ШПРЕНГЕЛЯ БОЛЕЗНЬ

ШПРЁНГЕЛЯ БОЛЁЗНЬ (О. К.

Sprengel, нем. хирург, 1852—1915; син.: врожденное высокое стояние лопатки, деформация Шпренгеля, неспустившаяся лопатка) — порок развития опорно-двигательного аппарата, заключающийся в необычно высоком стоянии лопатки, чаще с одной стороны, что сопровождается косметическим дефектом и нарушением функции плечевого пояса.

Впервые описана Эйленбургом (М. М. Eulenburg) в 1863 г. В 1891 г. Шпренгель выделил этот порок развития как отдельную нозологическую форму.

Частое сочетание III. б. с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата (клиновидные позвонки, сращение позвонков, дефекты ребер, кривошея и др.) дают основания отнести Ш. б. к числу первичных врожденных деформаций, к-рые являются результатом нарушений, возникших в раннем периоде эмбриогенеза.

Основной клин, признак Ш. б. состоит в том, что одна из лопаток расположена выше другой на 6 —

8 см, уменьшена в размерах, деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси. При этом нижний


угол лопатки приближается к позвоночнику, латеральный край наклонен книзу, верхний угол располагается на боковой стороне шеи, что приводит к асимметрии надплечий: на стороне деформации надплечье



Рис. Девочка 5 лет с болезнью Шпренгеля (контуры обеих лопаток обведены сплошными линиями): а — левая лопатка расположена выше правой, уменьшена в размерах, смещена к позвоночнику, на стороне поражения надплечье расположено выше, чем на здоровой стороне; б — та же девочка с поднятыми руками (резко ограничена функция левого плечевого сустава).


расположено выше, чем на здоровой стороне (рис., а). При Ш. б., помимо косметического дефекта, отмечается значительное ограничение движений руки вследствие недостаточной подвижности лопатки и ключицы (рис., б). Двустороннее высокое стояние лопаток встречается редко.

Основной метод лечения — оперативное низведение лопатки. Консервативная терапия имеет вспомогательный характер; она включает леч. гимнастику и массаж для выработки у ребенка правильной осанки, укрепления мышц плечевого пояса.

Низведение лопатки целесообразно проводить в 5—6-летнем возрасте, до появления вторичных деформаций и нарушения функции плечевого пояса. Предложено более 20 способов оперативного низведения лопатки и фиксации ее на новом месте. Первую попытку низвести лопатку предпринял В. Путти в 1908 г. Его метод заключался в освобождении лопатки от окружающих мышц с верхней и медиальной стороны и фиксировании нижнего угла к VII — VIII ребрам. В последующем для облегчения процесса низведения лопатки производились дополнительное рассечение мышц, остеотомия акромиона и клювовидного отростка лопатки, ключицы, резекция части лопатки. Общими недостатками всех этих операций были травматич-ность, частое возникновение параличей верхней конечности, недостаточная эффективность операции.


С. Д. Терновский в 1955 г. предложил операцию, при к-рой низведение лопатки производится после

освобождения верхнего и медиального ее краев от окружающих мышц и остеотомии клювовидного отростка. Модификация этой операции, предложенная В. Л. Андриановым (1964), заключается в том, что вместо скелети-рования лопатки производят удлинение трапециевидной, ромбовидной и поднимающей лопатку мышц. Переднюю зубчатую мышцу отсекают вверху от медиального края лопатки, а внизу — у места прикрепления к ребрам. После перемещения лопатки на новое место оба лоскута сшивают, что исключает необходимость в дополнительной фиксации лопатки к ребру.

В послеоперационном периоде возможен парез верхней конечности вследствие повреждения плечевого сплетения при грубом низведении недостаточно мобилизованной лопатки.

Прогноз для жизни благоприятный; после оперативного лечения улучшаются форма и функция плечевого пояса, особенно при регулярной леч. гимнастике.

Библиогр.: Волков М. В. и Де

дова В. Д. Детская ортопедия, с. 79, М., 1980; Терновский С. Д. Новая модификация операции при врожденном высоком стоянии лопатки, Ортоп. и травмат., № 4, с. 3, 1959; Eulenburg М. М. Hochgradige Dislocation der Scapula, Arch. klin. Chir., Bd 4, S. 304, 1863; Sprengel O. G. K. Die angeborene Verschiebung des Schulter-blattes nach oben, ibid., Bd 42, S. 545, 1891. JI. И. Самойлова.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: