РЕТИКУЛЁЗ КОЖИ

РЕТИКУЛЁЗ КОЖИ (син.: первичный ретикулез кожи, ретикулоэндотелиоз кожи) — заболевание, обусловленное пролиферацией опухолевых клеток лимфоидной ткани, возникающее первоначально в коже и принимающее в последующем системный характер.

Ретикулез кожи на разных этапах изучения относили к гемодермиям, ретикулобластозам и другим заболеваниям, что отражало устаревший в настоящее время взгляд на гистогенетическую связь Р. к. с ретикулярной клеткой. Современное представление о Р. к. как о лимфоме кожи отражает его генетическую связь с лимфоцитоподобной клеткой. Однако природа пролиферативных клеток до конца не установлена. Возможно, Р. к.— неоднородная группа заболеваний, одни варианты к-рой обусловлены опухолевой пролиферацией В-лимфоцитов, другие — пролиферацией клеток моноцитарного ряда.

Этиология изучена недостаточно.

Патогистология

Патогистология первой стадии Р. к. характеризуется мелкими периваскулярными пролифератами, расположенными гл. обр. в верхних отделах сетчатого слоя дермы. Изредка они встречаются в нижних отделах собственно дермы и даже в гиподерме, вокруг волосяных фолликулов и потовых желез. Пролифераты состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Характерна пролиферация эндотелия и адвентиции кровеносных сосудов дермы.

Во второй стадии обнаруживаются массивные мономорфные круглоклеточные пролифераты, иногда о единичными гигантскими клетками-Между эпидермисом и верхней границей пролиферата видна полоска неизмененного коллагена, отмечается интенсивное разрастание элементов стенок кровеносных сосудов и поражение волосяных фолликулов потовых и сальных желез.

В третьей стадии отмечаются резкий атипизм клеток, с большим числом митозов, гибель волосяных фолликулов, сальных и потовых желез.

Клиническая картина

Рис. 7— 10. Проявления первой стадии заболевания. Рис. 7. Плоские округлые инфильтрированные бляшки и участки отрубевидного шелушения на внутренней поверхности плеча. Рис. 8. Плоские округлые папулы разной величины на туловище. Рис. 9. Мелкие конические папулы с роговыми шипиками на верхушке, образующие бляшки на туловище и руке. Рис. 10. Эритродермия с островками непораженной кожи (светлые пятна) на туловище и руке. Рис. 11 — 13. Проявления второй стадии заболевания. Рис. 11. Многочисленные массивные резко инфильтрированные бляшки на руках, груди и животе. Рис. 12. Крупные опухолевидные образования в левой подмышечной впадине и в правой паховой области. Рис. 13. Универсальная инфильтрация и интенсивная гиперпигментация кожи (эритродермия меланодермического типа). Рис. 14. Проявления третьей стадии заболевания (язвенно-серпнгинирующая форма): обширная вялогранулирующая язва в нижней трети голени и в области голеностопного сустава.

Чаще болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Р. к. свойственна нарастающая тяжесть клин, изменений. В его течении можно выделить три стадии: первую, или неспецифическую, вторую, или стадию развернутых симптомов, и третью, или терминальную. В первой стадии Р. к. общее состояние больных не нарушено. Заболевание ограничивается поражением кожи. При этом наиболее частыми проявлениями являются плоские, обычно неправильных, реже округлых или овальных очертаний, слегка инфильтрированные кирпично-красного цвета бляшки, как правило со слабым отрубевидным шелушением (цветн. рис. 7). Волосы на бляшках отсутствуют. Количество бляшек различно — от единичных до множественных. Они могут возникать на любом участке кожи, чаще — в области тазового пояса.

Значительно реже Р. к. проявляется папулами и узлами. Папулы (см.) обычно имеют плоскую форму, округлые очертания (цветн. рис. 8), розово-красную окраску с желтоватым оттенком, небольшую величину (5—15 мм), малозаметное шелушение. Высыпания сходны с папулезными сифилидами или проявлениями папулонекротического туберкулеза кожи. Реже папулы имеют коническую форму, роговые шипики на верхушке (цветн. рис. 9), напоминая узелки при болезни Девержи (см. Девержи болезнь), и расположены около устьев волосяных фолликулов. Узлы (см. Узел) имеют небольшую величину, плотную консистенцию и темно-розовую окраску с буроватым оттенком; они как бы инкрустированы в кожу. Узлы могут существовать длительно, иногда до двух-трех десятков лет. Подобные проявления Р. к. описывают как доброкачественный ретикуломатоз Сезари. Узлы, как и папулы, могут сочетаться с бляшками, что характерно для Р. к. В ряде случаев поражение кожи имеет характер эритродермии (см.): своеобразная окраска кожи типа гиперпигментации при интенсивном загаре, едва заметная инфильтрация, скудное шелушение и небольшие островки непораженной кожи (цветн. рис. 10).

Вторая стадия характеризуется развернутыми клин, признаками. Бляшки становятся многочисленными и массивными (цветн. рис. 11), в ряде случаев с экссудативным компонентом. Иногда в области подмышечных впадин, гениталий, нижней части живота они трансформируются в крупные опухолевидные образования — инфильтративно-опухолевый вариант (цветн. рис. 12). В результате слияния многочисленных бляшек или, что наблюдается реже, вследствие полной генерализации начальных изменений эритродермия во второй стадии приобретает завершенную клин, картину. При этом различают сухой, экссудативный и меланодермический типы эритро-дермии. Общими признаками являются резкое утолщение кожи за счет инфильтрации, а иногда и значительно выраженной отечности (при экссудативном типе), утрированный рисунок кожи, шелушение, красный цвет кожи с различными оттенками, обычно синюшными, ладонно-подошвенный кератоз (см.), выпадение волос, поражение ногтей. При меланодермическом типе эритродермии окраска кожи темная до серо-аспидной (цветн. рис. 13), причем такая окраска может как сопутствовать первоначальным проявлениям болезни, так и возникать при многолетней эритродермии. Папулы и узлы в этой стадии увеличиваются в размере и числе, становятся сочными, полушаровидными, могут сливаться друг с другом. Увеличиваются лимф, узлы; может возникнуть гепато- и спленомегалия и другие поражения внутренних органов; присоединяются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость и др. Временами развивается лихорадка, выраженные субъективные жалобы обычно отсутствуют.

В третьей стадии превалируют многочисленные, нередко крупные сочные узлы темно-вишневого цвета, склонные к распаду. Образовавшиеся язвы отличаются резкой болезненностью. Узлы могут возникать как на видимо здоровой коже, так и в результате трансформации предшествующих высыпаний. Резко ухудшается общее состояние, развивается кахексия, лихорадка, прогрессируют изменения внутренних органов, и больные погибают. Подобное развитие Р. к. происходит медленно (от 10 до 30 лет), причем общая продолжительность заболевания определяется гл. обр. длительностью первой стадии. На фоне общего прогрессирования симптомов отдельные высыпания могут подвергаться полному регрессу, оставляя иногда рубцовую атрофию.

Р. к. клинически может начинаться с любой стадии, в т. ч. с третьей. Нек-рые исследователи такую разновидность Р. к. рассматривают как самостоятельную нозологическую форму — так наз. ретикулосаркоматоз Готтрона, или ретикулосаркоматоз кожи. Описаны также атипичные формы Р. к.: склеродермоподобная, протекающая по типу острого вариолиформного парапсориаза (см.), язвенно-серпигинирующая, к-рая отличается стремительным увеличением обычно одиночных массивных бляшек за счет периферического роста с одновременным язвенным распадом в центре (цветн. рис. 14).

Диагноз

Диагноз ставится на основании клин, картины, подтвержденной гистол. исследованием участка кожи, а иногда лимф, узлов.

Дифференциальную диагностику проводят в зависимости от стадии Р. к. с различными дерматозами: экземой (см.), особенно микробной, псориазом (см.), бляшечным парапсориазом (см.) и премикотической стадией грибовидного микоза (см. Микоз грибовидный), папулезным сифилид ом (см. Сифилис), папулонекротическим туберкулезом кожи (см. Туберкулез внелегочный). Вторая и третья стадии Р. к. должны дифференцироваться от лимфогранулематоза (см.), саркомы (см.), лимфосаркомы (см.) и терминальной фазы грибовидного микоза.

Лечение, Прогноз, Профилактика

Лечение. В первой стадии следует ограничиться соблюдением рационального режима труда, отдыха и питания, витаминотерапией и назначением симптоматических наружных средств; во второй и третьей стадиях в зависимости от клин, картины используют комплекс средств, включающий кортикостероиды, цитостатики, производные хинолина, а также рентгенотерапию. В отдельных случаях возможно оперативное иссечение узлов.

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика не разработана.

См. также Гемодермии.



Библиография: Ашмарин Ю. Я. Поражения кожи и слизистых оболочек при ретикулезах, М., 1972; Каламкорян А. А. Клиника и терапия ретикулезов кожи, Ереван, 1983; Карр Я. и д р. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., М., 1980; Потекаев Н. С., Иванов О. Л. и Я с т р е б о в а Р. И. Эритро-дермическая форма первичного ретику-леза кожи, Вестн. дерм, и вен., jsft 8, с. 6, 1978; Потекаев Н. С. и др. К эволюции первичного ретикулеза кожи, в кн.: Актуальн. вопр. дерм.-вен., под ред. Р. С. Бабаянца, с. 129, М., 1971; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи, Киев, 1972; В и г k e I. S. а. о. Cutaneous malignant lymphoma, Cancer, v. 47, p. 300, 1981; Kresbach H. Anmerkungen zu den kutanen malignen Lymphomen, Z. Hautkr., Bd 55, S. 302, 1980; Lever W. F. a. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, Philadelphia — Toronto, 1975; W i 1 1 e m z e R. a. o. Primary lymphoblastic non-Hodgkin’s lymphoma of the skin, Brit. J. Derm., v. 104, p. 333, 1981.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: