ЦЕРЕБРОЗИДЫ

ЦЕРЕБРОЗИДЫ — липоидные вещества, содержащиеся в значительных количествах в нервной ткани и в меньших количествах в других тканях животного организма; обнаружены также в семенах некоторых растений и грибах. Генетически обусловленные нарушения обмена цереброзида, наблюдаемые при липидозах (см.), являются причиной тяжелых наследственных болезней (см.), сфингозин цереброзида из тканей животных и человека построены из аминоспирта сфингозина, или сфингенина, реже — дигидросфингозина, или сфинганина (см. Сфингозины), углевода галактозы (см.) и жирной кислоты, молекула которой состоит, как правило, из 24 углеродных атомов (см. Жирные кислоты). Поскольку цереброзиды содержат и сфингозин, и сахар, они могут быть отнесены одновременно к сфинголипидам (см.) и гликолипидам (см.). В редких случаях в состав цереброзида вместо галактозы входит глюкоза (см.). Поэтому иногда, чтобы подчеркнуть состав цереброзида, используют термины «галактоцереброзиды», «глико-, или глюкоцереброзиды». Эфиры цереброзида с серной кислотой по спиртовой группе у 3-го углеродного атома галактозы называют сульфоцереброзидами, или сулъфатидами (см.).

Из мозга выделены и охарактеризованы 4 представителя цереброзида, отличающиеся только природой жирной кислоты. Это — керазин (лигноцериновая кислота), цереброн, или френозин (гидроксилигноцериновая, или цереброновая кислота), нервон (ненасыщенный гомолог лигноцериновой кислоты — нервоновая кислота) и оксинервон (гидроксинервоновая кислота). Помимо упомянутых цереброзидов, в мозге животных обнаружены небольшие количества цереброзида, в состав которых входят пальмитиновая и стеариновая кислоты.

Рис. 2. Схема биосинтеза цереброзидов через N-ацилирование и гликозилирование сфингозина: R — углеводородный радикал, УДФ — уридиндифосфат, УДФгал — уридиндифосфатгалактоза.


Цереброзиды представляют собой белые аморфные вещества, но могут быть получены также в кристаллическом виде. Подобно жирам (см.), цереброзиды нерастворимы в воде, но в отличие от них нерастворимы и в некоторых органических растворителях (эфире, ацетоне, холодном этиловом спирте). Цереброзиды хорошо растворяются в пиридине и в смеси хлороформа с метиловым спиртом, а также в горячем этиловом спирте. При щелочном гидролизе цереброзида от их молекул отщепляется жирная кислота и остается растворимый в воде галактозид сфингозина, называемый психозином. Напротив, при мягком кислотном гидролизе (в уксусной кислоте) от молекулы цереброзида отщепляется галактоза и остается нерастворимый в воде жирно-кислотный амид сфингозина, называемый церамидом. При гидролизе в жестких условиях (в присутствии сильных кислот) цереброзиды расщепляются на сфингозин, галактозу и жирную кислоту.

Наиболее высокое содержание цереброзида отмечают в нервной ткани. Мозг взрослых млекопитающих содержит 13—22 мг цереброзида на 1 г ткани. Часть цереброзида в нервной ткани находится в виде сульфоцереброзидов.

Значение цереброзида для организма человека изучено недостаточно. В связи с тем, что основная масса цереброзида находится в белом веществе мозга, предполагают, что цереброзиды наравне с холестерином (см.) и с фингомиелинами (см.) являются типичными «обкла-дочными», или миелиновыми липидами. Преимущественная локализация цереброзида в миелцновых оболочках, наличие в их молекулах длинно-цепочечных жирных кислот и крайне медленная скорость обновления цереброзида свидетельствуют, по-видимому, об участии цереброзида в обеспечении стабильности и прочности миелиновых образований. Наряду с этим установлено участие цереброзида в таких процессах, как активация мембранных ферментов, транспорт ионов (см.) через мембраны (см. Мембраны биологические), поверхностная рецепция (см.), иммунологические реакции и др.

В мозге человека и животных обнаружены ферментные системы, участвующие в биосинтезе и распаде цереброзида. Синтез цереброзида может проходить двумя путями; при одном из них первоначальной реакцией является гликозилирование сфингозина, сопровождаемое N-ацилированием, а при другом — N - ацилирование сфингозина предшествует гликози-лированию. В обоих случаях гликозилирование осуществляется с помощью уридинди-фосфатгалактозы (УДФгал), а ацилирование — при участии соответствующего ацил-КоА. В качестве промежуточного продукта при первом пути синтеза цереброзида образуется психозин, а при втором — церамид (рис. 2).

Распад цереброзида осуществляется гидролитически и катализируется соответствующими гидролазами (см.); в качестве первых продуктов ферментативного гидролиза цереброзида образуются церамид и галактоза.

Генетически обусловленные нарушения обмена цереброзида наблюдают при липидозах (см.), например, при болезни Гоше (см. Гоше болезнь), когда один из цереброзидов — керазин — откладывается в ткани селезенки и печени, причем подавляющая часть галактозы в керазине замещается глюкозой. При других видах липидозов отмечается нарушение обмена сульфатидов: для семейной метахроматической лейко-дистрофии Гринфилда — Шольца характерно чрезвычайно высокое отложение сульфатидов в центральной нервной системе, почках, печени, сетчатке глаз и некоторых других органах, а для болезни Краббе, напротив, при повышенном содержании цереброзида и глицеро-фосфатидов характерно почти полное отсутствие сульфатидов в мозге (см. Лейкодистрофии).

Библиогр.: Крепс E. М. Липиды клеточных мембран, Д., 1981; Lipids and lipidoses, ed. by G. Schettler, B. u. a., 1967.

A. H. Климов.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: