САРКОМА

САРКОМА (sarcoma; греч. sarx, sarkos мясо, плоть + -oma) — злокачественная опухоль неэпителиального происхождения, развивающаяся из клеток-дериватов эмбриональной мезодермы. Т. о., к саркомам относят все злокачественные опухоли неэпителиальной природы, в отличие от рака (см.), гистогенетически связанного с эпителиальной тканью. Многие злокачественные новообразования неэпителиального происхождения, такие как лейкозы, нек-рые лимфомы, в строгом смысле этого термина не могут быть названы С., и тем не менее это мезенхимальные опухоли.

Термин «саркома» известен с очень давних пор и связан с внешним сходством злокачественных опухолей, развивающихся из соединительной ткани, с видом рыбьего мяса.

С. составляют ок. 15% всех злокачественных новообразований. Встречаются преимущественно в возрасте старше 25 лет.

Этиология и патогенез не выяснены. Однако получены данные о большом значении в этиологии С. действия ионизирующего излучения (см.), онкогенных веществ (см.) и вирусов (см. Онкогенные вирусы). Ряд исследователей отмечают географические особенности распространения С.

Классификация

Классификация С. основывается на гистолого-гистогенетическом принципе. В части случаев при морфол. исследовании не удается определить тканевой источник, из к-рого возникла С. Номенклатура С. весьма обширна и сложна, она насчитывает ок. 100 наименований отдельных форм. Кроме того, нек-рые С. подразделяют иногда еще на несколько подгрупп в соответствии с преобладанием тех или иных клеточно-тканевых элементов. Встречаются саркомы с различным направлением дифференцировки тканевых элементов, когда, напр., кроме фибробластического, одновременно присутствуют липобластические, лейомиогенные, ангиогенные и костно-хрящевые структуры. Такие мультипотент-ные С. обозначают термином «злокачественная мезенхимома».

Весьма сложной является номенклатура С. сосудистого происхождения (ангиосарком), поскольку в состав различных кровеносных или лимф, сосудов могут входить многочисленные клеточно-тканевые элементы. Так, соединительная ткань наружной оболочки (адвентиции) — крупных сосудов может дать начало опухолевому процессу по типу адвентициальной С. Из мышечных элементов сосудистой стенки возникают ангиолейомиосаркомы, а клетки-предшественники эндотелия сосудов дают начало злокачественным эндотелиомам (см.).

До настоящего времени для обозначения различных С. широко применяются формально-морфологические термины. Так, часто используются термины «веретеноклеточная», «круглоклеточная», «недифференцированная» , «дифференцированная» и «полиморфно-клеточная» С. При этом под названием «веретеноклеточная» С. нередко скрываются совершенно разнородные по тканевой принадлежности опухоли (фибросаркома, нейрогенная, мышечная или синовиальная С.). Термин «круглоклеточная саркома» может относиться к лимфосаркоме (см.), саркоме Юинга (см. Юинга опухоль), нейробластоме (см.), недифференцированной рабдо-миосаркоме (см.) и др. Название «недифференцированная саркома» применяют в случаях, когда выявляется гистол. картина злокачественной опухоли неэпителиальной природы, но степень анаплазии клеточных элементов настолько велика, что суждение об их тканевой принадлежности исключается. В ряде случаев клеточно-тканевая характеристика С. соответствует исходной ткани и в значительной мере сохраняет ее строение (дифференцированная С.). Этот термин иногда условно указывает и степень морфол. зрелости опухоли. Нередко С. отличается выраженным полиморфизмом и атипией клеточных элементов. Отсутствие или неопределенность межклеточного вещества и других парапластических структур не дают возможности с помощью гистол. исследования выяснить их гистогенез. Поэтому подобные новообразования нередко обозначают термином «полиморфно-клеточная саркома». Использование современных методов морфол. исследования — гистоцитохимических, иммунофлюо-ресцентных, электронно-микроскопических — позволяет во многих подобных случаях обнаружить ультра-структурные признаки, свидетельствующие о природе клеточно-тканевого источника опухоли, что в ряде случаев весьма важно для выбора лечебной тактики. Так, применение современных методов показывает, что под «маской» полиморфно-клеточной С. могут скрываться рабдомиосаркома, липосаркома (см.), злокачественная фиброзная гистиоцитома и другие новообразования.

Однако в редких случаях клетки С. бывают настолько низкодифференцированными, мономорфными и примитивными, что исключается всякая возможность хотя бы приближенно судить о принадлежности опухоли к какой-либо конкретной ткани.

Такие саркомы М. Ф. Глазунов предложил называть цитобластомами.

Вся ныне существующая совокупность С. представлена в международной классификации сарком мягких тканей. По этой классификации оценивают состояние первичной опухоли, обозначаемой символом Т., лимф, узлов (N), а также наличие или отсутствие отдаленных метастазов (М). Т1 — опухоль менее 5 см в наибольшем своем размере с четкими границами, подвижная, без вовлечения кожи и костей; Т2 — опухоль более 5 см в наибольшем своем размере с относительно четкими границами, ограниченно подвижная, без вовлечения кожи и костей; Т3 — опухоль любых размеров с нечеткими контурами, спаянная с кожей, неподвижная; Т4 — опухоль любого размера с изъязвлением кожи или прорастающая кость (могут иметь место симптомы сдавления сосудисто-нервного пучка).

N0 — метастазы в лимф, узлах клинически не определяются; N1 — пальпируется одиночный подвижный лимф, узел до 1—2 см в диам.; N2— пальпируется одиночный подвижный лимф, узел более 2 см в диам. или группа подвижных лимф, узлов; N3 — пальпируется неподвижный опухолевый узел или конгломерат неподвижных метастатических узлов.

М0 — отдаленные метастазы клинически не выявляются; М1 — солитарные отдаленные метастазы; М2 — множественные отдаленные метастазы.

Для большинства случаев С. характерно появление опухолевого образования, увеличивающегося в зависимости от темпов роста либо медленно (в течение месяцев), либо быстро (в течение недель). Нек-рое время С. растет, не вызывая изменений окружающих тканей. Лишь позднее, когда они или соседние органы вовлекаются в патол. процесс, появляются симптомы, свидетельствующие о поражении костей, суставов, нервных стволов, мышц и др. Клин, проявления С., расположенных поверхностно, отличаются от сарком внутренних органов или глубоко расположенных тканей, для которых более характерны общие проявления опухолевой интоксикации.

Для С. мягких тканей характерна склонность к инфильтративному росту, прорастанию в ближайшие анатомические образования, кожу, кости, нервные стволы, сосуды, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первый признак С. мягких тканей— появление опухоли, не имеющей четких очертаний, иногда боли. Температура над опухолью при этом не отличается от температуры окружающих тканей. Чаще всего, примерно в 75% случаев, С. мягких тканей локализуется на конечностях в области больших мышечных массивов (бедро, тазовый и плечевой пояс). Для С. костей характерно появление болей, не стихающих в ночное время, нарушение функции конечности, появление припухлости. По мере роста опухоли страдает функция близлежащего сустава. Наличие пальпируемой опухоли является поздним симптомом С. костей.

Появление клин, симптомов зависит от темпа роста С. Так, при остеогенной саркоме (см.) симптомы нарастают быстро, часто с развитием патол. перелома; при хондросаркоме (см.) клин, картина обычно развивается в течение нескольких лет.

С. характеризуется лимфогенным и гематогенным метастазированием (см.), часто рецидивирует, в т. ч. после радикального лечения.

Диагностика

Диагностика основывается на клин, данных, результатах рентгенол. и морфол. исследования. Большое значение придается рентгенол. методам исследования, в т. ч. томографии (см.), ангиографии (см.), позволяющим определить характер поражения, его границы, протяженность. Лимфография (см.) способствует диагностике метастазов в лимф. узлы. Для изучения строения опухоли до начала лечения применяют пункцию тонкой иглой, позволяющую получить материал для цитологического исследования (см.), в ряде случаев проводят трепанобиопсию. Если при этом не удается установить морфол. характеристику опухоли, то как заключительный этап диагностики следует предпринять интраоперационную открытую биопсию (см.).

Лечение

Лечение комплексное. Основной метод лечения оперативный, но довольно широко применяются лучевая терапия (см.), лечение противоопухолевыми средствами (см.). Оперативное вмешательство при С. мягких тканей основано на принципе удаления опухоли в целостном мышечно-фасциальном футляре из здоровых тканей. Операцию проводят под интратрахеальным наркозом (см. Ингаляционный наркоз) с применением миорелаксантов (см.), т. к. невозможность определить истинное распространение опухоли вынуждает использовать широкие оперативные доступы. Оперативное лечение может оказаться эффективным также при наличии солитарных отдаленных метастазов в легких, удаление к-рых в ряде случаев дает длительное излечение.

Известно, что С. мягких тканей слабо чувствительны к действию ионизирующего излучения, однако при лучевой терапии крупное фракционирование дозы излучения способно оказать благоприятное действие, особенно при предоперационном облучении. Выбор метода лечения при С. костей зависит от чувствительности к лучевой терапии. Напр., прирадиорезистентных опухолях конечностей, таких как остеогенная саркома, хондросаркома, фибросаркома (см.), паростальная саркома (см.), злокачественная остеобластокластома (см.), проводят ампутацию (см.) или экзартикуляцию (см.), уровень к-рых устанавливают в зависимости от локализации и протяженности поражения, задач предстоящего протезирования (см.). Оперативное лечение радиочувствительных С. (саркома Юинга, первичная ретикулосаркома кости), как правило, не проводят, применяя комбинированное лучевое и химиотерапевтическое лечение.

За последние годы большое распространение получила химиотерапия сарком мягких тканей. Так, применяя комбинацию имидазол-кар-бокеамида, циклофосфана, винкри-стина, адриамицина, удается добиться объективно регистрируемого положительного результата почти у 50% больных. Полная регрессия опухоли регистрируется только у 15% больных, а случаи длительной ремиссии единичны. Появились сообщения об успешном применении высоких доз метотрексата и адриамицина для лечения С. костей.

Прогноз зависит от стадии заболевания и гистол. формы опухоли.

Профилактика — см. Опухоли, профилактика.

См. также Онкогенез, Опухоли.


Библиография: Даниель-Бек К. В. и К о л о о я к о в А. А. Злокачественные опухоли коши и мягких тканей, М., 1979; Лечение генерализованных форм опухолевых заболеваний, под ред. H. Н. Блохина и Ш. Экхардта, М., 1976; Онкология, под ред. H. Н. Трапезникова и III. Экхардта, М., 1981; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., М., 1982; П е-терсон Б. Е. Онкология, М., 1980; Трапезников H. Н. и др. Злокачественные опухоли мягких тканей конечностей и туловища, Киев, 1981; Э н-Ц и н г е р Ф. М. и др. Гистологическая классификация • опухолей мягких тканей, пер. с англ., М., 1974; Ashley D. J. В. Evan’s histological appearances of tumours, Edinburgh a. o., 1978; H a j d u S. I. a. H a j d u E. O. Cytopathology of sarcomas and other non-epithelial malignant tumors, Philadelphia a. o., 1976; International classification of diseases for oncology, Geneva, 1976.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: