ЭНЦЕФАЛИТЫ

Энцефалиты (encephalitis, единственное число; греческий enkephalos головной мозг + -itis) — воспалительные заболевания головного мозга различной этиологии, в основе которых лежат инфекционный, инфекционноаллергический процессы или, реже, только аллергический процесс.

Возбудителями энцефалита являются различные вирусы (арбовирусы, энтеровирусы, аденовирусы, вирусы кори, краснухи, ветряной оспы, герпеса, эпидемического паротита и др.), бактерии (бруцеллы, спирохеты, микобактерии туберкулеза, стрептококки, менингококки и др.), риккетсии, грибки (криптококк, грибки рода Candida и др.), простейшие (амебы, токсоплазмы, трипаносомы и др.), гельминты (трематоды, шистосомы, цестоды и др.).

Вне зависимости от этиологии энцефалит подразделяют на энцефалиты с преимущественным поражением белого вещества головного мозга — лейкоэнцефалиты (см.), с преимущественным поражением серого вещества головного мозга — полиоэнцефалиты (см.) и энцефалиты, при которых поражается как серое, так и белое вещество головного мозга,— панэнцефалиты (см.). В большинстве случаев энцефалиты являются полиоэнцефалитами или панэнцефалитами. Нередко, наряду с поражением головного мозга, развивается поражение спинного мозга — энцефаломиелит (см.) и мозговых оболочек — менингоэнцефалит (см. Головной мозг).

Различают первичные и вторичные энцефалиты. Первичные энцефалиты — самостоятельные заболевания, характеризующиеся поражением нервных клеток, чаще всего вызываемым нейротропными вирусами. Вторичные энцефалиты развиваются на фоне какой-либо общей инфекции (параинфекционные энцефалиты), местного воспалительного процесса, после проникающего ранения черепа, а также при аллергии. Однако это принятое в клинической практике деление энцефалитов на первичные и вторичные весьма условно, так как один и тот же вид возбудителя в зависимости от совокупности условий, в которых возникает болезнь, может вызвать развитие как первичного, так и вторичного энцефалита. Примером могут служить поствакцинальные энцефалиты (см. ниже). При вакцинации живыми ослабленными вирусами у лиц с различными проявлениями иммунодефицита (см. Иммунологическая недостаточность) может возникнуть первичный поствакцинальный энцефалит, в то же время при вакцинации убитыми штаммами возбудителей у лиц с предшествующей сенсибилизацией может развиться вторичный поствакцинальный энцефалит аллергической природы.

Общепринятой классификации энцефалита до сих пор не существует. Трудности создания классификации энцефалита связаны с большим разнообразием этиологических факторов, патогенеза, характера патоморфологических изменений и эпидемического процесса, а также с отсутствием четких представлений об этиологии и патогенезе некоторых энцефалитов. Тактику диагностики, лечения и профилактики болезни определяют этиологический и эпидемиологический факторы. Именно этиологический и эпидемиологический принципы положены в основу классификаций энцефалита, предложенных JI. А. Зильбе-ром (1945), Д. С. Футером (1965) и особенно М. Б. Цукер (1972). К основным недостаткам этих классификаций следует отнести их неполноту и причисление к истинным энцефалитам ряда болезней из группы энцефалопатий (см.).

В настоящее время к первичным энцефалитам относят клещевой энцефалит (см. Энцефалит клещевой), комариные энцефалиты (см. Энцефалиты комариные), Экономо летаргический энцефалит (см.), лошадиные энцефаломиелиты (см. Энцефаломиелиты лошадиные), шотландский энцефалит (см.), тропические комариные вирусные лихорадки (см.), хориоэнцефалит (см. Хориоменингит лимфоцитарный), первичный острый геморрагический энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит, стволовый энцефалит, менингоэнцефалит Менго, первичный амебный менингоэнцефалит. Вторичные энцефалиты включают некротические энцефалиты — герпетический, цитомегаловирусный; параинфекционные энцефалиты — энцефалиты при кори (см.), краснухе (см.), эпидемическом паротите (см. Паротит эпидемический), ветряной оспе (см.), энтеровирусных инфекциях (см. Кок-саки вирусные болезни, Кишечные вирусы), при гриппе (см.), менинго-кокковой инфекции (см.), менингитах (см.), при нейроколлагенозах (см. Ревматизм, Периартериит узелковый, Красная волчанка), при туберкулезе (см. Менингит, Туберкулез внелегочный, туберкулез мозговых оболочек и центральной нервной системы), сифилисе (см.). К вторичным энцефалитам относят также некоторые формы поствакцинальных энцефалитов, сывороточные энцефалиты (см. Сывороточная болезнь), энцефалиты, возникающие при побочном действии лекарственных препаратов (см. Лекарственная болезнь), при сепсисе (см.), черепномозговой травме (см.). В отдельную группу выделяют энцефалиты, относящиеся к медленным вирусным инфекциям (см.),— энцефалит новорожденных Вирхова (см. ниже), подострый склерозирующий панэнцефалит, Вилюйский энцефалит и, предположительно, Кольский энцефалит. Сведения о первичных и вторичных энцефалитах, не вошедших в вышеперечисленные отдельные статьи, но имеющих значение в клин, практике, изложены ниже, после общих сведений об энцефалитах.

Развитие энцефалита (менинго-энцефалита, энцефаломиелита) является ведущим звеном патогенеза таких нейроинфекций, как бешенство (см.), ботулизм (см.), полиомиелит (см.), столбняк (см.), эпидемический сыпной тиф (см. Сыпной тиф эпидемический).

При ряде заболеваний, которые иногда относят к энцефалитам, признаки истинного воспалительного процесса в головном мозге выражены незначительно, а основу патоморфологической картины составляют дисциркуляторные и дегенеративные изменения. Так, к энцефалитам нередко причисляли триходесмотоксикоз — тяжелое отравление, развивающееся в результате употребления в пищу зерна, содержащего семена седой триходесмы (см. Пищевые отравления, Ядовитые растения).

В основе развивающихся при триходесмотоксикозе неврологических расстройств лежат резко выраженные нарушения микроциркуляции в головном мозге и других органах. При так называемых прогрессирующих демиелинизирующих лейкоэнцефа-литах (см. Рассеянный склероз, Шильдера болезнь) патологический процесс в головном и спинном мозге имеет в основном дистрофический, а не воспалительный характер. В подобных случаях употребляют термин энцефалопатия (см.), подчеркивающий не воспалительную, а прежде всего дистрофическую природу процесса в центральной нервной системе. При многих энцефалопатиях могут наблюдаться умеренно выраженные реактивные явления со стороны сосудистого или глиального аппарата центральной нервной системы.

История

Первые описания заболеваний с характерными для энцефалита симптомами стали появляться в 17 и 18 века. Еще в 1673 году Т. Сиденгам описал больного, у которого отмечались лихорадка, симптомы поражения головного мозга с расстройством сна и бредом. Подобная клиническая картина наблюдалась во время вспышки массового заболевания в Тюбингене в 1712 году. Энцефалитами, по-видимому, можно считать и некоторые случаи заболеваний, описанных в 19 веке под названиями «электрическая хорея» и «паралитическая вертячка». Последующий анализ этих наблюдений показал, что они могут быть отнесены к эпидемическому летаргическому энцефалиту.

В 1891 году в Западной Европе возникла эпидемия энцефалита с тяжелым течением, названного после детального патоморфологического исследования острым геморрагическим энцефалитом (энцефалит Штрюмпелля — Лейхтенштерна, см. ниже). Венский врач К. Экономо в 1917 году описал вспышку заболевания, которое в дальнейшем стало известно как эпидемический летаргический энцефалит Экономо. В 1918—1926 годы наблюдалась пандемия этого энцефалита. Эпидемические вспышки энцефалита, получившего в дальнейшем название японского энцефалита, периодически регистрировались в различных городах Японии с 1871 года. В 1924 году в Японии возникла одна из наиболее крупных и тяжелых вспышек этой болезни (6125 больных и до 60% летальных исходов). Во второй половине 19 века благодаря бурному развитию микробиологии были получены данные об инфекционной природе ряда энцефалитов, в основном вторичных. С 1933 года, когда в США вспыхнула эпидемия энцефалита, получившего название энцефалита Сент-Луис (по месту вспышки), было положено начало изучению возбудителей первичных энцефалитов — вирусов. В 1933—1936 годы японские исследователи доказали вирусную природу японского энцефалита. В 30-е годы 20 века в США и Венесуэле во время эпизоотий энцефаломиелитов среди лошадей также была установлена вирусная этиология этих поражений и доказана роль вирусов в развитии аналогичных заболеваний у человека.

В итоге работы экспедиций советских врачей под руководством Л. А. Зильбера, E. Н. Павловского и др. на Дальнем Востоке, Урале и в Сибири в 1937—1939 годы был открыт вирус — возбудитель клещевого энцефалита, доказана роль клещей как резервуара и переносчика возбудителя, сформулировано учение о природной очаговости некоторых инфекционных болезней, в том числе и энцефалитов (см. Природная очаговость). Исследования E. Н. Левкович, П. А. Петрищевой, В. Д. Соловьева, М. П. Чумакова, А. К. Шубладзе и др. позволили научно обосновать методы диагностики, профилактики и лечения клещевого энцефалита.

Советские ученые — М. Б. Кроль, М. С. Маргулис, В. А. Муратов, А. А. Смородинцев, К. Г. Уманский, А. Н. Шаповал и ряд других — внесли большой вклад в изучение многих энцефалитов, особенно вирусных. В период Великой Отечественной войны Н. И. Гращенковым был описан так называемый травматический энцефалит, и в частности такая крайне тяжелая его форма, как газовая гангрена мозга.

В последние десятилетия в связи с разработкой учения о медленных вирусных инфекциях было показано, что к ним относятся такие давно известные энцефалиты, как подострый склерозирующий панэнцефалит, врожденный интерстициальный энцефалит, или энцефалит новорожденных Вирхова, Вилюйский энцефаломиелит. В эту же группу, по-видимому, входит и Кольский энцефалит. Природа этих заболеваний установлена. Но в связи с отсутствием эффективных способов лечения и профилактики, а также неблагоприятным исходом этих заболеваний проблема медленных вирусных инфекций остается исключительно актуальной.

Этиология и эпидемиология

Большую часть первичных энцефалитов вызывают арбовирусы (см.), которые относятся к группе РНК-содержащих вирусов и передаются позвоночным и человеку при укусе кровососущими членистоногими — комарами, клещами (трансмиссивный путь заражения). Энцефалиты, вызванные арбовирусами, входят в группу трансмиссивных, природно-очаговых болезней. Они связаны с определенными ландшафтно-климатическими зонами, где в естественных условиях обитают те или иные представители членистоногих. При благоприятных условиях окружающей среды возможна неопределенно длительная циркуляция вируса в пределах природного очага среди птиц, млекопитающих и кровососущих членистоногих. У инфицированных млекопитающих и птиц может развиваться вирусемия без клинических проявлений (бессимптомная инфекция). Основными источниками возбудителя заболевания при клещевом энцефалите являются мелкие дикие млекопитающие (мыши и др.), птицы, крупный и мелкий рогатый скот; при японском энцефалите — дикие птицы, свиньи, лошади; при лошадиных энцефаломиелитах — лошади, мелкие млекопитающие, иногда птицы.

Помимо ведущего трансмиссивного пути заражения возможна алиментарная передача возбудителя с сырым молоком инфицированных коз или коров, наблюдаемая при клещевом энцефалите. При лихорадке Рифт-Валли (см. Тропические комариные вирусные лихорадки), встречающейся в Кении, Судане, Египте, кроме трансмиссивного, известен контактный путь передачи. При раздавливании на коже членистоногого, содержащего вирус клещевого или комариного энцефалита, возможно занесение инфицированного материала руками на слизистые оболочки глаз или рта.

Энцефалиту, вызванным арбовирусами, свойственна сезонность, что обусловлено особенностями жизненного цикла переносчиков возбудителя, условиями быта и трудовой деятельности населения эндемичных районов. В меньшей степени это касается влажных тропических районов земного шара. Для клещевого энцефалита характерна весенне-летняя сезонность, японский энцефалит обычно наблюдается летом и в начале осени.

К заражению арбовирусами восприимчивы все возрастные группы людей. Однако заболеванию клещевым и комариным энцефалитом более подвержены мужчины, особенно живущие в сельской местности, связанные по роду своей деятельности с лесом и заболоченными местами.

Первичные энцефалиты, вызываемые арбовирусами, наблюдаются в виде спорадических и групповых случаев заболеваний, а также эпидемических вспышек на территории Азии, Европы, Америки и, в значительно меньшей степени, Африки и Австралии. Нозоареал японского энцефалита — Юго-Восточная Азия и западная часть Тихоокеанского региона, включая район Дальнего Востока СССР; клещевой энцефалит отмечен во многих регионах Европы и Азии. Большая часть случаев заболевания в СССР регистрируется в районах Западной Сибири и Урала. В связи с интенсивным промышленным освоением районов Восточной и Западной Сибири возрастает актуальность проблемы клещевого энцефалита.

Нозоареал эпизоотий лошадиных энцефаломиелитов — определенные районы США, Центральной и Южной Америки, в которых периодически возникают эпидемии этой формы энцефалита среди людей. В США, Доминиканской Республике и на Ямайке за 25 лет (1938—1962) было зарегистрировано 120 случаев заболевания людей Восточным лошадиным энцефаломиелитом, из них 80 со смертельным исходом; у многих выздоровевших, в основном детей в возрасте до 5 лет, сохранились стойкие остаточные явления.

Первичный энцефалит развивается лишь у небольшой части зараженных лиц. У большинства же из них инфекционный процесс протекает без клинических проявлений (среди коренных жителей эндемичных районов отмечают 1 клинически выраженный случай на 60 случаев без клинических проявлений) или как общее остролихорадочное заболевание без признаков энцефалита. Болезнь, перенесенная в любой форме, обычно оставляет стойкий иммунитет.

Приуроченность к определенным географическим регионам во многих случаях определила название отдельных первичных энцефалитов (японский, австралийский, калифорнийский, Вилюйский, Кольский энцефалиты и др.). Иногда название энцефалит отражает особенности ландшафта, способствующие формированию природного очага болезни,— таежный энцефалит (синоним клещевого), болезнь Кьясанурского леса (см. Къясанурс-кого леса болезнь). Ряд энцефалитов получил наименование по названию места, где впервые были описаны: энцефалит Ильеус (г. И лье ус в Бразилии), энцефалит Jla Кросс (г. Ла Кросс в штате Висконсин, США), энцефалит долины Муррея (долина р. Муррей в Австралии) и др.

Менее изучены эпидемиологические закономерности при эпидемическом летаргическом энцефалите (см. Экономо летаргический энцефалит). Источником инфекции являются, по-видимому, больные лица и здоровые вирусоносители, в секрете из носоглотки которых содержится нейротропный вирус. Болезнь передается воздушно-капельным путем. У большинства инфицированных, а ими могут быть лица разных возрастов, энцефалит не развивается. В 1918— 1926 годы наблюдалась пандемия этого энцефалита. Развитие ее, возможно, явилось следствием массовой миграции населения и вторичного иммунодефицита из-за нервно-психических перегрузок, плохого питания и других неблагоприятных факторов во время первой мировой войны. В последующем болезнь регистрировалась в виде спорадических и групповых случаев в разных странах.

Ряд эпидемиологических особенностей имеют энцефалиты, относящиеся к медленным инфекциям. В настоящее время среди вирусов, вызывающих энцефалит, из группы медленных инфекций известны вирус краснухи и возбудитель подострого склерозирующего панэнцефалита, не отличающийся по антигенным свойствам от вируса кори. Но в отличие от вируса кори вирус, выделенный от больных подострым склерозирующим панэнцефалитом, способен вызывать энцефалит у хорьков и хомяков. Конкретный возбудитель Вилюйского энцефалита не установлен, хотя от больных этим заболеванием удавалось выделить разные штаммы вирусов, вызывавших у лабораторных животных картину энцефаломиелита. При подостром склерозирующем панэнцефалите, энцефалите новорожденных Вирхова (один из вариантов врожденной краснухи, см. ниже), Вилюйском энцефалите источником возбудителя инфекции является больной человек. Особую эпидемиологическую опасность, по-видимому, представляет длительная персистенция вируса в организме человека до развития у него клинических проявлений заболевания. Как и при бессимптомных формах других инфекций, это связано с тем, что больной в этих случаях продолжает вести обычный образ жизни и вступает в контакт с большим числом людей. Большинство энцефалитов из группы медленных инфекций — редкие болезни. Частота подострого склерозирующего панэнцефалита, возбудителем которого, по-видимому, является вирус кори, среди лиц, переболевших корью, по данным Севера и Земана (J. L. Sever, W. Zeman, 1968), составляет 1:1 ООО ООО. Редко регистрируются Вилюйский и Кольский энцефалиты. Однако в районах Якутии, прилегающих к реке Вилюй, эндемичных для этого энцефалита, выявляли в среднем за год до 12 случаев заболевания на 1000 коренных жителей. Нельзя считать редким заболеванием и энцефалит новорожденных Вирхова: в США, по данным Блаттнера (R. J. Blattner) с соавторами (1973), от аномалий развития, связанных преимущественно с краснухой (см.), ежегодно погибает свыше 60 тысяч новорожденных, а энцефалит новорожденных — одно из самых частых проявлений этой болезни.

Вторичные энцефалиты в отличие от первичных не имеют эпидемиологических закономерностей. Их развитие обусловлено индивидуальными особенностями организма, прежде всего повышенной чувствительностью мозга, развившейся вследствие предшествовавших интоксикаций и других факторов.

Чаще всего вторичные энцефалиты встречаются при детских инфекциях. Частота их, например, при краснухе 1:5000—10 000 случаев заболевания, при ветряной оспе примерно 1:2000, при кори 1:1000, эпидемическом паротите 1:500.

Патогенез

Избирательность поражения мозга при многих энцефалитах, особенно первичных вирусных, в значительной степени обусловлена нейротропизмом возбудителей. Попаданию вирусов и некоторых других возбудителей в вещество мозга обычно предшествует их размножение в клетках системы мононуклеарных фагоцитов (см.) с последующей гематогенной диссеми-нацией. Возбудители энцефалита и их антигены обнаруживаются в нейронах, глиальных клетках, макрофагах, в эндотелии сосудов. Иногда их выявление в этих структурах служит, по-видимому, лишь признаком повышения проницаемости гемато-энцефалического барьера (см.) при той или иной болезни (например, при гриппе). Помимо гематогенного пути, вирусы бешенства, герпеса, ветряной оспы, иногда арбовирусы и некоторые другие могут проникать в головной мозг по периневральным пространствам.

При вторичных энцефалитах, возникающих как осложнение каких-либо гнойных местных воспалительных процессов, различают два основных пути проникновения возбудителей в мозг. Первый путь — распространение возбудителей инфекции из гнойных очагов в области головы и шеи (отогенный, риногенный, орбитогенный и др.). Второй путь — лимфогематогенный, при котором возникает «метастатическое» поражение мозга. Чаще всего такое поражение наблюдается при септическом эндокардите, гнойных процессах в легких, реже при абсцессах других органов, остеомиелите трубчатых костей, флегмоне, брюшном тифе, роже и др. Возбудителями болезни могут быть стафилококк, пневмококк и другие микроорганизмы.

Патогенез патологических процессов в головном мозге с его неоднородным составом клеток, сложной организацией кровоснабжения и ликвородинамики имеет ряд особенностей. Важнейшая из них — очень быстрая гиперергическая реакция на ряд патогенных воздействий, проявляющаяся развитием локального или общего отека и набухания головного мозга (см.), что может быстро привести к смещению мозга, вклинению мозгового ствола в большое (затылочное) отверстие (см. Дислокация мозга) с поражением при этом расположенных в мозговом стволе жизненно важных структур.

Набухание, отек мозга и его оболочек, повышение внутричерепного давления приводят к нарушениям микроциркуляции и ликвородинамики, усугубляют гипоксию нервных клеток и угнетают их физиологическую активность. Расстройства регуляции вегетативных функций вызывают тяжелые нарушения метаболизма и создают дополнительные «порочные круги» в механизме поражения мозга.

Важным звеном патогенеза многих энцефалитов является аллергический компонент, особенно аутоаллергический процесс (аутоаллергия). Вырабатывающиеся в организме больного в ответ на внедрение возбудителя антитела направлены на белки, синтезированные в процессе взаимодействия возбудителя и клетки. Особенно чувствительны к действию таких антител клетки олигодендроглии, играющей важную роль в миелинизации нервных волокон. Процесс демиелинизации — один из основных факторов, обусловливающих развитие первичных нейровирусных, инфекционно-аллергических заболеваний центральной нервной системы. Инфекционно-аллергические реакции в ряде случаев осложняются мозговой пурпурой — тяжелым дисциркуляторным поражением мозга с множественными рассеянными точечными кровоизлияниями. Мозговая пурпура относится к анафилактическим поражениям мозга (см. Анафилаксия).

Энцефалиты могут приобретать хронически прогрессирующее (прогредиентное) течение, что также обусловлено аутоиммунными процессами (см. Иммунопатология). При этом в результате взаимодействия вируса с важнейшими компонентами нервных клеток формируется сложный антигенный комплекс, обусловливающий продукцию специфических аутоантител, приводящих к повреждению нервной ткани. Такое течение наблюдается при эпидемическом и клещевом энцефалитах, хориоэнцефалите, остром рассеянном энцефаломиелите. В этих случаях глубину поражения определяет индивидуальное состояние иммунной системы.

Вторичные энцефалиты, развивающиеся на фоне тех или иных инфекционных болезней, несмотря на большое разнообразие этиол. факторов, имеют общие черты патогенеза. К ним относятся развитие клин, симптомов энцефалита в разгаре (обычно на 5—7-й день) инфекционные болезни, когда начинается специфический иммунный ответ, или в период затихания основного заболевания; острое течение с преимущественным поражением белого вещества полушарий мозга, мозжечка, мозгового ствола, нередко и спинного мозга; наличие демиелинизирующих процессов и др. Именно общность патоморфологических и патогенетических изменений позволяет предполагать основную роль аллергических процессов в развитии вторичных энцефалитов. Однако наличие определенных ведущих неврологических синдромов при основных параинфекционных энцефалитах (см. ниже) указывает на определенное значение в их развитии характера возбудителя. При этом определенную роль, по-видимому, играют формирующиеся иммунные комплексы.

Энцефалиты, относящиеся к медленным вирусным инфекциям, характеризуются длительным инкубационным периодом, нередко многолетним. Накопление возбудителя в клетках мозга в этом периоде не сопровождается какими-либо патогистологическими изменениями. Клинические проявления развиваются обычно у вирусоносителей после перенесенной какой-либо болезни, изменяющей на время реактивность организма (см.). Важное значение в патогенезе медленных инфекций имеет развитие разнообразных нарушений иммунитета. Последнее обусловлено иммунодепрессивным действием вирусов, образованием иммунных комплексов вирус — антитело и их последующим повреждающим действием на клетки нервной системы, а также включением в патологический процесс аутоиммунных реакций. Течение подобных энцефалитов, как правило, прогрессирующее, без ремиссий.

По гипотезе Р. В. Петрова (1975), организм человека иногда обладает низкой способностью к иммунному ответу на воздействие конкретных антигенов, в частности вирусов. Длительное персистирование нейротропного вируса рано или поздно приводит к развитию аутоиммунной реакции, к деструктивным и пролиферативным изменениям в веществе мозга. В период обострения болезни у таких больных выявляется снижение или отсутствие супрессорной активности лимфоцитов, что облегчает развитие аутоиммунных реакций.

Патологическая анатомия

Морфологические изменения при энцефалите локализуются в различных отделах головного мозга, а при энцефаломиелитах и спинного мозга. Они обусловлены процессами альтерации, пролиферации и фагоцитоза. Альтеративным изменениям подвергаются нейроны, нейроглия, нервные волокна, белое вещество, сосуды; пролиферативные изменения выражаются в диффузной и очаговой гиперплазии и гипертрофии нейроглиоцитов, формировании по ходу сосудов инфильтратов, состоящих из лейкоцитов, плазмоцитов, глиальных макрофагов (микроглиоцитов). Фагоцитоз проявляется в нейронофагии (см.), глиофагии, захвате продуктов распада нервной ткани зернистыми шарами, глиальными макрофагами, астроцитами. Степень выраженности этих процессов зависит от этиологии, стадии и особенностей течения той или иной формы энцефалита. При некоторых вирусных энцефалитах обнаруживают цитоплазматические и внутриядерные включения в нейронах, астроцитах, олигодендроглиоцитах, глиальных макрофагах, клетках стенок сосудов (см. ниже). Различные возбудители энцефалита (вирусы, риккетсии, бактерии, простейшие, паразитические грибки и др.) могут быть обнаружены в нейронах, нейроглио-цитах, макрофагах, эндотелии сосудов.

Для первичных энцефалитов, вызванных нейротропными вирусами, прежде всего характерны воспалительные изменения, сопровождающиеся так называемым неполным некрозом ткани мозга, то есть гибелью только нейронов и нервных волокон с последующим формированием участков изоморфного и анизоморфного глиоза; реже наблюдаются полные некрозы ткани мозга с последующим формированием полостей различной величины или глиомезодермальных рубцов.

При вторичных энцефалитах, развивающихся при каких-либо инфекционных болезнях, а также после вакцинации, возникают неполные некрозы вещества мозга, полные некрозы, инфаркты мозга и кровоизлияния различной локализации, нередко асимметричные, отек головного мозга. Все эти процессы бывают настолько резко выражены и распространены, что нередко приводят к летальному исходу уже в острой стадии энцефалита.

При макроскопическом исследовании мозга в острой стадии энцефалита, особенно если это полиоэнцефалит или панэнцефалит, обнаруживают отек мозга, полнокровие его сосудов, что особенно заметно на разрезах, проведенных через полушария головного мозга и мозговой ствол, а также отек паутинной оболочки мозга (см. Мозговые оболочки). При остром некротизирующем энцефалите, вызванном вирусом простого герпеса, выявляют единичные и множественные двусторонние инфаркты мозга, нередко с геморрагическим компонентом, располагающиеся в коре головного мозга и подлежащем белом веществе. Некрозы, иногда с участками обызвествления и кровоизлияния, локализующиеся преимущественно вокруг боковых желудочков, реже вблизи третьего и четвертого желудочков, встречаются при энцефалите, вызванном вирусом цитомегалии. Полнокровие сосудов и периваскулярные кровоизлияния характерны для острой стадии лейкоэнцефалитов (см.) и наблюдаются при первичном остром геморрагическом энцефалите Штрюмпелля — Лейхтенштерна (см. ниже). При энцефалитах из группы медленных вирусных инфекций, таких, например, как подострый склерозирующий панэнцефалит, головной мозг имеет плотную консистенцию и подчеркнутый рисунок борозд и извилин, что обусловлено значительно выраженным и распространенным глиозом. Для резидуальных стадий энцефалита характерны уплотнение всего мозга или отдельных его областей, например, уплотнение ткани вокруг желудочков мозга при энцефалите Экономо (см. Экономо летаргический энцефалит), уплотнение ткани мозжечка при болезни куру (см.), истончение коры полушарий головного мозга и мозжечка, депигментация черного вещества среднего мозга при энцефалите Экономо, подостром склерозирующем панэнцефалите, комариных вирусных энцефалитах (японском энцефалите и лошадином энцефаломиелите). При некоторых энцефалитах на разрезах мозга обнаруживают кисты и участки обызвествления, сформировавшиеся на месте бывших очаговых некрозов мозга (при цитомегаловирусном энцефалите, менингоэнцефалите, при токсоплазмозе).

При гистологическом исследовании в головном (нередко и спинном) мозге выявляют изменения, характер и локализация которых зависят от этиологии и стадии энцефалитов. Для острой стадии энцефалитов, вызванных вирусами, характерны нейронофагия и псевдонейронофагия, отечное и тяжелое изменения нейронов, кариоцитолиз их с образованием клеток-теней, очаги полного и неполного некроза серого и белого вещества, сопровождающиеся вторичной дегенерацией нервных волокон, диффузная и очаговая дезинтеграция миелина. Для энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса, типично ишемическое изменение нейронов, обусловленное тромбозом сосудов головного мозга. Параллельно с изменениями нейронов и их отростков развиваются очаговая и диффузная пролиферация клеток нейроглии, прежде всего глиальных макрофагов (микроглиоцитов), которые принимают участие в нейронофагии, образуют наряду с астроцитами и лимфоцитами глиальные узелки и гранулемы. Нередко наблюдаются клазматодендроз и амебоидное превращение астроцитов, пролиферация олигодендроглиоцитов с образованием их отечных («дренажных») форм, что характерно для отека мозга, который иногда бывает единственным четким морфологическим признаком энцефалита при молниеносном течении заболевания. Особенно резко выраженная пролиферация глиальных макрофагов и олигодендроглиоцитов вокруг вен отмечается при так называемых перивенозных энцефалитах и энцефалитах, развивающихся при кори, ветряной оспе и других инфекционных болезнях. В острой стадии этих форм энцефалит наблюдается резко выраженное полнокровие сосудов микро-циркуляторного русла с выраженным отеком эндотелиоцитов, сладжированием эритроцитов (см. Мик-роциркуляция), тромбозом мелких сосудов, плазматизацией капилляров и вену и, отеком стенок сосудов, их фибриноидным некрозом, периваскулярными кровоизлияниями. Как правило, в острой стадии энцефалита вокруг сосудов в глубине и на поверхности мозга, преимущественно вокруг вен, формируются периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и плазмоцитов.

При некоторых формах энцефалита уже в острой стадии обнаруживают цитоплазматические и внутриядерные включения. Для энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса, характерны эозинофильные включения, локализующиеся в ядрах нейронов, астроцитов, олигодендроглиоцитов, эндотелии сосудов. При цитомегаловирусном энцефалите эозинофильные включения выявляют в ядрах, а базофильные — в цитоплазме нейронов, глиальных макрофагов, астроцитов, эпендимоцитов, клеток стенок сосудов. При подостром склерозирующем панэнцефалите эозинофильные внутриядерные включения локализуются в нейронах и олигодендроглиоцитах. При энцефалите, вызванном вирусом бешенства, эозинофильные включения (тельца Бабеша — Негри) находят (непостоянно) в цитоплазме нейронов коры гиппокампа (аммонова рога), грушевидных нейронов коры мозжечка (клетках Пуркинье) и других областях мозга.

При гистологическом исследовании признаки репаративных процессов обнаруживают уже в острой стадии энцефалита. Начинаются процессы транспорта продуктов распада нервной ткани глиальными макрофагами и зернистыми шарами, на месте погибших нейронов формируются глиальные узелки, наблюдаются гиперплазия и гипертрофия астроцитов, продуцирующих глиальные волокна, что особенно характерно для подострого склерозирующего панэнцефалита. В участках неполного некроза серого и белого вещества формируются поля изоморфного и анизоморфного глиоза, в участках полного некроза— кисты и глиомезодермальные рубцы. В зонах кровоизлияний появляются макрофаги, содержащие гемосидерин. Для резидуальных стадий энцефалита характерны очаговые и диффузные выпадения нейронов, очаги демиелинизации, поля глиоза, фиброз стенок сосудов микроциркуляторного русла, глиомезодермальные рубцы, нередко с кистами и очагами обызвествления, скопления макрофагов, содержащих гемосидерин, периваскулярные инфильтраты, цитоплазматические и внутриядерные включения. Наличие, характер, локализация и степень выраженности резидуальных изменений зависят от этиологии и особенностей течения энцефалита.

При энцефалитах (энцефаломиелитах) разной этиологии патологические процессы развиваются преимущественно в определенных областях центральной нервной системы — так называемых предилекционных зонах. Так, при комариных энцефалитах патологические изменения локализуются главным образом в конечном мозге, особенно в гиппокампе, височных долях, а также в медиальных и латеральных группах ядер таламуса, черном веществе среднего мозга, передних рогах спинного мозга; при клещевом энцефалите морфологические изменения выявляются преимущественно в гипоталамусе, ядрах таламуса, передней (базилярной) части варолиева моста, нижних холмиках крыши среднего мозга, оливах продолговатого мозга, мозжечке, передних серых столбах шейных и грудных сегментов спинного мозга. Однако дифференцировать энцефалиты разной этиологии лишь на основе анализа локализации морфологических изменений нельзя, так как определенные области мозга одинаково часто поражаются при разных энцефалитах (например, резко выраженные изменения черного вещества среднего мозга наблюдаются при энцефалите Экономо, комариных энцефалитах и подостром склерозирующем панэнцефалите). Некоторые энцефалиты не имеют столь ярко выраженных предилекционных зон. К ним относятся тяжело протекающие некротизирующие энцефалиты, а также острые энцефалиты с тяжелыми нарушениями кровообращения в головном мозге (например, энцефалит Штрюмпелля — Лейхтен-штерна).

По локализации морфологических изменений энцефалиты условно разделяют на полиоэнцефалиты, лейкоэнцефалиты и панэнцефалиты. Ярко выраженную, характерную для панэнцефалитов распространенность морфологических изменений имеет, например, подострый склерозирующий панэнцефалит, при котором наблюдаются демиелинизация белого вещества, массивная пролиферация волокнообразующих астроцитов с последующим глиозом больших участков мозга, распад аксонов, выпадения нейронов, гиперхроматоз, хроматолиз и сморщивание их, периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и плазмоцитов, образование широких периваскулярных пространств, очаговые и диффузные скопления зернистых шаров, внутриядерные эозинофильные включения в олигодендроглиоцитах и нейронах.

Для вторичных энцефалитов, развившихся во время или после какой-либо инфекционной болезни (параинфекционные и пост-инфекционные энцефалиты), характерны отек мозга и периваскулярные кровоизлияния в начале заболевания, а в более позднем периоде — периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеаров и немногочисленных плазмоцитов, слабо выраженные пролиферация и гипертрофия астроцитов и глиальных макрофагов; некрозы вещества мозга и дезинтеграция миелина встречаются при этой форме энцефалиты чрезвычайно редко. Патологические изменения локализуются в основном в полушариях мозга. При вторичных поствакцинальных энцефалитах обнаруживают массивные перивенозные инфильтраты в виде «муфт», состоящие из полинуклеарных клеток, плазмоцитов и лимфоцитов и окруженные зонами демиелинизации; по мере прогрессирования заболевания в зонах демиелинизации происходит фрагментация и распад аксонов, клетки наружной оболочки сосудов пролиферируют, появляются глиальные макрофаги и гипертрофированные волокнообразующие астроциты. Так как эти процессы развиваются преимущественно в белом веществе полушарий головного мозга, мозжечка и мозгового ствола, эти формы энцефалитов называют также острыми перивенозными лейкоэнцефалитами. При вторичных поствакцинальных энцефалитах наблюдаются также множественные периваскулярные кровоизлияния.

Острый геморрагический энцефалит относят к первичным энцефалитам. Для него характерны резко выраженное полнокровие сосудов мозга, отек и фибриноидный некроз стенок мелких артерий и вен, их тромбоз, периваскулярные кровоизлияния и периваскулярные инфильтраты, состоящие из нейтрофильных лейкоцитов, немногочисленных глиальных макрофагов, олигодендроглиоцитов, единичных лимфоцитов и плазмоцитов, а также резко выраженный отек мозга. Периваскулярные кровоизлияния, нередко сливающиеся между собой, локализуются главным образом в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, реже в белом веществе полушарий мозжечка и отделах мозгового ствола. В ранних стадиях заболевания единственным морфологическим признаком этого энцефалита нередко является фибриноидный некроз стенок сосудов и инфильтраты, состоящие из нейтрофильных лейкоцитов.

К особой группе энцефалитов относится энцефалит новорожденных Вирхова, при котором в головном мозге обнаруживают периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов, очаговую пролиферацию нейроглиоцитов, а также единичные или множественные очаги некроза в белом веществе. По мере организации очагов некроза формируются кисты, нередко с участками обызвествления. В ряде случаев при этом энцефалите наряду с воспалительными изменениями обнаруживают ангиоматоз полушарий мозга.

Ранее к энцефалитам относили изменения головного мозга, обусловленные триходесмотоксикозом, для которого характерны тяжелые нарушения кровообращения в головном мозге в виде полнокровия сосудов, стазов в них, периваскулярных кровоизлияний, образования гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, ишемического изменения нейронов, очаговой пролиферации глиальных макрофагов, скоплений зернистых шаров, резко выраженного отека мозга.

Клиническая картина

Энцефалиты отличаются большим разнообразием клинической картины. Клинические проявления большинства первичных энцефалитов характеризуются признаками и закономерностями течения общего инфекционного заболевания. При первичных инфекционных и инфекционно-аллергических энцефалитах, как правило, имеется продромальный период с симптомами общей интоксикации — головной болью, астенией, вялостью, понижением аппетита, болями в мышцах, парестезиями и др. Продромальный период обычно длится от нескольких часов до 1—2 недели и переходит в острую стадию. В острой стадии различают симптомы общего характера и неврологические симптомы. К первым относится резкий подъем температуры тела, который может сопровождаться ознобом. В этой стадии энцефалита часто отмечают гиперемию лица, зева, конъюнктивы, катаральные явления в верхних дыхательных путях. Нередко регистрируют понижение АД, изменение частоты и ритма сердечных сокращений и дыхания. Иногда длительное повышение температуры до 38—40° не сопровождается четко выраженными неврологическими симптомами. В этих случаях уже на ранней стадии заболевания предполагают поражение области гипоталамуса, а не только общее токсическое влияние инфекции. У некоторых больных подъема температуры перед появлением неврологических симптомов может и не быть, это зависит от иммунного статуса организма.

В острой стадии энцефалитов неврологическая симптоматика включает общемозговые, менингеальные и очаговые симптомы разной степени выраженности и в различных сочетаниях. Нарастание и выраженность неврологических симптомов могут быть нерезкими, или, напротив, они развиваются чрезвычайно бурно, что свидетельствует о быстром поражении всего мозга.

С повышением температуры, иногда после приступа озноба, возникают нарушения сознания различной степени, от некоторой оглушенности до коматозного состояния. Довольно часто развиваются делириозный и аментивный синдромы с психомоторным возбуждением, а иногда с расстройствами, напоминающими кататонию (см. Кататонический синдром). Характерны нарушения сна (сонливость или бессонница), извращение нормальной смены сна и бодрствования. Менингеальные симптомы в острой стадии проявляются головной болью, рвотой, более или менее четкой ригидностью затылочных мышц, симптомом Кернига (см. Кернига симптом), общей гиперестезией (см. Чувствительность), повышением чувствительности к слуховым и зрительным раздражениям. В зависимости от формы энцефалита (менингоэнцефалит, полиоэнцефалит) менингеальные симптомы могут быть ведущими или проявляться нечетко.

На фоне общемозговых и менингеальных симптомов в острой стадии появляются очаговые неврологические симптомы, характер которых при разных формах энцефалитов различен. При эпидемическом энцефалите наблюдаются стволовые симптомы с нарушением функций глазодвигательных нервов, развитием птоза, диплопии, расстройством конвергенции и параличом взора, зрачковыми расстройствами. Частым симптомом в острой стадии эпидемического энцефалита являются вестибулярные нарушения — головокружение (см.), нистагм (см.), изменение вестибулярной возбудимости. При наиболее частой и типичной форме клещевого энцефалита — полиомиелитической, или полиоэнцефаломиелитичесской,— процесс поражает преимущественно верхние шейные сегменты спинного мозга, вследствие чего развиваются характерные вялые атрофические параличи мышц шеи и плечевого пояса. Вялые параличи часто сочетаются с бульбарными расстройствами (см. Бульбарный паралич). Реже наблюдаются спастические моно- и гемипарезы (см. Параличи, парезы), свидетельствующие о локализации процесса в двигательных областях головного мозга. Гемипарезы иногда возникают инсультообразно, иногда нарастают в течение 2—5 дней. В некоторых случаях парезы начинаются с ног и распространяются вверх по типу восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич). При комариных вирусных энцефалитах в клинической картине преобладают менингеальные симптомы и психические расстройства, на этом фоне рано появляются центральные параличи в виде гемипарезов и монопарезов с участием различных черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов. В наиболее тяжелых случаях выражены бульбарные расстройства, появляется повышение тонуса мышц типа децеребрационной ригидности (см.). Продолжительность острой стадии энцефалитов колеблется при различных формах от нескольких дней до нескольких месяцев. На протяжении этого периода заболевание может стабилизироваться, симптоматика исчезать и вновь появляться или неуклонно нарастать. Обычно симптомы острой стадии начинают постепенно ослабевать, однако возможен переход заболевания в хроническую стадию с развитием новых, характерных именно для этой стадии синдромов. При эпидемическом энцефалите основным синдромом хронической стадии является паркинсонизм (см.), при клещевом энцефалите — ко-жевниковская эпилепсия (см.). В хронической стадии различных энцефалитов наблюдаются астения, нередко переходные синдромы, например переходный синдром Вика (см. Симптоматические психозы), а также изменение личности.

При остром и подостром течении первичных энцефалитов возможно как полное выздоровление (например, при остром рассеянном энцефаломиелите, стволовом энцефалите, см. ниже), так и (чаще) выздоровление с теми или иными остаточными явлениями поражения центральной нервной системы. При ряде форм энцефалитов наблюдается высокая летальность (см. ниже прогноз).

Вторичные энцефалиты обычно развиваются в ходе основного инфекционного заболевания (параинфекционные энцефалиты) или уже в стадии снижения активности болезни, при местных воспалительных процессах в области головы и шеи, как аллергическая реакция головного мозга на многие воздействия (сывороточные энцефалиты, поствакцинальные энцефалиты). Четкой закономерности в развитии вторичных энцефалитов нет. Общим клиническим признаком вторичных энцефалитов является развитие симптомов отека и набухания головного мозга (см.), распространенных сосудистых нарушений с множественными кровоизлияниями, обусловливающих возникновение рассеянных очаговых неврологических симптомов. Двигательные, мозжечковые и другие симптомы развиваются инсультообразно; появлению параличей и выраженных нарушений координации нередко предшествуют судороги (обычно в тех конечностях, в которых в последующем развивается паралич). Кроме парезов и параличей рано могут возникать различные гиперкинезы (см.), атаксия (см.), нистагм (см.), слепота, связанная с невритом зрительных нервов. При распространении процесса на спинной мозг (см.) развивается параплегия с расстройствами чувствительности и нарушением функции тазовых органов. Вторичные энцефалиты, особенно некротические (см. ниже), протекают тяжело и характеризуются такими последствиями, как различные дефекты в двигательной сфере (парезы), эпилептиформные припадки, снижение памяти, интеллекта (иногда до степени слабоумия).

Совершенно особую клиническую картину имеют энцефалиты из группы медленных вирусных инфекций. Начало этих заболеваний постепенное, течение хроническое прогредиентное, прогноз неблагоприятный (см. ниже энцефалиты из группы медленных вирусных инфекций).

Диагноз

Диагностика основана на особенностях клинической картины, данных эпидемиологического анамнеза и результатах лабораторных исследований. Вирусологические исследования (см.), бактериологические исследования, серологические исследования (см.) позволяют выделить возбудителя, его антигены и антитела к нему.

Диагностическое значение исследования цереброспинальной жидкости у больных с подозрением на энцефалит столь же велико, как и у больных менингитом. Его результаты учитывают и при решении вопроса о тяжести, стадии болезни и ее прогнозе. Изменения цереброспинальной жидкости при энцефалитах зависят от характера воспалительного процесса, его , локализации, от наличия сочетанного поражения вещества и оболочек головного и спинного мозга, от стадии болезни.

При вирусных энцефалитах и некоторых энцефалитах бактериальной природы (например, туберкулезном, брюшнотифозном и др.) с помощью спинномозговой пункции (см.) выявляют обычно повышение давления цереброспинальной жидкости, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания в жидкости общего белка и сахара (см. Цереброспинальная жидкость). Изменения цереброспинальной жидкости при гнойных энцефалитах, особенно при менинго-энцефалитах, аналогичны наблюдаемым при гнойных менингитах (см. Менингит). Нередко в цереброспинальной жидкости удается обнаружить возбудителя болезни, его антигены, нарастание титра антител в течение болезни. Определенное значение имеют исследования иммуноглобулинов различных классов, изменение биохимических показателей (например, содержания глутаминовой кислоты, аминотрансфераз, простагландинов и др.).

Энцефалиты необходимо дифференцировать с нейротоксикозами при различных болезнях, особенно у детей. Энцефалиты отличаются от энцефалитических реакций наличием совокупности признаков поражения головного мозга, стойкостью неврологических симптомов, выявляемых не только в острой стадии болезни, но и в период режевалесценции; изменениями цереброспинальной жидкости воспалительного характера.

Энцефалиты нередко приходится дифференцировать с менингитами, с объемными процессами в головном мозге (абсцесс, опухоль, кровоизлияние), с преморбидными поражениями центральной нервной системы, обострившимися на фоне острой инфекционной болезни. С целью дифференциальной диагностики используют электрофизиологические, рентгенологические и радиоизотопные методы исследования — электроэнцефалографию (см.), вентрикулографию (см.), компьютерную томографию (см. Томография компьютерная), эхоэнцефалографию (см.), реоэнцефалографию (см.), метод гамма-топографии (см. Энцефалография).

Лечение

Несмотря на большие различия между первичными и вторичными энцефалитами, наличие сходных звеньев в их патогенезе обусловливает общие принципы лечения. Необходимы ранняя госпитализация больных, уход и сбалансированное питание, корригирующая терапия и поддержание жизненно важных функций организма в острой стадии болезни, а в последующем восстановительная терапия, трудовая и социальная реабилитация, особенно при наличии остаточных явлений поражения центральной нервной системы.

В острой стадии энцефалита проводят этиотропную терапию, коррекцию гемоциркуляторных и ликвородинамических расстройств, кислотно-щелочного и электролитного баланса, борьбу с отеком и набуханием головного мозга. Осуществляют контроль за объемом циркулирующей крови, показателями свертывающей системы, за количеством вводимой и выводимой жидкости. При необходимости (кома, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность) осуществляют реанимационные мероприятия (см. Реанимация).

Для борьбы с интоксикацией, коррекции гиповолемии, ацидоза (см.) внутривенно вводят растворы электролитов (в том числе щелочные основания), глюкозы (часто применяют смесь равных объемов изотонических растворов глюкозы и натрия хлорида). Нецелесообразно использование гиперосмотических растворов типа декстранов и концентрированных растворов альбумина, способствующих усилению гипертензивного синдрома (см.). Проводят дегидратационную терапию (лазикс или 10—20% раствор маннитола). Количество выделенной мочи должно превышать объем вводимой жидкости на 10—20 мл/кг веса (массы) тела в сутки. Состояние больного улучшается после спинномозговых пункций, которые показаны как способ лечебной декомпрессии при гипертензивном синдроме с давлением цереброспинальной жидкости, превышающим 300 мм вод. ст.

Применение инфузионной терапии в качестве метода детоксикации имеет ряд ограничений. Больным старших возрастных групп с неблагоприятным преморбидным фоном (гипертоническая болезнь, недостаточность кровообращения, хроническая дыхательная и почечная недостаточность, острые воспалительные процессы в легких, токсический гепатит) рекомендуется проведение экстракорпоральной детоксикации (см. Гемосорбция, т. 10, доп. материалы; Плазмаферез).

В острой стадии, особенно у больных с признаками отека мозга, обычно используют глюкокортикоиды (преднизолон или дексаметазон) в расчете на их дезинтоксицирующее, противовоспалительное, гипосенсибилизирующее и иммунодепрессивное (при аутоиммунных процессах) действие. Показано назначение аскорбиновой кислоты и витаминов группы В, рутина, препаратов калия и кальция.

Для коррекции нарушений микрогемоциркуляции целесообразно применение с первых дней лечения трентала по 400—600 мг в сутки, вначале внутривенно, затем внутрь в течение 4—6 недель. При этом быстрее купируются симптомы острой церебрососудистой недостаточности, корригируется агрегационная способность форменных элементов крови.

При японском и клещевом энцефалитах в первые дни болезни показано внутримышечное (или внутривенное) введение специфического донорского гамма-глобулина или сыворотки людей, переболевших клещевым или японским энцефалитом. При всех вирусных энцефалитах в острой стадии болезни целесообразно внутримышечное введение интерферона и других противовирусных средств.

Лечение антибиотиками проводят с учетом этиологии энцефалитов, а в дальнейшем—данных антибиотико-граммы.При гнойных менингоэнцефалитах в начале лечения обычно применяют бензилпенициллин в дозе 200 000—500 000 ЕД на 1 кг веса тела в сутки. Препарат вначале целесообразно вводить внутривенно через каждые 2 часа и одновременно внутримышечно через 6 часов. После выведения больного из коматозного состояния продолжают только внутримышечное введение бензил-пенициллина с интервалами по 4 часа. Общая продолжительность лечения антибиотиками должна быть около 10 суток. При тяжелом течении менингоэнцефалита и малой эффективности лечения возможно внутриартериальное (интракаротидное) введение препарата. При выявлении устойчивых к пенициллину возбудителей, особенно при неэффективности лечения, целесообразно использование полусинтетических пенициллинов, цефалоспоринов в той же дозировке и с теми же интервалами.

При менингоэнцефалитах с выраженным судорожным синдромом, явлениями дыхательной недостаточности, выраженной гипокапнией (парциальное давление углекислого газа менее 24 мм рт. ст.) осуществляют искусственную вентиляцию легких (см. Искусственное дыхание).

В качестве средств симптоматической терапии назначают противосудорожные средства, анальгетики и др.

После стабилизации жизненно важных функций необходимо восстановительное лечение для ускорения выздоровления и профилактики остаточных явлений. С этой целью применяют анаболические гормоны, массаж, лечебную гимнастику, специальные ортопедические укладки парализованных конечностей и др. Для регуляции микроциркуляции в головном мозге используют трентал, компламин и др.; для улучшения обменных процессов в мозге —гаммалон, ноотропил, энцефабол, церебролизин и др. При наличии параличей в раннем периоде реконвалесценции назначают 0,05% раствор прозерина, биостимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС и др.).

При хроническом прогредиентном течении энцефалитов показаны иммуностимуляторы (левамизол и др.), дегидратирующие и гипосенсибилизирующие средства, витамины, рассасывающая терапия, массаж, лечебная физкультура, при необходимости — противопаркинсонические средства (см.), противосудорожные средства (см.), транквилизаторы (см.) и др. Больным рекомендуют избегать всего, что может ослабить организм и привести к нарушению его иммунологической реактивности: избыточной инсоляции, резкой перемены климата, нарушения режима питания и отдыха, переутомления, психических травм и др. Женщинам иногда советуют избегать беременности, так как беременность, аборт или роды могут спровоцировать обострение процесса.

В последние годы появились наблюдения, свидетельствующие о возможности стабилизации процесса при сочетанном применении вакцинотерапии (например, при клещевом энцефалите) и кортикостероидов в качестве иммуносупрессоров.

Некоторые последствия воспалительных поражений головного мозга — абсцесс, наружная и внутренняя гидроцефалия (см.) и др. — требуют оперативного лечения (см. Головной мозг).

Прогноз

Современные методы лечения позволили значительно снизить количество летальных исходов и частоту развития остаточных явлений при ряде энцефалитов (клещевом, шотландском энцефалитах, Западном и Венесуэльском лошадиных энцефаломиелитах, при энцефалитах, вызванных энтеровирусами и вирусами эпидемического паротита). Однако высокая летальность отмечается при бешенстве (до 100%), японском энцефалите (от 20 до 80%, особенно у детей до 5 лет и лиц пожилого возраста), при Восточном лошадином энцефаломиелите (до 75%), при герпетическом энцефалите (до 40—50%) и др. У ряда больных длительно или пожизненно сохраняются остаточные явления (парезы, параличи, слабоумие, гидроцефалия и др.). Прогноз часто неблагоприятен при гнойных энцефалитах и всегда неблагоприятен при медленных инфекциях.

Профилактика

Для профилактики арбовирусных энцефалитов используют специфические и неспецифические средства. К специфическим средствам относится применение вакцин при клещевом и японском энцефалитах, при американских лошадиных энцефаломиелитах. Иммунизации подлежат вновь прибывающие в эпидемически неблагополучные районы организованные коллективы и отдельные лица, а также все лица, связанные по роду деятельности с пребыванием в природных очагах энцефалитов. При необходимости быстрого создания иммунитета у потенциально зараженных лиц (например, подвергшихся укусам клещей в природных очагах энцефалита) применяют специфический гетерологичный (лошадиный, козий) или, предпочтительнее, гомологичный (человеческий) гамма-глобулин в дозе 0,05 мл/г веса тела или соответствующую иммунную сыворотку.

Неспецифическая профилактика включает комплекс мер защиты от переносчиков возбудителей энцефалитов. К ним относятся использование средств индивидуальной защиты — защитной одежды типа костюма Жуковой (см. Энцефалит клещевой), сетчатых пологов, которыми оборудуют спальные места; само- и взаимоосмотры не менее двух раз в течение рабочего дня с целью снятия клещей; применение отпугивающих средств (см. Репелленты). Как меры общественной профилактики осуществляют ирригационные работы, благоустройство пастбищ (на вспаханной почве ухудшаются условия зимовки клещей), создают культурные лесопарковые зоны, проводят подготовку площадок под лагерь (очистка от травы, валежника и кустарника), борьбу с грызунами как резервуарами различных нейротропных вирусов (см. Дератизация), вакцинацию домашних животных, истребление комаров, клещей (см. Инсектициды, Ларвициды). Молоко домашних животных в природных очагах клещевого энцефалита можно употреблять только после кипячения. Важное значение имеет обучение населения способам личной и общественной профилактики.

Профилактика энцефалитов, относящихся к медленным инфекциям, специально не разработана; рекомендуются обычные меры профилактики нейротропных вирусных болезней (см. Корь, Куру и др.).

Профилактику поствакцинальных и сывороточных энцефалитов проводят в соответствии с общими принципами предупреждения поствакцинальных осложнений (см.) и сывороточной болезни (см.). Профилактика пара-инфекционных энцефалитов заключается в своевременном лечении основного заболевания с использованием дезинтоксикации, гипосенсибилизации и др.

Профилактика гнойных энцефалитов, связанных с местными воспалительными процессами и травмами черепа, состоит в своевременном и правильном лечении первичных гнойных процессов, полноценной первичной обработке черепно-мозговой раны (см. Черепно-мозговая травма).

Отдельные формы первичных энцефалитов

Первичный острый геморрагический энцефалит (синоним: энцефалит Штрюмпелля — Лейхтенштерна, острый геморрагический энцефалит, острая некротизирующая геморрагическая энцефалопатия, болезнь Херста) — редкое заболевание инфекционно-аллергической природы, характеризующееся преимущественным поражением сосудов головного мозга с множественными периваскулярными мелкоочаговыми кровоизлияниями по типу мозговой пурпуры в белом веществе головного мозга.

Патоморфологическая картина была описана в 1891 году А. Штрюм-пеллем и в 1902 году Лейхтенштерном (О. Leichtenstern). Клинические проявления впервые детально изучены в 1941 году Херстом (E. W. Hurst).

Считают, что в основе заболевания лежит гиперергическая реакция центральной нервной системы на различные вирусы. Чаще заболевают лица молодого возраста. В продромальном периоде, продолжающемся около 2 недель, отмечаются катаральные явления в верхних дыхательных путях, нарушение пищеварения, недомогание, субфебрильная температура. Ухудшение обычно начинается остро: с резкого подъема температуры тела, сильной головной боли, рвоты. Часто наблюдается выраженное психомоторное возбуждение на фоне нарушения сознания со спутанностью и бредом. Иногда возникают эпилептиформные судорожные приступы. Развивается отек мозга, усугубляющий обще мозговые нарушения. На этом фоне проявляются различные очаговые неврологические симптомы, характер и степень выраженности которых зависят от локализации геморрагических очагов, их количества и размера. Наблюдаются нарушения в двигательной сфере (монопарезы, гемипарезы и тетрапарезы), а также расстройства речи, нарушения чувствительности, координации и др. При нарастании отека мозга быстро развивается коматозное состояние (см. Кома).

Обычно заболевание длится от нескольких дней до нескольких недель. Описано молниеносное течение, когда уже через 1—2 часа после появления первых признаков болезни развивается запредельная кома с необратимыми нарушениями жизненно важных функций организма.

При исследовании крови обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз (до 12 000—30 000 в 1 мкл), иногда атипичные лимфоциты, лимфобластоподобные клетки. В цереброспинальной жидкости, давление которой повышено, часто выявляют примесь крови, умеренный цитоз. Посев цереброспинальной жидкости стерилен. Возможно выявление смещения срединных структур мозга на эхоэнцефалограмме при наличии асимметрии поражения полушарий, особенно в начале болезни.

Дифференцировать острый первичный геморрагический энцефалит следует с мозговой пурпурой, обусловленной анафилаксией (см.), развивающейся вследствие гиперчувствительности к различным лекарственным препаратам, вакцинам, сывороткам. При сходстве клинической и патоморфологической картины мозговая пурпура отличается от геморрагического вирусного энцефалита тем, что ей предшествует введение сенсибилизирующих лекарственных средств, вакцин или сывороток (профилактические прививки).

Лечение проводят в соответствии с общими принципами лечения энцефалита. Оно включает борьбу с отеком мозга, нарушениями сосудистой проницаемости и микроциркуляции, противосудорожную терапию и др.

Прогноз неблагоприятный. Летальность достигает 80—90%.

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к группе прогрессирующих демиелинизирующих лейко-энцефалитов (см.) и характеризуется острым диссеминированным поражением центральной нервной системы.

Как нозологическая форма выделен в 1874 году. Заболевание имеет инфекционно-аллергическую природу, конкретный возбудитель не выделен, предполагают воздействие нейротропного вируса. Болезнь нередко возникает вслед за респираторной или кишечной инфекцией; чаще болеют дети.

При патоморфологическом исследовании выявляют очаги воспалительной реакции, преимущественно вокруг венозных и прекапиллярных сосудов, микронекрозы и очаги демиелинизации нервных волокон в головном и спинном мозге. Изменения, хотя и менее выраженные, обнаруживают также в спинномозговых нервах и их корешках. Позже на месте очагов некрозов и демиелинизации возникают разрастания глии. Поражение может иметь различную локализацию и интенсивность, больше страдает белое вещество мозга.

Часто заболевание начинается остро, без продромальных явлений. Отмечаются головная боль, общая слабость, озноб, повышение температуры тела, могут быть кашель, насморк. На 2—7-й день проявляются рассеянные очаговые неврологические симптомы: парезы и параличи черепномозговых нервов и конечностей центрального и радикулоневритического характера, иногда атаксия конечностей, нарушение чувствительности по спинальному и корешковому типу, в редких случаях расстройство функции тазовых органов.

У части больных выявляются менингеальные симптомы, местная болезненность нервных стволов. В цереброспинальной жидкости — обычно умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и повышенное содержание белка. В некоторых случаях на первый план выступает поражение спинного мозга и зрительных нервов — развивается оптикомиелит, или оптико-энцефаломиелит (см. Зрительный нерв, патология; Энцефаломиелит). Иногда отмечаются признаки так называемого восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич). В очень редких случаях заболевание приобретает хроническое прогредиентное течение.

Диагностика основывается на клинических данных (острое развитие рассеянного поражения центральной нервной системы).

Дифференцировать острый рассеянный энцефаломиелит необходимо с клинически сходными с ним рассеянными энцефаломиелитами, развивающимися иногда после введения некоторых вакцин (см. ниже), а также на фоне кори, краснухи, ветряной оспы (параинфекционные энцефалиты). Дифференциальная диагностика с пара-инфекционными энцефалитами основывается на том, что последние представляют собой осложнение основного заболевания. От поражений центральной нервной системы при сифилисе (см.) острый рассеянный энцефаломиелит отличается острым началом, отсутствием характерных для сифилиса зрачковых расстройств (см. Аргайлла Робертсона синдром), проявлений сифилиса других органов и систем, отрицательными результатами серологических реакций (см. Вассермана реакция). Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом (см.). Основным отличительным признаком является течение процесса с отсутствием характерных для рассеянного склероза ремиссий, клинический полиморфизм, менее свойственный рассеянному склерозу, наличие нарушений чувствительности и функций тазовых органов.

Специфическое лечение не разработано, применяют симптоматическую терапию.

Болезнь нередко заканчивается через несколько недель или месяцев выздоровлением, однако чаще остаются стойкие неврологические дефекты (парезы конечностей, снижение зрения и др.). В случае тяжелого течения, особенно при явлениях стволового энцефалита, восходящего паралича Ландри, возможен летальный исход.

Стволовый энцефалит — редко встречающийся вариант первичного острого энцефалита с преимущественным поражением структур мозгового ствола. Впервые как самостоятельная форма стволовый энцефалит был описан в 1951 году Биккерстаффом и Клоуэйком (E. R. Bickerstaff, Р. С. P. Cloake). Предполагают вирусную этиологию болезни, но ни у одного из обследованных больных не удалось выделить вирус. Все описанные случаи были спорадическими. Патоморфология стволового энцефалита не изучена.

Заболевают обычно лица в возрасте до 25 лет. Начало постепенное: в течение 1—3 недель отмечается умеренная головная боль, боли в мышцах, тошнота, сонливость, субфебрильная температура. Затем появляются симптомы, связанные с поражением ядер черепно-мозговых нервов, преимущественно тройничного нерва (см.), отводящего нерва (см.), лицевого нерва (см.), языкоглоточного нерва (см.), блуждающего нерва (см.), подъязычного нерва (см.). Наблюдается диплопия (см.), птоз (см.), нистагм (см.), расширение зрачков, снижение их реакции на свет, паралич взора и др. Неврологические нарушения постепенно нарастают в течение 1—2 недель иногда более), затем начинают регрессировать. В этом периоде обычно выявляют умеренно выраженные экстрапирамидные нарушения — общую гипокинезию, экстрапирамидную ригидность мышц, дрожание в покое (см. Паркинсонизм).

В остром периоде болезни на ЭЭГ отмечают диффузную медленноволновую активность; в цереброспинальной жидкости — небольшой плеоцитоз (10—15 клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка.

Лечение симптоматическое.

Во всех известных наблюдениях стволового энцефалита через 3—18 месяцев наступало выздоровление без существенных остаточных явлений.

Менингоэнцефалит Менго — редкое острое вирусное заболевание с преимущественным поражением головного мозга и его оболочек.

Возбудитель заболевания — вирус Менго, который был выделен из мозга больных животных (хлопковые крысы, обезьяны и др.) в Африке (Уганда) и в США (штат Флорида); он относится к кардиовирусам. Основной резервуар вируса в природе — грызуны; переносчики вируса — комары. При заражении вирусом Менго лабораторных животных в их головном мозге отмечают изменения, сходные с изменениями при арбовирусных энцефалитах: периваскулярные инфильтраты, очаги некроза, нейро-нофагию, воспалительные изменения мозговых оболочек. Наряду с этим выявляется воспалительный процесс в миокарде и поперечнополосатых мышцах.

У людей болезнь начинается остро, с высокого подъема температуры, сильной головной боли, нарушения сознания; быстро развиваются менингеальные и очаговые неврологические симптомы. В тяжелых случаях возникает кома (см.). В цереброспинальной жидкости выявляют умеренный лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание продолжается обычно 5—7 дней.

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных эпидемиологичского анамнеза, выделения вируса из крови и цереброспинальной жидкости, обнаружения специфических антител к вирусу Менго.

Дифференциальную диагностику проводят на основании данных лабораторных исследований с первичными серозными менингоэнцефалитами.

Лечение симптоматическое. Прогноз благоприятный: заболевание обычно заканчивается выздоровлением.

Хориоэнцефалит (синоним психосенсорный энцефалит) — редкая форма лимфоцитарного хориоменингита (см. Хориоменингит лимфоцитарный), проявляющаяся симптомами менингоэнцефалита. Возбудителем является вирус лимфоцитарного хо-риоменингита.

Хориоэнцефалит детально описан советскими учеными — М. П. Чумаковым, М. В. Ворошиловой, И. С. Глазуновым, Г. Е. Сухаревой и др. после вспышки его в 1947 году в одном из крупных населенных пунктов средней полосы СССР. Заболевают в основном дети школьного возраста, реже дети дошкольного возраста и взрослые.

Патоморфологические изменения характеризуются лимфоцитарной инфильтрацией сосудистых сплетений желудочков мозга, дисциркуляторными расстройствами, нарушениями ликворообращения, отеком мозга. Выраженных деструктивных изменений в центральной нервной системе при этой форме энцефалита не выявляют. Лишь иногда отмечается поражение среднего мозга, варолиева моста и др., а также развитие хронической гидроцефалии.

Хориоэнцефалиту свойственно волнообразное течение. Болезнь начинается остро, с повышения температуры, головной боли, слабости; иногда бывает насморк, кашель. У отдельных больных уже в этом периоде появляются галлюцинации, нарушение сна, повышенная жажда. Через несколько дней состояние больных, как правило, улучшается но остаются слабость, утомляемость, периодические головные боли. На этом фоне через 1—4 недели возникают неврологические симптомы. У детей часто наблюдаются нарушения сознания; для всех больных характерны сильные головные боли приступообразного характера, головокружения, психосенсорные расстройства. Последние проявляются нарушениями оптико-пространственного восприятия, схемы тела (см.), слуховыми, зрительными и осязательными сенсорными иллюзиями, затруднением процессов чтения и письма. Выявляются признаки поражения черепномозговых нервов (асимметрия мимической иннервации лица, отклонение в сторону языка и др.); могут появляться нестойкие патологические рефлексы Бабинского, Россолимо и др. (см. Рефлексы патологические), преходящие вестибулярные расстройства .

Типичны нестойкость симптомов, пароксизмальный характер их появления, волнообразность течения болезни на протяжении ряда недель и месяцев. Хронические варианты заболевания редки.

Лечение симптоматическое. При раннем поступлении в стационар целесообразно внутримышечное введение 5—10 мл нормального человеческого гамма-глобулина. Использование кортикостероидов не желательно в связи с увеличением вероятности перехода процесса в хроническую форму.

Прогноз для жизни обычно благоприятен; возможны остаточные явления, особенно при развитии хронической гидроцефалии.

Первичный амебный менингоэнце-фалит (синоним церебральный амебоидоз) — редкая болезнь, вызываемая амебами (см.) различных родов, клинически характеризуется развитием гнойного менингоэнцефалита с очень тяжелым течением.

Впервые болезнь описана в 1948 году Дерриком (E. Н. Derrick) в Новой Гвинее, затем была зарегистрирована почти на всех континентах земного шара. Наибольшее число больных было выявлено в южных штатах США, Австралии, Новой Гвинее и ЧССР.

Возбудители амебного энцефалита — свободноживущие амебы из рода неглерий или, реже, из рода акант-амеб, обитающие в воде, влажной почве, навозе и питающиеся бактериями.

Большинство описанных случаев заболевания было связано с купанием в естественных или искусственных пресноводных водоемах, в воде которых обитают амебы. Описано заражение при вдыхании пыли, содержащей цисты амеб.

Патогенез болезни изучен мало. Восприимчивость к инфекции, по-видимому, невелика. Острое развитие генерализованной амебной инфекции происходит по типу гиперергической реакции у лиц с нарушенными по разным причинам защитными силами организма (см. Иммунопатология). Входными воротами возбудителя является носоглотка. Установлена возможность носоглоточного носительства амеб. По периневральным пространствам обонятельных нервов амебы могут проникать в полость черепа и головной мозг. После инвазии амеб очень быстро развивается гнойный менингоэнцефалит. При гистологическом исследовании выявляются лейкоцитарная инфильтрация, очаговые кровоизлияния, отек мозга, поражение эпендимы желудочков мозга и субэпендимарной области (вентрикулит). Часты неспецифические воспалительные процессы в миокарде, легких и других внутренних органах.

Инкубационный период заболевания длится обычно 3—7 дней. Болезнь начинается внезапно с болей и сухости в горле, сильной головной боли, рвоты, повышения температуры. Вскоре появляются признаки менингоэнцефалита, развивается коматозное состояние. Течение бурное, на 2—7-й день болезни большинство больных погибает в связи с поражением жизненно важных центров в области дна четвертого желудочка мозга.

Диагностика основывается на клинической картине, данных эпидемиологического анамнеза (купание в пресноводных водоемах в теплое время года за несколько дней до заболевания) и результатов лабораторных исследований. В крови отмечают высокий нейтрофильный лейкоцитоз, в цереброспинальной жидкости — умеренный нейтрофильный плеоцитоз, высокое содержание белка (белково-клеточная диссоциация отличает амебный менинго-энцефалит от бактериальных гнойных менингоэнцефалитов), при микроскопическом исследовании цереброспинальной жидкости можно обнаружить амеб.

Для выделения возбудителя используют посевы материала, полученного от больного или взятого при вскрытии трупа (цереброспинальная жидкость, кусочки ткани мозга), на агар, заселенный бактериями, либо на культуру тканей. Для диагностики, как и при амебиазе (см.), применяют серологические исследования.

Дифференциальную диагностику с бактериальными гнойными менингоэнцефалитами проводят на основании данных лабораторных исследований (см. Менингиты).

Лечение обычными амебоцидными препаратами неэффективно. Применяют антибиотики — аминогликозиды, амфотерицин В.

Прогноз неблагоприятный, летальность превышает 90%.

Профилактика заключается в запрещении купания в природных водоемах, где обитают амебы рода неглерий и акантамебы, и тщательном соблюдении правил гигиены содержания плавательных бассейнов.

Отдельные формы вторичных энцефалитов

Некротические энцефалиты —

группа тяжелых инфекционных поражений головного мозга, вызванных вирусом простого герпеса (см. Герпеса вирусы), реже цитомегаловирусами. В части случаев этиологию выяснить не удается.

Герпетический энцефалит — поражение головного мозга, являющееся редким вариантом герпетической инфекции, вызываемой вирусом простого герпеса, чаще типа 1 (ВПГ-1), или вирусом ветряной оспы при опоясывающем герпесе (см. Герпес). У погибших от некротического энцефалита в большинстве случаев из вещества мозга удается выделить ВПГ-1, а у новорожденных иногда и ВПГ-2. По данным Е. В. Лещинской с сотрудниками (1985), среди энцефалитов у детей герпетический энцефалит составляет 11% наблюдений. Аналогичные данные сообщают и зарубежные исследователи. Заболевание чаще встречается в возрасте до 3 лет.

Патоморфологическая картина характеризуется наличием очагов некроза, нередко с геморрагическим компонентом, в различных отделах головного мозга, преимущественно в области коры и подлежащего белого вещества полушарий головного мозга и вокруг его желудочков, часто выявляются субарахноидальные кровоизлияния. Очаги некроза представляют собой инфаркты с характерными для них ишемическими изменениями нейронов и скоплением зернистых шаров.

Во всех отделах центральной нервной системы развивается диффузный воспалительный процесс с некрозом отдельных нервных клеток, пролиферацией глии, лимфоцитарными периваскулярными инфильтратами. Ишемические изменения отдельных нейронов и их групп наблюдаются и в бассейне тромбированных мелких сосудов. Обычно выявляется лептоменингит (см. Менингит) с инфильтрацией оболочек и стенок сосудов лимфоцитами и гистиоцитарными элементами. В ядрах нейронов, астроцитов, эндотелиоцитов обнаруживают характерные эозинофильные включения.

В начале болезни могут отмечаться неспецифические продромальные явления (недомогание, общая слабость и др.). У части больных появляются герпетические высыпания на коже и слизистых оболочках. Менингоэнцефа лит при опоясывающем герпесе чаще развивается на фоне поражения узлов черепно-мозговых и спинномозговых нервов. При этом наблюдаются нарушения чувствительности в зоне иннервации пораженного нерва — гиперестезия, парестезии, боли при пальпации по ходу нерва и др. На этом фоне быстро повышается температура, развиваются нарушения сознания, судороги, рассеянные очаговые неврологические симптомы, менингеальный синдром, внутричерепная гипертензия (см. Гипертензивный синдром). В тяжелых случаях — декортикация, децеребрационная ригидность (см.) и кома (см.).

Заболевание имеет разнообразное течение от инсультообразного до подострого с постепенным прогрессированием. Чаще лихорадка держится 5—10 суток, после чего наступает улучшение. Даже при тяжелом течении наблюдаются случаи быстрой регрессии менингоэнцефалита. Однако иногда болезнь принимает длительное подострое прогрессирующее течение или быстро заканчивается летальным исходом.

Диагноз ставят на основании острого развития клин, картины энцефалита при наличии герпетических высыпаний и данных лабораторных исследований. При спинномозговой пункции цереброспинальная жидкость вытекает под умеренно повышенным давлением; в жидкости — небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, содержание белка повышено до 0,6— 1,2 г/л. Эти изменения могут нарастать в течение 2—3 недель. В крови выявляют повышение титра антител к вирусу простого герпеса, причем у половины больных можно наблюдать его нарастание в динамике. Результаты серологического исследования имеют особую ценность у детей младшего возраста, впервые встречающихся с герпетической инфекцией.

При исследовании мозга погибших вирус герпеса может быть выделен на культуре тканей, его нуклео-капсиды обнаруживают в нейронах с помощью электронно-микроскопического исследования. В материале, полученном при биопсии мозга, в клетках, находящихся в цереброспинальной жидкости, методом иммунофлюоресценции (см.) выявляют антиген вируса герпеса.

На ЭЭГ уже в раннем периоде болезни отмечают грубые нарушения биоэлектрической активности мозга. Характерным признаком некротического процесса считают появление асимметричных, гигантских, медленных, циклически повторяющихся волн, имеющих стойкий характер.

Важным методом диагностики некротического энцефалита в последние годы стала компьютерная томография мозга (см. Томография компьютерная). Начиная с 5-го дня болезни при этом исследовании можно выявить участки пониженной плотности ткани (очаги некроза), чаще в височной доле. Четкие границы очагов поражения мозга, уменьшение их размеров отмечают после 3— 7-й недели болезни, в период формирования кисты на месте некроза. Отсутствие противопоказаний, эффективность и быстрота исследования делают компьютерную томографию важным методом диагностики и дифференциальной диагностики некротического энцефалита. В отдаленном периоде у переболевших некротическим энцефалитом на томограммах выявляют выраженную атрофию мозговой ткани, значительное расширение желудочков мозга, продольной щели головного мозга и субарах-ноидального пространства.

Дифференциальную диагностику проводят с первичными вирусными менингоэнцефалитами, иногда с объемными процессами в головном мозге; она основывается прежде всего на данных лабораторных исследований.

Лечение в основном симптоматическое. Использование кортикостероидов в остром периоде болезни, по мнению ряда специалистов, нецелесообразно.

Современные методы лечения позволяют снизить частоту летальных исходов и нередко избежать остаточных явлений. Однако летальность все еще высока и, по данным Е. П. Деконенко с сотрудниками (1985), составляет 42%. В ранние сроки болезни летальность обусловлена острым отеком и набуханием мозга, позднее — несовместимыми с жизнью деструктивными изменениями ткани мозга и вторичной, интеркуррентной, инфекцией (пневмония, сепсис). У детей, перенесших герпетический энцефалит, часто остаются стойкие интеллектуальные расстройства (стационарные или прогрессирующие), различные формы эпилептогенных реакций, гидроцефалия.

Цитомегаловирусный энцефалит — одна из форм цитомегалии (см.). По данным Е. В. Лещинской с сотрудниками (1985), эта форма энцефалита составляет 3% наблюдений в группе острых энцефалитов у детей.

Как и другие формы цитомегалии, цитомегаловирусный энцефалит обычно является следствием внутриутробной инфекции плода. Болеют, как правило, дети первых 6 месяцев жизни. Заболевание протекает в виде энцефалита или менингоэнцефалита, иногда длительно.

При патоморфологических исследованиях выявляют некрозы мозга, иногда участки обызвествления и кровоизлияния с преимущественной локализацией вокруг боковых желудочков мозга, реже вблизи третьего и четвертого желудочков. В ядрах и цитоплазме глиальных макрофагов, астроцитов, эпендимоцитов, нейронов, в клетках стенок сосудов и оболочек мозга, увеличившихся в 2—4 раза, обнаруживают включения — так называемый цитомегалический метаморфоз клеток.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования с целью» обнаружения характерных клеток (цитомегалов) в осадке мочи, слюны, цереброспинальной жидкости. На культуре фибробластов человеческого эмбриона может быть выделен вирус. При краниографии (см.) обнаруживают очаги кальциноза (см.) в стенках боковых желудочков.

Лечение симптоматическое.

Прогноз обычно неблагоприятен: летальный исход или выздоровление со стойкими остаточными явлениями (дети отстают в умственном и физическом развитии).

Параинфекционные энцефалиты — группа энцефалитов, развивающихся на фоне некоторых инфекционных болезней (кори, краснухи, эпидемического паротита, ветряной оспы и др.).

Энцефалит при кори имеет инфекционно-аллергическую природу. Развивается примерно у одного из тысячи больных корью. По данным Е. В. Лещинской (1985), частота коревого энцефалита среди острых энцефалитов у детей составляет 14%.

Предполагают возможность непосредственного воздействия вируса кори на центральную нервную систему, что подтверждается выделением вируса кори из мозга больных коревым энцефалитом.

Различают 3 формы поражения головного мозга при кори. Первая форма — коревая энцефалопатия (см.), представляющая собой невоспалительный процесс, возникающий преимущественно у детей младшего возраста в случае осложнения кори пневмонией. Патоморфологически проявляется сосудистыми дисциркуляторными нарушениями с развитием вторичных дистрофических изменений нервных клеток. Коревая энцефалопатия отличается бурным развитием очаговых неврологических симптомов и склонностью к обратному развитию (кроме случаев тромбоза синусов твердой мозговой оболочки). Вторая форма — коревой энцефалит. Он развивается обычно на 3—15-й день после появления коревой сыпи и встречается в любом возрасте, обычно при тяжелом течении кори. Третья форма — энцефалит, обусловленный присоединением вторичной инфекции (обычно распространяющейся отогенным или гематогенным путем) и возникающий на фоне-снижения реактивности организма при кори; наблюдается редко.

При развитии энцефалита состояние больного корью резко ухудшается. Наблюдается высокая температура, сильная головная боль, рвота, нарушение сознания, резкое двигательное возбуждение, клоникотонические судороги. Быстро присоединяется менингеальный синдром и очаговые неврологические симптомы. Часто нарушение сознания углубляется до комы. У некоторых больных в процесс вовлекается и спинной мозг, что проявляется спинальными спастическими парезами, нарушениями функций тазовых органов.

Давление цереброспинальной жидкости обычно повышено, в жидкости — лимфоцитарный умеренный плеоцитоз, возможно небольшое увеличение содержания белка и сахара.

Кроме симптоматических средств применяют кортикостероиды, а также с учетом выраженного нарушения иммунитета при кори — иммуностимуляторы. В первые дни болезни следует внутримышечно вводить противокоревой гамма-глобулин по 3 мл (иногда повторно).

Ранние коревые энцефалиты отличаются высокой летальностью (до 10—20%). Примерно в половине случаев наступает выздоровление со стойкими остаточными явлениями в виде параличей, парезов, нарушений функции глазодвигательных нервов, координации движений, эпилептических припадков. Отмечают снижение памяти и интеллекта до слабоумия значительной степени. Часто возникают психопатологические синдромы. Могут быть эндокринные расстройства.

Энцефалит при краснухе встречается редко (1 случай на 5 000— 10 000 больных), но характеризуется тяжелым течением и высокой летальностью.

Энцефалит при краснухе, как и другие параинфекционные энцефалиты, считают инфекционно-аллергическим заболеванием, однако существует предположение, что энцефалиты, возникающие на 2—5-й день болезни, связаны с непосредственным воздействием вируса краснухи на центральную нервную систему. В отличие от врожденной краснухи, при которой вирус можно выделить из цереброспинальной жидкости, обнаружить вирус при энцефалите, связанном с краснухой, не удается.

Энцефалит при краснухе обычно начинается внезапно, чаще через 2—5 дней после появления сыпи. Отмечаются высокая температура, рвота, потеря сознания, судороги, парезы, параличи, поражение черепно-мозговых нервов и др. При спинномозговой пункции выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости, незначительный плеоцитоз и повышение содержания сахара и белка.

Лечение симптоматическое.

Летальный исход чаще наступает в первые 3 дня развития энцефалита. Летальность составляет до 15—20% и более (иногда до 50%). Выздоровление — через 2—3 недели и более. Длительно сохраняется астенический синдром (см.). Остаточные явления наблюдаются редко, в основном в виде гиперкинезов.

Энцефалит при эпидемическом паротите развивается редко. Поражение чаще носит характер менингоэнцефалита. Вирус эпидемического паротита имеет тропизм не только к слюнным железам, но к нервным клеткам и к мозговым оболочкам (см. Паротит эпидемический). Поражение центральной нервной системы играет ведущую роль в патогенезе болезни. Каких-либо специфических патоморфологических особенностей не установлено.

Менингоэнцефалит при эпидемическом паротите может возникать как в сочетании с поражением слюнных желез, так и в изолированном виде. Причем в последнем случае болезнь обычно имеет более тяжелое течение. Менингоэнцефалит чаще развивается после 5-го дня болезни. Начало его всегда острое, наиболее тяжелое состояние наблюдается в первые дни болезни. Характерны резкое повышение температуры, повторная рвота, головная боль, клоникотонические судороги, нарушение сознания (иногда до комы), поражения черепно-мозговых (особенно преддверно-улитковых) нервов, гемипарезы и др. У некоторых больных бывают возбуждение, галлюцинации, то есть симптомы психоза. Симптомы прогрессируют, как правило, в течение 2—3 дней, затем состояние стабилизируется, но проявления менингоэнцефалита могут сохраняться до 2—3 недели и более.

В цереброспинальной жидкости выявляют лимфоцитарный плеоцитоз (до 300—700 клеток в 1 мкл), нормальное или слегка повышенное содержание белка и сахара. Изменения цереброспинальной жидкости могут сохраняться значительно дольше, чем клинические проявления менингоэнцефалита.

Диагностика основывается на клинической картине при выявлении менингоэнцефалита на фоне типичных проявлений эпидемического паротита, эпидемиологическом анамнезе (контакт с больными эпидемическим паротитом за 1,5—3 недели до заболевания), данных вирусологического и серологического исследований, результатов исследования диастазы крови и мочи.

Лечение симптоматическое.

Прогноз, как правило, благоприятный. Однако поражение преддверно-улитковых нервов может привести к стойкой тугоухости или глухоте. В течение нескольких месяцев у переболевших может наблюдаться астенический синдром. У некоторых больных развиваются внутричерепная гипертензия, парциальные или общие эпилептические припадки.

Энцефалит при ветряной оспе. По данным Е. В. Лещинской (1985), эта форма энцефалита среди острых энцефалитов у детей составляет 15,9%. Он встречается с частотой примерно 1 случай на 2000 случаев ветряной оспы. Чаще энцефалит развивается у взрослых, больных ветряной оспой, что связывают с большей аллергизацией организма взрослых. Опасность развития энцефалита увеличивается при проведении профилактических прививок в инкубационном периоде ветряной оспы.

Причинами возникновения энцефалита (менингоэнцефалита) могут быть либо воздействие самого вируса на мозговую ткань, либо развитие аллергической реакции мозга. Не исключено, что энцефалит обусловлен воздействием других вирусов, которым вирус ветряной оспы как бы прокладывает путь.

Патоморфологические изменения сходны с теми, которые наблюдают при коревых и краснушных энцефалитах. Характерны периваскулярная (перивенозная) очаговая демиелинизация и признаки нарушения кровообращения, вторичные дистрофические и некробиотические изменения нервной ткани.

Клиническая картина определяется локализацией процесса в центральной нервной системе. Наиболее типичной формой энцефалита при ветряной оспе является мозжечковая, или атактическая; встречается гемиплегическая форма, а также форма с преимущественным поражением подкорковых структур. Наблюдаются и серозные менингиты.

Поражение центральной нервной системы развивается обычно через 5—20 дней после появления высыпаний на коже и протекает благоприятнее, чем при других экзантемных инфекциях.

Лечение симптоматическое. Целесообразно назначение кортикостероидов, введение гамма-глобулина.

Прогноз серьезный. Летальность составляет до 11,7—12,7%. Стойкие остаточные явления, в основном в виде мозжечкового синдрома, наблюдаются у 13—15% больных.

Энцефалит при гриппе. Единого мнения о существовании энцефалита (как и менингита), вызванного вирусом гриппа, нет. В большинстве случаев поражение головного мозга при гриппе связано с выраженными нарушениями микроциркуляции. Для его возникновения большое значение имеют предшествовавшие поражения мозга (травмы, интоксикации, нейроинфекции).

Макроскопически при патологоанатомическом исследовании обнаруживают резкую гиперемию мозга и его оболочек, множество точечных и кольцевидных кровоизлияний, преимущественно в белом веществе (геморрагическая пурпура), а также диффузные изменения ткани мозга различной степени выраженности, связанные с гипоксией и, вероятно, с токсическим действием вируса. Поэтому изменения головного мозга при гриппе иногда называют энцефалопатией (см.). Лишь иногда выявляют резко выраженные диффузные изменения с признаками воспаления, периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и плазмоцитов, пролиферацию клеток стенок сосудов, нейронофагию.

Различают два варианта клинического течения энцефалита (энцефалопатии) при гриппе. При первом варианте симптомы энцефалита обычно проявляются в течение первой недели болезни на фоне типичных признаков гриппа или уже после их исчезновения. При этом самочувствие больного снова резко ухудшается, повышается температура, усиливается головная боль, появляется тошнота, недомогание, светобоязнь. При осмотре выявляются слабо выраженные менингеальные симптомы, анизорефлексия, иногда легкий гемипарез, нистагм, атаксия. Изредка наблюдаются эпилептические припадки; возможны психические расстройства. Давление цереброспинальной жидкости обычно повышено, наблюдают высокий плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка. Степень тяжести поражения вещества мозга может быть различной. У большинства больных оно выражено нерезко, длится от нескольких дней до месяца и заканчивается, как правило, выздоровлением.

При эпидемии гриппа встречается второй геморрагический вариант поражения головного мозга с тяжелым течением и развитием комы. Заболевание начинается внезапно, апоплектиформно. Быстро развиваются и утяжеляются общемозговые и очаговые неврологические симптомы. Цереброспинальная жидкость обычно ксантохромна.

Диагноз ставят на основании клинической картины (развитие поражения центральной нервной системы на фоне гриппа) и данных лабораторных исследований.

Лечение симптоматическое с обязательным включением кортикостероидов и воздействием на нарушения микроциркуляции. На раннем этапе целесообразно внутримышечное введение противогриппозного гамма-глобулина.

Прогноз зависит от формы энцефалита. При геморрагическом варианте энцефалита заболевание часто заканчивается летально в первые же дни болезни. В случае выздоровления обычно сохраняются тяжелые остаточные неврологические нарушения.

Поствакцинальный энцефалит (синоним: поствакцинальный энцефаломиелит, поствакцинальная энцефалопатия) — редкое поражение мозга аллергической природы, развивающееся после вакцинации, в основном против бешенства, клещевого энцефалита, коклюша, дифтерии. Поствакцинальный энцефалит является одним из вариантов острого рассеянного энцефаломиелита (см. выше) и принадлежит к группе демиелинизирующих болезней. Установлено, что поствакцинальный энцефалит развивается только у первично привитых, очень редко у детей до 2 лет и почти не встречается у детей в грудном возрасте. Наследственного предрасположения нет.

Причины возникновения поствакцинального энцефалита не известны. Предполагают, что в основе патогенеза лежат такие факторы, как предшествующая сенсибилизация организма, врожденная недостаточность защитных механизмов нервной системы и аллергия (см.). В ряде случаев при вакцинации штаммами вирусов, выращенными в средах, содержащих ткань мозга животных, возможно развитие аутоаллергического процесса в центральной нервной системе вследствие того, что такие вакцины имеют органоспецифические аллергены. При введении живых противовирусных вакцин лицам с цита возможно проявление патогенных свойств вируса.

В большинстве случаев поствакцинальный энцефалит развивается через 1—2 недели после вакцинации, реже на 3-й неделе. Проявляется повышением температуры до 39— 40°, ознобом, сильной головной болью, рвотой; иногда быстро присоединяются клонические и тонические судороги, менингеальные симптомы, психомоторное возбуждение, нарушение сознания. На этом фоне возникает очаговая неврологическая симптоматика (глазодвигательные расстройства, ретробульбарный неврит зрительных нервов, парезы, параличи конечностей, нарушение координации движений, гиперкинезы и др.). Параличи могут иметь различный характер, так как при энцефалите, особенно после антирабических прививок, поражаются и периферические нервы (энцефалорадикулоневрит). Возможно развитие синдрома восходящего паралича Ландри.

Диагностика основывается на остром развитии клинической картины энцефалита через 1—3 недели после вакцинации и на данных лабораторных исследований. Состав крови обычно не изменяется. При спинномозговой пункции определяется повышенное давление цереброспинальной жидкости, выявляется умеренный лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном или слегка повышенном содержании белка.

Дифференциальную диагностику проводят с первичными вирусными энцефалитами и менингоэнцефалитами различной этиологии.

Лечение симптоматическое (кортикостероиды, дегидратация, противосудорожные средства и т. п.).

Прогноз при тяжелом течении обычно неблагоприятен. У ряда больных происходит обратное развитие клинических проявлений и полное выздоровление или остаются стойкие парезы и параличи.

Профилактику проводят в соответствии с общими принципами предупреждения поствакциналъных осложнений (см.). Она включает усовершенствование вакцин с целью снижения их сенсибилизирующей активности, выявление среди прививаемых лиц с высокой степенью риска развития поствакциналъных осложнений (наличие сывороточной болезни, иммунодефицита) и проведение им прививок под наблюдением аллерголога и др.

Энцефалиты из группы медленных вирусных инфекций. Подострый склерозирующий панэнцефалит (синоним:подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта, энцефалит Досона, подострый инклюзионный энцефалит Досона, узелковый энцетяжелая прогрессирующая болезнь вирусной этиологии, относящаяся к медленным вирусным инфекциям центральной нервной системы и протекающая с поражением серого и белого вещества разных отделов головного мозга.

Ранее выделяли 3 типа панэнцефалитов, описанных Досоном (J. R. Dawson, 1933), Ван-Богартом (L. Van Bogaert, 1938), Петте и Дерингом (H. Pette, G. Doring, 1939). Исследования последних лет показали, что как в морфологическом, так и в иммунологическом и клиническом отношениях эти заболевания тождественны.

Вирусная этиология подострого склерозирующего панэнцефалита была доказана в 1969 году, когда из клеток мозга больных и погибших от этого заболевания был выделен парамиксовирус, не отличающийся по антигенным свойствам от вируса кори.

Подострым склерозирующим панэнцефалитом заболевают преимущественно дети (старше 5 лет) и подростки мужского пола. Иногда панэнцефалит развивается после перенесенной кори (в некоторых случаях спустя много лет) или после вакцинации живой противокоревой вакциной (поствакцинальный энцефалит). В основе патогенеза болезни лежит персистенция вируса в нейронах и глиальных клетках головного мозга и гиперергическая аутоиммунная реакция центральной нервной системы. У всех больных определяется высокий уровень антител к вирусу кори в цереброспинальной жидкости и особенно в сыворотке крови (до 1: 16 000). Предполагают, что нарушение иммуногенеза при подостром склерозирующем панэнцефалите связано с дефектностью Т-лимфоцитов, отсутствием реакций клеточного иммунитета на фоне патологически усиленной способности вырабатывать противокоревые антитела. Последняя стимулируется бесконтрольным размножением вируса (или субвирусных структур) и его распространением в клетках ткани мозга.

Единого мнения о причинах редкого развития подострого склерозирующего панэнцефалита при широком распространении кори в настоящее время нет. Предполагают, что персистентная инфекция связана с крайне редкой спонтанной мутацией вируса, с особенностями иммунного статуса больного или с активацией уже измененного вируса под действием каких-либо пока не установленных факторов.

Заболевание обычно проходит четыре стадии и длится от нескольких недель до 1 года (лишь в редких случаях несколько лет). Начало обычно постепенное: появляются вялость, рассеянность, замкнутость, апатия, плаксивость, ухудшается успеваемость в школе (см. Астенический синдром). Вскоре присоединяются снижение памяти, внимания, а затем и интеллекта. Больной не понимает смысла обращенной к нему речи, постепенно перестает читать, писать, говорить, теряет способность самостоятельно есть, одеваться, становится неопрятен. Примерно через 2 месяца на фоне прогрессирующей деградации личности и нарастающего слабоумия заболевание переходит во 2-ю стадию. Появляются рассеянные очаговые неврологические симптомы: нарушения координации движений, гиперкинезы (см.) в виде тремора головы, миоклонических подергиваний мышц туловища и конечностей, торсионные гиперкинезы, нарушения походки, а также насильственный смех или плач и др. Постепенно, чаще к 6-му месяцу болезни, насильственные движения ослабевают. Развиваются спастические парезы конечностей, повышение сухожильных рефлексов, рефлексы орального автоматизма. Периодически возникают эпилептические припадки. В 3-й стадии исчезают реакции на болевые раздражения, периодически появляются сосудодвигательные нарушения (бледность или гиперемия кожи, потливость и др.). Больной перестает реагировать на окружающее.

В терминальной (4-й) стадии болезни, продолжающейся чаще от 2 до 6 месяцев, могут развиться децеребрационная ригидность, нарушение жизненно важных функций (дыхания и др.), значительные вегетативные расстройства, в том числе гипертермия (см. Температура тела).

Диагностика основывается на характерной, почти стереотипной клинической картине, данных эпидемиологического анамнеза (перенесенная корь, вакцинация против нее) и результатов дополнительных лабораторных исследований. Характерны изменения ЭЭГ: периодические высоковольтные пароксизмы на фоне медленных волн и дезорганизации основного ритма биопотенциалов, регистрирующиеся при отведении от всех областей коры головного мозга (см. Электроэнцефалография). При осмотре глазного дна наблюдаются явления хориоретинита (см. Ретинит, Хориоидит), пигментная дистрофия сетчатки (см. Тапеторетиналъные дистрофии). В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживают высокий уровень антител к вирусу кори. В цереброспинальной жидкости резко повышено содержание гамма-глобулина. Иногда для подтверждения диагноза проводят комплексное исследование биопсийного материала мозга больного. При этом может быть выявлена характерная патогистологическая картина, коревой антиген в нервных клетках (с помощью иммунофлюоресцентного метода), вирусоподобные включения в ядрах клеток мозговой ткани (при электронно-микроскопическом исследовании) и, наконец, вирус кори (при вирусологическом исследовании культуры клеток мозга).

Трудности при дифференциальной диагностике возникают лишь в начальной стадии болезни, когда при несформированной клинической картине ее приходится различать с неврастенией (см.), истерией (см.), шизофренией (см.), опухолью головного мозга (см. Головной мозг, патология).

Эффективных методов лечения не существует. Для поддержания жизни больных применяют сбалансированное питание через зонд, поддерживают водно-электролитный баланс, проводят витаминотерапию, противосудорожную терапию и др. Временное улучшение может быть достигнуто при назначении кортикостероидов (до 80—100 мг преднизолона в сутки).

Болезнь чаще всего заканчивается смертью, нередко непосредственной ее причиной является присоединение интеркуррентных инфекций.

Вилюйский энцефаломиелит (синоним Якутский энцефаломиелит) — заболевание центральной нервной системы вирусной этиологии, встречающееся у коренных жителей Якутской АССР и имеющее хроническое (прогредиентное) течение.

Упоминания об этой болезни жителей Вилюйского округа Якутии относятся к концу 19 века, однако первое описание было сделано лишь в 1930 году Т. А. Колпаковой. Позднее Вилюйский энцефаломиелит был выделен как нозологическая форма. Заболевание встречается в основном в районах, прилегающих к реке Вилюй.

Доказана вирусная этиология Вилюйского энцефаломиелита, хотя конкретный возбудитель не известен. Штаммы вирусов, выделенные из крови, цереброспинальной жидкости, смывов из носоглотки, фекалий больных, суспензии мозга погибших, при введении лабораторным животным (мыши и др.) вызывают у них развитие энцефаломиелита. В сыворотке крови ряда обследованных больных выявляли антитела к выделенным от них вирусам.

Регистрировались случаи заболевания членов семьи больного и его сослуживцев, при этом наблюдались характерные длительные интервалы между вновь выявленными случаями заболевания, что свидетельствует о быстром заражении контактировавших с больным лиц и последующем формировании у них длительной латентной инфекции. Возможно, что в распространении возбудителя играют роль перелетные птицы и мышевидные грызуны.

Патогенез не изучен. Патогистологические изменения подробно описаны А. П. Савиновым с сотрудниками (1972). В основе всех клинических форм лежит хронический (прогредиентный) гранулематозно-некротический спонгиозный менингоэнцефаломиелит с выраженным глиофиброзом. В острой стадии выявляются изменения в сером веществе мозга в виде гранулем (эозинофильная некротическая масса с клеточной реакцией вокруг микрополостей), изменений сосудов, характерных для глиоза, выпадения и дистрофических изменений нейронов. В белом веществе мозга наблюдаются дистрофические изменения миелиновых оболочек и осевых цилиндров, распад отдельных волокон. В хронической стадии на месте гранулем могут обнаруживаться очаги обызвествления, выражен спонгиоз и глиоз.

Начало заболевания часто связано со стрессовым воздействием, переохлаждением, большой физической нагрузкой, беременностью, родами и др. Продромальный период длится 2—3 дня. Появляются недомогание, слабость, умеренная головная боль, может быть насморк, кашель, тошнота, боли в животе, жидкий стул. Затем головная боль резко усиливается, нередко возникает рвота, температура повышается до 39—40°. Характерно нарушение сна в виде изменения ритма сна, бессонницы или глубокой сонливости, вплоть до резкого ослабления всех проявлений жизни (см. Летаргия).

Очаговая неврологическая симптоматика зависит от преимущественного поражения того или иного отдела нервной системы. Иногда начало заболевания напоминает острый психоз; нередко первым симптомом бывают невриты (радикулоневриты) или менингеальный синдром (менингоэнцефалит). Возможны стертые формы энцефалита, обычно нераспознаваемые.

Острая стадия Вилюйского энцефалита продолжается от 2 недель до 4 месяцев. После ее завершения через недели, месяцы, а иногда и годы появляются и постепенно нарастают клин, проявления, характерные для хронической стадии болезни. Она может протекать по типу диффузного менингоэнцефалита, энцефалохмиелита с клинической картиной синдрома амиотрофического бокового склероза (см.) и в виде шизофреноподобного синдрома.

При диффузном менингоэнцефалите в последующем развиваются признаки нарушения высших функций коры (слабоумие), эсктрапирамидные нарушения (см. Экстрапирамидная система), расстройства координации движений, парезы конечностей, эндокринно-вегетативные нарушения и др. Тяжесть состояния усугубляется постепенным развитием гидроцефалии, нарушением функции тазовых органов, образованием пролежней.

При преобладании поражения передних рогов и боковых канатиков спинного мозга (энцефаломиелитические формы) клинические проявления сходны с синдромом бокового амиотрофического склероза.

При шизофреноподобном синдроме в наибольшей степени проявляются психические расстройства в виде бреда, галлюцинаций, кататонического синдрома (см.).

Хроническая стадия продолжается от нескольких месяцев до 1—4 лет, иногда до 10 лет (при синдроме амиотрофического бокового склероза).

Течение заболевания часто осложняется тяжелыми трофическими нарушениями, присоединением вторичной инфекции, в частности уросепсиса, приводящими к летальному исходу.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных эпидемиологического анамнеза (коренные жители Якутии, контакт с больными Вилюйским энцефалитом в анамнезе). При необходимости могут быть проведены вирусологические исследования (см.) крови, цереброспинальной жидкости и др., а также биологические пробы на лабораторных животных для выделения вируса.

Дифференциальную диагностику Вилюйского энцефалита в острой стадии проводят с первичными энцефалитами (см. выше), острыми психозами (см. Психопатии), в хронической стадии — с хроническими формами энцефалитов, психопатиями, амиотрофическим боковым склерозом.

Специфического лечения не разработано.

Прогноз неблагоприятный. Часть больных погибает уже в острой стадии болезни.

Кольский энцефалит — малоизученное заболевание с поражением центральной нервной системы, предположительно инфекционной природы, встречающееся среди жителей Кольского полуострова. Клин, картина имеет много сходного с клинической картиной Вилюйского энцефаломиелита.

Лечение симптоматическое.

Прогноз неблагоприятный.

Энцефалит новорожденных Вирхова (синоним: врожденный интерстициальный энцефалит, болезнь Вирхова, хронический прогрессирующий краснушный панэнцефалит) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, обусловленное обычно внутриутробным заражением плода вирусом краснухи и лишь в редких случаях вирусами ветряной оспы, эпидемического паротита, кори и др. Является одной из форм врожденной краснухи (см. Краснуха), относящейся к медленным вирусным инфекциям.

У беременных женщин краснуха может протекать как в клинически выраженной, так и бессимптомной форме. Ребенок с врожденной краснухой представляет большую опасность в качестве источника распространения вируса в окружающей среде. Есть данные о повышенной контагиозности заболевания при наличии в организме персистирующего вируса. Источником возбудителя инфекции могут быть внешне здоровые дети.

Поражение мозга при врожденной краснухе чаще всего возникает в тех случаях, когда заражение происходит во время закладки мозга плода (на 3—11-й неделе внутриутробной жизни). Персистенция вируса без признаков заболевания может продолжаться в течение нескольких месяцев и даже лет после рождения ребенка. Описаны случай развития болезни на втором десятилетии жизни. На фоне длительной персистенции вируса в организме ребенка постепенно формируется прогрессирующее поражение головного мозга, напоминающее по своим патоморфологическим и клиническим проявлениям подострый склерозирующий панэнцефалит (см. выше).

Заболевание может проявляться сонливостью или, наоборот, повышенной возбудимостью, спастическими парезами или параличами, общими или парциальными судорожными пароксизмами, насильственными движениями; прогрессирует слабоумие, вплоть до полной идиотии.

Диагноз ставят на основании постепенно нарастающего поражения головного мозга ребенка при наличии других признаков врожденной краснухи (катаракта, пороки сердца, глухота, отставание в физическом развитии и др.). Нередко в анамнезе у матери имеется указание на перенесенную ею краснуху в первые месяцы беременности. Для подтверждения диагноза важное значение имеет выявление высокого титра гамма-глобулинов и антител к вирусу краснухи в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости больного. Возможно прижизненное выделение вируса краснухи из биопсийного материала мозга больных или посмертное — из ткани мозга умерших.

Дифференцируют заболевание с подострым склерозирующим панэнцефалитом. Патогистологически энцефалит Вирхова характеризуется наличием периваскулярных инфильтратов и отсутствием эозинофильных внутриядерных включений, свойственных подострому склерозирующему панэнцефалиту. Важнейшую роль играет выявление клинических признаков врожденной краснухи.

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика заключается в создании искусственного иммунитета, в предохранении беременных женщин от заражений краснухой, искусственном прерывании беременности при заболевании женщины краснухой в первом триместре.

Библиогр.; Авцын А. П. Коревая энцефалопатия и коревой энцефалит, Невропат. и психиат., т. 11, № 5, с. 41, 1942; Бадалян JI, О. Детская неврология, М., 1984; Ващенко М. А. и Анисимова Ю. Н. К патогенезу поражений головного мозга при острых респираторных вирусных инфекциях, Журн. невропат, и психиат., т. 78, № 11, с. 1723, 1978; Вирусные болезни человека, под ред. А. Ф. Билибина, М., 1967; Засухин Д. Н. и Савина М. А. Материалы к изучению роли простейших в патологии головного мозга человека и животных, Журн. невропат, и психиат., т. 73, Ne 7, с. 1083, 1973; Леонович A. JI. Инфекционно-аллергические энцефаломиелиты и полирадикулоневри-ты, Минск, 1973; Маркова Е. Д., и др. Клинико-анатомические и вирусологические данные в случае подострого склерозирующего панэнцефалита, Журн., невропат, и психиат., т. 77, № 7, с. 1007, 1977; Михеев В. В. и Мельни-чук П. В. Нервные болезни, М., 1981; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, М., 1981; Руководство по зоонозам, под ред. В. И. Покровского, с. 78 и др., JI., 1983; Т и м а к о в В. Д.> и Зуев В. А. Медленные инфекции, М., 1977; Тропические болезни, под ред., Е. П. Шуваловой, с. 46 и др., М., 1979; Уманский К. Г. Современные проблемы нейроинфекций, Журн. невропат* и психиат., т. 82, № 2, с. 189, 1982;Уманский К. Г. и др. Острые некротические энцефалиты у взрослых,там же, т. 83, № 5, с. 696, 1983; Ц у-кер М. Б. Менингиты и энцефалиты у детей, М., 1975; Greenfield’s neuropathology, ed. by W. Blackwood a. J. A. N. Cor-sellis, p. 292, L., 1977; Neurology, ed. by R. N. Rosenberg, N. Y., 1980; Whitley R. J. a. o. Herpes simplex encephalitis vidarabine therapy and diagnostic problems, New Engl. J. Med., v. 304, p. 313, 1981.

В. И. Покровский, Ф. А. Туманов; E. И. Минакова (клин.), JI. О. Бадалян (нед.), Г. Я. Левина, В. А. Моргунов

(пат. ан.).



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: