РЮЛЬФА ИНТЕНЦИОННАЯ СУДОРОГА

РЮЛЬФА ИНТЕНЦИОННАЯ СУДОРОГА (J. Rulf, нем. врач 20 в.; лат. intentio растягивание, напряжение; син.: семейная корковая судорога, функциональная семейная корковая судорога) — пароксизмальный гиперкинез в виде тонической, реже клонической, судороги мышц конечности, возникающей при резком движении. Судорога последовательно распространяется на мышцы одноименной, иногда и противоположной стороны тела, внешне напоминая припадок джексоновской эпилепсии (см.).

Впервые описана в 1906 г. Тремнером (Е. О. L. Terner). В 1913 и 1922 гг. Рюльф опубликовал подробный анализ нескольких случаев этого гиперкинеза. В отечественной литературе ряд таких больных описали Е. Ф. Кулькова, И. Д. Сапир с соавт., С. Н. Давиденков, С. Н. Доценко, В. Н. Ключиков с соавт., В. С. Лобзин, О. Д. Быков, Этиология не выяснена. Рюльф наблюдал две семьи, в к-рых были больны один из родителей и несколько детей. Причиной возникновения этого гиперкинеза он считал передающуюся по наследству (по доминантному типу) повышенную возбудимость двигательной зоны коры головного мозга. Тремнер относил это состояние к неврозам и по аналогии с речевым заиканием называл его «заиканием походки». Нек-рые исследователи указывали на связь Р. и. с. с нейроинфекциями.

Анализ клин, картины позволяет предполагать, что Р. и. с. возникает в результате периодического кратковременного нарушения динамического взаимодействия между корковыми и подкорковыми двигательными системами.

Болезнь возникает в детском или юношеском возрасте и характеризуется стереотипными клин, проявлениями. При резком произвольном движении, напр., при быстром вставании или ходьбе, возникает безболезненная судорога (чаще тоническая) мышц стопы, обычно распространяющаяся на голень, бедро, туловище, руку, шею. иногда лицо и язык. Судорога продолжается несколько секунд, иногда переходит и на противоположную сторону. Сознание больного при этом не нарушается. Судорога может начинаться и с руки (напр., при игре на рояле) и повторяться от 6 до 30 раз в день, причем готовность к повторной судороге наступает через 10—30 мин. Генерализацию судороги больной может предотвратить особыми приемами — медленным и осторожным началом произвольного движения, приостановкой всякого движения, нанесением болевых раздражений на любую точку тела (щипки, удары, надавливание) или активным мышечным напряжением (стискивание зубов, сдавливание рукой какого-либо предмета и т. п.). С другой стороны, нек-рые больные, производя резкие и сильные движения конечностью, могут сами вызвать приступ.

Вне приступов органические неврол. симптомы не выявляются. В отдельных случаях отмечаются умеренное снижение мышечного тонуса (см.) и редкие хореоатетоидные подергивания (см. Гиперкинезы). Течение заболевания стационарное, иногда с постепенным уменьшением частоты и даже прекращением приступов. Больные сравнительно легко приспосабливаются к своему двигательному дефекту, вне приступа чувствуют себя здоровыми.

Дифференциальный диагноз проводят с джексоновской эпилепсией (см.), являющейся симптомом очагового поражения головного мозга, истерическими судорогами (см. Истерия).

Лечение симптоматическое. Назначают витамины группы В, лекарственные средства, улучшающие хметаболизм в головном мозге (амина лон, ноотропил), микроциркуля-цию (трентал, стугерон. кавинтон, компламин), влияющие на функции экстрапирамидной системы (нора-кин, цпклодол, седуксен).

Прогноз для жизни благоприятный. Больные нуждаются в рациональном трудоустройстве с уменьшением эмоциональной и двигательной нагрузки (противопоказана работа на конвейере).

См. также Судороги.



Библиография: Быков О. Д. О роли инфекции в этиологии интенционной судороги Рюльфа, Воен.-мед. журн., № 2, с. 79, 1971; Д о ц е н к о С. Н. Об интенционной судороге Рюльфа, Журн. невропат. и психиат., т. 56, № 10, с. 818, 1956; Ключиков В. Н. и Астафьева Г. В. К клинической характеристике интенционной судороги Кульковой — Рюльфа, там же, т. 57, № 5, с. 624, 1957; Кулькова Е. Ф. Интенционная судорога Рюльфа, Сб. науч. работ, посвящ. проф. С. Н. Давиденкову, с. 50, JI., 1941; Лобзин В. С. К характеристике интенционной судороги Рюльфа, в кн.: Вопр. психиат. и невропатол., под ред. А. Г. Панова и др., с. 489, Л., 1962; С а п и р И. Д., И р х о Р. К. и Л и в ш и ц А. X. Приступообразный хореоатетоз, Журн. невропат, и психиат., т. 19, № 4, с. 43, 1950; И о р д а-новБ.иЯнков Я. Редки синдроми и заболявания на нервната система, с. 131, София, 1979; R U 1 f J. Der familiare Rindenkrampf, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 52, S. 748, 1913; он же, Funktio-nelle und familiare Rindenkrampf, ibid., Bd 66, S. 687, 1922.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: