ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

ЭМФИЗЕМА ЛЁГКИХ (греческий emphysema вздутие) — патологическое состояние легочной ткани, характеризующееся повышенным содержанием в ней воздуха. Различают везикулярную (или собственно эмфизему), интерстициальную и ряд других форм эмфиземы легких.

Везикулярная эмфизема легких

По современным представлениям, везикулярная эмфизема легких представляет собой органическое поражение легочной ткани, для которого характерны расширение воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и необратимые патологические изменения межальвеолярных перегородок в виде их деструкции и атрофии. От везикулярной эмфиземы легких следует отличать так называемое острое вздутие легких, при котором объем воздушных пространств в респираторном отделе легкого увеличивается за счет обратимого перерастяжения «стенок альвеол, возникающего, как правило, при формировании клапанного механизма в воздухоносных путях (например, во время приступа бронхиальной астмы).

Наиболее раннее фундаментальное клиническое описание везикулярной эмфиземы легких принадлежит Р. Лаэннеку (1826), который связывал увеличенную наполненность легких воздухом с нарушением проходимости мелких бронхов. К. Рокитанский (1861), а затем Лешке (H. Loeschke, 1911) детально описали изменения стенок альвеол при эмфиземе легких — истончение, распад, деструкцию эластических волокон, редукцию капилляров и др. Одно из наиболее полных описаний симптоматики эмфиземы легких принадлежит С. И. Боткину (1887), который впервые выделил в качестве особой ее формы острое обратимое перерастяжение легких. На различие между истинной эмфиземой легких, сопровождающейся «исчезновением» легочной ткани и вздутием легких, указывал также Р. Вирхов (1888).

Развитие рентгенологических методов исследования увеличило возможности диагностики эмфиземы легких, а введение в практику функциональных методов исследования внешнего дыхания позволило представить патофизиологическую характеристику этого состояния и установить соответствующие жритерии его распознавания. Так, в 1961 году Комитетом экспертов ВОЗ из понятия «эмфизема легких» были исключены состояния, характеризующиеся лишь перерастяжением стенок альвеол.

По данным Терлбека (W. М. Thurl-beck) и сотр. (1970), выраженная эмфизема легких выявляется примерно в 5% всех вскрытий. У части больных она может быть первичной и в этом случае рассматривается как самостоятельная нозологическая форма. Значительно чаще эмфизема легких является вторичной — сопровождает или осложняет другие заболевания легких, нередко утяжеляя их течение и усугубляя функциональные расстройства. Вторичную эмфизему, связанную с обструкцией дыхательных путей, иногда называют обструктивной эмфиземой.

В одних случаях при эмфиземе легких патологический процесс может охватывать практически всю легочную ткань (хотя не всегда равномерно), в других — развивается локально, чаще всего вторично, на фоне пневмосклероза,ронхостеноза и др. В соответствии с этим различают диффузную (генерализованную) и локальную эмфизему легких.

Этиология и патогенез. Причины возникновения первичной диффузной эмфиземы легких на протяжении длительного времени оставались неясными, поэтому эту форму эмфиземы называли генуинной, эссенциальной, идиопатцческой. Остались недоказанными предположения Р. Лаэннека (1826) и Беккера (Becker, 1911) о связи возникновения эмфиземы легких с повышением внутрилегочного давления у лиц определенных профессий (стеклодувов, музыкантов, играющих на духовых инструментах), а также гипотеза Фрейнда (Н. Freund, 1906) и Лешке (1928) о связи возникновения эмфиземы легких с первичными изменениями грудной клетки. Неоднократно обсуждалась роль нарушения кровообращения в легочных капиллярах (ишемия легочной ткани) в атрофии и деструкции альвеол. Однако по современным представлениям, изменения легочного капиллярного русла при эмфиземе легких являются скорее вторичными и не объясняют ее происхождения.

В настоящее время принято разделять факторы, имеющие значение в патогенезе эмфиземы легких, на эндогенные и экзогенные. Из эндогенных факторов наиболее изучена генетическая детерминированность эмфиземы легких у некоторых больных. Так, Эрикссон (S. Eriksson) и соавторами (1965) показали, что эмфизема легких развивается в 15 раз чаще у лиц с гомозиготной формой наследственного дефицита -анти-трипсина, чем у остальной популяции. Установлено, что о-антитрипин является важным компонентом сложной системы ингибиторов протеаз (трипсина, эластазы, колла-геназы), в том числе выделяемых макрофагами и лейкоцитами легочной ткани. Нарушение равновесия в этой системе, связанное с врожденным дефицитом антиферментов, при определенных обстоятельствах может привести к разрушению протеазами межальвеолярных перегородок и слиянию альвеол в более крупные, эмфизематозные полости с уменьшением общей дыхательной поверхности легкого и снижением его эластических свойств. В экспериментах на животных эмфизему легких, сходную морфологически и функционально с первичной диффузной эмфиземой легких у людей, можно вызвать путем ингаляции протеолитических ферментов растительного и животного происхождения. Одна ко редко встречающаяся гомозлготная форма недостаточности ах-антитрипсина не объясняет всех случаев возникновения эмфиземы легких, и даже у лиц с рассматриваемым генетическим дефектом она развивается не всегда. Роль гетерозиготной формы недостаточности а1-антитрипсина ,в развитии эмфиземы и других неспецифических заболеваний легких пока не доказана.

По мнению Коэна (A. S. Cohen, 1976), в патогенезе эмфиземы легких также имеют значение такие эндогенные факторы, как врожденные дефекты структурных гликопротеидов (легочный коллаген, эластин, протеогликаны). Так, по данным Фитцпатрика (М. Fitzpatric, 1967), эластин у больных эмфиземой легких отличается уменьшенным содержанием нейтральных и повышенным содержанием основных и ароматических аминокислот. Ларос и Кайпер (С. Laros, С. Киу-per, 1976) связывают формирование эмфиземы легких с нарушением в легочной ткани обмена мукополисахаридов (см.). Ряд исследователей придают значение в патогенезе эмфиземы легких половым гормонам (см.), в частности нарушению взаимоотношений между андрогенами и эстрогенами. Либерманн (J. Liebermann, 1976) установил, что стильбэстрол и прогестерон оказывают защитное действие при эмфиземе легких, вызываемой в эксперименте у хомяков ингаляциями папаина и эластазы.

Из экзогенных факторов, по мнению Терлбека (1974), наибольшее значение в развитии эмфиземы легких имеет курение и несколько меньшее — различные производственные загрязнения воздуха. Эти факторы играют ведущую роль и в происхождении хронического бронхита, чем объясняется частое сочетание бронхита и эмфиземы легких. Установлено, что у курильщиков эмфизема легких встречается примерно в 15 раз чаще, чем у некурящих. Хаммонду (Е. Hammond, 1972) удалось с помощью ингаляций табачного дыма получить эмфизему легких в экспериментах на собаках. Из компонентов табачного дыма, способствующих деструкции легочной ткани при эмфиземе легких, по мнению Льюиса (G. Lewis, 1973) и Хирста (К. Hirst, 1973), наибольшее значение имеет окись кадмия. Загрязнения воздуха, и прежде всего табачный дым, активируют деятельность альвеолярных макрофагов и некоторых других клеточных элементов, способных выделять вещества, обладающие протеолитической активностью (эластаза, нейтрофильная протеаза, кислая гидролаза). При длительном курении снижается активность ингибиторов про-теолиза, что может сопровождаться постепенным разрушением тонких структур респираторного отдела легкого.

Иногда протеолитическую активность макрофагов и лейкоцитов может стимулировать инфекционное воспаление, в ответ на которое в легочной ткани, в зависимости от особенности местной реактивности, могут развиваться эмфизема, альвеолярный отек, десквамативная интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит. Однако роль инфекционного воспаления в генезе эмфиземы легких пока окончательно не доказана.

Вторичная диффузная эмфизема легких обусловлена главным образом хроническим обструктивным бронхитом, который может развиваться параллельно с эмфиземой под действием одних и тех же факторов. Р. Лаэннек (1826) предположил, что причиной эмфиземы при бронхите является нарушение проходимости мелких бронхов, а К. Рокитанский (1842) впервые связал перерастяжение альвеол при эмфиземе легких с образованием в бронхах клапанного механизма. По представлениям Б. Е. с сотр. (1949, 1962, 1964), Хадорна (W. Hadorn, 1967) и Гизе (К. Giese, 1977), бронхиальная обструкция, связанная с бронхоспазмом, отеком слизистой оболочки бронхов и закупоркой их просветов вязкой слизью, обусловливает феномен так называемой воздушной ловушки. При этом в фазе выдоха наступает особенно резкое нарушение проходимости воздухоносных путей с повышением внутри-альвеолярного давления, перерастяжением стенок альвеол, а затем и трофическими их изменениями, сопровождающимися атрофией и деструкцией. В последнее время теория воздушной ловушки утрачивает свою популярность, а возникновение эмфиземы легких, сопровождающей бронхит, объясняют непосредственным переходом воспалительных и дистрофических изменений с мелких воздухоносных путей на респираторные бронхиолы, с чем, по мнению М. Н. Мясниковой (1975), А. Поликара и Гали (P. Galy, 1972), связан преимущественно центриацинарный характер поражения.

Функциональные расстройства при диффузной эмфиземе легких обусловлены в основном прогрессирующим уменьшением функционирующей поверхности легких в результате деструкции межальвеолярных перегородок, что ведет к снижению диффузионной способности легких и уменьшению возможности легочного газообмена (см.), и изменением механических свойств легких в результате редукции их эластического каркаса. Последнее влечет за собой увеличение податливости (растяжимости) легочной ткани и способствует возникновению типичной для эмфиземе легких вторичной бронхиальной обструкции. Это связано с резким ослаблением или исчезновением эластической тяги легочной ткани, окружающей мелкие бесхрящевые бронхи. Преимущественно в фазе выдоха (когда внутригрудное давление становится положительным) наступает коллапс мелких воздухопроводящих путей, резко возрастает бронхиальное сопротивление и увеличивается так называемый объем закрытия. Это, в свою очередь, сопровождается гиперфункцией дыхательной мускулатуры. Развивающееся экспираторное усилие обусловливает повышение внутригрудного давления и еще большее спадение бронхов. Таким образом формируется своего рода порочный круг.

В связи с уменьшением или исчезновением эластической ретракции легочной ткани уплощается купол диафрагмы (см.), что приводит к существенному нарушению, а иногда и извращению функции этой главной дыхательной мышцы, обеспечивающей в норме почти весь объем вентиляции. Сокращение уплощенной диафрагмы при эмфиземе легких мало изменяет объем грудной полости и легких. При этом диафрагма не только не приподнимает нижние ребра, к которым она прикрепляется, а, напротив, стягивает их. В результате вентиляция осуществляется в значительной мере за счет вспомогательных дыхательных мышц, что крайне невыгодно в энергетическом отношении. Активное экспираторное усилие, связанное с исчезновением эластической ретракции легкого и коллапсом мелких бронхов, наряду с расстройством механики дыхательного акта сопровождается существенным возрастанием энергетических затрат, что при резком сокращении газообменных возможностей легких ведет к исчерпанию резервов внешнего дыхания уже при минимальных нагрузках.

Нередко дыхательная недостаточность (см.) при эмфиземе легких усугубляется тем обстоятельством, что эмфизематозно измененные участки легкого (гигантские буллы) сдавливают менее пораженную и еще способную к функционированию легочную ткань.

Однако вопрос о природе нарушений бронхиальной проходимости при эмфиземе легких прямо связан с обоснованием выделения так называемой первичной (то есть первично необструктивной) диффузной эмфиземы легких, которое до настоящего времени многим клиницистам представляется сомнительным. Такое выделение, совпадающее с традиционным для пульмонологов США отношением к эмфиземе легких как к нозологической форме, не подкреплено доказательствами действительного отсутствия нарушений бронхиальной (бронхиолярной) проходимости до периода выраженной структурной дезорганизации стенок альвеол со снижением эластичности легких, способствующим экспираторному коллапсу бронхиол. Напротив, углубленное изучение этого вопроса, проведенное в нашей стране Б. Е. Вотчалом, показывает, что практически в любом конкретном наблюдении при эмфиземе легких выявляются признаки, свидетельствующие об определяющем значении бронхиальной обструкции в ее патогенезе. К ним относятся значительная неравномерность анатомических изменений разных групп альвеол, выражающаяся негомогенностью механических свойств легких, и неравномерность альвеолярной вентиляции, что нельзя объяснить первичными диффузными изменениями структуры альвеолярного каркаса (их нет, например, при старческой эмфиземе легких). Кроме того, следует учитывать наличие периода болезни, когда путем улучшения бронхиальной проходимости (например, с помощью фармакологических средств) можно уменьшить увеличенный остаточный объем легких — основной функциональный признак эмфиземы легких. Последнее обстоятельство обосновывает принципиальное положение клинического подхода Б. Е. Вотчала к эмфиземе легких как к постепенному процессу нарастания органических изменений в стенках альвеол, перерастяжение и дистрофия которых имеют на определенных этапах обратимый характер. Это важное для клиники положение формально не совпадает с морфологическим определением эмфиземы легких как необратимого изменения межальвеолярных перегородок, но оно и не противоречит ему, раскрывая стадийность процесса, предшествующего формированию необратимых анатомических изменений. В соответствии с этим положением в отечественной клинической пульмонологии определились преимущественно функциональный подход к диагностике и активная позиция в профилактике эмфиземы легких на ранних стадиях ее развития. При этом признание ведущей роли бронхиальной обструкции в патогенезе диффузной эмфиземы легких не предполагает обязательной ее связи с хроническим бронхитом в его современном определении (обструкция может быть обусловлена, например, гипертонией гипертрофированных при эмфиземе легких гладких мышц бронхиол и альвеолярных ходов) и не умаляет значения других патогенетических факторов, включая самостоятельное поражение межальвеолярных перегородок, дисфункцию диафрагмы и др.

Патологическая анатомия. Макроскопически при везикулярной эмфиземе легкие увеличены в объеме, передние их края закрывают органы средостения. На разрезе легочная ткань пористая, бледно-розового цвета со скудными включениями угольного пигмента. При вторичной (обструктивной) эмфиземе легких выявляются участки пневмосклероза (см.) с обильным отложением угольного пигмента в зонах старого ателектаза, усилен рисунок периваскулярных, перибронхиальных и междольковых фиброзных прослоек. При наличии легочной гипертензии, которая всегда наблюдается в поздних стадиях эмфиземы легких, на разрезе видны утолщенные стенки сосудов, выступающие над окружающей тканью в виде гусиных перьев. На внутренней оболочке ветвей легочной артерии обнаруживаются желтые пятна и атеросклеротические бляшки. Сердце увеличено в размерах главным образом за счет правого желудочка, имеет шаровидную форму (см. Легочное сердце).

В зависимости от отношения эмфизематозных изменений к основной морфофункциональной единице легочной ткани — ацинусу (см. Легкие, гистология) — различают панацинарную эмфизему легких с поражением всего ацинуса; центриацинарную — поражение центральной части ацинуса, в первую очередь респираторных бронхиол; периацинарную (па-расептальную) — поражение преимущественно периферических отделов ацинуса, прилежащих к меж-ацинарным перегородкам.

Неравномерную, чаще локальную, эмфизему, отношение которой к ацинусам установить невозможно, называют иррегулярной или около-рубцовой, поскольку такая эмфизема чаще всего имеет связь с пневмосклерозом (рубцами). Эмфизема легких, протекающая с формированием воздушных полостей (булл) диаметром более 1 см, носит название буллезной. Буллу диаметром более 10 см обозначают как гигантскую. Эмфизему легких, сопровождающуюся формированием множества крупных булл, иногда называют буллезной болезнью.

К ранним тканевым изменениям при везикулярной эмфиземе легких относится гипертрофия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол 1-го и 2-го порядка. При первичной эмфиземе легких гипертрофия гладких мышц быстро сменяется их дистрофией, атрофией и склерозом с вытеснением миоцитов и эластических волокон коллагеновыми волокнами.

При центриацинарной форме эмфиземы легких бронхиолы резко расширены, прилежащие к ним альвеолы имеют пористый рисунок, который к периферии дольки переходит в обычный. При панацинарной эмфиземе легких рисунок всей дольки имеет выраженный пористый характер, просветы бронхиол плохо различимы. При периацинарной форме альвеолы вблизи фиброзных прослоек принимают вытянутую форму. При смешанной форме эти признаки могут стираться в разных отделах легких. Центриацинарная эмфизема легких наиболее характерна для бронхита, выражена больше в верхних долях; ее надо дифференцировать с так называемым сотовым или мелкокистозным легким, развившимся вследствие врожденной дисплазии альвеол или их облитерации в исходе интерстициальной пневмонии.

Эластические волокна при эмфиземе легких теряют извилистость, раздвигаются, сливаются в более толстые прямые пучки. Гистохимические исследования свидетельствуют об изменении состава гликозаминогликанов, а также об угнетении обменных процессов в альвеолярной выстилке. Электронно-микроскопические изменения периодичности коллагеновых и эластических волокон в стенках альвеол не обнаруживаются, но отмечается гиперплазия больших альвеолярных клеток, по-видимому, компенсаторного порядка.

Клиническая картина. Первичная диффузная эмфизема легких развивается преимущественно у мужчин в среднем, а иногда и в молодом (генетически детерминированная юношеская эмфизема) возрасте. Больные жалуются на выраженную одышку и резкое снижение переносимости физических нагрузок. Нередко отмечается снижение веса (массы) тела. К объективным признакам относят преимущественно астеническое телосложение, увеличение объема (бочкообразность) грудной клетки, к-рая как бы постоянно находится в положении глубокого вдоха, нередко умеренно выраженный кифоз (см.), уменьшение дыхательных экскурсий, расширение, сглаживание или подушкообразное выбухание надключичных областей, участие в дыхании вспомогательных мышц груди и шеи, выбухание межреберных промежутков, приближающееся к горизонтальному положение ребер. Выполняя даже небольшую физическую нагрузку, больные выдыхают воздух при сомкнутых губах, надувая щеки (пыхтят). Таким образом они инстинктивно повышают внутрибронхиальное давление, чтобы ограничить упоминавшийся выше экспираторный коллапс бронхов. В далеко зашедших случаях может наблюдаться цианоз (см.).

При перкуссии грудной клетки выявляют так наз. коробочный звук, уменьшение границ сердечной тупости, а иногда почти полное ее исчезновение, низкое расположение и уменьшенную подвижность нижних границ легких (см. Перкуссия). Аус-культативно обычно выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, иногда с удлиненным выдохом (см. Аускультация, Дыхательные шумы). Над большими эмфизематозными пузырями (буллами) дыхательные шумы могут не определяться. Тоны сердца (см.), как правило, ослаблены, иногда отмечаются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. При пальпации брюшной стенки нередко удается определить безболезненный край печени, смещенной книзу вследствие уплощения диафрагмы. В случаях, сопровождающихся развитием легочного сердца, пальпируется болезненный, набухший край печени.

Диагноз. В диагностике эмфиземы легких, помимо характерных клин, признаков, большое значение имеют исследование функции внешнего дыхания и рентгенологические методы. Исследование легочных дыхательных объемов (см. Спирография) позволяет в большинстве случаев выявить характерную перестройку структуры общей емкости легких (OEJI), к-рая заключается в увеличении остаточного объема легких (00JI) за счет уменьшения жизненной емкости легких (см.) — ЖЕЛ. При этом ОЕЛ также увеличивается. Структура уменьшенной ЖЕЛ также изменяется: уменьшенный резервный объем вдоха сочетается с практически полным отсутствием резервного объема выдоха. Объемные скорости форсированного выдоха резко снижаются. При спи-рографическом исследовании выявляют уменьшение объема форсированного выдоха за 1 сек. (см. Вотча-ла — Тиффно проба), а также максимальной вентиляции легких. Кривая форсированного выдоха приобрел тает характерную затянутую форму. На кривой поток — объем отмечаются снижение пиковой скорости форсированного выдоха, перелом кривой в пределах первой четверти ЖЕЛ и низкие значения мгновенных скоростей выдоха при объеме выдоха 25—75% ЖЕЛ. Аэродинамическое сопротивление дыхательных путей, выявляемое с помощью метода общей плетизмографии (см.), резко увеличено (до 1 кПа-л_1-сек. и более). Так же резко увеличивается растяжимость, или податливость, легких (комплайнс). Индекс ретракции — отношение эластической тяги легкого при максимальном вдохе к ОЕЛ — существенно уменьшается. Для эмфиземы легких характерна увеличенная частотная зависимость растяжимости легких — с увеличением частоты дыхания динамическая растяжимость уменьшается более чем на 20% . Работа дыхания при эмфиземе легких возрастает в основном за счет фракции, связанной с повышенным бронхиальным сопротивлением на выдохе; эластическая фракция работы дыхания уменьшена. Для эмфиземы легких характерно снижение диффузионной способности легких.

Функциональную диагностику локализованных форм эмфиземы легких проводят с помощью рентгенологических исследований с использованием томореспираторных проб и компьютерной томографии легких (см. Томография компьютерная), радиоизотопного исследования (см.), позволяющего судить о регионарном распределении вентиляции и кровотока, а также бронхоспирографии (см. Спирография), обеспечивающей исследование вентиляционных показателей в доле или даже в сегменте легкого. Янофф (A. Janoff) и сотр. (1983) предложили методику распознавания эмфиземы легких и ее выраженности на основании определения продуктов деструкции леточной ткани (оксипролина, десмозина) в моче.

Рентгенодиагностика везикулярной эмфимземы легких основывается на оценке объема паренхимы легких и характера изображения легочных структур. Наиболее важными признаками являются увеличение воздухонаполнения альвеол, обеднение сосудистого рисунка преимущественно в периферических отделах легочных полей, наличие булл. На рентгенограмме, выполненной в прямой проекции, увеличение воздухонаполнения альвеол проявляется главным образом значительным повышением прозрачности легочных полей и низким стоянием диафрагмы (рис. 1,6). На снимке, выполненном в боковой проекции, хорошо определяется вздутие передних отделов легких, которое в выраженных случаях сопровождается выстоянием грудины кпереди, расширением меж-реберных промежутков, более горизонтальным, чем в норме, расположением ребер (рис. 1, в). Тень сердца, как правило, уменьшена.

Обеднение сосудистого рисунка вплоть до его отсутствия обусловлено уменьшением диаметра и снижением количества сосудистых элементов в периферических отделах легочных полей. Такие зоны иногда занимают более V3 площади легочного поля и особенно хорошо видны на томограммах (см. Томография).

Усиление и деформация легочного рисунка при эмфиземе легких часто сочетаются с признаками хронического бронхита (см.) и пневмосклероза (см.), а также гипертензии малого круга кровообращения (см.) из-за за-пустевания легочных артериол или их спазма. Корни легких при этом расширены за счет крупных сосудистых стволов и частично гомогенизированы в связи с уплотнением клетчатки в воротах легкого.

Бронхография (см.) не имеет самостоятельного диагностического значения при эмфиземе легких, однако позволяет уточнить дифференциальную диагностику в случае сочетания эмфиземы легких с другой легочной патологией, например с бронхоэктазами, пневмосклерозом. При наличии эмфиземы легких на бронхограмме выявляют отсутствие контрастирования мелких интралобулярных и предлобулярных бронхиальных разветвлений, смещение бронхов 1-го и 2-го порядков, сужение и деформацию просветов преимущественно дистальных отделов бронхов (рис. 2). При рентгенологическом исследовании нередко выявляются буллы. На рентгенограммах и томограммах буллы небольших размеров (2—3 см в диаметре) видны как округлые или овальные, четко ограниченные тонкостенные полости. В отличие от множественных бронхиальных кист, располагающихся по ходу бронхов, эмфизематозные буллы обычно обнаруживаются с одной стороны, в верхних отделах легких, субплеврально.


Рис. 1. Рентгенограммы грудной клетки в норме (а) и у больного с хронической везикулярной эмфиземой (б) и (в): б — до сравнению с нормой (о) отмечается тотальное двустороннее повышение прозрачности легочных полей, обеднение сосудистого рисунка по периферии при усилении его в центральных отделах, расширение корней легких, низкое расположение и уплощение диафрагмы (прямая проекция); в — вздутие передних и нижних отделов правого легкого, обеднение легочного рисунка (боковая проекция)

Крупные одиночные воздушные пузыри неправильной формы без четко обозначенных контуров локализуются ближе к периферии легочного поля. Наличие на их фоне сосудистого рисунка, хотя и обедненного, свидетельствует в пользу эмфизематозного происхождения такой буллы. Можно обнаружить признаки ее компрессивного воздействия на окружающие легочные структуры. При этом помимо сближения и перемещения сосудов и бронхов встречается смещение корня легкого, междолевых щелей, а иногда и средостения, например при врожденной долевой эмфиземе у детей раннего возраста.

Особое значение в рентгенологической диагностике эмфиземы легких имеют функциональные пробы. При рентгеноскопии во время вдоха и форсированного выдоха можно предположить расстройство легочной вентиляции; вследствие снижения эластичности легочной ткани прозрачность легочного поля в разные фазы дыхания не меняется или меняется мало. С помощью пробы, предложенной в 1950 году Ю. Н. Соколовым, изучают разницу в контрастировании рентгеновской пленки, экспонированной при глубоком вдохе и полном выдохе, а также определяют подвижность диафрагмы при глубоком вдохе. Для везикулярной эмфиземы легких характерны снижение вентиляционной способности легкого и ограничение подвижности нижнего края диафрагмы. Эти симптомы могут быть установлены и при рентгенопневмополиграфии (см.). По рентгенопневмополиграмме можно оценить подвижность ребер, средостения, диафрагмы и боковых отделов грудной клетки, высчитать площадь средостения и легочных полей на вдохе и выдохе, их процентное соотношение, с помощью денситомет-рической линейки определить состояние легочной вентиляции в каждой из легочных зон.

Признаки снижения вентиляционной способности легких, ограничения подвижности диафрагмы и нижнего края легкого могут быть обнаружены с помощью рентгенокимографии (см.). При этом наряду с ослаблением подвижности диафрагмы наблюдается удлинение выдоха, характерное для начальных стадий эмфиземы легких.

Электрокимографические кривые вентиляции при эмфиземе легких характеризуются снижением амплитуды, неравномерностью глубины отдельных дыхательных циклов. Форсированные вдох и особенно выдох, как правило, удлинены, замедлены. Кривая этой фазы дыхательного цикла более полога, деформирована. Появление на ней зазубрин отражает характерное для эмфиземы легких затруднение выдоха. При резко выраженных проявлениях заболевания электрокимографические кривые могут выглядеть в виде прямых, беспорядочно изломанных линий, свидетельствующих о почти полном отсутствии легочного пульса в периферических отделах легочных полей.

Дифференциальный диагноз первичной диффузной эмфиземы легких проводят главным образом с обструктивным хроническим бронхитом, сопровождающимся развитием эмфиземы. Существенные трудности дифференцирования этих состояний побудили многих, преимущественно зарубежных, исследователей ввести объединяющий эти состояния термин «обструктивная болезнь легких». У большинства больных, в особенности в далеко зашедших случаях, элементы органического поражения воздухопроводящих путей (бронхита) и эмфиземы легких комбинируются в тех или иных соотношениях. Между тем среди лиц с хронической обструкцией дыхательных путей все же обычно удается выделить, с одной стороны, больных, страдающих классической формой первичной диффузной эмфиземой легких, и больных, у которых эмфизематозное поражение респираторного отдела легких является преобладающим, а с другой — больных, состояние которых определяется в первую очередь обструктивным бронхитом, в том числе осложненным или сопровождаемым выраженной в той или иной степени эмфиземой. В соответствии с этим в литературе выделяют поражения типа А (эмфизематозное) и типа Б (бронхитическое). При поражении типа А изменения легочной паренхимы носят преимущественно панаци-нарный характер, причем наиболее выражен патологический процесс в нижних отделах легких. При поражении типа Б эмфизема обычно является центриацинарной, и патологические изменения локализуются главным образом в верхних долях легких. Эмфизема легких чаще наблюдается у лиц более молодого, иногда даже юношеского возраста, в то время как при хроническом бронхите возраст больных чаще пожилой или даже старческий. Больные эмфиземой легких чаще имеют астеническую конституцию и дефицит веса (массы) тела (см. Вес тела) , а при обструктивном бронхите — пикническое телосложение и излишнюю полноту. У больных эмфиземой легких одышка (см.) выражена в большей степени и толерантность к нагрузкам минимальна, тогда как больные бронхитом нередко удовлетворительно переносят умеренные нагрузки — вынужденное увеличение вентиляции у них обычно ведет к уменьшению альвеолярной гипоксии. Одышка у больных обструктивным бронхитом в большей степени связана с погодными (атмосферными) факторами и обострением воспалительного процесса в бронхиальном дереве. У больных эмфиземой легких обычно слабо выражен продуктивный кашель, типичный для больных обструктивным бронхитом. При проведении функциональных исследований у больных с эмфиземой легких отмечается гипервентиляция за счет увеличения глубины дыхания, причем гипоксемия (см. Гипоксия) и гиперкапния (см.), быстро нарастающие при физической нагрузке, обычно не наблюдаются в состоянии покоя, а диффузионная способность легких существенно снижается. Приобструктивном бронхите гипервентиляция происходит за счет учащения дыхания при малой его глубине. При этом увеличенное мертвое пространство обусловливает снижение альвеолярной вентиляции и уменьшение отношения вентиляции к кровотоку, что создает предпосылки для гипоксемии уже в покое, а при дальнейшем развитии процесса и для гиперкапнии. Диффузионная способность легких при этом не претерпевает существенных изменений. Характерная для обструктивного бронхита альвеолярная гипоксемия, по-видимому, вызывает генерализованный спазм легочных артериол, что ведет к легочной гипертензии и развитию декомпенсированного легочного сердца (см.), редко отмечаемого у больных с преобладающей картиной эмфиземы легких.

Дифференцирование эмфиземы легких с другими патологическими процессами, сопровождающимися одышкой, в частности с тромбоэмболией легочных артерий (см.), первичной легочной гипертензией (см. Гипертензия малого круга кровообращения), диффузным легочным склерозом (см. Пневмосклероз), гранулематозами (см. Легкие, заболевания), обычно не представляет трудностей.

Лечение Эмфиземы легких направлено на приостановление или замедление прогрессирования основного процесса и возможное купирование имеющихся у больных явлений дыхательной недостаточности. Основными мерами являются исключение курения и вредных, в том числе профессиональных, факторов, оказывающих воздействие на легочную ткань, рациональное трудоустройство и ограничение физической активности. При значительной функциональной недостаточности показаны курсы оксигенотерапии (см. Кислородная терапия).

Рис. 2. Бронхограммы (прямая проекция) в норме (а) и у больного с хронической везикулярной эмфиземой (б): по сравнению с нормой не контрастируются мелкие бронхи, дистальные отделы бронхов 4-го и 5-го порядков сужены и деформированы.

Большое значение в лечении больных эмфиземой легких имеют занятия лечебной физкультурой. Комплекс дыхательных упражнений позволяет научить больного правильному дыханию с максимальным участием диафрагмы. Утренняя гигиеническая и лечебная гимнастика, дозированная лечебная ходьба способствуют увеличению дыхательной поверхности легких за счет включения в работу дополнительных альвеол, мобилизации вспомогательных механизмов кровообращения, сохранению подвижности: грудной клетки. При этом особое внимание уделяют укреплению мускулатуры выдоха, увеличению подвижности грудной клетки, развитию диафрагмального дыхания и овладению механизмом дыхания с удлиненным выдохом. Удлиненный выдох с одновременной активной мобилилизацией дыхательной функции диафрагмы уменьшает количество остаточного воздуха в легких. Увеличение подвижности грудной клетки и диафрагмы создает также условия, облегчающие работу сердца. Если подвижность грудной клетки значительно ограничена, при выполнении упражнений рекомендуется сдавливать ее руками на выдохе. В занятиях используют упражнения малой и умеренной интенсивности. Недопустимы натуживание и задержка дыхания. При улучшении состояния больных назначают лечебную ходьбу в медленном темпе (60—70 шагов в минуту) на расстояние 200—300 м в сочетании с удлиненным выдохом. В дальнейшем постепенно можно ускорить темп ходьбы и увеличить расстояние до 400—500 ж, а также ввести в комплекс ходьбу по лестнице (вначале в пределах 2—3 этажей). При повышении приспособляемости больных к физическим нагрузкам добавляют упражнения, охватывающие большие мышечные группы, в положении лежа, сидя и стоя, постепенно увеличивают расстояние в лечебной ходьбе.

При эмфиземе, неравномерно поражающей легочную ткань, в особенности сопровождающейся формированием гигантских булл, которые сдавливают способные к газообменной функции участки легкого, рекомендуются оперативные вмешательства — удаление булл. Более безопасным считается трансторакальное микродренирование булл по Мональди с длительной активной аспирацией, что ведет к уменьшению объема, а иногда и к облитерации воздушных полостей. Отдаленные результаты этих вмешательств требуют дальнейшего изучения и оценки.

Прогноз при диффузной прогрессирующей эмфиземе легких серьезный. Как правило, нарастает дыхательная недостаточность и продолжительность жизни больных обычно не превышает нескольких лет. В то же время ограниченные, локальные формы эмфиземы легких могут протекать без выраженных функциональных нарушений, существенно не сказываясь на продолжительности жизни больных. При различных формах вторичной эмфиземы легких прогноз определяется основным заболеванием.

Профилактика эмфиземы легких разработана недостаточно. В общих чертах она аналогична профилактике хронического бронхита (см.). Категорически запрещается курение и контакт с воздушными загрязнениями лицам с врожденной предрасположенностью к эмфиземе легких, которых выявляют на основании семейного анамнеза, при определении дефицита аг-антитрипсина в крови и некоторыми другими методами.

Интерстициальная эмфизема легких

Интерстициальная эмфизема легких представляет собой скопление пузырьков воздуха в межуточной ткани легкого. Ее причиной, как правило, является нарушение целости стенок воздухсодержащих пространств легкого вследствие резкого повышения внутри легочного давления, а также механической или иной травмы. Экспериментально доказано, что при значительном и стойком повышении внутриальвеолярного давления воздух может диффундировать в пара-венозную клетчатку и без механического нарушения целости альвеолярной стенки. Разрывы альвеол с проникновением воздуха в интерстициальную ткань чаще наблюдаются у детей, в особенности раннего возраста, вследствие непродуктивных каш левых попыток, направленных на преодоление тяжелой клапанной обструкции при закупорке бронхов густой слизью. Последняя возникает, например, при муковисцидозе (см.), некоторых формах бронхиолита (см.), инфекционных деструктивных поражениях легких (см. Легкие), а также при искусственной вентиляции легких под избыточно высоким давлением во время реанимационных мероприятий, особенно у новорожденных. Интерстициальная эмфизема легких может развиваться также при гиалиново-мембранной болезни новорожденных (см.).

У взрослых интерстициальная эмфизема легких чаще является результатом надсадного кашля, связанного, например, с хроническим бронхитом, повреждений легкого, в том числе пункции легочной ткани, сдавления грудной клетки в условиях замкнутой голосовой щели, повреждения взрывной волной и др.

Воздух, проникший в межуточную ткань легкого в результате механического разрыва, патологической деструкции стенок воздухсодержащих пространств или вследствие диффузии, обычно перемещается по направлению к медиастинальной поверхности и корню легкого. Через клетчатку корня легкого он проникает в средостение и далее в клетчаточные пространства шеи, грудной стенки, головы и т. д. Скопление воздуха под висцеральной плеврой обусловливает ее отслойку и формирование субплевральных воздушных пузырей, разрыв которых ведет к возникновению спонтанного пневмоторакса (см.), с характерными для него функциональными расстройствами.

Скопление воздуха в средостении (эмфизема средостения) может привести к нарушению притока крови к сердцу и венозному застою вследствие сдавления, в первую очередь наиболее податливых, верхней полой и легочных вен (см. Пневмомедиасти-нум).

Макроскопически интерстициальная эмфизема легких характеризуется наличием цепочек из пузырьков воздуха в толще плевры, чаще расположенных параллельными рядами по ходу ребер, преимущественно в передневерхних отделах легких. На разрезе легкого видны пузырьки в окружности бронхов, сосудов, которые располагаются ближе к корню легкого и распространяются на клетчатку средостения, иногда под кожу. Микроскопически отмечается неравномерное расслоение волокон интерстициальной соединительной ткани и плевры. В отличие от булл при везикулярной эмфиземе легких, которые приподнимают плевру целиком, не отслаивая, пузыри воздуха при интерстициальной эмфиземе легких отслаивают плевру.

Клинические проявления интерстициальной эмфиземы легких обычно связаны не только с наличием воздуха в межуточной ткани самого органа (в изолированном виде оно встречается, по-видимому, лишь в наиболее легких случаях и, как правило, не распознается), сколько с накоплением воздуха в средостении (см. Средостение, патология) или же с выходом его через надорванную висцеральную плевру в свободную плевральную полость (см. Пневмоторакс).

Наличие воздуха в клетчатке средостения — косвенный признак интерстициальной эмфиземы легких, который редко удается обнаружить с помощью рентгенологического исследования. При наличии большого скопления воздуха на фоне усиленного легочного рисунка можно увидеть округлые тонкостенные пузырьки субплевральной эмфиземы, достигающие 0,5 см в диаметре. При медиастинальной эмфиземе тень средостения на рентгенограммах приобретает своеобразную структуру: на фоне теней органов средостения обнаруживаются светлые воздушные полоски, подчеркивающие очертания крупных кровеносных сосудов. Значительное скопление воздуха в средостении при интерстициальной эмфиземе легких обусловливает оттеснение в сторону листков медиастинальной плевры, что является важным дифференциально-диагностическим признаком.

Лечение интерстициальной эмфиземы легких осуществляется в ходе лечения основного заболевания или повреждения. В случае острых функциональных нарушений производят дренирование средостения (как правило, дренажем, проводимым над яремной вырезкой) или плевральной полости с постоянной аспирацией воздуха.

Прогноз интерстициальной эмфиземы легких определяется главным образом тяжестью основного заболевания или повреждения. Исходом интерстициальной эмфиземы легких при благоприятном течении являются рассасывание воздушных пузырьков.

Другие формы эмфиземы легких.

К ним относятся викарная, старческая, врожденная долевая эмфизема и синдром Мак-Лауда.

Под викарной эмфиземой понимают увеличение объема легкого или его части, связанное с уменьшением объема остальной легочной ткани в результате рубцового сморщивания, ателектаза или оперативного вмешательства, например пульмонэктомии. Викарную эмфизему нельзя относить к истинной эмфиземе легких, поскольку в данном случае не происходит разрушения или атрофии элементов легочной ткани, а в ряде случаев, особенно в молодом возрасте, по-видимому, развивается истинная гипертрофия легочной ткани.

Старческая эмфизема также не является истинной эмфиземой легких, так как при ней утрата легочной тканью эластичности носит инволю-тивный характер, не сопровождается нарушением структуры респираторных отделов и стенок альвеол. При старческой эмфиземе легких легкие макроскопически уменьшены в размерах, имеют дряблую консистенцию, отмечается диффузный антракоз (см. Пневмокониозы). Микроскопически наблюдаются атрофия и склероз мышечных пучков, оплетающих стенки бронхиол; бронхиолы расходятся, а заложенные между ними устья альвеолярных мешочков растягиваются, донышки альвеол уплощаются. Конфигурация ацинуса принимает вид ослабленной пружины, причем проводящая часть бронхиол расширяется, а площадь альвеол, вследствие их уплощения, относительно уменьшается; в результате увеличивается объем так называемого мертвого пространства.

Своеобразной формой эмфиземы легких является врожденная долевая эмфизема (см. Легкие, пороки развития), которая наблюдается, как правило, в раннем детском возрасте и обусловлена гипоплазией элементов бронхолегочной ткани.

Относительно редкой формой эмфиземы с односторонним поражением является синдром Мак-Лауда (сверх-прозрачное легкое, исчезающее легкое). Причины этого состояния изучены пока недостаточно. В ряде случаев оно может представлять собой порок развития, подобный врожденной долевой эмфиземе, или вариант гипоплазии легкого. Согласно гипотезе, выдвинутой Мак-Лаудом (W. H. Mac Leod, 1954), эта форма эмфиземы легких связана с перенесенным в раннем детском возрасте односторонним облитерирующим бронхиолитом, ведущим в результате клапанного механизма к избыточному воздухона-полнению соответствующего легкого и нередко к деструкции межальвеолярных перегородок. В ряде случаев причиной сверхпрозрачности легкого может быть неравномерное развитие обычной эмфиземы с преимущественным образованием в одном из легких крупных булл. Однако резкое обеднение легочного рисунка и повышение прозрачности одного из легких могут наблюдаться при состояниях, непосредственно не связанных с эмфиземой (например, при аплазии или гипоплазии ветви легочной артерии, закупорке ее эмболом и др.).


Библиогр.: Есипова И. К. Патологическая анатомия, с. 48, М.,1976;Крофтон Дж. и Дуглас А. Заболевания органов дыхания, пер. с англ., с. 325, М., 1974; Линденбра-тен Д. С. и ЛинденбратенЛ. Д. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания у детей, Л., 1957; Л и н д е н-б р а т е н Л. Д. и Наумов Л. Б., Рентгенологические синдромы и диагностика болезней легких, М., 1972; М а л о-в а М. Н. Эмфизема легких, М., 1975, библиогр.; М о ш к о в В. И. Лечебная физическая культура в клинике внутренних болезней, М., 1977; Мяснико-в а М. Н. Эмфизема легких, Хирургические аспекты, Петрозаводск, 1975, библиогр.; Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И. и Виннер М. Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания, М., 1978; Руководство по пульмонологии, под ред. Н. В. Путова и Г. Б. Федосеева, с. 200, Л., 1984; Тишкин О. Г. и Темурьянц Н. А. Механизмы развития эмфиземы легких у курильщиков, Сов. мед., № 11, с. 80, 1980; Fishman А. P. Pulmonary diseases and disorders, v. 1, p. 483, 542, N. Y. а. о., 1980; Fletcher С. а. о. The natural history of chronic bronchitis and emphysema, Oxford — N. Y., 1976,bibliogr.; Grenier Ph. e. a. Emphy-s&me pan-lobulaire, J. Radiol. Electrol., t. 61, p. 693, 1980; Hofner W. u. a. Rontgenologische Aspecte beim Emphysem, Fortschr. Rontgenstr., Bd 127, S. 520, 1977; Hoidal J. R. a. N i e w о e h-n e r D. E. Pathogenesis of emphysema, Chest, y. 83, p. 679, 1983, bibliogr.; Lie-bermann J. Heterozygous and homozygous alpha-antitrypsin deficiency in patients with pulmonary emphysema, New Engl. J. Med., v. 281, p. 279, 1969; P o-w e 1 H. C. a. Elliott M. L. Congenital lobar emphysema, Virchows Arch, path. Anat., ±sd 374, S. 137, 1977; R e-i d L. The pathology of emphysema, L., 1967; Spencer H. Pathology of the lung, v. 1, p. 505, Oxford a. o., 1977; Terminology, definitions, and classification of chronic pulmonary emphysema and related conditions, Thorax, v. 14, p. 286, 1959; Thurlbeck W. M. a. Simon G. Radiographic appearence of the chest in emphysema, Amer. J. Roentgenol., v. 130, p. 429, 1978.

H. В. Путов; И. К. Есипова (пат. ан.),В. П. Илларионов (леч. физ.), А. И. Шехтер (рент.).


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: