РЕВМАТИЗМ

РЕВМАТИЗМ (греч. rheumatismos истечение, ревматическое страдание; син.: острая ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо, ревматическая лихорадка, болезнь Буйо, истинный ревматизм) — системное воспалительное заболевание соединительной ткана с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста (7—15 лет), в связи с инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А.

ИСТОРИЯ

Первые сведения о Р. как о заболевании суставов встречаются в древнекитайской медицине. Гиппократом (460—377 гг. до н. э.) описана клиника классического острого ревматического мигрирующего полиартрита и подмечен факт преимущественного развития заболевания у лиц молодого возраста. К. Гален был, очевидно, первым, кто в соответствии с господствовавшими в ту пору воззрениями гуморалистов ввел понятие ревматизм. Выделение Р. как общего заболевания организма, признание ревматической природы хореи произошло в 17 в. и связано с работами Байю (G. Bail-lou) и Т. Сиденгама. Первыми исследователями, признавшими связь ревматизма с поражением сердца, были, вероятно, английский врач Питкерн (D. Pitcairn, 1788) и русский врач Ф. Волковинский (1818). Однако до появления работ Ж. Буйо (1835, 1840) и Г. И. Сокольского (1836, 1838), давших независимо друг от друга четкое описание ревматического поражения сердца с образованием пороков его клапанов, среди врачей господствовало представление о Р. лишь как о болезни суставов. Дальнейшим этапом развития учения о Р. следует считать признание его рядом исследователей (С. П. Боткин, 1888; Г.М. Мал-ков, 1900, и др.) системным органным заболеванием с вовлечением в патологический процесс не только сердца и суставов, но и других органов. Начиная с работ Л. Ашоффа, описавшего характерные для Р. гранулемы в миокарде, Л. Ашоффом, В. Т. Талалаевым, М. А. Скворцовым, И. В. Давыдовским, Н. А. Краев-ским, А. И. Струковым, Г. В. Орловской, H. Н. Грицман и др. был проведен цикл анатомических и гисто-морфологических исследований, приведших к признанию почти обязательного поражения сердца при Р. и к трактовке заболевания с клиникоанатомических позиций. Включение ревматизма в группу аллергических, а затем инфекционно-аллергических заболеваний основывалось на трудах Г. М. Малкова (1900), Вайнтрауда (W. Weintraud, 1913), Клинге (F. Klinge, 1932), Д. Е. Алъперна (1934), Н. Д. Стражеско (1935), Коберна (A. F. Coburn, 1932), В. И. Иоффе (1962), И. М. Лямперт с соавт. (1963), клинических и теоретических обобщениях М. П. Кончаловского, М. В. Черноруцкого и др. Оригинальным отечественным направлением в понимании механизмов развития ревматического процесса явились попытки обоснования неврогенного и инфекционно-неврогенного патогенеза Р., представленные в работах А. Д. Сперанского (1934), Н. И. Лепорского (1933), А. И. Нестерова (1952), И. В. Воробьева (1952), В. Г. Вогралика (1953), М. В. Черноруцкого (1955) и др. Они установили факты, подтверждающие участие нервной системы в формировании многих клинических проявлений Р. Однако роль нервной системы переоценивалась. Вместе с тем накопленный фактический материал, несомненно, может оказаться полезным при разработке системного принципа в формировании представлений о патогенезе заболевания. Одно из ведущих мест в разработке современных представ-лений о клинике Р. принадлежит отечественным клиницистам. Помимо работ Г. И. Сокольского и С. П. Боткина, существенным вкладом в изучение клинических форм, вариантов течения, диагностических критериев Р. явились посвященные этим проблемам труды С. С. Зимницкого, Н. Д. Стражеско, М. П. Кончаловского, Г. Ф. Ланга, А. И. Нестерова, Б. А. Егорова, М. В. Черноруцкого, В. Е. Незлина, Э. М. Гель-штейна, П. Е. Лукомского, А. Б. Воловика, О. Д. Соколовой-Пономаревой, А. В. Долгополовой и многих других отечественных терапевтов и педиатров. Особенно необходимо отметить заслуги А. А. Киселя, к-рый задолго до появления работы Джонса (Т. D. Jones) выделил пять «абсолютных признаков ревматизма»: ревматические узелки, кольцевую эритему, хорею, мигрирующий полиартрит и кардит. Поэтому закономерно диагностические критерии ревматизма именовать критериями Киселя — Джонса.

Последний период в развитии учения о Р. характеризуется признанием этиологической роли [3-гемоли-тического стрептококка группы А и выдвижением А. И. Нестеровым (1973) клинико-иммунологической концепции патогенеза Р., с чем связаны основные достижения в борьбе с Р., приведшие к значительному снижению заболеваемости в нашей стране.

СТАТИСТИКА

Р. распространен во всем мире. Заболеваемость Р. существенно не зависит от климатогеографических условий, но четко связана с экономическим уровнем развития той или иной страны (значительная распространенность болезни в развивающихся странах и относительно небольшая — в экономически развитых). Однако существующая информация о заболеваемости и распространенности Р. далеко не всегда достоверна, что в значительной мере объясняется отсутствием в большинстве стран обязательной регистрации впервые заболевших, трудностью диагностики и нередко неадекватными популяционными эпидемиологическими исследованиями. Более достоверны данные о смертности от ревматизма. Напр., в Дании, по данным Столлермана (G. Н. Stollerman, 1975), смертность от Р. за 100 лет (1862—1962) снизилась с 200 до И на 100 000 населения. В Советском Союзе отмечается существенное снижение смертности и первичной заболеваемости. Так, в осуществленном Институтом ревматологии АМН СССР десятилетнем проспективном изучении первичной заболеваемости Р. (у полумиллионного населения двух районов г. Москвы) показано ее снижение с 1970 по 1979 г. в 2,5 раза (с 0,17 до 0,07 на 1000 чел.), а среди детей, по данным 3. П. Анненковой (1981), даже в три раза — с 0,54 до 0,18 на 1000 детского населения. Сходные данные приводят и другие исследователи. Эта благоприятная динамика связана с такими социальными факторами, как рост благосостояния населения нашей страны, улучшение жилищных условий, а также в значительной мере и результатами научно обоснованной системы организации ревматологической помощи и комплексной профилактики заболевания. Вместе с тем прогрессивное снижение заболеваемости в 60-е годы как в СССР, так и в других экономически развитых странах в последнее десятилетие сменилось тенденцией к стабилизации показателей.

В то же время распространенность ревматических пороков сердца все еще остается высокой (1,4% от всей популяции, по эпидемиологическим данным Л. И. Беневоленской с соавт., 1981), однако это обстоятельство связано с рядом положительных тенденций в состоянии здоровья этой категории населения: увеличением продолжительности жизни больных и снижением смертности в связи с отсутствием активности Р. благодаря проведению повсеместной бициллинопрофилактики и своевременного противоревматического лечения.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Ведущей концепцией развития Р. является стрептококковая теория, подтвержденная не только теоретическими исследованиями, но и более чем двадцатилетней. лечебно-профилактической деятельностью ревматологов всего мира.

Развитию Р. обычно предшествует ангина (см.) или острое респираторное заболевание, вызванные р-гемо-литическим стрептококком группы А (см. Стрептококки), о чем косвенно свидетельствует обнаружение у преобладающего большинства больных Р. в сыворотке крови высоких титров различных противострепто-кокковых антител: антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуро-нидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНК-азы В). Значение стрептококковой инфекции в развитии Р. подтверждается и тем, что заболевание может быть предотвращено тщательным лечением ангины и воспалительных заболеваний носоглотки. Связь Р. со стрептококковой инфекцией обосновывается и данными эпидемиологических исследований, проведенными в школах-интернатах, военных училищах, казармах для военнослужащих. Установлены корреляции между заболеваемостью инф. болезнями носоглотки и острой ревматической атакой, совпадение кривых заболеваемости ангиной, скарлатиной и Р. Эпидемиологические исследования также показывают, что одним из условий возникновения первичного Р. является тяжесть стрептококковой инфекции и длительное носительство стрептококка при недостаточном лечении ангины. По данным Баума (J. Baum, 1979), титры противо-стрептококковых антител выше именно у тех больных, у к-рых Р. развился после ангины.

А. С. Лабинская (1975) установила наличие в зеве стрептококка в первые 2 недели заболевания у 100% больных первичным и у 90% больных возвратным ревматизмом. По данным Е. П. Пономаревой (1971), освобождение от носйтельства стрептококка происходит быстрее при первичном, чем при возвратном Р., но в обоих случаях необходимо длительное введение пенициллина и бициллина .

До настоящего времени обсуждается вопрос о существовании «ревматогенных» штаммов стрептококка. По данным Столлермана (G. Н. Stollerman, 1975), к «ревматогенным» относятся штаммы стрептококков, лишенных липопротеиназы («фактора помутнения»). Он предполагает, что развитие кардита, полиартрита, хореи и других клинических проявлений Р. обусловлено разными «рев-матогенными» штаммами стрептококка. Этой точке зрения противоречат данные Е. П. Пономаревой (1971) и А. С. Лабинской с соавт. (1972), показавших, что в зеве больных Р. в активной фазе заболевания обнаруживаются 15 — 20 серотииов стрептококка, к-рые могут быть и у Клинически здоровых лиц и больных другими стрептококковыми инфекциями. Однако проблема «ревмато-генных» штаммов стрептококка все еще привлекает внимание в связи с известным фактом развития эпидемических ангин, после к-рых заболеваемость ревматизмом в 10 раз выше, чем после спорадических. По мнению А. С. Лабинской и В. Д. Белякова (1978), формирование «ревма-тогенного потенциала» стрептококка происходит в ходе эпидемического процесса, в так наз. закрытых коллективах. Развитие Р. после перенесенной стрептококковой инфекции скорее связано, однако, не с особым штаммом микроба с «ревматогенны-ми» свойствами, а с массивностью инфекции и длительностью носи-гельства стрептококка — важными факторами в развитии противостреп-гококкового иммунного ответа, без к-рого, как и без самой инфекции, не может развиться Р.

Своеобразна роль стрептококковой инфекции в развитии возвратного ревматизма. В этом случае, по данным Столлермана (1964), наблюдается более длительное носительство стрептококка в носоглотке и большая чувствительность больных к заражению новым для них серотипом стрептококка, однако без развития адекватного антистрептококкового иммунного ответа (титры противострепто-кокковых антител обычно низки), что и послужило основанием для поисков других этиологических факторов, напр, вирусов. Г. Д. Залесский и его сотр. придают значение в развитии Р., особенно возвратного, развивающегося на фоне пороков сердца, вирусам типа Коксаки А13 (так наз. вирус ревматизма), а В. П. Казначеев — вирусно-стрептококковой ассоциации.

В последнее время активно разрабатывается вопрос о роли безоболо-чечных форм стрептококка (см. L-формы бактерий) в развитии Р., главным образом возвратного. Обнаружение антител к L-формам стрептококка преимущественно у больных с затяжным, непрерывно-рецидивирующим течением Р. дает основание думать о роли этих трансформированных стрептококков в прогрессировании Р. По мнению В. Д. Тимакова и Г. Я. Каган (1973), А. С. Лабинской и В. Д. Белякова (1978) и др., образование L-форм стрептококка приводит к длительному сохранению его в организме больного, а реверсия их (т. е. обратное превращение) в исходный вид способствует рецидивам Р., к-рые могут развиваться без заражения новым серотипом стрептококка, в результате активации персистирующей в организме стрептококковой инфекции.

О значении предрасположения к развитию заболевания свидетельствует развитие первичного Р. после перенесенных стрептококковых инфекций лишь у части лиц; согласно данным ВОЗ (1968),—от 0,1—0,3% в общей популяции и у 3 % в нек-рых военных лагерях и казармах. Действительно, накоплено немало данных о неразрывной связи двух факторов при Р.— стрептококковой инфекции и предрасположенности. Так, известно, что в семьях больных Р. отмечается более высокая частота носи-тельства стрептококковой инфекции и распространенности Р., чем в популяции. Для развития Р. важны не только интенсивность стрептококковой инфекции, но и особенности реакции организма на стрептококковые антигены, в частности продолжительность антистрептококкового гипер иммунного ответа, что особенно очевидно при первичном ревматизме (противострептококковые антитела сохраняются у этих больных в высоких титрах и после наступления клинико-лабораторной ремиссии) .

Причины необычной длительности антистрептококкового гипериммун-ного ответа у больных Р. еще не ясны. Обсуждается роль генетически обусловленного дефекта элиминации стрептококка из организма, повышенной восприимчивости к внутрибольничной стрептококковой инфекции, к-рая развивается у больных Р. уже после первой атаки.

Предрасположенность к Р. не ограничивается только особой реактивностью иммунной системы на стрептококковую инфекцию, а, по-видимо-му, носит многофакторный характер. Проверка различных генетических гипотез показала, что тип наследования Р. соответствует мультифакто-риальным моделям. Обследование семей больных Р. выявило наличие заболевания у 9,6% их родителей и у 8,2% детей, что в 4 раза превышает частоту Р. в популяции. Установлено также более частое развитие Р. у сибсов (родных братьев и сестер больного) в том случае, если кто-либо из их родителей болен Р. Роль генетической предрасположенности при Р. подтверждает и существенно более высокое распространение заболевания среди моно-зиготных близнецов, чем ди-зиготных (соответственно 37,7% и 6,6%).

Исследования генетических маркеров показали, что среди больных Р. чаще наблюдаются лица с группами крови А и В. У больных Р. с группой крови В обнаруживались более высокие титры антистрептоли-зина-О, что может свидетельствовать о повышенной чувствительности к стрептококку людей g этой группой крови.

В последние годы ведутся интенсивные исследования связи отдельных ревматических заболеваний с иммуногенетическими факторами, в частности системой антигенов гистосовместимости — HLA (см. Иммунитет трансплантационный, антигены гистосовместимости). Забриски (J. В. Zabriskie, 1976) обратил внимание на снижение частоты HLA АЗ у больных Р. детей, а Йосиноя (Joshinoya) с соавт. (1980) выявил у них повышенную частоту HLA В5. Баум (J. Baum, 1979) сообщает о двух сериях исследований: в одной у больных Р. была обнаружена достоверно повышенная частота HLA В35, а при наличии ревмокардита чаще регистрировался HLA В18 антиген; в другой серии — различий у больных Р. по сравнению с популяцией обнаружено не было.

Стрептококк оказывает на организм человека воздействие различными внутриклеточными антигенами (см.) и внеклеточными экзоферментами. Среди первых важнейшее значение имеют М-протеин клеточной стенки (фактор вирулентности), гиалуроновая кислота капсулы и многочисленные антигены цитоплазматической мембраны. Ко вторым относятся разнообразные продукты жизнедеятельности стрептококка — экзоферменты, такие как стрептолизин-0 и S, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза В и др. Как те, так и другие вызывают развитие иммунной реакции с повышенным образованием и длительной циркуляцией различных противострептококковых антител (см.), нарушают фагоцитарную активность нейтрофилов, что способствует длительной персистенции стрептококка.

Среди механизмов развития таких клинических проявлений Р., как кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, наибольшее значение придается иммунному типу воспаления, иммунопатологическим реакциям, в развитии к-рых стрептококковые антигены и антитела принимают самое активное участие (см. Иммунопатология). Предполагается, что в развитии тканевых повреждений при Р. большое значение могут иметь перекрестно реагирующие антитела, т. е. такие антитела, к-рые, образуясь в ответ на антигены стрептококка, реагируют с тканевыми антигенами организма. Была обнаружена перекрестная реакция между полисахаридом стрептококка группы А и эпителиальными клет-нами (эпителиоретикулоцитами) ви-лочковой железы, с чем, по мнению И. М. Лямперт с соавт. (1975), связаны нарушения иммуносупрессорной функции вилочковой железы и функционирования Т-лимфоцитов, развитие клеточно-опосредованной аутоиммунной реакции.

Обнаружены и другие перекрестно реагирующие антитела, в частности стрептококковые антитела, перекрестно реагирующие с сарколеммальными антигенами миокарда.

Патогенетическое значение циркулирующих антикардиальных антител безусловно подтверждается обнаружением в ткани миокарда отложений (депозитов) иммуноглобулинов (см.) и комплемента (см.), на что впервые обратил внимание Каплан (М. Н. Kaplan) с сотр. (1964) при исследовании сердца ребенка, погибшего при явлениях панкардита. Фиксированные иммуноглобулины обнаруживаются в миокарде погибших от Р. или в ткани ушек предсердий, удаленных при комиссуротомии. У больных Р. выявляются также и другие антитела, к-рые могут иметь патогенетическое значение. В этой связи наибольший интерес представляют циркулирующие антитела к компонентам соединительной ткани — фибробластам, структурному гликопротеину, протеогликанам (см. Аутоантитела).

Отмечены также нарушения кле-точно-опосредованного иммунного ответа, напр, к цитоплазматическому и мембранному антигенам стрептококка, к стрептококковым мембранам и перекрестно реагирующим антигенам. Работами Т. Д. Булановой (1976) и Уилльямса (М. Н. Williams) с соавт. (1976) показано нарушение в совместном ответе со стороны клеточного и гуморального звеньев иммунитета (см.), проявляющееся в изменении количественного соотношения Т- и В-лимфоцитов (см. Иммунекомпетентные клетки) и нарушении их функционирования .

При Р. обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы. В. А. Насонова с сотр. (1982) показала высокую частоту циркулирующих иммунных комплексов при Р., в составе к-рых определяются анти-стрептолизин-0 и С4 компонент комплемента. Более чем у половины больных Р., у к-рых выявлялись иммунные комплексы, отмечены различные типы нарушений сердечного ритма и проводимости, а у 1/3 больных — увеличение внутренних размеров левого желудочка сердца и снижение сократительной способности миокарда (по данным эхокар-диографии). Корреляцию между высоким содержанием циркулирующих иммунных комплексов и развитием хореи у детей, больных Р., установил Уилльямс с сотр. (1979). Можно думать, что стрептокковая инфекция способствует активации различных медиаторов воспаления и развитию микроциркуляторных нарушений.

Таким образом, Р. тесно связан со стрептококковой инфекцией (|5-гемолитический стрептококк группы А), с к-рой он не только начинается, но к-рая в дальнейшем является причиной обострений болезни. Не исключено, что у ряда больных с хроническим течением Р. (затяжным, латентным, непрерывно-рециди-вирующим) стрептококковая инфекция в виде безоболочечных L-форм длительно персистирует в органах и тканях, способствуя сохранению патологического процесса, а обнаруженная в эксперименте кардиотропность многих антигенов и ферментов стрептококка (оболочечных, мембранных, цитоплазматических) — развитию и прогрессированию ревмокардита. Немаловажную роль при этом играет необычный иммунный ответ в виде избыточной гуморальной реакции на экзоферменты и антигены стрептококка, включая его L-формы, способность противострептококковых антител перекрестно реагировать с тканевыми антигенами и образовывать циркулирующие иммунные комплексы, что приводит к развитию иммунопатологических процессов. По-видимому, имеет значение также нарушение клеточного звена иммунитета в виде накопления клона лимфоидных клеток, сенсибилизированных к стрептококковым и перекрестно реагирующим антигенам. Все это способствует формированию ревматического воспаления, как неспецифического экссудативного, так и специфического гранулематозного (ашофф-талалаевская гранулема).

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

В основе тканевых изменений при Р. лежит системная дезорганизация соединительной ткани (наиболее глубокая и прогрессирующая в сердце и сосудах) в сочетании со специфическими пролиферативными и неспецифическими экссудативно-пролиферативными реакциями, а также поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Начиная с 50-х годов отмечается эволюция клинико-морфологических проявлений (патоморфоз) Р., что связано прежде всего с активно проводимой профилактикой и лечением заболевания. Прежде всего это относится к острым неспецифическим экссудативно-инфильтративным воспалительным процессам, связанным с гиперергическими реакциями. В частности, значительно реже встречаются острый синовит, полисерозит, ревматические узелки и менингоэнцефалит. По данным А. И. Лукиной (1971), патоморфоз ревмокардита заключается в резком уменьшении случаев экссудативного миокардита и перикардита, многоклапанных пороков сердца, редкости обнаружения ашофф-талалаевских гранулем. Одновременно участились изолированные пороки митрального клапана.

В. Т. Талалаев (1929) впервые выделил в цикле ревматического процесса экссудативно-альтеративную, гранулематозную и склеротическую стадии. Позднее А. И. Струков (1961, 1963) на основании гистохимического анализа показал, что первая стадия сводится не только к воспалению (см.), а проявляется своеобразной дезорганизацией (дистрофией) соединительной ткани. Он предложил разделить ее на стадии мукоидного набухания и фибриноидных изменений .

Рис. 1. Электронограмма эндокарда при ревматизме: набухание коллагеновых фибрилл и их расщепление на субфибриллы в очаге мукоидного набухания эндокарда; 1 — неизмененные фибриллы; 2 — расщепленные фибриллы; х 45 000.

Мукоидное набухание (см. Белковая дистрофия) — наиболее ранняя, поверхностная обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани, характеризующаяся мукоидным (базофильным) отеком, разлитой и очаговой метахромазией (см.), выявляющейся при окраске толуидиновым синим. При этом происходит не только истинное накопление кислых гликозаминогликанов за счет их синтеза клетками, но и «демаскировка» реактивных групп гликозаминогликанов вследствие диссоциации белково-углеводных комплексов соединительной ткани под влиянием активированных протеолитиче-ских ферментов. Накопление свободных гликозаминогликанов, особенно гиалуроновой кислоты (см.), обусловливает повышенную гидратацию основного вещества соединительной ткани. Коллагеновые волокна набухают, происходит их разволокнение, но не изменяются красочные свойства. Волокна становятся неустойчивыми к действию микробной коллагеназы, что связано с изменением цементирующего вещества волокон (протеогликанов). При электронной микроскопии выявляется разволок-нение волокон на фибриллы, реже расщепление фибрилл на субфибриллы (рис. 1), усиление окраски рутениевым красным, связывающимся с углеводными компонентами.

Фибриноидные изменения (набухание, некроз) представляют собой следующую, необратимую фазу дезорганизаций соединительной ткани (фибриноид). По мнению А. И. Струкова (1974), фибриноид при Р. связан с иммунокомплексным повреждением сосудистого русла и соединительной ткани. Он сопровождается поступлением в участки повреждения белков плазмы, в основном глобулинов (см.) и фибриногена (см.), к-рые образуют патол. комплексы с дезорганизованными протеогликанами и разрушенными коллагеновыми волокнами. Очаги фибриноида характеризуются последовательным набуханием, гомогенизацией, зернистым и глыбчатым распадом коллагеновых волокон, ослаблением их фуксинофилии и усилением пикринофилии при окраске по Ван-Гизону, аргирофилией, ШИК-реакцией, красной окраской по Маллори или Гейденгайну (свидетельство наличия плазменных белков). Выделение А. И. Струковым (1961) на основании красочной реакции на фибрин двух форм фибриноида (с фибрином и без фибрина) является условным, т. к. биохимические, имму-ногистохимические, поляризационно-оптические и электронно-микроскопические данные свидетельствуют о том, что фибрин выявляется при всех формах фибриноида. При электронной микроскопии в фибриноиде обнаружены все фазы деструкции коллагеновых фибрилл: слипание, потеря лериодичности, фрагментация, расщепление на суб- и протофибриллы с беспорядочным расположением последних. При фибриноидном некрозе обнаруживается также разрушение клеточных элементов (см. Фибриноидное превращение).

В первые две стадии дезорганизация соединительной ткани сопровождается лимфогистиоцитарной ее инфильтрацией.

Рис. 2. Микропрепарат крупноклеточной ревматической гранулемы в зоне очага фибриноидного некроза миокарда; окраска гематоксилин-эозином; х 400.

Гранулематозная реакция (третья стадия ревматического процесса) проявляется в сердце в виде специфической ревматической гранулемы, описанной впервые Л. Ашоффом (1904) и более детально В. Т. Талалаевым (1929) и потому носящей название ашофф-талалаевской гранулемы, или узелка (см. Гранулема). Гранулема характеризуется скоплением клеток с гиперхромными ядрами и базофильной цитоплазмой вокруг мелких очагов фибриноидного некроза (ранняя стадия, или фаза становления гранулемы). Затем гранулема принимает характерное розетковидное строение (рис. 2) с появлением крупных одно- или многоядерных клеток (ашоффских клеток), выполняющих резорбтивную функцию (зрелая, или «цветущая», гранулема). В дальнейшем клетки гранулемы вытягиваются, приобретая черты фибробластов, фибриноидные массы исчезают, появляются новообразованные коллагеновые волокна («увядающая» и рубцующаяся гранулемы). Цикл занимает, по В. Т. Талалаеву, 3—4 месяца.

Рис. 3. Электронограмма макрофагоцита ревматической гранулемы: 1 — ядро; 2 — ядрышко; 3 — пластинчатый комплекс Гольджи; х 6000.

Клетки зрелой гранулемы гистохимически характеризуются высоким содержанием РНК, гликогена, окис-лительно-восстановительных ферментов, эстераз, кислых фосфатаз, аминопептидаз; они фиксируют иммуноглобулины и иммунные комплексы. При электронной микроскопии в ранних и зрелых гранулемах преобладают клетки типа макрофагов — макрофагоциты (рис. 3), хотя и не обладающие выраженной способностью к фагоцитозу. Резорбция фибриноида осуществляется путем его межклеточного лизиса секретирован-ными лизосомальными ферментами и последующего пиноцитоза (см.).

В склерозирующихся гранулемах преобладают фибробласты. Так как трансформация макрофагов в фибробласты по современным представлениям невозможна, то последние, вероятно, являются продуктом независимой линии дифференцировки.

В гранулемах, помимо ашоффских клеток и фибробластов, встречаются так наз. клетки Аничкова (хроматин в их ядре расположен в виде «гусеницы»), лимфоциты, плазматические и тучные клетки, единичные нейтрофилы (в основном по периферии гранулем), а в миокарде также и гигантские клетки миогенного происхождения. Фассбендер (Н. G. Fa-ssbender, 1975), помимо классической резорбтивной гранулемы, описывает также продуктивную гранулему без предшествующего фибриноида и миогенную гранулему. Типичные ашофф-талалаевские гранулемы имеют нозологическую и органную специфику, возникая только в сердце (эндокарде, покрывающем стенки полостей сердца, т. е. пристеночном эндокарде, клапанах, миокарде, реже в наружной оболочке сосудов). В других тканях, напр, околосуставной, межмышечной, пе-ритонзиллярной, обнаруживается неспецифическая гранулемоподобная клеточная реакция макрофагального происхождения.

Склероз (см.) является заключительной стадией ревматического процесса. Он развивается как исход гранулем и неспецифических воспалительных процессов (вторичный склероз) или как исход фибриноидных изменений без последующего образования гранулем (первичный склероз, гиалиноз). Гиалиноз ткани представляет собой уплотнение и гомогенизацию фибриноидных масс и превращение их в бедную клетками ткань, похожую на гиалиновый хрящ (см. Гиалиноз). При электронной микроскопии среди гранулярного материала находят беспорядочные коллагеновые фибриллы. В основе гиалиноза лежит образование стабильных комплексов, состоящих из плазменных белков, иммунных комплексов и разрушенных коллагеновых волокон. В гиалинизированную ткань выпадают соли кальция (дистрофическое обызвествление), чаще всего в клапанах сердца.

Помимо вышеописанного процесса дезорганизации соединительной ткани и специфического гранулематоза, в клинике Р. не меньшую роль играют неспецифические тканевые реакции, по существу определяющие активность болезни. К ним относятся острое экссудативно-ин-фильтративное воспаление миокарда, эндокарда, перикарда (особенно у детей), суставов и серозных оболочек; очаговые (реже диффузные) пе-риваскулярные лимфогистиоцитар-ные инфильтраты в соединительной ткани различных органов.

К числу неспецифических, но чрезвычайно важных для патогенеза и морфогенеза Р. процессов относятся изменения сосудов микроциркуля-торного русла. Они обнаруживаются во всех органах, особенно отчетливо при специальных методиках импрегнации пленчатых препаратов. Эти изменения больше всего выражены в капиллярах и артериолах и проявляются в очаговом разрыхлении и уплотнении базальных мембран, набухании, отеке, десквамации и последующей пролиферации эндотелия (ревматический эндотелиоз), что отмечается и при электронной микроскопии. В артериолах и артериях развивается деструктивно-продуктивный васкулит, периваскулярная клеточная инфильтрация, иногда плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание и некроз стенки сосуда, реже тромбоз сосуда (см. Васкулит).

Ревмокардит. Клинико-морфологическая картина Р. и тяжесть заболевания в основном определяются поражением соединительной ткани сердца и сократительного миокарда. Ревматический процесс поражает все оболочки сердца, причем в зависимости от преимущественной локализации выделяют ревматический эндокардит, миокардит и перикардит. Одновременное развитие воспалительного процесса во всех оболочках сердца носит название панкардита (см.). При всем разнообразии тканевых изменений в сердце они укладываются в следующие основные проявления: дезорганизация соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, эпикарда, перикарда и стромы миокарда; специфические гранулематозные реакции в виде ашофф-талалаевских гранулем; неспецифические экссудативно-пролиферативные реакции, проявляющиеся в воспалении эндокарда, миокарда и перикарда; поражение кровеносных и лимф, сосудов сердца всех калибров — от крупных коронарных артерий до микроциркуляторного русла; изменения сократительного миокарда в виде гипертрофии, атрофии, дистрофии, некробиоза и внутриклеточной регенерации сердечных мышечных волокон; поражение проводящей системы и нервных элементов сердца; склеротические процессы, к-рые являются исходом всех этих изменений.

Особый интерес при ревмокардите вызывает вопрос о связи дезорганизации соединительной ткани и гранулематоза с активностью ревматизма. М. А. Скворцов (1938) указывал, что клинический симпто-мокомплекс ревматической атаки обусловливается экссудативными не-специфическими проявлениями, а специфические морфол. изменения соответствуют межприступному периоду и характеризуют клинически незаметное течение процесса.

А. И. Струков на основании многолетних наблюдений выдвинул положение о ревматизме как непрерывном процессе, к-рый протекает в виде чередования четырех фаз дезорганизации, но без обязательного наличия гранулем. Они на секционном материале обнаруживаются в последние годы очень редко, по данным Робертса и Вирнани (W. С. Roberts, Virnani, 1978), всего в 2% случаев. При биопсии ушка левого предсердия, взятого во время митральной комиссуротомии, гранулемы, по данным Тодеси и Вагнера (То-deshi, Wagner, 1955), А. И. Струко-ва, Р. А. Симаковой (1965), H. Н. Грицман (1971), Робертса и Вирнани (1978), выявляются в 20—80% случаев. При этом отмечается отсутствие корреляции между наличием гранулем и клинико-лабораторными показателями активности Р.

Клинической активности процесса в большей мере соответствуют такие неспецифические экссудативно-пролиферативные признаки, как набухание, пролиферация и десква-мация эндотелия эндокарда и сосудов, отек эндокарда и стромы миокарда, реакция клеток соединительной ткани в виде очаговой или диффузной лимфогистиоцитарной инфильтрации и фибробластической пролиферации. При определенной выраженности этих изменений возникает клинически диагностируемый ревмокардит.

Миокардит (см.) при Р. подразделяют на три основные морфол. формы: узелковый продуктивный миокардит с развитием специфических гранулем в строме миокарда, чаще всего в периваскулярных пространствах; диффузный межуточный экссудативный миокардит с отеком и выраженной неспецифической нейтрофильно-лимфоцитарной инфильтрацией стромы миокарда; очагово-межуточный миокардит с преобладанием лимфогистиоцитарных элементов в инфильтрате. Фассбен-дер (1975), кроме продуктивной и экссудативной форм ревматического миокардита, выделяет мышечноагрессивную, к-рая характеризуется активной клеточной деструкцией мышечных волокон миокарда.

Рис. 4. Микропрепарат миокарда при паренхиматозном миокардите: мышечные волокна в состоянии набухания и глыбчатого распада, в межуточной ткани инфильтрация из лимфоидных клеток и полиморфно-ядерных лейкоцитов. Рис. 5. Микропрепарат миокарда при гнойном миокардите; слева в поле зрения воспалительные инфильтраты (указано стрелкой). Рис. 6. Микропрепарат миокарда при продуктивном миокардите: на фоне дистрофических изменений мышечных волокон и воспалительных инфильтратов из полиморфно-ядерных лейкоцитов и гистиоцитов, очаговое разрастание фиброзной ткани (указано стрелками).

Из всех отделов сердца воспалительным процессом чаще всего поражаются левый желудочек и сосочковые мышцы, затем последовательно: межжелудочковая перегородка, правое предсердие, правый желудочек, левое предсердие. Диффузный межуточный экссудативный миокардит, поражающий несколько отделов сердца, в настоящее время встречается редко, в основном у детей при очень активном процессе, иногда у пожилых больных. Он является, по-видимому, проявлением гиперер-гической реакции и имеет клинически неблагоприятное течение. М. А. Скворцов (1938), впервые подробно описавший эту форму миокардита у детей, отмечал серозный отек, нейтрофильную и лимфогистиоцитарную инфильтрацию (см. цветн. рис. 4), к-рые могут сопровождать специфический гранулематозный процесс, но могут быть и независимыми от него. Часто при этом возникают очаги некроза мышечных волокон.

Известно, однако, что дистрофия, некробиоз и даже некроз мышечных волокон миокарда могут развиваться и без миокардита, являясь следствием изменений микроциркуляции, нарушений метаболизма или прямого действия стрептококковых токсинов и антител. Такие изменения, усиливаясь при каждой ревматической атаке, лежат в основе нарушения сократительной функции миокарда и декомпенсации кровообращения. Ультраструктурным выражением дистрофических и некробиотических изменений мышечных волокон служат отек саркоплазмы кардиомио-цитов, набухание, уплотнение, деструкция и лизис митохондрий, диссоциация и деструкция миофибрилл, контрактурное сокращение и частичный лизис саркомеров, вакуолизация и лизис трубчатых элементов саркоплазматической сети, увеличение числа лизосом и гранул пигмента, накопление жировых вакуолей, полиморфизм, пикноз и фрагментация ядер. Ультраструктурная картина отличается мозаичностью, что выражается в чередовании измененных и неизмененных кардиомиоцитов, а также клеток с преобладанием признаков внутриклеточной регенерации. Гистохимически в миокарде наблюдается жировая дистрофия (см.) и белковая дистрофия (см.), снижение содержания гликогена, изменение активности ферментов, фуксинофилия.

В проводящей системе сердца при Р. также обнаруживаются жировая дистрофия, фуксинофилия, атрофия и фрагментация проводящих мышечных волокон, а также явления фиброза. В нервных клетках интрамуральных ганглиев сердца наблюдаются вакуолизация цитоплазмы, пикноз и хроматолиз ядер, отек и фрагментация аксонов и разволокненпе нейрофибрилл в нервных волокнах.

Перикардит (см.) при Р. имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного; при последнем нередко наблюдается образование спаек. С перикардитом нередко сочетаются серозный или серозно-фибринозный плеврит (см.) и перитонит (см.), что позволяет говорить о ревматическом полисерозите, обычно возникающем в остром периоде болезни (см. Полисерозит).

Изменения сосудов сердца играют важную роль в патогенезе ревмокардита. В сосудах микроциркуля-торного русла сердца (капиллярах, артериолах, венулах) происходит набухание базальных мембран, отек, десквамация и пролиферация эндотелия. В более крупных сосудах обнаруживают плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание и сегментарный некроз стенок, продуктивный васкулит, иногда тромбоваскулит, периваскулярную инфильтрацию, позднее — склероз и гиалиноз. По вопросу о соотношении Р. и атеросклероза единое мнение отсутствует, но Г. Л. Дерман и В. Д. Садчиков (1975), обнаружившие активизацию липазы в сосудах при Р., считают, как и Л. Е. Кременецкая (1970), что при ревматических пороках стенозирующий коронарный атеросклероз возникает реже.

Изменениям подвергаются также лимф, сосуды сердца. При остром экссудативном миокардите или перикардите отмечаются резкое расширение лимф, капилляров и лакун, разобщение эндотелия, лимфостаз (см.) и лимфоррагии (см. Лимфорея). При латентном течении ревмокардита на фоне перестройки и частичного редуцирования лимф, сети с фиброзом стенок сосудов наблюдаются участки дилатацин просвета, новообразование капилляров, лимфогис-тиоцитарная инфильтрация. Резорб-ционная недостаточность лимфообращения ведет к усилению дистрофии миокарда и склерозу по ходу лимф, сосудов.

Исходом всех вышеописанных процессов при ревмокардите является мини (см.), к-рый, таким образом, можно считать следствием дезорганизации соединительной ткани (первичный склероз и гиалиноз), специфического гранулематоза (вторичный склероз), неспецифических воспалительных реакций, метаболических некрозов мышц (мелкоочаговый фиброз), нарушений гемо- и лимфоциркуляции.

При ревматическом эндокардите поражаются створки клапанов сердца (клапанный эндокардит, или вальвулит), сухожильные хорды сердца (хордальный эндокардит) и пристеночный эндокард (париетальный эндокардит). Наиболее часто развивается клапанный эндокардит (см.). Частота поражения клапанов сердца имеет такую последовательность: митральный (левый предсердно-желудочковый), клапаны аорты, трехстворчатый (правый предсердно-желудочковый) клапан и исключительно редко клапаны легочного ствола.

Рис. 4. Микропрепарат эндокарда при возвратно-бородавчатом эндокардите: тромботические наложения (указаны стрелками) на склерозированной створке клапана; окраска гематоксилин-эозином; х 200.

А. И. Абрикосов (1947) выделяет четыре формы ревматического эндокардита: диффузный, острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый. Диффузный (простой) эндокардит (или вальвулит, по В. Т. Талалаеву) характеризуется мукоидным и фибриноидным набуханием поверхностных (реже глубоких) слоев створок клапанов сердца с умеренной гистиоцитарно-фибробластической реакцией. При остром бородавчатом эндокардите, или тромбоэндокардите, к этому присоединяется деструкция эндотелиальной выстилки с образованием бородавчатых тромботических наложений на поверхности клапанов сердца. Фибропластический (фиброзный) эндокардит отличается преобладанием продуктивного компонента и усиленным фиброзом створок клапанов сердца. Он может быть исходом двух предыдущих форм. Возвратнобородавчатый эндокардит возникает в склеротически измененных и деформированных клапанах при повторных атаках (возвратный эндокардит) и проявляется в новых очагах дезорганизации, гранулематоза, повреждения эндотелия, тромботических наложений и их организации (рис. 4).

Острый бородавчатый и возвратнобородавчатый эндокардиты обнаруживаются обычно при активном Р., причем объем тромботических наложений соответствует степени активности процесса. Диффузный и фибропластический эндокардит чаще бывают при низкой активности заболевания. Острый бородавчатый эндокардит может осложняться тромбоэмболией сосудов большого круга кровообращения (см. Тромбоэмболия).

Исходом эндокардитов является разрастание соединительной ткани створок клапанов и фиброзных колец сердца, а также организация тромбов с последующим фиброзом и гиа-линозом этой ткани, что ведет к склерозу, деформации, сращению и малоподвижности створок клапанов сердца. Это является морфол. основой формирования пороков сердца (см. Пороки сердца приобретенные). Утолщение, укорочение и сращение сухожильных хорд, являющиеся следствием хордального эндокардита, еще больше увеличивают деформацию и функциональную неполноценность клапанов. Исходом париетального эндокардита (фиброиластического, острого бородавчатого или возвратно-бородавчатого) является очаговый склероз и гиалиноз пристеночного эндокарда, чаще левого желудочка.

Рис. 5. Микропрепарат синовиальной оболочки коленного сустава при остром ревматическом синовите: 1 — нейтрофильная инфильтрация; 2 — отек синовиальной оболочки; 3 — частичная десквамация синовиоцитов; окраска гематоксилин-эозином; х 200.

Поражение суставов при Р. при клинически выраженном полиартрите (см.) морфологически проявляется в гиперергическом остром серознофибринозном воспалении синовиальной оболочки (синовиальная мембрана суставной капсулы) с выпотом в суставную полость (см. Синовит). Наблюдаются гиперемия, отек, фибринозное пропитывание и нейтро-фильная инфильтрация синовиальной оболочки (рис. 5), в меньшей степени фиброзной мембраны (волокнистого слоя), суставной капсулы и тканей, окружающих сустав. Воспаление (в отличие от ревматоидного артрита) не переходит в хроническое и не оставляет склероза. При отсутствии клин, признаков воспаления суставов в синовиальной оболочке наблюдаются все фазы дезорганизации соединительной ткани и других структур, соответствующие активности ревматического процесса, явления васкулита и капиллярита, неспецифическая пролиферация макрофагов, фибробластов, тучных клеток. Редко встречаются гранулемоподобные макрофагальные очаговые пролифераты. Особенностями ревматического поражения суставов является меньшая, чем в сердце, глубина дезорганизации, обратимость процесса не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений, отсутствие специфических гранулем, прогрессирующего склероза и гиалиноза.

Поражение нервной системы. Морфол. изменения при Р. наблюдаются во всех отделах нервной системы. В основе изменений ц. н. с. лежит поражение сосудов мозга в виде фибриноидного набухания, реже некроза стенки с пристеночным тромбозом, пролиферации эндотелия, пе-риваскулярной лимфогистиоцитар-ной инфильтрации, иногда инфильтрации всей стенки (панваскулит). Часто образуются небольшие узелки из скопления микроглии с примесью лимфоцитов и плазмоцитов. Как следствие сосудистых изменений развиваются периваскулярный отек, диапедезные и более крупные кровоизлияния, небольшие очаги размягчения мозга.

В нервных клетках головного мозга и узлов симпатического ствола обнаруживаются дистрофические и некробиотические изменения, атрофия. Подобные изменения клеток полосатого тела, субталамических ядер, коры головного мозга и мозжечка могут лежать в основе малой хореи, встречающейся чаще у детей. В периферической нервной системе обнаруживаются очаги дезорганизации и очаговая (реже диффузная) клеточная инфильтрация в периневрии по ходу нервных стволов. Это ведет к эшшевральному и периневральному фиброзу.

Поражение сосудов при Р. проявляется в сочетании всех фаз дезорганизации, склероза и атипичных гранулем в наружной оболочке с клеточной инфильтрацией и изменением эластических волокон средней оболочки. В коронарных артериях обнаруживаются очаги некроза, панваскулит и выраженный склероз; в сосудах почек — плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание, пролиферация клеток и склероз внутренней оболочки. Реже наблюдаются эндофлебиты (см. Флебит) и тромбоваскулиты (см.). Может также возникнуть аортит (см.).

Поражение кожи и подкожной клетчатки. В остром периоде в дерме встречаются участки дезорганизации, сильнее выражены васкулит и эндотелиоз, очаговая воспалительная инфильтрация. Эти изменения отмечаются во внешне не измененной коже. При кольцевидной эритеме и пурпуре в соответствующих участках наблюдаются выраженная воспалительная инфильтрация сосочков дермы и мелкие кровоизлияния на почве васкулита и капиллярита. Ревматические узелки, локализующиеся в коже и подкожной клетчатке, характеризуются очагами фибриноидного некроза с умеренной перифокальной макрофагально - фибробластической реакцией, но без палисадообразного расположения клеток, свойственного ревматоидным узелкам.

Поражение других органов и тканей. В легких, помимо васкулита, отмечается диффузная или очаговая, реже узелковая интерстициальная инфильтрация межальвеолярных перегородок мононуклеарными клетками, скопление в просвете альвеол эозинофильных белковых мембран (продукты экссудации) и альвеолярных фагоцитов. По данным Н. А. Краевского (1941), при значительной выраженности этих изменений возникает своеобразная ревматическая пневмония.

Печень также вовлекается в ревматический процесс. При остром Р. отмечены признаки повышенной проницаемости капилляров, васкулит, фибриноидные изменения сосудов и стромы, полиморфно-клеточная инфильтрация стромы, дистрофия гепа-тоцитов. В совокупности это может приводить к гепатиту (см.) и склеротическим изменениям в печени, к-рые усиливаются при венозном застое, связанном с формированием порока сердца.

В почках, кроме вышеописанных изменений сосудов всех калибров, может развиваться острый, а затем диффузный гломерулонефрит (см.) в связи с поражением базальных мембран почечных клубочков. В редких случаях это ведет к развитию вторично-сморщенной почки.

В эндокринных железах на почве дезорганизации соединительной ткани и васкулита развивается межуточный фиброз с вторичной атрофией паренхимы. В надпочечниках наблюдается накопление кетостероидов в корковом веществе, что говорит о его гиперфункции.

В миндалинах часто отмечается картина хронического тонзиллита (см.), а в капсулах миндалин иногда образуются клеточные узелки, похожие на атипичные ревматические гранулемы. В лимф, фолликулах миндалин, лимф, узлов и селезенки обычно видна выраженная плазмоклеточная реакция, отражающая иммунные сдвиги при Р.

В скелетных мышцах при обострении Р. наблюдаются очаги дезорганизации, серозное и инфильтративно-продуктивное межуточное воспаление, а в ряде случаев гранулемы, сходные (но не идентичные) с ревматическими гранулемами сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Отечественная ревматологическая школа строго выделяет из группы ревматических заболеваний истинный Р. (болезнь Сокольского — Буйо), вкладывая в это понятие не только острые эпизоды («острая ревматическая лихорадка»), но и все этапы развития болезни с ее склонностью к рецидивам и формированию клапанных пороков сердца. Последний вариант классификации и номенклатуры Р. принят на симпозиуме Всесоюзного научного общества ревматологов в декабре 1964 г. Выделяют активную и неактивную фазы болезни. При этом признается возможность перехода активного ревматического процесса в неактивную фазу заболевания и подразделение активной фазы на три степени активности. В качестве основной составной части понятия «активность» подразумевается прежде всего воспалительный ревматический процесс в органах и тканях в его клинико-лабораторном отображении. Вхместе с тем принимается во внимание, что понятие «активность», как и понятие «болезнь», не исчерпывается только воспалением, но непременно включает в себя и элементы повреждения, дистрофии, многоплановый защитноприспособительный, в том числе иммунный, ответ организма. По характеру течения выделяют острое, под-острое, затяжное, непрерывно-ре-цидивирующее и латентное течение ревматического процесса. Клиникоанатомическая характеристика поражений сердца в активной фазе заболевания включает первичный ревмокардит без порока клапана, возвратный ревмокардит с пороком клапана и без явных изменений со стороны сердца, в неактивной фазе — ревматический миокардиосклероз и порок сердца.

Следует отметить, что при современном течении ревматизма возвратный миокардит иногда, особенно в детском возрасте, может быть без порока сердца, так же как и неактивная фаза характеризуется отсутствием изменений со стороны сердца (миокардиосклероз или порок сердца). В активной фазе болезни среди поражений других органов и систем выделяют полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), хорею, энцефалит, менин-гоэнцефалит, нервно-психические расстройства, нефрит, гепатит, поражение кожи и др. В неактивной фазе отмечаются остаточные явления перенесенных в активной фазе внесердечных поражений. Краткая клинико-лабораторная характеристика выделенных в классификации степеней активности ревматического процесса приводится в табл. 1.

Для характеристики особенностей течения Р. использован клинико-временной принцип, в соответствии с к-рым активная фаза заболевания (ревматическая атака) может иметь острое, подострое и три варианта хронического течения: затяжное, непрерывно-рецидивирующее и латентное (табл. 2).

Таким образом, рабочая классификация позволяет оценить Р. как патогенетически многоплановую болезнь у конкретного больного с дифференциацией по степени активности, характеру течения, с указанием на первичный или возвратный характер ревматического процесса, что в значительной мере помогает врачу в определении тактики ведения больного и организации индивидуализированного диспансерного наблюдения.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЗМА, ЕГО ТЕЧЕНИЕ И ДИАГНОСТИКА

Несмотря на полиморфизм клинических проявлений Р., в его развитии отмечены четкие закономерности, позволяющие выделить заболевание как строго очерченную нозологическую форму. К ним, в частности, следует отнести связь Р. со стрептококковой инфекцией (наличие скрытого периода между окончанием инфекции и начальными симптомами болезни). Для Р. характерны также тенденция к полисиндромно-сти клинических проявлений, существование типовых вариантов начала и течения заболевания, наличие в клинической картине впервые выделенных А. А. Киселем «абсолютных признаков ревматизма» и, наконец, склонность Р. к обострениям и рецидивам. В значительной части случаев классические острые формы Р. заканчиваются полным выздоровлением. Вместе с тем, главным образом при затяжном течении и рецидивах Р., могут возникать условия, способствующие последующему переходу болезни в хронический, торпидный, часто обостряющийся процесс.

А. И. Нестеров (1973) выделяет в развитии ревматического процесса три периода. Первый (скрытый) период продолжается обычно 2—4 недели после окончания стрептококковой инфекции до начальных проявлений ревматической атаки. Он характеризуется процессами токсико-инфекционного повреждения соединительнотканных структур и иммунологической перестройкой организма в ответ на стрептококковое антигенное воздействие. Клинически этот период протекает или бессимптомно, или с проявлениями, свойственными периоду затянувшейся реконвалесценции. Второй период — период гиперергических тканевых реакций с отчетливыми и характерными клиническими проявлениями болезни (ревматическая атака). Важно отметить, что и на фоне адекватной анти-ревматической терапии обратное развитие клинических симптомов атаки не происходит одномоментно. После исчезновения ярких воспалительных проявлений заболевания закономерен переход его в скрытую фазу с постепенной нормализацией иммунологических и биохимических показателей. Третий период проявляется многообразными формами возвратного Р. Он характеризуется определенной тенденцией к дальнейшему нарушению и качественным изхме-нениям защитных и компенсаторных реакций с нарастанием иммунологических расстройств, прогрессированием дистрофических процессов. Клинически значительно чаще обнаруживаются затяжной и непрерывно-рецидивирующий варианты течения болезни, приводящие к прогрессирующей недостаточности кровообращения и другим осложнениям, определяющим неблагоприятный исход Р.

Выделяют также первичный и возвратный Р. Первичный Р., как правило, возникает в детском и юношеском возрасте, характеризуется преимущественно острым и подост-рым вариантами течения болезни (у 88% больных, по данным 3. П. Анненковой, 1981). Отмечается четкая возрастная закономерность в развитии первичного Р.: грудные дети, как правило, не болеют, двух-, трехлетние заболевают крайне редко, а в последующие годы заболеваемость возрастает, достигая максимума у детей 7—14 лет и подростков. В детском возрасте обычно половых различий в заболеваемости первичным Р. не наблюдается, среди подростков чаще Р. заболевают лица женского пола.

К начальным клиническим проявлениям острого первичного Р. относится лихорадка, мигрирующий полиартрит (у 50—60% заболевших, по материалам Института ревматологии АМН СССР) или выраженные артрал-гии, относительно редко — серозит и признаки поражения других органов и систем. Отмечается взаимосвязь между высокой лихорадкой, полиартритом и серозитом. Кардит, даже выраженный, может протекать лишь с умеренным повышением температуры или при нормальной температуре тела. Характерна полная и быстрая обратимость полиартрита и относительно благоприятное течение висцеральных проявлений Р. под влиянием противовоспалительной терапии. Определяются высокие титры противострепто-кокковых антител и значительное повышение лабораторных показателей активности воспаления.

Первично-хронические варианты течения Р. относительно редки. Остается неуточненным вопрос об удельном весе первично-латентного течения в структуре заболеваемости Р.

Первичному Р. свойственны генерализованные экссудативные воспалительные реакции, однако за последние 20—25 лет (с конца 50-х годов) отмечена эволюция первичного Р. в сторону смягчения ярких экссудативно-гиперергических форм заболевания. Сравнительно редки теперь острые воспалительные поражения одновременно всех оболочек сердца (панкардит), первичные экссудативные плевриты, перикардиты, острые менингоэнцефалиты. Значительно реже выявляются первичные ревматические пневмонии, кольцевидная эритема, ревматические узелки, мягче протекает ревматическая хорея.

Отмечаются возрастные особенности течения первичного Р. Так, у дошкольников преобладает затяжное течение, а в младшем школьном возрасте — подострое. Наибольшую опасность представляет 12—14-летний возраст, при к-ром чаще, чем в других возрастных группах, обнаруживается острое и подострое, а иногда и непрерывно-рецидивирующее течение. Вместе с тем в этом, как и в более старшем возрасте (15 —18 лет), нередко наблюдается первично-латентное течение с вовлечением в процесс клапанов сердца.

Возвратный Р. как проявление третьего периода развития заболевания характеризуется особой склонностью к обострениям и рецидивам, прогрессирующим нарушениям трофики и регуляторных процессов с преобладанием затяжных, непрерыв-но-рецидивирующих вариантов течения. По материалам института ревматологии АМН СССР (В. А. Насонова, И. А. Бронзов, 1978), среди 200 больных первичным Р. острое и подострое течение болезни отмечено у 77,5%, непрерывно-рецидивирующее — у 2,5%, а затяжное — у 20%. В то же время среди 200 больных возвратным Р. эти показатели составляют соответственно 28%, 11% и 61%.

Подобно первичному, возвратный Р. может проявляться полиартритом, вовлечением в воспалительный процесс серозных оболочек, легких, нервной системы и других органов. Однако наиболее постоянным является кардит, клиническое течение к-рого чаще всего определяет характер течения возвратного Р. в целом. При этом, по мере возникновения новых обострений, наряду с уреже-нием частоты и ослаблением выраженности поражения суставов отмечается прогрессивное утяжеление сердечной патологии за счет нарастания поражения клапанов и миокарда сердца. Значительно чаще встречается непрерывно-рецидивирующее течение.

Ревматический кардит (ревмокардит)

Ревматический кардит — ведущее проявление активного Р., определяющее тяжесть течения и прогноз заболевания. К особенностям ревматического кардита относится тенденция к последовательному или одновременному воспалительному поражению миокарда, эндокарда и перикарда (см. Панкардит). В связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике широкое распространение получил обобщенный термин «ревмокардит».

Первичный ревмокардит, по данным разных исследователей, распознается у 80—90% детей и у 95— 100% взрослых, заболевших Р. Несмотря на существование нек-рых возрастных особенностей, принципиальных различий в клинических проявлениях первичного ревмокардита у детей, подростков и взрослых не отмечается. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца — миокарда, эндокарда и перикарда. Существенное влияние на характеристику ревмокардита оказывают выраженность изменений со стороны сердца, степень общей активности ревматического процесса и характер течения заболевания.

Ревматический миокардит

Ревматический миокардит является основным, а нередко и единственным признаком болезни. Так, у 40—60% больных Р. в начале заболевания (особенно при остром течении) изменения со стороны сердца укладываются в картину изолированного миокардита (см.), морфологически варьирующего от диффузного до очагового. Диффузный миокардит с ярко выраженными клиническими проявлениями встречается в 70—80-е годы реже, чем 20—30 лет тому назад, и наблюдается преимущественно у детей 12— 14 лет и подростков. Преобладающим является умеренно и слабо выраженный миокардит. У больных с ревматическим миокардитом нередко отмечаются нарушение общего состояния, слабость, одышка, кардиалгии, сердцебиения. Выраженность субъективных неприятных ощущений обычно небольшая, поэтому они чаще выявляются при тщательном целенаправленном опросе больных. К ранним объективным симптомам относится изменение частоты сердечных сокращений в покое — тахикардия (см.), брадикардия (см.) и дыхательная аритмия сердца (см.); увеличение размеров сердца (от незначительного до выраженного), ослабление или глухость тонов сердца (см.), возникновение трехчленного сердечного ритма. На фонокардиограмме обычно находят снижение амплитуды I тона, его деформацию, расщепление и уширение, так называемые патологические III и реже IV тоны (высокоамплитудные, записываемые в средне- и высокочастотном спектре, с широкой зоной регистрации), слияние к-рых создает клиническую картину суммационного ритма галопа (см. Галопа ритм).

Практически у всех больных с ревматическим миокардитом появляется разной степени выраженности систолическии шум с эпицентром в V точке (IV межреберье слева от грудины) и в области легочного ствола. На ФКГ этот шум записывается в виде среднечастотного и среднеамплитудного мезосистолического шума овально-стихающей формы, занимающего 1/2—1/3 систолы. У части пациентов в зоне проекции митрального клапана может регистрироваться мезодиастолический шум. Характерным для ревматического миокардита является динамичность и изменчивость указанных симптомов, особенно под влиянием противовоспалительного лечения.

Рис. 6. Электрокардиограммы при первичном ревматическом миокардите: а — нарушение ритма в виде атриовентрикулярной диссоциации; б — через 3 суток после начала лечения (нормализация ритма).
Рис. 7. Электрокардиограммы при первичном ревматическом миокардите: а — атриовентрикулярный ритм; б — через 6 суток после начала лечения (восстановление синусового ритма).
Рис. 8. Электрокардиограммы при первичном ревматическом миокардите: а — атриовентрикулярная блокада I степени (PQ =0,28 сек.); б — через 4 суток после начала лечения (нормализация атриовентрикулярной проводимости).

На ЭКГ при ревматическом миокардите довольно часто регистрируется дисфункция синусно-предсердного узла (тахикардия,брадикардия, дыхательная аритмия), реже выявляются нарушения ритма: атриовентрикулярная диссоциация с интерференцией (рис. 6), миграция водителя ритма в предсердия и атриовентрикулярный узел (рис. 7), возможна экстрасистолия. Наряду с этим на ЭКГ могут отмечаться нарушения проводимости в виде атриовентрикулярной блокады I и значительно реже II степени (рис. 8). Наряду с абсолютным нередко обнаруживается относительное удлинение интервала PQ. В подобных наблюдениях величина интервала PQ, соответствующая при первом обследовании нормальным значениям (0,20 сек.), в процессе лечения уменьшается на 0,05—0,06 сек. без существенных изменений частоты сердечных сокращений. Наиболее часты при ревматическом миокардите нарушения биоэлектрических процессов в миокарде желудочков. Это находит отражение в изменении зубца Т, патологическом смещении (чаще вниз) сегмента SТ и удлинении электрической систолы. Изменения зубца Т выражаются в умеренном снижении его амплитуды и уширении, реже в уплощении до изоэлектрической линии, у отдельных больных появляются отрицательные зубцы Т. У одного и того же пациента могут наблюдаться различные электрокардиографические изменения, характеризующиеся динамичностью и обратимостью.

При рентгенологическом обследовании с применением рентгенокимографии (см.) и электрокимографии (см.), по данным В. А. Шаниной (1968) и Е. С. Лепской (1980), у подавляющего большинства больных первичным ревмокардитом выявляются признаки снижения сократительной и тонической функций миокарда (нарушение характера пульсации, изменение амплитуды и формы зубцов рентгенокимографических и электрокимографических кривых), неадекватный ответ — учащение сердечных сокращений при снижении глубины пульсации на физическую нагрузку. Менее постоянно (только при выраженном миокардите) меняются размеры, конфигурация и положение сердца.

Дополнительное значение для оценки состояния сократительной функции миокарда имеет эхокардиография. У большинства больных в острый период заболевания отмечаются признаки гиперкинртического состояния кровообращения (увеличение ударного и минутного объемов) и слегка повышенные или нормальные показатели сократительной функции миокарда (фракция изгнания, степень и скорость укорочения диаметра левого желудочка). Достоверное снижение этих показателей наблюдается лишь при выраженном миокардите.

В условиях активного лечения ревматического миокардита преобладающее большинство больных (59%) практически выздоравливает (отсутствуют изменения со стороны сердца). У части пациентов выявляются признаки миокардического кардиосклероза (см.), частота развития к-рого с возрастом больных увеличивается.

Ревматический эндокардит

В 70—80-е годы клинические признаки вовлечения в процесс клапанов сердца при первой атаке Р. у детей выявляются у 50—55% больных. Характерной для детского возраста является тенденция к развитию вальвулита — диффузного поражения глубоких слоев клапанов. У преобладающего большинства больных вальвулит сочетается с поражением миокарда (эндомиокардит). Как в детском возрасте, так и у взрослых признаки поражения клапанов сердца могут появиться с первых дней ревматической атаки.

Рис. 9. Фонокардиограммы при первичном вальвулите митрального клапана: а — снижение амплитуды I тона, усиление III тона, наличие патологического IV тона, продолжительного систолического (1) и мезодиастолического (2) шумов; б — через 3 месяца после начала лечения: нормализация I и III тонов, исчезновенне IV тона и мезодиастолического шума, значительное уменьшение систолического шума; А — низкочастотный канал, М — среднечастотный канал, Я — высокочастотный канал; ЭКГ приведена в синхронной записи с ФКГ для хронологического анализа последних.

Согласно наблюдениям педиатров-ревматологов Д. Д. Лебедева (1951), 3. И. Эдельман (1962), А. Б. Воловика (1965), H. М. Куренской (1975), А. В. Долгополовой (1977) ведущее значение в распознавании поражения клапанов сердца имеют клинические признаки. Постоянным признаком поражения митрального клапана служит появление систолического шума различной интенсивности с характерным «дующим» оттенком, к-рый лучше всего выслушивается в зоне проекции митрального клапана (верхушка сердца, V точка) в положении лежа и на левом боку, нередко проводится влево, в подмышечную область, и усиливается после физической нагрузки. На фонокардиограмме указанный шум записывается в виде высоко- и среднечастотного, пансистолического или протосистолического шума, небольшой или средней амплитуды, стихающей или лентовидной формы с эпицентром регистрации у верхушки сердца (рис. 9). Такая качественная характеристика позволяет связать его с поражением именно митрального клапана (см. Пороки сердца приобретенные).

Указанный систолический шум на фоне стихания процесса характеризуется динамичностью, постепенно меняясь по амплитуде, форме и продолжительности. У большинства больных систолический шум постепенно уменьшается по амплитуде и продолжительности. У нек-рых пациентов он сначала усиливается, становится более высокочастотным, затем медленно ослабевает. У части больных систолический шум остается продолжительным, высокочастотным. Одновременно с систолическим шумом в области верхушки сердца у нек-рых больных с вальвулитом митрального клапана выслушивается мезодиастолический низко- и среднечастотный шум небольшой амплитуды, следующий тотчас за III тоном, быстро затухающий. Мезодиастолический шум чаще регистрируется на фонокардиограмме, чем определяется аускультативно.

Рис. 10. Рентгенограммы грудной клетки при активном эндомиокардите (вальвулит митрального клапана, адгезивный плевроперикардит, недостаточность кровообращения II А стадии): а — прямая проекция (сердце митральной конфигурации, увеличено в размерах); б — правая косая проекция (левое предсердие увеличено, пищевод отклонен по дуге большого радиуса); в — левая косая проекция (увеличение обоих желудочков, пищевод заполнен контрастным веществом); г — прямая проекция (после лечения) — нормализация размеров и конфигурации сердца; деформация нижнелевого контура сердца вследствие наличия плевроперикардиальной спайки (указана стрелкой).

Характерным признаком вальвулита митрального клапана считаются динамические изменения размеров сердца с расширением его границ преимущественно влево. При рентгенологическом исследовании отмечают появление так наз. митральной конфигурации сердца за счет выполнения талии сердца ушком увеличенного левого предсердия, расширения размеров левых предсердия и желудочка (рис. 10). По данным E. Ленской (1980), более чем у 1/3 больных отмечаются нарушения гемодинамики в венозной части сосудистого русла легких, что рентгенологически характеризуется относительным расширением легочных вен. При электрокардиографическом исследовании у 2/3 больных преимущественно с ярко выраженным кардитом отмечается появление признаков острой перегрузки левого предсердия с митрализацией зубцов Р (уширение зубца Р электрокардиограммы > 0,10 сек.; двухфазность его в правых грудных отведениях с преобладанием отрицательной фазы). По данным Н. Артамоновой (1977), у 1/3 пациентов эти изменения сочетаются с начальными симптомами увеличения левого желудочка.

Поражение клапанов аорты характеризуется появлением «льющегося» диастолического шума, определяемого вдоль левого края грудины и регистрируемого на фонокардиограмме сразу после II тона в виде протодиастолического высокочастотного шума. Указанный шум лучше выслушивается, чем записывается на ФКГ. На ЭКГ при вальвулите клапанов аорты нередко регистрируются признаки диастолической перегрузки левого желудочка. Рентгенологически характерна тенденция к горизонтальному положению и преходящей аортальной конфигурации сердца, преимущественное увеличение размеров левого желудочка, относительное усиление пульсации левого желудочка и аорты. При первичном ревмокардите возможно одновременное поражение митрального клапана и клапанов аорты.

Определенную диагностическую ценность при распознавании ревматического вальвулита представляет метод эхокардиографии (см.).

Рис. 11. Эхокардиограммы в норме (а) и при ревматическом вальвулите митрального клапана (б): утолщение и неоднородность структуры («лохматость») эхо-сигнала от створок клапана, преимущественно задней (указано стрелкой); ЭКГ приведены в синхронной записи с эхокардиограммами для хронологического анализа последних.

У большинства больных с поражением митрального клапана на эхокардиограмме выявляется утолщение, «лохматость» эхо-сигнала от створок клапана (или сухожильных хорд), увеличение амплитуды открытия передней створки его; реже наблюдается деформация систолического фрагмента митрального клапана в виде его прогиба и более горизонтального направления, чем в норме; иногда определяется уменьшение подвижности задней створки клапана (рис. 11). Нередко эти изменения сочетаются с отчетливой дилатацией левого предсердия и левого желудочка, иногда с гиперкинезией его стенок. При поражении клапанов аорты более чем у половины больных обнаруживается мелкоамплитудное дрожание передней (возможно, и задней) створок митрального клапана, что в совокупности с дилатацией левого желудочка, гиперкинезией его стенок свидетельствует об аортальной регургитации. Митральный и аортальный вальвулит чаще встречаются при остром и затяжном течении ревматизма.

Как показывают длительные наблюдения, исходом первичного ревматического вальвулита в условиях современного его течения и активного патогенетического лечения примерно у половины больных является практическое выздоровление, у другой половины пациентов отмечается формирование клапанного порока сердца. Процент исхода первичного ревмокардита в порок сердца у подростков значительно выше, чем у детей и взрослых. Наиболее частым пороком сердца после перенесенного вальвулита у детей является недостаточность митрального клапана, реже недостаточность аортального клапана и, как исключение,— изолированный митральный стеноз или сочетанный митральный порок. В современных условиях сформированные после первичного ревмокардита пороки сердца характеризуются рядом особенностей. В отличие от прошлых лет в 70—80-е гг. изменился темп формирования порока сердца. Признаки последнего у большинства больных проявляются в остром периоде болезни, сохраняются в послеприступном, однако оформляются в отчетливую картину порока сердца только в течение последующих 2—3 лет. Сформированные после первичного ревмокардита пороки сердца характеризуются нерезкой выраженностью и стойкой компенсацией на протяжении ряда лет. По данным Н. И. Александровой (1979), у лиц в возрасте 16—18 лет в отличие от детей уже в исходе атаки нередко формируется сочетанный митральный порок.

Ревматический перикардит

Ревматический перикардит развивается гораздо чаще, чем диагностируется. Так, клинически перикардит в современных условиях при первой атаке заболевания распознается только у 1,0—1,5% детей, несколько чаще в юношеском возрасте и у взрослых, в то время как, по данным В. А. Шаниной (1962) и Е. С. Лепской (1980), тщательное рентгенологическое исследование при первичном ревмокардите позволяет выявить поражение перикарда у 40% детей и у 51,1% взрослых больных, преимущественно в виде возникающих по ходу развития заболевания плевроперикардиальных изменений. С клинико-анатомической точки зрения различают фибринозный и экссудативный (серозно-фибринозный) перикардит (см.). В отличие от прошлых лет в 70—80-х гг. ревматический перикардит у детей, подростков и взрослых чаще проявляется в виде ограниченного и нестойкого адгезивного процесса.

Фибринозный перикардит у большинства больных протекает с нерезко выраженной клинической симптоматикой. Наиболее достоверным признаком служит появление шума трения перикарда, к-рый характеризуется различной выраженностью, локализацией и длительностью выслушивания. Рентгенологически слипчивый перикардит в ранних стадиях выражается потерей четкости, нерезкостью очертаний контуров сердечной тени на ограниченном участке, позднее — появлением неровности, изломанности, углообразной пли парусообразной деформации контуров сердца за счет формирования плевроперикардиальных спаек. На рентгенокимограмме соответственно области поражения регистрируется многоконтурная кривая с нерезко очерченными деформированными зубцами. Наиболее постоянной является локализация адгезивного процесса в перикарде области верхушки сердца и в области, примыкающей к левой части купола диафрагмы.

Экссудативный перикардит нередко сочетается с поражением миокарда и клапанного аппарата сердца (панкардит) и проявляется ухудшением общего состояния, появлени-нием одышки и загрудинных болей, тахикардии и другими симптомами недостаточности кровообращения, заметно нарастающими в горизонтальном положении больного. Пер-куторно и рентгенологически отмечается расширение размеров сердца, увеличивается зона абсолютной тупости сердца, тень сердца приобретает треугольную форму. На рентгенокимограмме выявляется четкое снижение амплитуды сердечных сокращений. Тоны сердца и шумы ослабевают, пульс становится частым, малым, артериальное давление снижается, венозное — повышается, обнаруживается набухание шейных вен.

На ЭКГ отмечается характерная динамика изменений. В начальной стадии определяется смещение сегмента S Т вверх от изолинии и повышение зубцов Т. В дальнейшем происходит постепенное возвращение сегмента SТ к изолинии, снижение зубца Т и переход его в отрицательный. В фазе выздоровления зубец Т возвращается к нормальной величине и форме. Большое диагностическое значение в выявлении перикардиального выпота имеет эхокарди-ография. Характерно появление так называемого эхо-свободного пространства вокруг сердца («расслоение» эпикарда и перикарда в области задней стенки левого желудочка; «отслоение» передней стенки правого желудочка от грудной стенки), снижение амплитуды движения перикарда.

Общепризнанным дифференциально-диагностическим отличием ревматического перикардита является быстрое исчезновение его основных симптомов под влиянием активного противоревматического лечения, к-рое позволяет у преобладающего большинства больных предупредить образование спаек и облитерацию перикардиальной полости.

Диагноз первичного ревмокардита, критерии оценки степени его выраженности, дифференциальный диагноз

Диагноз первичного ревмокардита базируется, с одной стороны, на установлении достоверного активного Р., с другой — на выявлении характерного кардиоваскулярного синдрома. Основное диагностическое значение имеет сочетание следующих признаков: преимущественное возникновение заболевания в детском и подростковом возрасте; тесная связь заболевания с предшествующей носоглоточной инфекцией; наличие интервала (2—4 нед.) между окончанием носоглоточной стрептококковой инфекции и началом заболевания, реже — затянувшееся выздоровление после носоглоточной инфекции; частое повышение температуры тела в начале заболевания, боли в суставах и развитие полиартрита; появление кардиальных жалоб, утомляемости, слабости, аускультативные и фонокардиографические признаки валь-вулита митрального клапана и (или) клапанов аорты; электрокардиографические данные (появление синусовой тахи- или брадиаритмии, нарушения ритма — атриовентрикулярная диссоциация с интерференцией, миграция водителя ритма, замедление атриовентрикулярной проводимости, изменения зубца Р, изменения зубца Г, смещение сегмента ST, удлинение электрической систолы QT); рентгенологические изменения (появление признаков нарушения сократительной и тонической функции миокарда, расширение границ сердечной тени за счет левого желудочка или левых предсердия и желудочка сердца, признаков вовлечения в процесс перикарда); появление симптомов недостаточности кровообращения; динамичность и изменчивость клинических и функциональных показателей под влиянием активной антиревматической терапии.

Чрезвычайно важным для клинической ревматологии является установление степени выраженности сердечных изменений при первичном ревмокардите, т. к. это позволяет оценить тяжесть поражения сердца, назначить адекватное патогенетическое лечение и провести в дальнейшехМ все необходимые терапевтические и профилактические мероприятия. А. И. Нестеров (1969, 1973) предложил руководствоваться тремя наиболее важными в практическом отношении градациями ревмокардита (яркий, умеренно и слабо выраженный). Для дифференцированной оценки выраженности ревмокардита используется широкий комплекс современных клинических, инструментально-графических методов исследования, а также математические и кибернетические приемы. В 70—80-е гг. у преобладающего большинства пациентов (75—80%) выявляется умеренно и слабо выраженный ревмокардит. Ярко выраженный ревмокардит чаще встречается в детском возрасте.

Группу с ярко выраженным ревмокардитом составляют больные, у к-рых отмечается тенденция к одновременному поражению нескольких оболочек сердца. Характерной чертой данного варианта ревмокардита является нарушение общего состояния больных. Объективные признаки поражения сердца проявляются отчетливо, что находит отражение в демонстративной клинической, инструментально-графической и лабораторной симптоматике. Разработанный с помощью математических приемов наиболее информативный симптомокомплекс ярко выраженного ревмокардита включает: значительное расширение перкуторных границ сердца (в обе стороны), подтверждаемое рентгенологически увеличением нескольких камер сердца (левого желудочка, левого предсердия и правого желудочка) или расширение перкуторных границ сердца влево (на 2 см и более), что рентгенологически соответствует увеличению левого желудочка (II — III степени по классификации И. X. Рабкина и Г. М. Савельевой); значительное приглушение тонов сердца, регистрируемое на фонокардиограмме в виде выраженного ослабления (снижение амплитуды) и деформации I тона (при нормальной атриовентрикулярной проводимости); шум трения перикарда; выслушиваемые одновременно или изолированно дующий систолический шум на верхушке (высокочастотный, пансистолический на фонокардиограмме) и «льющийся» диастолический шум в V точке (высокочастотный, протодиас-толический на ФКГ); мезодиастоли-ческий шум; значительные изменения зубца Т (снижение, уширение, деформация) на ЭКГ; тахикардия; патологические III и IV тоны; замедление атриовентрикулярной проводимости, недостаточность кровообращения II стадии. Наличие указанного комплекса признаков или нескольких из них в любом сочетании с другими симптомами поражения сердца позволяет расценить первичный ревмокардит как ярко выраженный по клинико-инструментальным проявлениям. Эхокардиографически данный вариант ревмокардита характеризуется отчетливой дилата-цией левого желудочка, левого предсердия, реже увеличением размеров правого желудочка. Наличие валь-вулита митрального клапана или клапанов аорты обусловливает соответствующие качественные и количественные изменения эхограммы от митрального клапана или клапанов аорты (см. выше Ревматический эндокардит). Одновременно выявляются нарушения сократительной функции миокарда левого желудочка. Ярко выраженный ревмокардит нередко сочетается с экстракардиальными проявлениями Р. (преимущественно полиартритом) и значительными изменениями лабораторных показателей активности воспалительного процесса. Данный вариант ревмокардита развивается преимущественно у больных с острым течением и характеризуется четкой динамичностью всех проявлений.

Умеренно выраженный ревмокардит отмечается при поражении преимущественно одной, реже двух оболочек сердца (миокардит или эндомиокардит без отчетливых признаков поражения клапанов). Объективные признаки ревмокардита в данном случае характеризуются меньшей демонстративностью.

Наиболее информативными показателями умеренно выраженного ревмокардита являются: расширение перкуторных границ сердца влево (на 1 — 1,5 см), подтверждаемое рентгенологически увеличением левого желудочка (II степени); отчетливый систолический шум на верхушке и в V точке, записываемый на фонокардиограмме в виде среднечастотного, среднеамплитудного, овально-стихающего шума, возможен систолический шум дующего характера на верхушке, регистрируемый на фонокардиограмме в виде малоамплитудного, высокочастотного, про-тосистолического или пансистолического шума; умеренное приглушение тонов сердца, регистрируемое на ФКГ в виде нерезкого снижения амплитуды I тона; патологический III тон; признаки адгезивного плевроперикардита, выявляемые рентгенологически; нарушения ритма, нарушения атриовентрикулярной проводимости (реже и менее выраженные, чем при ярко выраженном ревмокардите) и удлинение электрической систолы, определяемые на ЭКГ. Эхокардиографически при данном варианте ревмокардита выявляется умеренная дилатация левых камер сердца (левого желудочка, левого предсердия). У ряда больных могут определяться нек-рые качественные и количественные изменения эхограммы от митрального клапана, у других отмечается изменение сократительной функции миокарда левого желудочка. При стихании ревматического процесса, как правило, выявляется довольно быстрая положительная динамика эхокардиографических изменений. Умеренно выраженный ревмокардит часто сочетается с экстракардиальными проявлениями Р., наблюдается при максимальной и умеренной, реже минимальной степени активности, преимущественно при подостром течении Р.

Симптоматика слабо выраженного ревмокардита более «скромная». К наиболее информативным признакам данного варианта относятся: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия и брадикар-дия); незначительное расширение границ сердца влево (0,5—1,0 см), не всегда подтверждаемое рентгенологически; незначительное приглушение тонов сердца, регистрируемое на фонокардиограмме в виде нерезкого ослабления I тона (снижение его амплитуды); слабый и реже отчетливый систолический шум, регистрируемый на фонокардиограмме преимущественно в виде среднечастотного, мезосистолического шума средней амплитуды и продолжительности; нарушение атриовентрикулярной проводимости и удлинение электрической систолы, определяемые на ЭКГ; нередко сочетание ревмокардита с полиартритом или хореей. На эхокардиограмме при данном варианте ревмокардита изменения, как правило, не выявляются, однако у части больных определяется нек-рое увеличение ударного и минутного объемов кровообращения. Слабо выраженный ревмокардит может наблюдаться при всех вариантах течения Р. и различной степени его активности.

Дифференциальный диагноз при первичном ревмокардите наиболее часто проводят с неревматическими миокардитами и так наз. функциональными кардиомиопатиями (см.). В отличие от первичного ревмокардита неревматические миокардиты (см.) имеют свою клиническую симптоматику и характеризуются рядом особенностей: наличие предшествующих аллергических заболеваний, довольно частая и тесная связь с перенесенной, преимущественно вирусной носоглоточной инфекцией, с последующим коротким «светлым» промежутком, обилие и упорство кардиальных жалоб, значительные изменения на ЭКГ, минимальные сдвиги лабораторных показателей активности воспаления, быстрое развитие астенпзации, медленная положительная динамика клинических и электрокардиографических изменений под влиянием терапии.

Функциональные кардиопатии характеризуются следующими проявлениями: наличие хронических очагов инфекции (чаще у детей), предшествующая вегетативно-эндокринная дисфункция (чаще у взрослых), нередкая связь заболевания с разнообразными стрессорными воздействиями, наличие астеноневротичес-ких эмоционально окрашенных «кардиальных жалоб», отсутствие объективных признаков кардиальной патологии, наличие периодически возникающих вегетативно-сосудистых кризов (чаще у подростков и взрослых), отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности, отчетливый эффект седативных препаратов.

Н. Н. Кузьмина и Т. Г. Глазкова (1975) разработали с помощью ЭВМ так наз. решающее правило для дифференциальной диагностики первичного ревмокардита и сходных заболеваний (неревматические миокардиты, функциональные кардиомиопа-тии) в детском возрасте. Правило имеет вид таблицы, состоящей из перечня признаков, против каждого из к-рых стоит информационный коэффициент. Для практического его применения на основании результатов комплексного обследования больного производят алгебраическое сложение коэффициентов признаков, имеющихся у данного пациента, и сравнивают полученную сумму с представленным в конце таблицы пороговым значением. Если полученная сумма больше порогового значения, то у ребенка диагностируется первичный ревмокардит. Достоверность диагностики первичного ревмокардита с помощью данной таблицы составляет 94,3% .

Возвратный ревмокардит наиболее часто наблюдается у взрослых и подростков, однако встречается и в детском возрасте. Данный вариант ревмокардита обычно развивается на фоне миокардитического кардиосклероза, а часто и сформировавшегося порока сердца. Клиническая картина возвратного ревмокардита характеризуется симптомокомплексом рецидивирующего миокардита и признаков рецидивирующего клапанного поражения. Поскольку рецидивы ревмокардита возникают на фоне уже нарушенной трофики и понижения функциональных резервов миокарда, то в их симптоматике нередко на первый план выступают признаки недостаточности кровообращения (см.), к-рые тем более выражены и склонны к нарастанию, чем больше было рецидивов ревмокардита в прошлом и чем тяжелее порок сердца, а также чем менее настойчиво лечился больной. При рецидивах ревмокардита у подростков и юношей нередко выявляется поражение двух клапанов (митрального и аорты), у пациентов старше 30 лет чаще наблюдается поражение одного клапана.

Характерно появление новых шумов или нарастание их интенсивности, изменение звучности тонов сердца. При последующих рецидивах ревмокардита деформация клапанов прогрессирует и клиническая картина порока сердца становится более выраженной, нередко происходит его усложнение (трансформация недостаточности митрального клапана в сочетанный митральный порок или появление новых пороков сердца). Нарастающая недостаточность кровообращения становится одним из ведущих проявлений рецидивирующего ревматического процесса в сердце. Характерными проявлениями возвратного ревмокардита, протекающего на фоне миокардитического кардиосклероза (см.) и миокардиодистрофии (см.), являются нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.) или мерцательной аритмии (см.). Возвратный ревмокардит характеризуется тенденцией к хроническому течению, слабо выраженным экссудативным компонентом воспаления, неяркими системными проявлениями ревматизма. У ряда пациентов имеют место распространенные гиперергические реакции, отмечается вовлечение в процесс многих органов и систем, формируется наиболее неблагоприятное, присущее преимущественно возвратному Р. непрерывно-рецидивирующее течение заболевания. Возвратный ревмокардит при остром, подостром и непрерывно-рецидивирующем течении Р. сохраняет свойственные этим вариантам черты, однако характеризуется более значительной тяжестью поражения сердца в связи с наличием миокардитического кардиосклероза или уже сформированного порока. Возвратный ревмокардит при затяжном варианте течения Р. чаще сопровождается далеко зашедшим поражением клапанного аппарата сердца и миокарда, характеризуется постепенным началом рецидива, слабым и непостоянным эффектом антирев-матической терапии, склонностью к устойчивой декомпенсации сердечной деятельности. В случае латентного варианта течения Р. он характеризуется прогрессированием сердечных изменений при отсутствии клинических симптомов активного ревматизма.

Наиболее частым источником диагностических ошибок при распознавании возвратного ревмокардита являются бактериальный эндокардит, (см.), тяжелые варианты течения миокардита типа Абрамова — Фидлера (см. Миокардит), поражение сердца при диффузных заболеваниях соединительной ткани (см. Коллагеновые болезни, Красная волчанка), нек-рые варианты врожденной патологии сердца.

Ревматический полиартрит

Одним из основных проявлений Р. и одним из главных диагностических критериев этого заболевания является ревматический полиартрит. В основе полиартрита (см.) при Р. лежит острый или подострый синовит (см.), к-рый характеризуется множественным поражением крупных и средних суставов (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые) и гораздо реже — мелких суставов, кистей и стоп. Основные симптомы полиартрита: резкие боли, опухание и деформация, ограничение подвижности суставов из-за болей, повышение температуры кожи над суставами, а у ряда больных — покраснение кожи над пораженными суставами. Характерны нестойкость воспалительных изменений, быстрый их переход с одного сустава на другой («летучий ревматизм»), симметричность поражения, быстрая полная ликвидация всех болезненных явлений в течение нескольких дней. У части больных могут длительно сохраняться небольшие артралгии (см.), усиливающиеся при перемене погоды, охлаждении, под влиянием острых респираторных заболеваний. Ревматический полиартрит сопровождается значительными изменениями лабораторных показателей активности воспаления и соответствует обычно максимальной степени активности Р. Имеются указания на возможность возникновения стойких деформаций преимущественно мелких суставов кистей — так наз. хронический постревматический артрит, впервые описанный Жакку (S. Jac-coud) в 1869 г. К его особенностям относят ульнарную девиацию кистей в сочетании со сгибательными контрактурами пястно-фаланговых суставов, слабую выраженность или полное отсутствие болевого синдрома, отсутствие эрозивных изменений в костях и ревматоидного фактора (см.) в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита проводится с инфекционными артритами (см. Артриты, Инфекционный аллергический полиартрит), ревматоидным артритом (см.), системной красной волчанкой (см.), склеродермией (см.), сывороточной болезнью (см.), геморрагическим васкулитом (см. Шенлейна — Геноха болезнь) и, как правило, несложна вследствие одновременного наличия при перечисленных заболеваниях других характерных клинических и лабораторных проявлений, склонности к более тяжелому и затяжному течению суставного синдрома. Большие трудности возникают при проведении дифференциального диагноза ревматического полиартрита с постинфекционными реактивными артритами, в частности иерсиниозным артритом (см. Иерсиниоз), с палиндромным ревматизмом (см.), синдромом Лефгрена (см. Лефгрена синдром), с полиартритом при лейкозе (см. Лейкозы).

Поражение нервной системы

По данным В. В. Михеева (1960), поражение нервной системы при Р. занимает по частоте третье место после поражения сердца и суставов. Основоположник учения о нервной форме ревматизма Эрве де Шегуэн (N.-J.Hervez deChegoin) в 1845г. описал несколько случаев ревматического поражения мозга с психическими расстройствами, предложив термин «мозговой ревматизм». В исследованиях, проведенных гл. обр. советскими учеными В. К. Белецким и А. П. Авцыным (1939), В. В. Михеевым (1949, 1971), Н. Б. Маньков-ским (1959), М. Б. Цукер (1978) и др., были разносторонне изучены клиника и патоморфология поражений центральной и периферической нервной системы при ревматизме. В 60—70-е гг. для обозначения нервных форм Р. стал применяться термин «нейроревматизм», предложенный В. В. Михеевым (1960). Основное значение в развитии нейроревматизма имеют воспалительные изменения сосудов нервной системы (васкулиты). Не исключается и возможность прямого токсико-аллер-гического и иммунопатологического воздействия на нервные структуры.

Общепринятой классификации нейроревматизма не разработано. В классификации Н. Б. Маньковского (1959) выделены четыре основные формы нейроревматизма: малая хорея, острый менингоэнцефалит, хронический менингоэнцефалит, ревматическая энцефалопатия. С середины 70-х гг. наблюдается отчетливая тенденция к уменьшению как частоты поражения нервной системы при ревматизме, так и выраженности клинических проявлений нейроревматизма.

Малая хорея. В 1686 г. Сиденгам предложил термин «малая хорея». В 1891 г. А. А. Кисель ввел малую хорею в сформулированные им абсолютные признаки ревматизма. В. В. Михеев (1960), М.Б.Цукер (1963) относят малую хорею к ревматическому энцефалиту с преимущественным поражением стриопаллидарной системы. Малая хорея развивается у 11—13% детей, заболевших Р. в возрасте 6— 15 лет, чаще (в 60—70% случаев) в период первой атаки заболевания. Девочки болеют чаще мальчиков. С наступлением половой зрелости малая хорея возникает реже.

Клинические проявления хореи (см.) развиваются постепенно. Сначала появляются признаки астенизации, неустойчивое настроение, раздражительность, рассеянность, плаксивость, плохой сон, ухудшается успеваемость ребенка. Через 8—10 дней присоединяются основные симптомы малой хореи, в первую очередь гиперкинезы (непроизвольные, несоразмерные, некоординированные порывистые движения) в сочетании со снижением мышечного тонуса. Гиперкинезы отмечаются в мышцах лица, шеи, конечностей, туловища. Наблюдается гримасничанье, беспорядочно «пляшут» руки, ноги, мышцы туловища. Ребенку трудно поднести ложку ко рту, трудно самостоятельно есть и пить. Речь его становится неясной, сопровождается «проглатыванием» отдельных слогов и целых слов. Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна. Чаще они бывают двусторонними, но иногда наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). В особенно тяжелых случаях наблюдается «двигательная буря», при этом резкие насильственные движения не дают ребенку уснуть, он быстро худеет. В 70—80-е гг. тяжелое течение малой хореи наблюдается редко, чаще отмечаются атипичные, стертые формы, к-рые не всегда вовремя диагностируются. Стертые формы малой хореи наблюдаются преимущественно в дошкольном и младшем школьном возрасте и нередко принимают затяжное, волнообразное течение.

Часто сопутствуют малой хорее симптомы вегетососудистой дистонии — вазомоторные расстройства, стойкий красный дермографизм (см.), повышенная потливость, тахикардия, лабильность пульса, иногда субфебрильная температура, а также нарушения со стороны психической сферы — подавленность настроения, плаксивость, обидчивость, недисциплинированность, рассеянное внимание, страхи; реже, наоборот, повышенная возбудимость, эйфория, галлюцинации (см.), чаще устрашающего содержания. В целом малой хорее свойственно сочетание следующих симптомов (так наз. пентада малой хореи): хореический гиперкинез в более или менее резкой форме; мышечная дистония с преобладанием гипотонии, к-рая в нек-рых случаях выражена весьма резко (при ослаблении гиперкинеза), вплоть до дряблости мышц, что дает основание говорить о «мягкой хорее» (chorea mollis), порой даже имитирующей параличи («паралитическая хорея»); статокоординационные нарушения, особенно отмечаемые при целенаправленных движениях и при ходьбе («разболтанность» походки); нарушения со стороны вегетативной нервной системы (явления сосудистой дистонии); психопатологические явления.

Для уточнения диагноза, особенно при атипичной, стертой хорее, прибегают к нек-рым, простым по своему выполнению клиническим пробам; из них наиболее достоверными являются следующие: проба Херсонского — ребенок, зажмурив глаза, не может долго удерживать высунутый язык (норма 15 сек.); проба Филатова — при пожатии руки больного врач ощущает неравномерность движений; проба Цукер — больной сидит или стоит напротив врача, тесно прикасаясь к нему коленями, врач держит в своих руках руки больного и разговаривает с ним, улавливая даже незначительные гиперкинезы; проба Иогихеса — больной пытается копировать движения руки врача вытянутой рукой, при этом в ней выявляются насильственные движения. Патогномоничным для малой хореи является изменение коленных рефлексов либо в виде застывания ноги в позе разгибания — симптом Гордона-2 (см. Гордона рефлексы), либо в виде маятникообразных движений голени.

Как правило, малая хорея не сопровождается выраженными изменениями лабораторных показателей активности воспаления. Только при очень тяжелых вариантах течения или присоединении ревмокардита (выраженный ревмокардит наблюдается редко) имеются отклонения их от нормальных величин. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография) отмечается непостоянство альфа-ритма, наличие медленных волн различной продолжительности и быстрые колебания типа бета-волн. Степень выраженности этих изменений коррелирует с остротой, тяжестью и длительностью заболевания, однако они не являются специфическими для хореи.

Средний срок течения малой хореи 2—3 месяца. Затяжные и стертые формы, к-рые в настоящее время выявляются значительно чаще, чем острые, продолжаются иногда до одного года и склонны к рецидивам. Но даже после одного приступа неврологические нарушения у нек-рых детей могут выявляться еще в течение 2—3 лет в виде астенического синдрома с быстрой истощаемостью корковых процессов, изменением поведения ребенка со склонностью к истерическим реакциям, легким нарушениям черепно-мозговой иннервации, асимметрией сухожильных рефлексов. У единичных больных после малой хореи остаются стойкие органические поражения головного мозга.

Острый менингоэнцефалит при Р. встречается редко, его клинические проявления не отличаются от острых менингоэнцефалитов другой этиологии (см. Головной мозг, Менингит, Энцефалиты).

Хронический менингоэнцефалит. Среди проявлений хронического ревматического менингоэнцефалита наиболее часто встречаются гипотала-мические нарушения. Клиническая картина гипоталамических нарушений развивается обычно постепенно на фоне длительного, рецидивирующего течения ревматического процесса. Начальными их проявлениями могут служить признаки функциональных расстройств ц. н. с. (вегето-сосудистая дистония, невротические, истероидные реакции, головные боли и др.). Лишь впоследствии на первый план выступают признаки поражения гипоталамической области (см. Гипоталамус). Чаще всего при этом наблюдаются пароксизмальные вегетативно-сосудистые расстройства симпатоадреналового, вагоинсуляр-ного или смешанного типа. Клиника гипоталамических нарушений при Р., помимо указанных пароксизмов, характеризуется дисфункцией желез внутренней секреции (синдром Иценко — Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, нарушения менструального цикла, несахарный диабет и др.), реже нервно-трофическими нарушениями, а также нарушениями терморегуляции, сна, бодрствования и др. Течение гипоталамических расстройств при Р. отличается упорством и длительностью, корреляцией обострений с обострениями ревматического процесса. У лиц, страдающих Р., чаще, чем в популяции, встречаются эпилепти-формные припадки. Они наблюдаются обычно на фоне неактивной фазы ревматизма, антиревматическая терапия не оказывает существенного влияния на частоту их возникновения.

Ревматическая энцефалопатия.

Симптомы ревматической энцефалопатии наблюдаются, по данным В. А. Насоновой и И. А. Бронзова (1978), более чем у половины больных с затяжным и непрерывно-ре-цидивирующим течением Р. Характерны разнообразные, нерезко выраженные центральные расстройства соматической и вегетативной иннервации. Клинически это проявляется головными болями, снижением памяти, внимания, симптомами вегетативной, эмоциональной лабильности с нарушением терморегуляции, сердцебиениями, вазомоторными расстройствами, преходящими нарушениями со стороны черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов. Симптомы энцефалопатии имеют тенденцию к нарастанию в период обострения Р. и в значительной мере подвергаются обратному развитию при стихании активности заболевания.

Другие поражения нервной системы. Описывавшиеся ранее ревматические менингиты, арахноидиты, пар-кинсоноподобные состояния, ревматические поражения спинного мозга в настоящее время (70—80-е гг.) крайне редки. Значительно снизилась также частота обнаружения невритов, полирадикулоневритов и других поражений периферической нервной системы, достоверно связанных с ревматизмом.

Редко встречаются и описывавшиеся ранее у больных острым Р. геморрагические и ишемические инсульты, обусловленные васкулитом крупных сосудов головного мозга. Вместе с тем в связи с удлинением продолжительности жизни больных с ревматическими пороками сердца несколько чаще стали отмечаться тромбоэмболии мозговых сосудов (см. Тромбоз, Тромбоэмболия), основное значение в развитии к-рых играет недостаточность кровообращения.

Психические расстройства

Психические нарушения, обусловленные Р., встречаются в настоящее время крайне редко и обычно ограничиваются обратимыми неврозоподобными нарушениями. Ведущим при этом является астенический синдром (см.) с явлениями раздражительной слабости, истощаемости. Больные отмечают повышенную утомляемость, снижение трудоспособности, непереносимость яркого света, шума, им свойственны эмоциональная лабильность, неустойчивость настроения.

При утяжелении состояния нарушается сон, возможны упорные головные боли. Астенический синдром может включать в себя фобии (см. Навязчивые состояния), в основе к-рых лежит витальный страх в связи с изменением телесных ощущений. Содержание фобий ограничено преимущественно страхами за жизнь, за сердце, они могут сопровождаться тахикардией, затруднением дыхания, потливостью, дрожью в теле, чувством сдавления в груди. Астения при Р. в ряде случаев сопровождается также ипохондрическими расстройствами (см. Ипохондрический синдром). Однако ипохондрическая симптоматика не столь характерна для больных Р. У больных с выраженными пороками сердца на фоне тяжелого соматического состояния могут развиться астенодепрессивные эпизоды с вегетативной лабильностью, а также кратковременные психозы с нарушением сознания и галлюцинаторнобредовыми расстройствами. В их происхождении, однако, основное значение имеют нарушения кровообращения, гипоксия, метаболические нарушения, а не собственно ревматический процесс. Депрессия усиливается к вечеру. Описывавшиеся ранее так наз. острые ревматические психозы с проявлениями в виде делирия, делириозно-аментивного, делириозно-онейроидиого, галлюцинаторно-параноидного синдромов с эпизодами неясного сознания, ступора, апатического, галлюцинаторного и аментивного состояний, к-рые могут сменять друг друга, в настоящее время практически не встречаются.

Поражения легких

Собственно ревматические воспалительные изменения в легких обусловлены капилляритами и распространенными или ограниченными вас-кулитами преимущественно мелких разветвлений легочных артерий. Они составляют основу ревматических пневмоний, тромбоэмболических процессов, играют определенную роль в патогенезе инфарктных, гипостатических пневмоний (см.).

Ревматический легочный васкулит (панваскулит мелких разветвлений легочных артерий) обнаруживается в 70—80-е годы относительно редко. Развиваясь на фоне или одновременно с другими проявлениями острого, подострого или непрерывно-рециди-вирующего Р., ревматический легочный васкулит клинически проявляется одышкой, кашлем, кровохарканьем, к-рые не могут быть объяснены легочной гипертензией вследствие митрального порока сердца или выраженного кардита. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, обнаруживающие свойственную васкулиту динамичность, порой мимолетный характер патологических симптомов.

Наиболее часто ревматический легочный васкулит возникает при затяжном ревмокардите, на фоне митрального порока сердца, особенно при наличии застойных явлений в малом круге кровообращения, что затрудняет его распознавание. Хроническое вооиалительное поражение сосудов легких следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно рецидивирующими инфарктогенными плевритами. Важное значение имеет тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. По данным Е. С. Лепской (1967), рентгенологически васкулит (в отличие от признаков застоя при декомпенсированном пороке сердца) характеризуется более глубокой и устойчивой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента. В нек-рых случаях могут быть обнаружены симметричные множественные мелкоочаговые тени, напоминающие картнну милиарного туберкулеза. Описываются и более крупные диссеминированные очаги, к-рые так же, как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»).

Одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими исследователями синдром капиллярно-альвеолярной блокады. Клинически он характеризуется напоминающими сердечную астму приступами одышки, удушья, уступающими не столько сердечной, сколько антиревматической терапии.

Ревматическая пневмония в классической форме при первичном Р. встречается редко. Чаще она обнаруживается у больных с непрерыв-но-рецидивпрующим течением возвратного Р. при наличии плеврита и ярко выраженного кардита (панкардита). Клинически характерно возникновение пневмонии (см.) на фоне обострения ревматического процесса, склонность к миграции (иногда множественность) очаговых изменений, четкий эффект от антиревматиче-ской терапии при отсутствии эффекта от массивных доз антибиотиков.

Начало пневмонии сопровождается повышением температуры тела, усилением одышки, появлением болей в груди, сухого кашля, значительным повышением показателей активности воспаления, титров противо-стрептококковых антител. Локализация процесса может быть как односторонней, так и двусторонней. Классические физикальные признаки пневмонии могут не обнаруживаться или носят стертый характер. Рентгенологически при острой ревматической пневмонии выделяют сосудистую и собственно пневмоническую фазы. В первой отмечаются изменения легочного рисунка за счет сосудистого и периваскулярного компонентов, во второй — появление на этом фоне быстро увеличивающихся и сливающихся очагов уплотнения. При двусторонней пневмонии сливающиеся в прикорневых зонах очаговые тени создают на фоне усиленного легочного рисунка характерную рентгенологическую картину («крылья бабочки»). Т. о., ревматическая пневмония характеризуется рядом особенностей, позволяющих дифференцировать ее с другими видами пневмонии у больных ревматизмом.

Ревматический плеврит как проявление ревматического серозита по частоте занимает второе место после перикардита. По данным Е. С. Лепской (1980), экссудативные формы плеврита обнаруживаются лишь у 4—5% больных Р., адгезивные слипчивые плевриты (включая плевроперикардит) при возвратном Р. рентгенологически выявляются у 40% обследованных. При первичном Р. плеврит (см.) может быть ранним проявлением острого периода атаки. В этих случаях характерны склонность к двустороннему поражению серозных оболочек плевральных полостей, преимущественно экссудативный характер воспаления. Необходимо помнить о возможности возникновения междоле-вых, диафрагмальных плевритов, в распознавании к-рых решающая роль принадлежит рентгенологическому методу исследования. То же можно сказать и об адгезивных плевритах при возвратном Р., к-рые клинически диагностируются далеко не всегда. Это связано с трудностями в разграничении собственно ревматического поражения плевры от группы так наз. сердечных плевритов, включающих инфарктные и реактивные серозиты, вызванные неспецифическими воспалительными процессами в застойном легком. Важное дифференциально - диагностическое значение имеет установление связи изменчивости плевральных поражений с динамикой других клинических проявлений ревматизма.

Поражение органов брюшной полости

Клинически при острых вариантах течения Р. нередко отмечается преходящее увеличение печени и селезенки. Более стойкий гепато-лие-налъный синдром (см.) может быть обнаружен при непрерывно-рециди-вирующем варианте болезни. В этом случае особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике с бактериальным эндокардитом. На основании изучения биопсийного материала А. А. Лихачевым (1970), у многих больных Р. в печени выявлены изменения со стороны стромы внутри долек и в портальной системе, дистрофия гепатоцитов. Наряду с этим описаны функциональные нарушения со стороны печени по данным биохимических, ферментоло-гических исследований. В литературе, посвященной вопросам ревматологии, упоминаются ревматический панкреатит и сахарный диабет, описываются подтверждаемые специальными исследованиями преходящие нарушения функционального состояния желудка и кишечника.

Ревматический перитонит представляет собой клинический вариант ревматического полисерозита. Встречается обычно при остром течении в дебюте атаки, почти исключительно в детском и юношеском возрасте (у 3—5% больных). В его основе лежит серозный или серозно-фибринозный перитонит (см.). Клиника характеризуется внезапным возникновением обычно на фоне лихорадки и других проявлений острого Р. диффузных или локализованных в той или иной области живота болей, сопровождающихся тошнотой, иногда рвотой, задержкой или учащением стула. Боли могут быть различными по своей выраженности, мигрирующими, схваткообразными и непостоянными. Нередко они напоминают болевой синдром при аппендиците (см.), холецистите (см.), паранефрите (см.), язве желудка (см. Язвенная болезнь), что служит причиной диагностических ошибок, а иногда — неоправданного оперативного вмешательства по поводу острого живота (см.). Объективно определяется небольшое непостоянное напряжение брюшной стенки, не всегда четкая болезненность при пальпации, относительно редко — симптом Щет-кина — Блюмберга. Характерно обратное развитие этих симптомов в течение ближайших дней, обычно без склонности к рецидивам.

В диагностике ревматического перитонита важное значение имеют сочетание его с теми или иными бесспорными проявлениями Р., нестойкий, часто эфемерный характер клинических проявлений, яркий и быстрый эффект антиревматической терапии. Существенна также и характерная диссоциация между выраженностью общих проявлений Р. и неопределенностью, часто стертым характером локальных симптомов перитонита.

Поражение почек

Признанным является положение о том, что основу почечной патологии при Р. составляет поражение сосудистой системы, прежде всего ее капиллярного звена. При этом на разных этапах развития ревматического процесса в зависимости от степени активности, характера течения, выраженности аутоиммунных, гемоди-намических, токсико-инфекционных нарушений могут обнаруживаться разнообразные проявления почечной патологии в различных сочетаниях. Так, у больных с острым течением, максимальной активностью процесса сравнительно часто обнаруживаются кратковременная протеинурия (см.), гематурия (см.). Очаговый и реже диффузный гломерулонефриты (см.) выявляются обычно при хроническом, прежде всего непрерывно-рецидивирующем течении Р.

Ревматическое поражение почек в отличие от так называемой застойной почки характеризуется большей стойкостью мочевого синдрома, преимущественно эритроцитурией, снижением концентрационной функции почек, положительной динамикой изменений на фоне лечения противовоспалительными средствами. По данным А. И. Струкова и А. И. Грицюка, в дифференциальной диагностике следует учитывать также тромбоваскулиты, инфаркты почек, обнаруживаемые патологоанатомически в финальной стадии Р.

Поражение кожи и подкожной клетчатки

К характерным ревматическим поражениям кожи, обозначенным А. А. Киселем как «абсолютные признаки ревматизма», относят кольцевидную эритему (см.) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема (erythema annulare, erythema marginatum) обнаруживается обычно в детском и юношеском возрасте, реже — у взрослых. Клинически она проявляется бледно-розовыми, иногда с синеватым оттенком, порой едва различимыми кольцевидными высыпаниями на коже, не сопровождающимися зудом или другими субъективными ощущениями. Характерен тонкий, местами исчезающий ободок кольца с четко очерченным наружным и более бледным, расплывчатым внутренним краем. Диаметр высыпаний — от нескольких миллиметров до 7—8 см. Иногда первичные элементы сыпи возникают в виде увеличивающихся в размерах бледно-розовых пятен с постепенно бледнеющим центром. Образующиеся тонкие кольца сливаются в причудливые полициклические фигуры, не возвышающиеся над уровнем кожи, легко исчезающие при надавливании предметным стеклом. Преимущественная локализация — плечи, туловище, реже кожа голеней, предплечий, бедер, шеи, лица. Кольцевидная эритема может быстро возникнуть и так же быстро исчезнуть, появляется в любой фазе развития ревматической атаки. Возникая на фоне свойственных активному Р. распространенных изменений микро-циркуляторного русла, кольцевидная эритема не всегда, однако, рассматривается как проявление кожного васкулита. Высказываются предположения о ведущей роли вазомоторных реакций, возникающих в сенсибилизированном организме под влиянием вазоактивных субстанций, нарушений вегетативной регуляции. Кольцевидная эритема настолько характерна для Р., что по праву отнесена к основным диагностическим критериям его активной фазы. Вместе с тем она не является абсолютно специфичной, т. к. описана при сепсисе, гломерулонефрите, реакциях лекарственной непереносимо-ти и других состояниях. У детей кольцевидная эритема наблюдается при токсико-аллергической форме хронического тонзиллита. Помимо типичной кольцевидной эритемы, у больных Р. детей (реже подростков) может наблюдаться и аннуляроподобная сыпь.

Ревматические узелки (noduli rheumatici) как отличительный признак Р. в отечественной литературе впервые описаны А. А. Киселем в 1893 г. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1—2 см безболезненные образования. Кожа над ними подвижна, не воспалена. Возникая быстро, узелки локализуются обычно у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в области лодыжек, ахиллова (пяточного) сухожилия, затылочной части сухожильного шлема (galea aponeurotica). Появившись, они могут исчезнуть в течение нескольких дней, но чаще подвергаются обратному развитию лишь через 1—2 мес. без определяемых остаточных изменений. Большинство исследователей рассматривают ревматические узелки как аналоги ашофф-талалаевских гранулем, различия с к-рыми обусловлены особенностями местной тканевой реактивности. От ревматоидных узелков, характерных для ревматоидного артрита (см.), ревматические узелки отличаются меньшей величиной, множественностью, отсутствием четкой тенденции к образованию пали-садообразных структур, выявляемых при микроскопическом исследовании биопсийного материала.

Как характерное проявление активной фазы Р. узелки относят к основным диагностическим критериям заболевания. Однако они не имеют абсолютного диагностического значения (аналогичные образования описаны при других заболеваниях) и не являются ранним диагностическим признаком. Диагностическая ценность обнаружения ревматических узелков значительно уменьшилась и в связи с резким снижением частоты их проявления за последние два — три десятилетия.

Значительно менее характерны по сравнению с кольцевидной эритемой и ревматическими узелками и потому не имеют диагностического значения наблюдаемые при Р. узловатая эритема (erythema nodosum), полиморфная экссудативная эритема (erythema exsudativum multiforme) и возникающие при высокоактивных формах заболевания мелкоточечные геморрагические высыпания — peliosis rheumatica.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ РЕВМАТИЗМА

Несмотря на достижения в разработке современных диагностических методов, нередко установление достоверного диагноза Р., особенно его начальных проявлений, составляет далеко не легкую задачу для врача. Отсутствие специфических клинических и лабораторных диагностических тестов определяет необходимость синдромного подхода к установлению диагноза Р. Суть последнего заключается в обоснованном представлении о том, что нозологическая специфичность болезни может быть установлена при обнаружении характерного для нее сочетания неспецифических синдромов. Именно этот принцип составил основу предложенных А. А. Киселем диагностических критериев острого Р. Указав на диагностическую значимость характерных для этого заболевания синдромов кардита, полиартрита, хореи, ревматических узелков, кольцевидной эритемы, он обратил внимание на важность их сочетаний для достоверного распознавания Р. Позднее те же пять синдромов отнесены американским кардиологом Джонсом (Т. D. J ones, 1944) к главным («большим») диагностическим критериям «острой ревматической лихорадки». Кроме того, им были выделены дополнительные («малые») клинические и лабораторные критерии. Предложенная схема была модифицирована и утверждена Американской ассоциацией кардиологов в 1955 и 1965 гг. Последний вариант пересмотра представлен в табл. 3.

Сочетание двух «больших» или одного большого и двух «малых» критериев указывает на большую вероятность Р. лишь в том случае, если выявляются признаки предшествующей стрептококковой инфекции (недавно перенесенная скарлатина, высевание из носоглотки стрептококков группы А, повышенные титры анти-стрептолизина-0 или других проти-вострептококковых антител). Схема диагностических критериев Джонса в ее модификациях, по праву называемая в нашей стране схемой Киселя — Джонса, получила повсеместное распространение.

Бесспорно, что указанные схемы диагностических критериев сыграли и, несомненно, играют большую роль в разработке более строгих требований к диагностике Р., в обособлении Р. от группы сходных синдромов и заболеваний. Справедливо, однако, и то, что рекомендуемые сочетания критериев не всегда гарантируют достоверность диагностики. Снижение в несколько раз за последние два—три десятилетия частоты выявления ревматических узелков, кольцевидной эритехмы свело к минимуму диагностическую ценность этих симптомов при распознавании Р. Недостаточно пригодной оказалась данная схема критериев и для ранней диагностики первичного Р., его затяжных вариантов, что особенно важно для своевременного лечения и предупреждения тяжелых последствий болезни.

Развивая идею синдромной диагностики первичного ревматизма, А. И. Нестеров в 1973 г. предложил выделить три основных синдрома, сочетание к-рых позволяет значительно повысить достоверность диагноза. К первому — клиникоэпидемиологическому синдрому он отнес анамнестически четко выявленную стрептококковую инфекцию, обострения к-рой находятся в хронологической связи с начальными симптомами Р., наличие повторных носоглоточных инфекций. Констатация такого рода клинико-эпидемиологической связи, по мнению большинства исследователей, составляет один из первостепенных элементов диагноза Р. Следующий клинико-иммунологический синдром включает: немотивированную задержку восстановления общего состояния больного после перенесенной носоглоточной инфекции, утомляемость, сердцебиение, артралгии, непостоянный субфебрилитет; обнаружение в крови у больных повышенных титров противострептококковых антител. Кроме того, еще до появления первых клинических симптомов могут быть обнаружены изменения биохимических показателей, сопровождающие воспаление,— диспро-теинемия (см. Протеинемия), ускорение РОЭ, повышение уровня серомукоида и альфа-2-глобулинов (см. Иммуноглобулины), появление С-реактивного белка и т. п. Наконец, третий необходимый компонент синдромной диагностики первичного Р.— это характерный кардиоваскулярный синдром. Выявляемый при помощи физика л ьного, инструментально-графического, рентгенологического и других методов исследования, он подтверждает наличие кардита и характерных экстракардиаль-ных проявлений ревматического процесса.

Комплексное обследование больных с первичным Р., их катамнестическое наблюдение в Институте ревматологии АМН СССР показало, что использование описанного синдромного метода в значительной мере повышает достоверность диагностики первичного Р., в том числе и его затяжных вариантов.

Большое практическое значение имеют также разработанные группой ревматологов СССР (Л. И. Беневоленская, Н. А. Андреев и др., 1975) критерии диагностики Р., пригодные для эпидемиологических исследований. Необходимо, однако, всегда иметь в виду, что ни одна схема не заменит активной диагностической и дифференциально-диагностической работы врача хотя бы потому, что распознавание любого симптома или синдрома требует определенного клинического опыта и достаточного уровня врачебной квалификации.

ЛЕЧЕНИЕ

Представление о Р. как о системном заболевании с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, клинико-морфологические данные о стадийности его развития с учетом этиологической роли р-гемолитического стрептококка группы А обосновали создание отечественной системы трехэтапного лечения Р. Выдвинутое в 60—70-х годах А. И. Нестеровым клинико-иммунологическое направление в изучении Р. внесло существенный вклад в ее дальнейшее развитие. В современном виде эта система включает: лечение активной фазы болезни в стационаре, продолжение лечения после выписки из стационара в ревматологическом кабинете поликлиники для взрослых, или кардио-ревматологическом кабинете детской поликлиники, или в пригородном санатории с подключением реабилитационных мероприятий, последующее многолетнее диспансерное наблюдение и профилактическое амбулаторное лечение. Более чем двадцатилетний опыт борьбы с ревматизмом в СССР подтвердил высокую эффективность трехэтапного лечения и систематического многолетнего наблюдения больных в условиях поликлиники. Успех лечения зависит от того, насколько индивидуализирована его программа в зависимости от степени активности, варианта течения ревматического процесса, выраженности кардита, тяжести клапанного и мышечного поражения сердца, наличия стрептококковой инфицирован-ности. В общих чертах такая программа складывается из противомик-робной и противовоспалительной терапии, мероприятий, направленных на восстановление иммунологического гомеостаза, организацию адекватного режима, сбалансированного питания, на адаптацию к физической и трудовой нагрузке, своевременное оперативное лечение порока сердца, очаговой инфекции.

Лечению в стационаре подлежат, как правило, больные с активной фазой заболевания. При наличии максимальной или умеренной активности ревматического процесса показан преимущественно постельный режим в течение 2—3 и более недель. Его длительность определяется также выраженностью кардита, нарушением компенсации сердечной деятельности и другими осложнениями. Установлена, однако, целесообразность относительно раннего расширения двигательной активности с рациональным использованием индивидуализированных комплексов лечебной гимнастики. Опыт показывает также, что больные с активной фазой Р. не нуждаются в строгой специальной диете. Необходимо вместе с тем принять во внимание, что в лихорадочном периоде пища должна быть богата витаминами, легко усвояема, достаточно питательна, но не высококалорийна. Тезис о патогенетическом значении избытка углеводов остается по меньшей мере дискуссионным. Рацион больного ревматизмом должен включать достаточное количество полноценных белков (не менее 1 г/кг веса тела) и липидов.

Этиотропная терапия Р. осуществляется пенициллином, оказывающим бактерицидное действие на гемолитические стрептококки, в том числе группы А всех типов. Одним из условий эффективности противострепто-коккового лечения является его достаточная продолжительность. Этой задаче соответствует не менее чем двухнедельное назначение инъекций пенициллина в период активной фазы с последующим переходом на применение пролонгированного препарата бициллина-5. Рекомендуемые дозы: 1 200 000—1 500 000 ЕД калиевой или натриевой соли пенициллина в сутки в течение 2 нед., затем по 1 500 000 ЕД бициллина-5 один раз в 4 недели. При непереносимости пенициллина может быть рекомендован эритромицин по 0,25 г 4 раза в день в течение того же срока. Применение сульфаниламидов и тетрациклино-вых препаратов не оправдано из-за возможности возникновения устойчивости к ним штаммов стрептококка.

С целью предупреждения стрептококковой суперинфекции рекомендуется помещать больных в маломестные, регулярно проветриваемые палаты, производить их ультрафиолетовое облучение, обеспечивать строгое соблюдение больными мер личной гигиены. Для выявления хронического тонзиллита (см.) и тщательного консервативного, а при необходимости — оперативного его лечения, все больные Р. обследуются и наблюдаются оториноларингологом. Как правило, тонзиллэктомия показана лишь после выписки больного из стационара при нормализации или значительном снижении показателей активности ревматического процесса.

Противовоспалительная и иммуно-депрессивная терапия — одно из важнейших звеньев собственно патогенетической терапии ревматизма. К противовоспалительным средствам (см.), применяемым для лечения активной фазы заболевания, относятся глюкокортикостероидные гормоны, производные салициловой к-ты (пиразолоновые и индольные), дериваты фенилуксусной кислоты и др. К противоревматическим средствам (см.) преимущественно иммунодепрессивного действия с вторичным противовоспалительным эффектом относятся производные хинолина (делагил, плаквенил).

Разграничение вариантов течения, выделение степеней активности Р. предполагает и дифференцированный подход к проведению лечебных мероприятий в соответствующих клинических группах. Схема лечения Р. у детей в основном такая же, меняются лишь дозы лечебных препаратов. Ярко выраженная хорея требует назначения комплексной гормонально-медикаментозной терапии, поскольку ни одно из изолированно назначенных лекарственных средств не оказывает должного терапевтического эффекта.

Рано начатая энергичная противовоспалительная терапия способна предупредить или в значительной мере ограничить развитие грубых фиброзных деформаций клапанов сердца. Она особенно необходима для лечения острых и подострых вариантов течения болезни, наиболее часто выявляемых при первичном Р. Методом выбора для лечения больных этой категории является применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон по 20—30 мг в день) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами. Показано, что такое лечение при указанных вариантах течения болезни позволяет без существенных побочных проявлений за короткий срок оказать купирующее воздействие на активный ревматический процесс.

Иная тактика лекарственной терапии используется при хронических вариантах течения болезни (прежде всего при затяжном и латентном), развивающихся обычно при возвратном ревматизме, часто при наличии уже далеко зашедших изменений в клапанном аппарате сердца и в миокарде. Редуцированный характер воспалительных реакций, выраженные дистрофические изменения, нарушения белкового, энергетического, водно-электролитного обмена определяют недостаточную эффективность у этих больных глюкокортикостероидных препаратов. Многолетний клинический опыт и специально осуществленные исследования свидетельствуют о значительно большей целесообразности назначения в этих случаях производных хинолина (делагил, плакве-нил) на срок не менее года в сочетании с ежемесячными инъекциями бициллина-5 и средствами, оказывающими благоприятное влияние на нарушенные метаболические процессы. Нестероидные противовоспалительные препараты назначаются также на длительный срок в дозах, адекватных степени активности ревматического процесса с учетом выраженности его обострений. С целью воздействия на течение хронического васкулита, гиперкоагуляцию, повышенную агрегацию тромбоцитов при затяжных, непрерывно-рециди-вирующих вариантах Р. показано назначение таких препаратов, как андекалин, компламин, курантил. Особенно продуманными и индивидуализированными должны быть методы лечения непрерывно-рециди-вирующего варианта течения Р. на высоте обострения болезни, сопровождающегося ярко выраженной воспалительной реакцией. В этом периоде назначают глюкокортикостероиды и большие дозы нестероидных противовоспалительных препаратов.

Второе звено системы поэтапного лечения Р. предусматривает пребывание больного, особенно ребенка и подростка, в местном ревматологическом или взрослых в кардиологическом санатории и дальнейшее лечение в поликлинических условиях. Основная цель — продолжение противоревматической терапии нестероидными противовоспалительными и хинолиновыми препаратами, систематическое введение бициллина-5, применение лечебной пшнастики и закаливающих процедур с целью восстановления нарушенных защитных функций.

В задачу третьего звена входит диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного Р. При этом к задачам диспансеризации относятся: осуществление лечебных мероприятий, направленных на окончательную ликвидацию активного ревматического процесса; лечение нарушений кровообращения у больных пороками сердца, решение совместно с кардиохирургом вопросов хирургической коррекции пороков, проведение при показаниях тонзиллэктомии; решение вопроса о возможности назначения климатобальнеотерапии; решение вопросов реабилитации, трудоспособности, трудоустройства; осуществление вторичной профилактики рецидивов заболевания. В табл. 4 приведены примерные схехмы (варианты) лекарственной терапии больных ревматизмом при последовательном лечении их в стационаре, поликлинике, санатории в зависимости от течения ревматического процесса.

Лечебная физкультура. ЛФК является важным компонентом комплексного лечения Р. на всех этапах: стационар, поликлиника, санаторий, включая самостоятельные занятия на дому по специальным рекомендациям. Значительное место занимает профилактика обострений с помощью систематической тренировки физическими упражнениями и закаливанием (см.). ЛФК при поражении сердечнососудистой системы способствует компенсации сердечной недостаточности путем воздействия на экстра-кардиальные факторы, улучшение обменных процессов в миокарде. Лечебная гимнастика при предписанном больному постельном режиме носит разгрузочный характер, ставя своей задачей облегчить работу сердца. В положении лежа применяются простые упражнения в медленном темпе для отдельных мышечных групп в сочетании с нефорсированными дыхательными упражнениями общей продолжительностью занятия 5—7 мин. 2—3 раза в день. При постельном режиме лечебная гимнастика осуществляется в положении лежа и полулежа, а при расширении режима — лежа и сидя. Медленный темп упражнений чередуется со средним, используются упражнения для рук и ног, а затем туловища в сочетании с дыхательными упражнениями, продолжительность процедуры достигает уже 15 мин. При по-лупостельном режиме, когда ЛФК ставит своей задачей и приспособление сердечно-сосудистой системы к увеличивающейся дозированной нагрузке, применяются утренняя гигиеническая и лечебная гимнастика, к-рые включают в положении стоя и при ходьбе упражнения для всех мышечных групп с элементами усилия (упражнения на сопротивление, с отягощением), а также упражнения для выработки правильной осанки с применением игр малой и средней подвижности и дыхательные упражнения; продолжительность процедуры 20 мин. При палатном режиме ЛФК проводится в кабинете с использованием различных исходных положений, гимнастических снарядов, с широким использованием игр средней подвижности — продолжительностью 25—30 мин., и обязательным проведением утренней гигиенической гимнастики. При общем режиме используются многие средства ЛФК: утренняя гигиеническая и лечебная гимнастика, дозированная ходьба при прогулках, самостоятельные занятия по заданиям. В процедуру лечебной гимнастики, продолжительностью до 35 мин., включают быструю ходьбу, бег, подскоки, различные игры. На всех этапах лечения показан массаж.

ЛФК при пороках сердца — см. Пороки сердца приобретенные, лечебная физкультура.

При артрите ЛФК показана в фазе стихания процесса. Тренировку целесообразно начинать с непораженных суставов, постепенно переходя к упражнениям на больных суставах. В положении лежа применяют элементарные упражнения по прямым направлениям движений, осторожно, не вызывая или не усиливая имеющуюся боль. При стихании острых явлений объем средств лечебной физкультуры возрастает: используются гимнастические упражнения с нагрузкой на все суставы, с широким применением различных снарядов и специальных приспособлений.

ЛФК при хорее показана при стихании острых явлений. В начале курса лечения процедуру лечебной гимнастики проводят лежа, упражнения должны быть простыми, выполняться в спокойном темпе с помощью инструктора. По мере освоения упражнений и уменьшения степени гиперки-незов движения усложняются, включаются упражнения на координацию, равновесие. Продолжительность процедуры от 5—10 мин. до 20 мин. два раза в день, кроме того, подключают настольные игры, рисование, лепку и др.


ПРОГНОЗ

Ранняя диагностика, своевременно назначенная адекватная терапия, правильное использование всех звеньев этапного лечения способствуют подавлению активности ревматического процесса, предупреждению формирования порока сердца-значительному сокращению рецидивов болезни. Прогноз Р. определяется гл. обр. исходом поражения сердца, чаще всего клапанного эндокардита (вальвулита). Поэтому прогнозирование исхода первичного ревматического вальвулита имеет первостепенное значение для прогноза Р. в целом. H. Н. Кузьминой, А. В. Труфановой, Т. Г. Глазковой (1978) разработаны с помощью ЭВМ прогностические таблицы для детского контингента больных Р., позволяющие предсказать исход заболевания по результатам клиникоинструментального обследования; проведена также оценка различных схем лечения в зависимости от прогнозируемого исхода вальвулита; сопоставление получаемых данных позволяет избрать для конкретного больного комплекс лечения, обеспечивающий наиболее благоприятный исход.

ПРОФИЛАКТИКА

Выявление роли стрептококковой инфекции в возникновении Р. и его рецидивов позволяет осуществлять первичную профилактику заболевания. Она состоит из мер, направленных на планомерное и разумное закаливание организма, развитие физкультуры и спорта, проведение широких санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования населения, в первую очередь детских коллективов. Важны меры по своевременному распознаванию и эффективному лечению как хронической, так и остро-протекающей стрептококковой инфекции. При возникновении острых носоглоточных инфекций, обусловленных стрептококком, кроме изоляции больных и соблюдения постельного режима, большое значение имеет возможно раннее назначение соответствующего лечения.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, уже перенесших Р. Кроме мероприятий, относящихся к первичной профилактике, она включает методы круглогодичной и сезонной бициллиномедикаментозной профилактики рецидивов, осуществляемой вра-чами-ревматологами амбулаторнопрофилактических учреждений или участковыми врачами. Используемый в Советском Союзе круглогодичный метод профилактики рецидивов Р. осуществляется путем регулярных инъекций бициллина-5 в дозе 600 000 ЕД 1 раз в 3 недели детям дошкольного возраста, старше 8 лет — 1 200 000 ЕД 1 раз в 4 недели, подросткам и взрослым — 1 500 000 ЕД 1 раз в 4 недели.

В весенний и осенний периоды в течение 4 нед. дополнительно назначается ацетилсалициловая кислота взрослым в дозе 2,0 г, детям 1,0—1,5 г в день или другой нестероидный противовоспалительный препарат. После 3-летнего провёде-ния круглогодичной бициллино-профилактики при отсутствии рецидивов последующие 2 года назначается сезонная профилактика. Она осуществляется весной и осенью в течение 6—8 недель бициллином-5 в дозе 1 500 000 ЕД, вводимой ежемесячно в сочетании с ацетилсалициловой кислотой в дозе 2,0 г в день. Больным с хроническими вариантами течения Р. наряду с перечисленными выше профилактическими мероприятиями особенно большое внимание необходимо уделять мерам, способствующим восстановлению нарушенной реактивности, компенсации функций сердечно-сосудистой системы. Накоплен большой опыт рационального использования курортных факторов в этапном лечении Р.

Среди реабилитационных мероприятий важное место принадлежит оперативному лечению пороков сердца, результаты к-рого в значительной степени зависят от осуществляемой ревматологами предоперационной подготовки и послеоперационного наблюдения больных.

См. также Коллагеновые болезни.


Таблицы

Таблица 1. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СТЕПЕНЕЙ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА

Степень

активности

Клинические признаки

Степень выраженности электрокардиографических, фонокардиографических и рентгенологических данных

Лабораторные

показатели

I степень активности (минимальная)

Клинические проявления Р. выражены слабо, иногда едва выявляются. Почти полностью отсутствуют клинические проявления экссудативного компонента воспаления в пораженных органах. Преимущественно моно-синдромный характер клинических проявлений

Симптомы воспалительного поражения сердца, в том числе динамика электро-, фонокардиографических и рентгенологических изменений, выражены слабо. Нет указаний на экссудативные воспалительные изменения в легких и серозных оболочках

Лабораторные показатели, характеризующие активность ревматического процесса, титры стрептококковых антител или не отклоняются от нормы, или минимально повышены

II степень активности (умеренная)

Умеренно выраженные клинические проявления Р. с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах, меньшая, чем при III степени активности, тенденция к полисин-дромности

Изменения, отражающие наличие экссудативного перикардита, плеврита, острого диффузного миокардита, как правило, отсутствуют. Электро-, фонокардиографические и рентгенологические признаки кардита выражены умеренно или слабо (в зависимости от преимущественной локализации поражения)

Показатели воспалительной активности изменены умеренно. Лейкоцитоз может отсутствовать, РОЭ 20 — 40 мм/час. Титры стрептококковых антител умеренно повышены

III степень активности (максимальная)

Яркие общие и местные проявления Р. с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах (полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозиты, ревматическая пневмония и др.). Часта тенденция к полисин-дромности

В зависимости от преимущественной локализации и местной выраженности ревматического процесса могут отражать ярко, умеренно и слабо выраженные признаки воспалительного поражения оболочек сердца, легких, плевры

Показатели воспалительной активности значительно изменены: в крови, как правило, ней-трофильный лейкоцитоз, РОЭ 40 мм/час и выше; С-реактивный белок '3 — 4 плюса; резкое повышение уровня фибриногена, серомукоида, гексоз, показателя дифениламино-вой реакции, а2-глобули-нов, характерны высокие титры стрептококковых антител

Таблица 2. ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ РЕВМАТИЗМА, ИХ ВРЕМЕННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И ОСОБЕННОСТИ ОСНОВНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ

Течение

Временная характеристика ревматической атаки

Особенности основных клинических проявлений

Острое

Четкое, иногда бурное начало, быстрое нарастание и быстрое обратное развитие симптомов болезни без тенденции к обострениям. Цикл развития клинических проявлений атаки не превышает 2 — 3 мес.

Обычно определяется выраженное воспалительное поражение органов с преобладанием экссудативного компонента, с яркой температурной реакцией, с высокими лабораторными показателями воспалительной активности, значительным повышением титра стрептококковых антител. Характерны тенденция к поли-синдромности, миграции воспалительных изменений с вовлечением суставов, сердца, серозных оболочек, других органов, относительно быстрый и полный эффект антиревматической терапии

Подострое

Ярко или умеренно выраженные проявления болезни. По сравнению с острым вариантом растянутое во времени развитие клинических симптомов (длительность атаки 3—6 мес.) с наклонностью к обострениям ревматического процесса

Меньшие, чем при остром течении, выраженность и быстрота динамики клинических симптомов при наличии максимальной, но чаще умеренной активности ревматического процесса, меньшая тенденция к множественному вовлечению органов, недостаточно четкий и быстрый эффект антиревматической терапии. Экссудативный компонент воспалительной реакции клинически выявляется менее отчетливо

Затяжное

Развитие клинических симптомов обычно постепенное. Иногда могут быть обнаружены ярко выраженные начальные проявления болезни, в последующем ослабевающие. Течение хроническое, монотонное, без четких ремиссий

Преимущественно моносиндромные формы Р. Обычно имеет место возвратный (реже первичный) ревмокардит. Слабая выраженность воспалительных реакций в миокарде при наличии распространенных дистрофических изменений определяют особенности кардита. Активность ревматического процесса чаще минимальная, реже — умеренная, с малой подвижностью клинических, электрокардиографических, рентгенологических симптомов. Эффект антиревматической терапии выражен слабо, нестоек

Непрерывно-

рецидивирующее

Начало обычно острое, чаще на фоне уже сформировавшегося порока клапанов сердца. В последующем длительное (более 6 мес.) волнообразное течение с наличием выраженных обострений и неполных ремиссий

В период обострения характерны яркие воспалительные проявления с выраженным экссудативным компонентом, тенденция к полисиндромности с вовлечением нередко всех оболочек сердца, серозных оболочек, легких, почек, иногда суставов (как начальное проявление рецидива), кожи, лихорадка, значительные или умеренные изменения лабораторных показателей активности, неполный эффект антиревматической терапии. Часто обнаруживается прогрессирующий характер поражения органов с нарастанием функциональных нарушений, возникновением тромбоэмболических и других осложнений

Латентное

Начальные клинические проявления болезни могут обнаружиться лишь у части заболевших. Свойственно хроническое течение, особенностью которого является отсутствие клинических и лабораторных признаков активности процесса

Известными диагностическими тестами латентный Р. одномоментно не выявляется. Диагноз устанавливается ретроспективно по признакам формирования или прогрессирования клапанного порока сердца, а также на основании данных гистоморфологического исследования (обычно при хирургическом лечении порока сердца)

Таблица 3. БОЛЬШИЕ И МАЛЫЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА (пересмотренные, 1965)

Большие критерии

Малые критерии

Кардит

Лихорадка

Полиартрит

Артралгии

Хорея

Ревматизм в анамнезе или наличие ревматического порока сердца

Кольцевидная эритема

Ревматические узелки

Ускорение РОЭ

Появление С-реактивного белка

Лейкоцитоз

Замедление предсердно-желудочковой проводимости

Таблица 4. ПРИМЕРНЫЕ СХЕМЫ (ВАРИАНТЫ) ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ РЕВМАТИЗМОМ ПРИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОМ ЛЕЧЕНИИ ИХ В СТАЦИОНАРЕ, ПОЛИКЛИНИКЕ, САНАТОРИИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТЕЧЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА

Вариант

течения

Стационар

Поликлиника

Санаторий

Острый и под-острый

Первый вариант

Пенициллин по 1 200 000 — 1 500 000 ЕД (2 нед.), затем бициллин-5 по 1 500000 ЕД ежемесячно взрослым и 600 000 —1 200 000 ЕД детям Преднизолон по 20 мг в день 1—2 нед. с последующим еженедельным уменьшением дозы на 5 мг (всего 4—6 нед.) взрослым и 0,7 — 1 мг/пг веса (массы) тела ребенку Ацетилсалициловая кислота по 3,0 г в день взрослым и 0,15—0,2 г на 1 год жизни ребенка, но не более 3,0 г в сутки

Продолжение лечения активной фазы болезни после выписки из стационара: ацетилсалициловая кислота в терапевтической дозе в течение 1 месяца при остром и 2 мес. при подостром течении Вторичная профилактика рецидивов: ежемесячно бициллин-5 в соответствующей дозировке в течение 3 лет, при отсутствии обострений — осенне-весенние курсы по 8 нед. в течение еще 2 лет; ацетилсалициловая кислота по 1,5—2 г, или бруфен по 0,6 г, или вольтарен по 5 0 мг в сутки в течение 6 недель весной или осенью; детям с коррективами в соответствии с возрастом

Рекомендуется направление в местный санаторий ревматологического или кардиологического профиля непосредственно после пребывания в стационаре для продолжения лекарственной терапии и реабилитации по схеме поликлинического этапа

Второй вариант

Пенициллин и бициллин-5 в тех же дозах и последовательности Индометацин (метиндол) по 150 мг в день (1 мес.), по 75 —100 мг в дальнейшем взрослым и по 5 0—100 мг детям

Третий вариант

Пенициллин и бициллин-5 в тех же дозах и последовательности

Вольтарен по 150 мг в день (1 мес.), по 75 — 100 мг (2 нед.), по 50мг в дальнейшем взрослым и по 75—100 мг детям

Затяжной

Первый вариант

Пенициллин и бициллин-5 в тех же дозах и последовательности Ацетилсалициловая кислота 3—4 г в день Производные хинолина: делагил по 0,25 г, плаквенил по 0,2 г в день, детям — 0,125 —0,25 г в сутки

Продолжение лечения активной фазы: ацетилсалициловая кислота по 2 г в день в течение 2 мес., затем бруфен по 0,6 г в день — 2 мес. и хинолиновые препараты в тех же дозах 1—2 года либо индометацин —5 0 мг в день в течение 3 — 6 месяцев и хинолиновые препараты в тех же дозах 1—2 года Вторичная профилактика рецидивов, как и при других вариантах течения

Продолжение лечения активной фазы болезни в условиях местного санатория кардиологического профиля по схеме поликлинического этапа

Второй вариант

Пенициллин и бициллин-5 в тех же дозах и последовательности Индометацин по 75 мг в день Производные хинолина (в тех же дозах)

Третий вариант

Пенициллин и бициллин-5 в тех же дозах и последовательности Вольтарен по 75 — 100 мг в день Производные хинолина (в тех же дозах)

Непрерывно-рецидивирующий

Пенициллин и бициллин-5 в тех же дозах и последовательности В фазе высокой активности процесса лечение, как при остром и подостром, а затем, как при затяжном течении

Продолжение лечения активной фазы заболевания по схеме терапии затяжного варианта Вторичная профилактика рецидивов, как и при других вариантах течения

Продолжение лечения активной фазы болезни по схеме поликлинического этапа терапии затяжного варианта

Латентный

Пенициллин и бициллин-5 в тех же дозах и последовательности Ацетилсалициловая кислота по 2 г в день, производные хинолина в тех же дозах

Продолжение лечения активной фазы заболевания по схеме терапии затяжного варианта Вторичная профилактика рецидивов, как и при других вариантах течения

Продолжение лечения активной фазы болезни по схеме поликлинического этапа терапии затяжного варианта




Библиография: Беневоленская Л. И. и др. Первые результаты разработки диагностических критериев ревматизма, пригодных для эпидемиологических исследований, Вопр. ревм., № 4, с. 14, 1973; Боткин С. П. Курс клиники внутренних болезней и клинические лекции, т. 1—2, М., 1950; Грицман H. Н. Поражение сердца при коллагеновых заболеваниях, М., 1971; Давыдовский И. В. Патологическая анатомия и патогенез болезней человека, т. 1—2, М., 1956—1958; Долгополова А.В. и Кузьмина H. Н. Первичный ревмокардит у детей, М., 1978; Иевлева Л. В., Е в т e е в а Р. С. и Котельникова Г. П. Инфекционноаллергический миокардит и ревмокардит, Кардиология, т. 15, N° 11, с. 30, 1975; Кисель А. А. Труды, т. 1.—Ревматизм у детей, М.— Л., 1940; Клиника и механизмы патоморфоза соматогенных психических заболеваний, под ред. К. А. Вангенгейма и Б. А. Трифонова, с. 5, Свердловск, 1978; Кончаловский М. П. Избранные труды, М., 1961; Кузьмина H. Н. и др. Прогнозирование исхода ревматического вальвулита у детей и выбор оптимального метода его лечения с использованием электронно-вычислительной техники, Вопр. ревм., № 3, с. 65, 1978; Л я м-п е р т И. М. Этиология, иммунология и иммунопатология ревматизма, М., 1972, библиогр.; Маньковский Н. Б. Ревматический энцефалит, Киев, 1959; Михеев В. В. Нейроревматизм, М., 1960, библиогр.; М о ш к о в В. Н. Лечебная физическая культура в клинике внутренних болезней, М., 1977; Муль-д и я р о в П. Я. Субмикроскопическая патоморфология ревмокардита, М., 1979; Насонова В. А. и Бронзов И. А. Ревматизм, М., 1978, библиогр.; Нестеров А. И. Ревматизм, М., 1973, библиогр.; Серов В. В. и Шех-т е р А. Б. Соединительная ткань, функциональная морфология и общая патология, М., 1981; Скворцов М. А. Патологическая анатомия важнейших заболеваний детского возраста, М., 1946; Сокольский, О ревматизме мышечной ткани сердца. Учен, записки имп. Моск. ун-та, № 12, с. 568, 1836; Стра-ж е с к о Н. Д. Ревматизм и его отношение к стрептококковой инфекции, Киев, 195 0; С т р у к о в А. И. Иммуноморфология болезней соединительной ткани, Вестн. АМН СССР, № 2, с. 9, 1974; Струков А. И. и Б е г л а р я н А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, М., 1963; Талалаев В. Т. Острый ревматизм, М.— Л., 1929, библиогр.; Тарасов О. Ф. и Фонарев М. И. Реабилитация при детских болезнях, М., 1980; Хрущев С. В. Лечебная физкультура при ревматизме у детей, М., 1966, библиогр.; Ц у к е р М. Б., Клиническая невропатология детского возраста, с. 198, М., 1978; Aschoff L. Zur Муо-carditisfrage, Verh. dtsch. path. Ges., Tag. 8, Hft 2, S. 46, 1904; Bouillaud J.-B. Traite clinique des maladies du coeur, v. 1—2, P., 1835; Fassbender H. G. Pathologie, Rheumatischer Erkrankungen, B., 1975; Stollerman G. H. Rheumatic fever and streptococcal infection, N. Y. a. o., 1975; Trousseau A. Clinique medicale de l’Hotel-Dieu de Paris, t. 2, p. 772, P., 1868; W a 1 d m a n n G. Zur Pathogenese der Myocarditis rheuma-tica, Beitr. Rheumatol., Bd 17, S. 11, 1971.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: