ЭМБРИОПАТИИ

ЭМБРИОПАТИИ (embryopathia, единственное число; греческий embryon утробный плод, зародыш + pathos страдание, болезнь) — общее название болезней, пороков развития и патологических состояний, которые возникают в эмбриональном периоде под влиянием неблагоприятных внешних факторов, воздействующих на зародыш. Врожденную патологию, связанную с поражением наследственных структур гамет, относят к гаметопатиям <см.).

Патогенез эмбриопатии сложен (см. Пороки развития, Тератогенез). Первые 2 недели беременности, когда происходит имплантация плодного яйца, составляют первый критический период эмбриогенеза (см. Эмбриональное развитие). В этом периоде под действием вредных экзогенных влияний может наступить гибель зародыша и беременность прерывается либо благодаря высокой регенераторной способности бластомеров эмбриона он продолжает развиваться. Во втором критическом периоде (от 3 до 6 недель беременности) эмбрион чрезвычайно чувствителен к экзогенным влияниям в связи с активной дифференцировкой клеток и повышенным обменом веществ. В эти сроки беременности наиболее часто проявляется тератогенный эффект факторов окружающей среды, в том числе и лекарственных препаратов. Кроме срока беременности имеют значение избирательное сродство повреждающего фактора к определенным тканям зародыша и характер самого фактора.

К экзогенным факторам, способствующим возникновению эмбриопатии, относятся инфекционные агенты, преимущественно вирусы, например, вирус краснухи (см. Краснуха), цитомегаловирус (см. Цитомегалия)\ химические вещества (некоторые лекарственные средства, яды и др.); физические воздействия, например ионизирующие излучения (см.). Эндогенными факторами чаще являются болезни эндокринной системы беременной женщины, например сахарный диабет, приводящий к развитию диабетической эмбриопатии (см. Диабет сахарный).

Эмбриопатии, обусловленные вирусами. Краснушная, или рубеолярная эмбриопатиия возникает при вирусемии.

Впервые тератогенный эффект вируса краснухи для человека был установлен австралийским офтальмологом Греггом (N. М. Gregg), который в 1941 году описал комплекс врожденных пороков развития у детей, матери которых перенесли во время беременности краснуху. Краснушная эмбриопатия характеризуется триадой Грегга — поражением глаз, органа слуха и сердца. Часто наблюдается также поражение зубных зачатков и центральной нервной системы. Особенно типичными поражениями глаз являются катаракта (см.), которая в 80% случаев бывает двусторонней, и микрофтальмия. Могут отмечаться гипоплазия цилиарного тела, гидрофтальм (см.), сужение венозного синуса склеры (шлеммова канала) с явлениями глаукомы и пигментный псевдоретинит. Поражение органа слуха проявляется нарушением окостенения лабиринта, дифференцировки кортиева органа и полукружных каналов, глухотой. Поражение сердца обычно носит характер врожденных пороков, среди которых чаще встречаются открытый артериальный проток, стеноз и гипоплазия легочного ствола, стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло (см. Пороки сердца врожденные). Иногда наблюдается микроцефалия (см.) в виде гипоплазии больших полушарий или отдельных долей головного мозга, чаще затылочных.

Имеются данные о тератогенном влиянии цитомегаловируса, вируса простого герпеса, кори, эпидемического паротита, гепатита Б, полиомиелита, ветряной и натуральной оспы.

Эмбриопатии, обусловленные химическими веществами. Среди них особое значение имеют эмбриопатии, вызываемые различными лекарственными препаратами. В частности, применение в ранние сроки беременности нестероидных противовоспалительных средств (например, индометацина) оказывает эмбриотоксическое (резорбция зародыша) и тератогенное действие (гипоплазия левого желудочка сердца, дефект перегородки сердца, диафрагмальная грыжа). При использовании кортикостероидных препаратов (глюкокортикоидов) тератогенное поражение проявляется у новорожденного в виде расщелины твердого неба, катаракты, пороков развития конечностей и др. Противотуберкулезные средства (изониазид, тубазид), назначенные в первом триместре беременности, также могут вызывать ряд значительных поражений зародыша (анэнцефалия, эктопия мочевого пузыря, атрезия заднего прохода, расщепление позвонков, дефекты перегородок сердца, косолапость) . Тератогенным эффектом обладают также противосудорожные, противоопухолевые средства, некоторые антибиотики и ряд других лекарственных средств.

Талидомидная эмбриопатия (синдром Видеманна) связана с приемом на 4—10-й неделе беременности талидомида. Эта эмбриопатия проявляется дисмелиями различного вида, которые сочетаются с другими врожденными пороками различных органов и систем (подробно см. Талидомид).

Алкогольная эмбриопатия развивается чаще у детей, матери которых страдают хроническим алкоголизмом (см.). При алкогольной эмбриопатии характерны гипотрофия плода, микроцефалия, микрофтальмия, микрогнатия, птоз, эпикантус, гипертелоризм. Могут также наблюдаться врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки) и других органов (дисплазия почек).

Эмбриопатии, обусловленные эндокринными заболеваниями матери. В настоящее время наиболее изучена диабетическая эмбриопатия. Большинство исследователей считают, что врожденные пороки развития у детей, матери которых страдают сахарным диабетом, встречаются в 2 раза чаще, чем у детей здоровых матерей. Ведущее значение в патогенезе диабетической эмбриопатии имеет недостаточность инсулина у матери и лабильность суточного ритма глюкозы у беременной с сахарным диабетом. Недостаточность инсулина вызывает угнетение энергетических ресурсов в зачатках органов эмбриона, что приводит к возникновению врожденных пороков развития. Характерным для диабетической эмбриопатии является комплекс врожденных пороков развития в виде каудальной дисплазии (отсутствие или дисплазия крестца и копчика, поясничных позвонков и бедренных костей). Каудальная дисплазия может сочетаться с изменениями спинного мозга и вторичными деформациями нижних конечностей. Наблюдаются также пороки развития мочеполовых органов, сердца (дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, тетрада Фалло), центральной нервной системы (анэнцефалия, акрания), атрезия заднего прохода и прямой кишки.

Эмбриопатии, обусловленные физическими факторами. Среди них наибольшее значение имеет радиационная эмбриопатия, которая может развиться у плода, если женщина подверглась воздействию ионизирующего излучения (см.) в течение первого и второго триместров беременности. Имеются данные, свидетельствующие о том, что облучение в дозе свыше 15—20 р приводит к возникновению радиационной эмбриопатии, для которой характерны микроцефалия, гидроцефалия, катаракта, колобома, нарушение развития костей черепа.

Методы исследования — см. Антенатальная патология.

Профилактика. В связи с тем, что значительная часть эмбриопатии возникает в течение первого триместра беременности, необходимо, чтобы беременные, особенно в этот период, избегали контакта с больными вирусными инфекциями, применения без крайней необходимости различных лекарственных препаратов и других неблагоприятных воздействий. При беременности, протекающей на фоне сахарного диабета, необходимо обеспечить его стойкую компенсацию.


См. также Антенатальная охрана плода.

Библиогр.: Кирющенков А. П.,Влияние вредных факторов на плод, с. 104, М., 1978; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 10, 363, М., 1981; Тератология человека, под ред. Г. И. Лазюка, с. 24, М., 1979; Нага-d a J. Congenital alkyl mercury poisoning (congenital minamata disease), Paediatrician, Y. 6, p. 58, 1977; Haumont D., Le nouveau — пё de mfere diabёtique, Rev* P£diat., t. 19, p. 369, 1983; Paediatric pathology, ed. by C. L. Berry, B.— N. Y., 1981; Shepard Т. H. Detection of human teratogenic agents, J. Pediat., v. 101, p. 810, 1982. Т. E. Ивановская.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: