РЕТИКУЛОСАРКОМА КОСТИ ПЕРВИЧНАЯ

РЕТИКУЛОСАРКОМА КОСТИ ПЕРВИЧНАЯ (лат. reticulum сетка + саркома; син.: моноцитома кости, ретикулоклеточная саркома кости) — солитарное злокачественное новообразование кости ретикулярно-клеточного происхождения. Локализуется обычно в длинных трубчатых костях, реже возникает в плоских костях или других отделах скелета. Впервые выделена как нозологическая форма в 1939 г. Паркером и Джексоном (F. Parker, Н. Jackson).

Р. к. п. составляет ок. 3% всех первичных опухолей скелета. Чаще заболевают лица мужского пола в возрасте 15—30 лет.

Этиология неизвестна. Описаны случаи возникновения Р. к. п. на основе болезни Педжета (см. Педжета болезнь).

Первоначально опухоль всегда расположена внутрикостно с последующим частичным или полным разрушением компактного вещества. Опухоль представлена очагом мягкой серо-розовой ткани, не имеющим четких границ. Сравнительно часто при Р. к. п. в зоне очага поражения наблюдается патол. перелом с признаками вторичного репаративно-реактивного остеогенеза.

Рис. 1. Микропрепараты первичной ретикулосаркомы кости: а — все поле зрения занято опухолевыми клетками с выраженным атипизмом; окраска гематоксилин-эозином, х 250; б— видна сеть аргентофильных волокон, оплетающих опухолевые клетки; импрегнация серебром, х 250.

Микроскопически основным структурным элементом являются опухолевые клетки лимфоидно-ретикулярного типа с более или менее выраженными признаками полиморфизма и атипии с овальными, бобовидными или подковообразными ядрами и достаточно четко контурированной цитоплазмой (рис. 1, а). Клетки Р. к. п. по размерам несколько крупнее клеток саркомы Юинга (см. Юинга опухоль). Иногда- клетки содержат два или три ядра, обычно с хроматином в виде грубых неправильной формы глыбок. Часто наблюдаются фигуры митоза.

В отличие от опухоли Юинга в Р. к. п. почти постоянно удается выявить богатую сеть аргентофильных волокон, к-рые иногда оплетают почти каждую клетку (рис. 1, б). В цитоплазме клеток Р. к. п. не содержится гликоген. В периферических отделах опухоли часто наблюдаются признаки коллагенообразования иногда вплоть до формирования небольших фиброзных полей. В этих же участках опухоли можно видеть и очаги реактивного остеогенеза.

Клинически заболевание отличается постепенным началом. Первыми симптомами являются боли в зоне очага поражения с иррадиацией вдоль нервных стволов по типу неврита или корешковых болей. Вначале боли интермиттирующие, иногда возникают только при физической нагрузке и лишь через несколько месяцев приобретают постоянный характер. В нек-рых случаях боли локализуются в ближайшем к очагу поражения суставе. Часть больных (ок. 30—40%) обращается за медпомощью уже при наличии патол. перелома. Поэтому воспалительные и реактивные изменения нередко затрудняют диагностику.

Р. к. п. в 20—25% случаев метастазируют в костную систему, чаще всего в плоские кости черепа, лопатку, кости таза и ребра.

Диагноз устанавливают с помощью комплексного клинического, рентгенол., радиоизотопного и мор-фол. исследования.

Рис. 2. Рентгенограммы бедренной кости (а) и костей голени (б — г) при первичной ретикулосаркоме кости (прямая проекция): а — мелкие распространенные очаги деструкции в верхней части диафиза бедренной кости; б — деструкция и расслоение компактного вещества на протяжении всего диафиза малоберцовой кости со значительной эндостальной реакцией; в — кистовидные ячеистые очаги деструкции в мета-диафизе большеберцовой кости (указаны стрелками); г — очаг деструкции в дистальном метадиафизе малоберцовой кости (1) с периостальными разрастаниями (2).

Рентгенол. картина многообразна и зависит от фазы роста и локализации опухоли. Вначале появляется участок деструкции мелкозернистой, пористой, пятнистой структуры, к-рый расположен в губчатом веществе (рис. 2, а). В дальнейшем нарастает литический процесс, формируются очаги деструкции округлой или овальной формы с нечеткими очертаниями. Часто наблюдается несоответствие между мало выраженной клин, симптоматикой и значительными рентгенол. изменениями. Это обусловлено инфильтративным ростом опухоли, образованием внекостного ее компонента, к-рый не содержит известковых включений. Может выявляться пластинчатая деструкция компактного вещества (рис. 2, б). Деструктивный процесс иногда характеризуется наличием крупных опухолевых узлов с плотными краями и различной степени «вздутием» кости, напоминающим костную кисту, а при наличии большого количества перекладин — остеобластокластому (рис. 2, в, г).

Эндостальная реакция может быть в виде склеротической каемки на границе крупного очага деструкции или очагового уплотнения при мелкоочаговой деструкции. Очень редко встречается резкое уплотнение кости, при к-ром костно-мозговой канал не дифференцируется.

Деструктивные изменения сопровождаются разнообразной периостальной реакцией — слоистым, кружевным, бахромчатым и спикулооб-разным периостозом. Линейный периостит является ранним симптомом, выявляющимся до распространения опухоли в мягкие ткани.

Для выявления Р. к. п. и ее метастазов важное значение принадлежит радиоизотопному исследованию. При этом оно не дает представлений о характере патол. процесса, однако позволяет уточнить протяженность опухоли в пораженной кости, а также установить наличие или отсутствие метастазов в других отделах скелета. С помощью радиоизотопного исследования метастазы выявляются раньше, чем при рентгенографии. Наиболее четкая визуализация изменений возможна при использовании 99mTc-пирофосфата, к-рый дает высокий уровень накопления в области опухоли и ее метастазов. В сомнительных случаях целесообразно вначале провести исследование с 85Sr, обладающим меньшей чувствительностью (слабо положительный уровень накопления в пораженной кости), но более высокой специфичностью по сравнению с 99mTc-пирофосфатом. Результаты такого исследования могут иметь значение в дифференциальной диагностике с саркомой Юинга, лимфосаркомой, поражением костного мозга при миеломной болезни, а также другими злокачественными опухолями костей и метастазами в кости, при к-рых уровень накопления 85Sr выше.

При лечении Р. к. п. предпочтение отдается лучевой терапии. Оптимальной очаговой суммарной дозой при этом считают 5000—6000 рад (50—60 Гр). Для предупреждения генерализации опухоли рекомендуют комбинированное лечение с применением наряду с лучевой терапией (на первичный очаг) системной химиотерапии препаратами типа сарколизина или циклофосфана. Оперативное вмешательство рекомендуется только в случаях недостаточного эффекта от консервативного лечения.

Прогноз неблагоприятный, 5-лет-няя выживаемость составляет, по данным разных исследователей, от 28 ДО 75%.

См. также Кость (опухоли).



Библиография: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 198, М., 1973; Гистологическая классификация костных опухолей, сост. Ф. Шайович и др., пер. с англ., с. 40, М., ВОЗ, 1974; M е ч е в Д. М. и др. Сравнительная оценка раздельного и сочетанного применения стронция-85 и технеция-99м пирофосфата для радиодиагностики опухолей скелета, Ортоп. и травмат., № 12, с. 11, 1980; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 413, М., 1982; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 438, М., 1964; Lichtenstein L. Bone tumors, p. 329, St Louis, 1977; Parker F. a. Jackson H. Primary reticulum cell sarcoma of bone, Surg. Gynec. Obstet., v. 68, p. 45, 1939; Van den Bout A. H. Malignant lymphoma (reticulum cell sarcoma) of bone, S. Afr. med. J., v. 57, p. 193, 1980; W i n k e 1 U. Das primare Reti-kulumzellsarkom des Knochens, Hamburg, 1971.


Ю. H. Соловьев; Э. 3. Новикова

(рент.).


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: