РОБЕНА СИНДРОМ

РОБЕНА СИНДРОМ (P. Robin, франц. педиатр, 1867 — 1950) — врожденный порок развития, характеризующийся тремя основными клин. признаками — недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западением языка) и наличием расщелины неба.

Имеются данные, что на каждые 10 000—30 000 новорожденных один рождается с Р. с. В 1923 г. Робен впервые описал этот порок развития как синдром, хотя сообщения в литературе об этой патологии были и до него.

Этиология Р. с. не выяснена. Имеются указания на то, что в основе возникновения Р. с. лежат нарушения эмбриогенеза, обусловленные различными факторами.

Рис. Внешний вид больных с синдромом Робена: а, б — при гипоплазии нижней челюсти; в — при аплазии нижней челюсти.

Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребенок беспокоен, выражен цианоз, может наступить удушье. Нарушен акт глотания, во время кормления ребенка может наступить асфиксия (см.). Характерен внешний вид больного — так наз. птичье лицо (рис.), возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженной гипоплазии до аплазии).

Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина неба) у больных с Р. с. имеются и другие пороки развития, такие, как врожденная катаракта (см.), миопия (см. Близорукость), глаукома (см.). Нередко наблюдаются различные пороки развития сердца (см. Пороки сердца врожденные), мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия, врожденное отсутствие конечностей (см. Пороки развития), косолапость (см.), синдактилия (см.). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20% больных с Р. с.

Диагноз Р. с. основан на наличии типичных для этого синдрома внешних признаков.

Лечение больных с Р. с. должно проводиться практически сразу же после рождения. В легких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лежа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребенка в горизонтальном положении из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути, что может привести к развитию бронхопневмонии (см. Пневмония) и летальному исходу. При резко выраженной нижней микрогнатии и значительном смещении языка кзади требуется выведение языка вперед в физиологическое положение оперативным методом. Рекомендуется пришивать язык к нижней губе, щекам или нижней челюсти в нескольких точках сроком на 1—3 месяца.

В тяжелых случаях накладывается гастростома (см. Гастростомия) на срок, за к-рый нижняя челюсть увеличится в размерах и положение языка нормализуется.

В более старшем возрасте оперативным путем устраняют расщелину нёба (см), а затем проводят ортодонтическое и оперативное лечение нижней микрогнатии (см. Челюсти).

Показано также лечение у логопеда.

Больные с Р. с. в течение первых 15—17 лет жизни должны постоянно находиться под наблюдением врачей-специалистов для полной мед. и социальной реабилитации.



Библиография: Руководство по стоматологии детского возраста, под ред. А. И. Евдокимова и Т. Ф. Виноградовой, М., 1976; Goodman R. М. а. Gorlin R. J. Atlas of the face in genetic disorders, St Louis, 1977; R o b i n P. La glossop-tose, son diagnostic, ses consequences, son traite-ment, J. Med. Paris, t. 42, p. 235, 1923.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: