РУССИ-ЛЕВИ СИНДРОМ

РУССИ-ЛЕВИ СИНДРОМ (G. Roussy, франц. патологоанатом, 1874— 1948; G. Levy, франц. невропатолог, 1886 — 1935) — наследственный синдром, основными признаками к-рого являются поражения периферической нервной системы (полиневропатия), атаксия и деформация стопы (полая стопа).

Впервые описан в 1926 г. Г. Русси и Леви. Существуют различные точки зрения на природу этого синдрома. Ряд исследователей расценивают его как отдельную нозологическую форму, другие — как легкую форму невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута (см. Амиотрофия). В пользу последней точки зрения свидетельствует тот факт, что в семьях с невральной амиотрофией Шарко — Мари — Тута иногда встречаются случаи Р.— Л. с. Существует также мнение, что Р.— Л. с. представляет собой переходную форму между невральной амиотрофией Шарко—Мари — Тута и семейной атаксией Фридрейха (см. Атаксия).

Р.— Л. с. наследуется по ауто-сомно-доминантному, реже по ауто-сомно-рецессивному типу, обнаруживается уже в раннем детском возрасте, отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением.

Характерными и ранними симптомами Р.— Л. с. являются отсутствие сухожильных рефлексов на нижних и реже на верхних конечностях, утрата зрачковой реакции на свет, полая стопа (см. Стопа). При прогрессирующем течении развиваются парез и атрофия мышц, иннервируемых малоберцовыми нервами, нарушается походка по типу степажа (см. Походка). Нередко может наблюдаться двусторонняя легкая атрофия мышц кисти. Электровозбудимость пораженных мышц снижена. При электромиографическом исследовании может быть выявлено поражение нервов, реже — передних рогов спинного мозга (см. Электромиография). Снижена скорость проведения импульсов по нервам. При Р.— Л. с. может наблюдаться также дрожание рук, косоглазие, кифоско-лиоз, катаракта, аносмия.

Диагноз ставят на основании характерной клин, картины, данных электромиографии и результатов исследования скорости проведения импульсов по нервам.

Лечение симптоматическое, общеукрепляющее, применяют витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, массаж, лечебную гимнастику, при степаже рекомендуется носить ортопедическую обувь.

Прогноз для жизни благоприятный. Больные длительно сохраняют двигательные функции и трудоспособность.



Библиография: Бадалян Л. О. и др. Гередитарная арефлекторная дистазия (синдром Русси — Леви), Журн. невропат, и психиат., т. 81, в. 5, с. 682, 1981; Д а-в и д е н к о в С. Н. Наследственно-семейные дегенеративные заболевания нервной системы, в кн.: Совр. состояние основных разделов невропатол., под ред. Н. В. Коновалова и др., с. 97, М., 1961, библиогр.; Heinroth Н. "Ober die Stellung der hereditaren areflextorischen Dystasie (Roussy und Levy) in der Gruppe der heredodegenerativen und Systemerkran-kungen des Zentralnervensystems, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 191, S. 10, 1967; Oelsch lager R., White H. H. a. S c h i m k e R. N. Roussy — Levy syndrome, Acta neurol. scand., v. 47, p. 80, 1971; Roussy G. et Levy G. Sept cas d'une maladie familiale particuli^re, Rev. neurol., t. l,p. 427,1926; они же, La dystasie areflexique hereditaire, Presse med., p. 1733, 1932.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: