ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЁННЫЕ

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЁННЫЕ — групповое понятие, объединяющее аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов, возникающие в результате нарушения или незавершенности их формообразования в периоды внутриутробного и (реже) постнатального развития.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Многие П. с. в. формируют патологические условия общей и внутрисердечной гемодинамики, нарушающие жизнедеятельность, а иногда и несовместимые с жизнью больного (см. Гемодинамика).

История

Изучение П. с. в. началось с 17 в.,когда появились первые анатомические описания отдельных форм П. с. в., в частности описание Стеноном (N. Stenon или Stensen, 1671; 1673) эктопии сердца и сложного порока, известного сейчас как тетрада Фалло, а также описание Рейджером (С. Rayger, 1672) врожденного стеноза устья аорты. В 18 в. были впервые описаны врожденный стеноз легочного ствола и коарктация аорты, что связано с именами Де Сенака (J. В. De Бёпас), Меккеля (J. F. Meckel), Дж. Морганьи. К концу 19 в. стало уже известным большинство основных форм П. с. в., была издана обобщающая работа К. Рокитанского «Дефекты сердечных перегородок» (1875) и началось основательное изучение вопросов патофизиологии, клиники и прижизненной диагностики П. с. в. Представления о генезе П. с. в. оформились в научную концепцию в первой трети 20 в., когда была сформулирована онтогенетическая теория их происхождения. Последующие достижения эмбриологии и современные генетические исследования существенно дополнили эти представления, но и в настоящее время многие вопросы генеза П. с. в. остаются неизученными. По мере создания современных методов исследования функций системы кровообращения (см.), деятельности сердца (см. Сердце, методы исследования), в частности с помощью катетеризации сердца (см.) и ангиокардиографии (см.), значительно прогрессировало изучение клинических аспектов проблемы П. с. в., чему особенно способствовала разработка методов хирургического их лечения, возглавлявшаяся в СССР H. М. Амосовым, А. Н. Бакулевым, В. И. Бураковским, А. А. Вишневским, Б. А. Королевым, П. А. Куприяновым, H. Н. Малиновским, Е.Н . Мешалкиным, Б. В. Петровским и др.

Статистика

Сведения о частоте П. с. в. разноречивы. Согласно клиническим данным П. с. в. встречаются не более чем у 1% обследуемых новорожденных; у детей старшего возраста и у взрослых частота их обнаружения намного меньше. По результатам вскрытий колебания в частоте П. с. в. составляют от 0,45%. по данным Хаккензелльнера (H. A. Hackensellner, 1959), до 4,15% , по данным Герттлера (К. Goe-rttler, 1963), т. e. отмечается почти десятикратное различие показателей. Банкль (H. Bankl, 1977), располагавший материалом 50 623 аутопсий, проведенных по единой методике у умерших разных возрастов (но с высокой долей вскрытий детей — 18%), определил частоту П. с. в. в 1,9% от всех случаев аутопсий. Последний показатель, по-видимому, точнее отражает реальную распространенность П. с. в., если учитывать все формы аномалий независимо от их клинического значения. В то же время, неравномерность распределения известных и весьма вероятных причинных факторов возникновения пороков развития заставляет заранее предполагать возможные различия в частоте П. с. в. по разным регионам мира.

Наблюдается тенденция к возрастанию частоты пороков развития, особенно в развитых странах, со второй половины 20 в. Чаще других П. с. в. встречаются открытый артериальный проток (см.), Фалло тетрада (см.) и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Смертность от П. с. в. наиболее велика в раннем детском возрасте. Если не проводится оперативное лечение, то, по усредненным данным, около 40% детей, родившихся с П. с. в., умирает в возрасте до 3 лет; по данным Банкла, из 1000 умерших с П. с. в. 67% погибли в течение первого года жизни. При нек-рых П. с. в., связанных с задержкой развития и обнаруживаемых у новорожденных, в части случаев отмечается спонтанное самоизлечение (завершение формообразования) в постнатальном периоде. Частота самоизлечения и смертность с возрастом уменьшаются.

Этиология

Этиология даже одинаковых по морфологическому типу П. с. в., по-видимому, так же разнородна, как и этиология пороков развития вообще. В одних случаях решающее значение имеет наследственность, а также хромосомные аномалии в связи с гормональным дисбалансом и другими эндогенными причинами. В других случаях основную роль играют экзогенные факторы, приводящие к задержке или остановке развития морфологических структур сердца и сосудов в любой фазе органогенеза или же тератогенные воздействия в критические его периоды (ионизирующее излучение, интоксикации, вирусные инфекции, применение нек-рых лекарств в период беременности и т. д.). Генетическая природа части П. с. в. находит отражение в известных хромосомных аномалиях, приводящих к развитию типичных сочетаний: синдрома Дауна и атриовентрикулярного канала, синдрома Марфана и аортального порока и др. Этиологическая роль наследственности, по-видимому, ограничена. Е. Г. Ко-стылев (1976) при изучении 2000 семей больных, оперированных по поводу П. с. в., смог установить роль наследственных факторов только в 29 семьях. Это обстоятельство подчеркивает важность изучения этиологической роли экзогенных воздействий, особенно в свете уже установленного тератогенного влияния ряда лекарств, применяемых в первом триместре беременности и перенесенных в этот период инфекционных заболеваний, напр, краснухи.

Классификация

Многообразие форм П. с. в. с разнородными сочетаниями аномалий сердца и сосудов затрудняет создание их классификации, унифицированной по группе однородных признаков, включающей все известные формы П. с. в. и равно удовлетворяющей специалистов теоретической и практической медицины. Этим объясняется большое число классификаций П. с. в. По состоянию функции кровообращения все П. с. в. можно разделить на нарушающие эту функцию и на практически не изменяющие ее. К последней группе относятся некоторые изолированные формы аномалии положения (декстрокардия, синистрокар-дия) и эктопии сердца, изолированное расширение легочного ствола (см.), неосложненные врожденные дефекты перикарда (см.) и некоторые дивертикулы сердца. Большинство классификаций П. с. в. создавалось с учетом клинических потребностей, т. е. относилось прежде всего к порокам, нарушающим гемодинамику. Первые клинические классификации основывались на разделении П. с. в. в зависимости от наличия и степени стойкости цианоза (см.). Так, одна из ранних клинических классификаций, предложенная Эбботтом и Досоном (М. E. Abbott, W. Т. Dawson, 1924), состояла в разделении П. с. в. на три группы: со стойким цианозом, с факультативным цианозом и без цианоза, причем в первой группе П. с. в. дополнительно подразделялись на три подгруппы по степени выраженности цианоза. В какой-то мере классификация П. с. в. на «синие» и «бледные» пороки ориентирует диагностику на определенные морфологические типы П. с. в., а степень цианоза во многих случаях соответствует серьезности врожденной аномалии. В более поздних классификациях, в частности предложенных Тауссиг (Н. В. Taussig, 1947) и Донзело (E. Donzelot) с соавт. (1954), учитывались патофизиологи-ческие механизмы гемодинамических нарушений: Тауссиг подчеркнула патогенетическую и прогностическую роль изменений при П. с. в. легочного кровотока, а Донзело обособил группу пороков, характеризующихся прямым венозно-артериальным сообщением, выявление к-рого инструментальными методами более информативно для диагностики порока, чем цианоз. Значение изменений гемодинамики в малом круге кровообращения как для клинической характеристики типа порока, так и для его диагностики и установления показаний к оперативному лечению нашло отражение почти во всех последующих классификациях П. с. в., в частности в классификации, модифицированной П. А. Куприяновым, в к-рой П. с. в. разделялись на три группы: с нормово-лемией, гиперволемией и гиповолемией малого круга (дополнительно выделялись подгруппы «с цианозом» и «без цианоза»). Этот принцип в той или иной мере сохранен в большинстве современных классификаций, в т. ч. в классификациях H. М. Амосова, В. И. Бураковского, Б. А. Королева, E. Н. Мешалкина, В. С. Савельева, В. И. Францева и др. Для целей хирургической практики в этих классификациях используются как морфологические, так и функциональные признаки П. с. в., а в нек-рых из них классифицируются также степени гемодинамических нарушений. Классификации отдельных форм П. с. в. также подчинены обычно практическим целям и строятся с учетом ведущих гемодинамических признаков порока, выявляемых определенными диагностическими методиками. Так, напр., дефект межжелудочковой перегородки характеризуется разными исследователями по таким критериям гемодинамических нарушений, как направление сброса крови (лево-правый, перекрестный, право-левый), величина сброса, степень гиперволемии или степень гипертензии малого круга кровообращения, величина легочного сопротивления и т. д.

Не считая нек-рых различий в отдельных классификациях, клинически значимые формы П. с. в. подразделяют в соответствии с гемодинамическими нарушениями в основном на следующие группы.

I. Пороки с неизмененным или ма-лоизмененным легочным кровотоком. Аномалии дуги аорты и ее ветвей, отсутствие дуги аорты, стеноз аорты/ коарктации аорты взрослого типа, атрезия аортального клапана, митральный стеноз, митральная атрезия, недостаточность митрального клапана, недостаточность клапана легочного ствола, трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий сердца, пороки проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения. 1. Не сопровождающиеся ранним цианозом: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, синдром Лютамбаше, дефект межжелудочковой перегородки, комплекс Эйзенменгера, аортолегочный свищ, коарктации аорты детского типа. 2. Сопровождающиеся цианозом: трпкуспидальная атрезия с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки, а также открытый артериальный проток с током крови из легочного ствола в аорту и комплекс Эйзенменгера при выраженной гипертензии в сосудах малого круга.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения. 1. Не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочного ствола (инфундибулярный и клапанный). 2. Сопровождающиеся цианозом: триада Фалло, тетрада Фалло, пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки: полная транспозиция аорты и легочного ствола, корригированная транспозиция аорты и легочного ствола, синдром Тауссиг — Бинга, отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка, отхождение аорты и легочного ствола от левого желудочка, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком. К этой группе относятся П. с. в., при к-рых выявляются нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами. При этом возможны разные варианты соотношений кровотока в малом п большом круге кровообращения или нарушения кровотока.

ОТДЕЛЬНЫЕ ГРУППЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Поскольку клинические классификации П. с. в. в известной мере условны и, как правило, не охватывают все встречающиеся аномалии, описание отдельных пороков дано в алфавитном порядке.

Аномалии вен большого круга кровообращения

Нарушения нормального развития венозной системы большого круга кровообращения могут привести к сохранению (вместо облитерации) левого кювьерова протока (общая кардинальная вена, Т.). В этом случае у больного сохраняется левосторонняя вертикальная вена (или левая верхняя полая вена), к-рая впадает в коронарный синус и собирает венозную кровь из левой верхней половины тела. Если при этом сохраняется левая плечеголовная вена, то вертикальная вена сообщается с правой верхней полой веной. Очень редко происходит аномальная облитерация правого кювьерова протока, и тогда венозная кровь верхней половины тела возвращается в сердце через левую вертикальную вену. При отсутствии нижней полой вены печеночные вены самостоятельно впадают в правое предсердие. Венозная кровь нижней половины тела протекает через расширенную непарную вену, впадающую в верхнюю полую вену. Очень редко полые вены впадают в левое предсердие. При этом обязательно сохраняется открытое овальное окно, возможен дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток.

Аномалии венозного притока к сердцу сами по себе не сопровождаются нарушениями гемодинамики, за исключением тех вариантов, когда вены впадают в левое предсердие; в этих случаях больные цианотичны, правый желудочек гипоплазирован. Коррекцию аномалии производят путем перемещения устья полых вен в правое предсердие или пластикой межпредсердной перегородки с использованием трансплантата из аутоперикарда.

Аномалии дуги аорты и ее ветвей

Рис. 4. Варианты порядка отхождения и положения ветвей дуги аорты: 1 — aorta ascendens; 2 — а. subclavia dext.; 3 — а. carotis communis dext.; 4 — a. carotis communis sin.; 5 — a. subclavia sin.; 6 — truncus brachiocephalicus; 7 — a. vertebralis sin.; 8 — a. vertebralis dext.; 9 — truncus pulmonalis; 10 — trachea; 11 — esophagus; 12 — ductus arteriosus.

Порок связан с нарушением эмбриогенеза (вместо регрессии некоторые отделы артерий жаберных дуг сохраняются). В норме левая легочная артерия формируется из проксимальной части шестой дуги. Из ее дистальной части слева образуется артериальный проток (см.). Дистальная часть его справа обычно регрессирует, исчезая полностью или сохраняясь в виде рудимента и очень редко как правосторонний открытый артериальный проток. Четвертая левая дуга превращается в восходящую часть нормальной аорты и соединяется с устьем левой общей сонной артерии (сегментом третьей дуги). Нарушения механизма обратного развития восьмого сегмента дорсальной аорты слева или справа в сочетании с аномалией четвертой артериальной дуги (также справа и слева) приводит к формированию двойной дуги аорты с различным соотношением ее частей, к сохранению билатерального артериального протока и необычному отхождению магистральных артерий (подключичных и сонных). Разнообразие сочетаний аномалий дуги аорты и магистральных сосудов велико (более 20 сочетаний). Однако в практическом отношении имеют значение лишь некоторые из них (см. рис. 4): двойная дуга аорты (с узкой передней левой и широкой задней правой дугой, с широкой передней левой и узкой задней правой дугой), правая дуга аорты с левым артериальным протоком, аномальное отхождение левой общей сонной артерии (со смещением ее устья вправо), аномальное расположение плечеголовного ствола или его ветвей (со смещением устьев вправо), левая дуга аорты с расположенным справа артериальным протоком, крайне левое отхождение правой подключичной артерии, правая аортальная дуга с расположением нисходящей грудной аорты слева, левая аортальная дуга с лежащей справа нисходящей грудной аортой.

Клиническая картина независимо от вида анохмалий связана со сдавлением трахеи или (и) пищевода. Степень сдавления определяет тяжесть течения болезни (от легкой до выраженной). Затруднения проглатывания и особенно дыхания у детей являются наиболее частыми признаками порока. Стридо-розные явления (см. Стридор) могут резко усиливаться и вызывать приступы тяжелой одышки. Возможна аспирация рвотных масс. Разгибание головы иногда дает облегчение. Иногда двойная дуга аорты клинически не проявляется и обнаруживается только во время аутопсии.

Наиболее ценным диагностическим исследованием является рентгенологическое. Томография трахеи, трахеобронхография, контрастирование пищевода (особенно в косых и боковых проекциях) позволяют правильно распознать порок. Кинотрахеограмма помогает выявить необычные движения трахеи и моменты ее коллапса. При расположении грудной части аорты справа или слева пищевод может располагаться контрлатерально. В затруднительных случаях показана бронхоскопия и ретроградная аортография.

Лечение только оперативное. Показания к нему определяются степенью сдавления трахеи и пищевода. Операция направлена на рассечение сосудистого кольца и выев обождение трахеи и пищевода. Так, при наличии двойной дуги одну из дуг (с меньшим диаметром) пересекают и накладывают сосудистый шов (см.). Точно такую же операцию производят при обнаружении артериального протока или его рудимента. Подключичную артерию, аномально проходящую позади пищевода и трахеи, отсекают и подшивают без натяжения к левой общей сонной артерии так, чтобы расширить сосудистое кольцо.

Исходы операций, как правило, благоприятные.

Аномалии коронарных артерий

Отхождение коронарных артерий от легочного ствола приводит к ишемии миокарда и сердечной недостаточности вскоре после рождения. Чаще правая коронарная артерия имеет нормальное положение и снабжает миокард через коллатерали. Кровоток в аномально отходящей левой коронарной артерии направлен ретроградно, в легочный ствол. Этот левоправый шунт, как правило, небольшой. Левый желудочек дилатирован и фиброзно изменен, имеет парадоксальные сократительные движения и слабую сократительную способность. Во время физических нагрузок, даже малых, возникают типичные приступы стенокардии (см.). Сердце постепенно увеличивается. При инфаркте сосочковых мышц и развитии митральной недостаточности появляется интенсивный систолический шум. На ЭКГ характерные признаки ишемической болезни сердца (см.) или инфаркта миокарда (см.). Рентгенол. изменения: кардиомегалия, резкий венозный застой в легких. При катетеризации сердца и особенно при контрастном исследовании аорты и левого желудочка обнаруживаются только правая коронарная артерия, большой остаточный диастолический объем желудочка и его слабая сократительная деятельность. Иногда на снимках становится видимой левая коронарная артерия.

Лечение оперативное: производят наложение аортокоронарного шунта с левой коронарной артерией, к-рую у самого устья перевязывают. Более перспективной операцией считают анастомозирование левой подключичной артерии с аномальной коронарной артерией. Однако эти операции не улучшают функции левого желудочка.

Аномалии расположения сердца

Аномалии расположения сердца подразделяют на эктопии сердца и аномалии его внутригрудного расположения. К эктопиям сердца относят дислокацию, при к-рой часть сердца или все оно располагается внутри или вне средостения (см.); наблюдаются и другие эктопии: шейные, торакальные, торакоабдоми-нальные, абдоминальные. Смещенное сердце, покрытое перикардом или без него, может быть расположено на поверхности тела (при торакальной эктопии) или внутри серозной полости (при брюшной эктопии). Наиболее часто наблюдаются грудные эктопии, реже брюшные и очень редко шейные. Обычно эктопия сердца сопровождается другими П. с. в. (дефекты перегородок, тетрада Фалло, полная транспозиция и др.), а также неправильным расположением брюшных органов.

Согласно классификации Института сердечно-сосудистой хирургии имени акад. А. Н. Бакулева аномалии расположения сердца подразделяют в зависимости от локализации правого (венозного) предсердия, верхушки сердца, брюшных органов, а также пространственных соотношений желудочков сердца и предсердий. Расположение венозного предсердия определяется по отношению к средней линии и левому (артериальному) предсердию; в зависимости от этого сердце может быть право- или левосформированным. Положение верхушки сердца по отношению к средней линии тела характеризуется как право- или лево-расположенное. Т. о., нормальное сердце обозначается как правосформированное леворасположенное. Согласно этому подразделению возможны 7 основных сочетаний аномального расположения сердца.

Клин, проявления порока могут быть различными. Обычно аномалии расположения сердца сами по себе не вызывают существенных нарушений в гемодинамике, однако их частные сочетания с другими П. с. в. обусловливают патол, нарушения.

Распознавание аномалии несложное, затрудняют диагностику только сопутствующие II. с. в.

Основная задача оперативного вмешательства при эктопии — погружение сердца, фиксированного магистральными сосудами, в брюшную или грудную полость и ликвидация П. с. в.

Исходы без оперативного вмешательства неудовлетворительные, хотя известны казуистические случаи эктопии сердца у взрослых. Риск оперативного вмешательства очень высокий.

Аномалия Тауссиг — Бинга — врожденный порок сердца, при к-ром аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол от обоих желудочков, как бы сидя верхом на дефекте межжелудочковой перегородки (над межжелудочковой перегородкой). Характерна резкая легочная гипертензия, гипоксемия. В раннем детском возрасте оперативное лечение сводится к суживанию легочного ствола (см. Тауссиг — Бинга синдром).

Рис. 1. Схематические изображения отдельных врожденных пороков сердца: а — норма; б — аномалия Эбштейна — смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка, сопровождающееся его деформацией, увеличением полости правого предсердия и уменьшением полости правого желудочка; в — аортальный стеноз; г — атриовентрикулярный канал (полная форма) — патологическое сообщение между предсердиями и желудочками, формирующееся в результате сочетания дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с деформацией атриовентрикулярных клапанов; д — дефект межжелудочковой перегородки; e — дефект межпредсердной перегородки; ж — коронарно-сердечный свищ — аневризматическое расширение коронарной (правой) артерии (вследствие заброса крови из полости сердца); з — прорыв аневризмы синуса Вальсальвы; и — трехкамерное сердце с единым желудочком; к — пентада Фалло — стеноз легочного ствола, сочетающийся с декстропозицией аорты, дефектами межпредсердной, межжелудочковой перегородок и гипертрофией правого желудочка; л — тетрада Фалло — стеноз легочного ствола, сочетающийся с декстропозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого желудочка; м — триада Фалло — стеноз легочного ствола, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка; 1 — верхняя полая вена, 2 — правое предсердие, 3 — правый желудочек, 4 — легочный ствол, 5 — аорта. 6 — легочная вена, 7 — левое предсердие, 8 — левый желудочек, 9 — нижняя полая вена, 10 — единый желудочек; направления кровотока обозначены пунктирными стрелками, локализация пороков — сплошными стрелками.

Аномалия Эбштейна — смещение створок трехстворчатого клапана в глубь правого желудочка с деформацией, недоразвитием и распластыванием их по внутренней стенке правого желудочка, который разделяется смещенными створками на две части, и сопровождающееся увеличением диаметра фиброзного кольца, а также полости правого предсердия (рис. 1,6). Лечение оперативное: протезирование трехстворчатого клапана с ликвидацией предсердной части правого желудочка (см. Эбштейна аномалия).

Аномальное впадение легочных вен — врожденный порок сердца, при к-ром все вены легкого соединяются не с левым предсердием, а впадают в венозную систему большого круга кровообращения. Порок встречается в 1,6—2% случаев среди всех П. с. в., одинаково часто у лиц мужского и женского пола. Возникновение аномалии связано с нарушением в первые 3 мес. эмбриол, развития общей легочной вены, к-рая в норме дифференцируется и соединяется с левым предсердием.

При этом пороке вены правого и левого легкого впадают позади сердца в коллектор, который соединяется с плечеголовными или другими венами груди или живота. Существует четыре типа впадения вен. Надкар-диальный тип (наиболее часто встречающийся) — коллектор открывается слева, через аномальную вертикальную вену в плечеголовную вену. Кардиальный тип (занимает второе место по частоте) — коллектор соединяется с коронарным синусом, реже с правым предсердием. Подкардиальный (точнее — поддиафрагмальный тип) — коллектор соединяется через аномальный сосуд, проходящий рядом с пищеводом под диафрагму, с верхней или нижней полой веной. Смешанный тип — вены правого и левого легкого могут образовать два и более коллектора, соединяющихся с правым предсердием.

Обязательным условием сохранения жизни является наличие открытого овального окна в межпредсердной перегородке или ее дефекта. Обычно размеры сообщения небольшие, вследствие чего большая часть больных детей с таким пороком погибает на первом году жизни. Правые отделы сердца гипертрофированы и дилатированы, левые — гипоплазированы или нормальны.

Артериальная и венозная кровь (из большого круга кровообращения) поступает в правое предсердие, смешивается, и часть ее направляется через имеющийся дефект межпредсердной перегородки в левые отделы сердца и аорту. Степень цианоза всецело зависит от количества артериальной крови, поступающей через дефект межпредсердной перегородки (обратно пропорциональна объему циркулирующей через легочные сосуды крови). Выделяют три варианта нарушений гемодинамики. 1. Пол ее чем в половине случаев наблюдается затруднение оттока легочно-венозной крови в правое предсердие. Давление в легочном стволе высокое (на 50% превышает аортальное). Легочный кровоток почти соответствует кровотоку по большому кругу кровообращения. 2. Ок. 20% больных имеют легочную гипертензию при отсутствии затруднений в оттоке венозной крови. Минутный объем малого круга кровообращения превышает минутный объем большого круга кровообращения более чем в два раза, легочно-капиллярное давление ниже 15 мм рт. ст. 3. Приблизительно у 25% больных легочная гипертензия не развивается, отсутствуют затруднения в легочном кровотоке, цианоз незначительный.

Клиническая картина во многом определяется величиной минутного объема малого круга кровообращения, степенью легочной гипертензии (см. Гипертензия малого круга кровообращения) и величиной сброса артериальной крови через дефект межпредсердной перегородки. У 25% больных, имеющих значительный дефект межпредсердной перегородки, большой минутный объем большого круга кровообращения без легочной гипертензии, цианоз минимальный, общее состояние относительно удовлетворительное. Приблизительно у 60% больных с затруднениями легочного кровотока и нарушениями гемодинамики (поддиафрагмальном, надкардиальном и смешанном типах) наблюдаются выраженный цианоз, явления сердечной недостаточности (см.), приступы одышки. Дети плохо развиваются, часто теряют сознание. Выражен верхушечный толчок. Увеличена печень. При выслушивании обнаруживают резко усиленный II тон, как правило, шумов нет. В легких иногда выслушиваются хрипы.

Примерно у 15% больных (с признаками гиперкинетической легочной гипертензии без нарушений в возврате легочной крови) уже на первом году жизни отмечаются сердечная недостаточность, цианоз, та-хипноэ, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания. Выражен верхушечный толчок, увеличены сердце и печень. II тон широко расщеплен, его легочный компонент усилен. Над легочной артерией легкий систолический шум.

На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При рентгенол, исследовании только у больных с надкардиальным типом нарушения гемодинамики в области основания сердца обнаруживается характерная дополнительная округлая тень (в переднезадней проекции имеет вид восьмерки). Резкое усиление легочного рисунка сочетается с относительно небольшим увеличением размеров сердца. У больных с легочной гипертензией сердце большое, особенно увеличены его правые отделы.

При катетеризации сердца катетер удается провести через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Градиент давления между предсердиями может достигать 3 мм рт. ст. и более (в правом предсердии выше, чем в левом). Измерение давления в легочном стволе указывает на гипертензию. Увеличение легочно-альвеолярного давления (выше 15 мм рт. ст.) часто обусловлено затруднением возврата легочной крови. Оксигенированную кровь обнаруживают уже в верхней полой вене (или в нижней — при поддиафрагмальном типе порока).

Нередко полученные данные чрезвычайно трудно трактовать. Основная задача контрастного исследования — выявление аномалии «легочного возврата». Провести катетер в коллектор легочных вен практически не удается, поэтому наилучшим методом является введение контрастного вещества в легочную артерию.

Дифференциальную диагностику проводят с тетрадой Фалло (см. Фалло тетрада), транспозицией крупных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, протекающим с небольшим цианозом.

Лечение оперативное. Больных оперируют в условиях искусственного кровообращения и глубокой гипотермии. У нек-рых новорожденных целесообразна баллонная септостомия, проводимая с паллиативными целями во время катетеризации сердца, т. е. создание дефекта межпредсердной перегородки с помощью вводимого катетера, имеющего раздуваемый баллончик. У детей и взрослых с надкардиальным и поддиафрагмальный типами порока на «открытом» сердце накладывают широкий анастомоз венозного коллектора с левым предсердием. При кардиальном типе порока на широкое отверстие коронарного синуса и дефект межпредсердной перегородки накладывают заплату, благодаря чему вся кровь коронарного синуса, включая и легочную, направляется в левое предсердие. Если же часть легочных вен впадает непосредственно в правое предсердие, то производят перемещение межпредсердной перегородки.

Исходы. Без оперативного вмешательства 80% новорожденных погибает в течение первого года жизни, а выжившие нуждаются в лечении сердечной недостаточности.

Послеоперационная летальность у новорожденных и грудных детей — 30—50% (чаще такой исход наблюдается при поддиафрагмальном и смешанном пороке и высокой легочной гипертензии); в раннем детском возрасте и у взрослых — 5—8%. В послеоперационном периоде часто возникают осложнения со стороны дыхания и сердечной деятельности, связанные с малым сердечным выбросом. Результаты в отдаленные сроки, как правило, хорошие.

Рис. 2. Схематическое изображение видов аортального стеноза: а — клапанный, б — подклапанный, в — асимметричная перегородочная гипертрофия, г, д — Надклапанный; 1 — левый желудочек, 2 — аортальный клапан; 3 — аорта (стрелками указано место сушения).

Аортальный стеноз. Среди всех П. с. в. отмечается в 5 — 10% случаев, причем в 20% он сочетается с другими пороками — открытым артериальным протоком (см.), коарктацией аорты (см.), дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, эндокар-диальным фиброэластозом (см. Фиб-роэластоз субэндокардиалъный). Выделяют четыре вида стеноза (рис. 2): клапанный (наиболее частый), подклапанный, Надклапанный стеноз и асимметричную перегородочную гипетрофию. Надклапанный аортальный стеноз часто сочетается с нарушениями метаболизма витамина D и идиопатической гиперкальциемией (см.). Асимметричная перегородочная гипертрофия в V3 случаев наблюдается у родственников.

Аортальный стеноз приводит к повышению давления в левом желудочке; между ним и аортой возникает градиент давления, величина к-рого пропорциональна степени обструкции. Во время физических нагрузок для поддержания соответствующего кровотока необходимы огромные усилия левого желудочка для его опорожнения и требуется более продолжительная систола. При этом возрастает потребность миокарда в кислороде. Период диастолы укорачивается, а следовательно, коронарная перфузия редуцируется. На фоне гипертрофии миокарда возникает его ишемия, снижаются скоростные показатели сердца, прежде всего страдает диастола, что приводит к падению насосной функции сердца. Если градиент давления между левым желудочком и аортой менее 60 мм рт. ст., сердце справляется с нагрузками, сердечная недостаточность, как правило, не развивается.

При асимметричной перегородочной гипертрофии в отличие от других видов аортального стеноза патофизиол. изменения зависят от тонуса и сократительных свойств миокарда и левожелудочкового конечно-диастолического давления.

Более половины случаев аортального стеноза — изолированный клапанный стеноз (рис. 2,а), при к-ром створки клапана утолщены, фиброз-но изменены, сращены по комиссу-рам. Фиброзное кольцо не изменено, хотя может быть и гипоплазировано. При сращении трех комиссур центральное отверстие остается суженным, сращение правой и левой створок приводит к образованию двустворчатого клапана с эксцентричным узким отверстием, что встречается в 60—80% случаев. В клапане сохраняются признаки эмбриональной соединительной ткани. При крайней степени стеноза иногда наблюдаются фиброзные изменения миокарда, некрозы сосочковых (папиллярных) мышц и фиброэла-стоз. Кальциноз обычно развивается у взрослых (после 30 лет) и крайне редко у детей.

Подклапанный стеноз (рис. 2,6) занимает второе место по частоте; он представляет собой фиброзную мембрану, расположенную на 10—15 мм ниже клапана аорты. Отверстие в мембране может располагаться центрально, но чаще мембрана выступает с вентральной стороны выходного тракта желудочка и срастается с передней створкой митрального клапана (рис. 1,в). Аортальный клапан при этом не сужен, хотя створки его могут быть утолщены, что сопровождается незначительной регургитацией. Изменения клапана связывают с турбулентным током крови. В измененном клапане легко возникает инф. процесс, приводящий к развитию бактериального эндокардита (см.).

Надклапанный аортальный стеноз (рис. 2, г, д) — сужение сразу над комиссурами либо гипоплазия фиброзного кольца и восходящей части аорты. Стенка сосуда в месте сужения состоит из фиброзной ткани и эластических волокон, распространяющихся из средней оболочки. Эти изменения могут достигать устьев коронарных (венечных, Т.) сосудов и вызывать их сужение. Надклапанный стеноз нередко сочетается с периферическими сужениями правой и левой легочных артерий, аномалиями аортального клапана и коронарных артерий.

Асимметричная перегородочная гипертрофия (мышечный субаортальный стеноз) — диффузное увеличение мышечной массы, распространяющееся на несколько сантиметров ниже клапана (рис. 2,в).

Клиническая картина не зависит от вида аортального стеноза и определяется исключительно степенью сужения. Значительная часть детей со стенозом развивается нормально. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, загрудинные боли и внезапная асистолия при физических нагрузках. У новорожденных с резко выраженным стенозом, если они не погибают сразу после родов, очень быстро развиваются сердечная недостаточность (см.), расстройства дыхания. Для порока характерно малое пульсовое давление, усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание и грубый интенсивный систолический шум в проекции клапана аорты, проводящийся на шею. Сердце может быть неувеличенным. При развитии сердечной недостаточности шумы ослабевают (уменьшается производительность сердца), наблюдаются тахипноэ, кардиомегалия, гепатомегалия, ухудшается периферическое кровообращение, усиливается пульсация правого желудочка.

Рис. 3. Электрокардиограмма в левых грудных отведениях (V4, V5, V6) больного с аортальным стенозом: снижение сегмента SТ и инверсия зубца T указывают на перегрузку левого желудочка сердца.

Диагноз

При аортальном стенозе данные векторкардиографии (см.) отражают подъем левожелудочкового давления лучше, чем ЭКГ. Только заметное повышение давления (градиент давления на уровне сужения более 60 мм рт. ст.) приводит к появлению на ЭКГ признаков гипертрофии левого желудочка. У новорожденных на ЭКГ могут быть лишь признаки гипертрофии правого желудочка. Характерные клин, симптомы в сочетании с признаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ указывают на выраженный аортальный стеноз (рис. 3).

Рис. 4. Рентгенограмма грудной клетки при аортальном стенозе: тень сердца имеет форму башмака (аортальная конфигурация) с увеличенным левым желудочком (указан стрелкой), верхушка закруглена, (гипертрофия левого желудочка).

При рентгенол, исследовании у детей тень сердца нормальных размеров или с признаками гипертрофии левого желудочка. При высоком конечно-диастолическом давлении в левом желудочке и левом предсердии отмечаются застойные явления в прикорневых отделах легких. Может быть расширена восходящая часть аорты (постстенотическая дилатация). У детей с выраженным стенозом рентгенологически определяется аортальная конфигурация сердца (рис. 4) и усиленный легочно-сосудистый рисунок.

При ретроградной катетеризации сердца катетер проводят через место сужения в полость левого желудочка, измеряют градиент давления, выявляют место сужения и возможные сопутствующие пороки. У новорожденных и грудных детей катетеризация сердца может быть заменена эхокардиографическим исследованием (см. Эхокардиография).

У больных с асимметричной перегородочной гипертрофией во время систолы происходит смыкание передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана с гипертрофированным миокардом. Сужение может сопровождаться большим градиентом давления. При нагрузках, приеме сердечных гликозидов или инотропных средств и нитроглицерина градиент давления возрастает, но снижается при использовании ^-адреноблокаторов (анаприлина, обзидана, индерала). Во время систолы, следующей после экстрасистолы, артериальное давление уменьшается, в то время как при других видах аортального-стеноза оно возрастает. При массивной мышечной гипертрофии возникает обструкция выходного отдела левого желудочка, нарушается функция митрального клапана. Признаки заболевания аналогичны таковым при других видах аортального стеноза, однако на ЭКГ всегда регистрируют выраженную гипертрофию левого желудочка, удлинение интервала Q — T, изменения S — T зубцов T и Q. Диагноз может быть установлен достаточно точно с помощью Эхокардиография Во время катетеризации сердца на киноангиокардиограмме (см. Ангиокардиография) в боковой проекции видно сужение полости левого желудочка в его выходной части.

Детей с сердечной недостаточностью оперируют по жизненным показаниям. Так наз. плановые операции при аортальном стенозе выполняют, если в покое градиент давления на уровне сужения выше 60 мм рт. ст.

Аортальную вальвулотомию производят либо по закрытой методике (через верхушку сердца в аорту последовательно проводят вальвулотом и дилататор), либо на «открытом» сердце в условиях умеренной гипотермии (общей или краниоцеребральной) при пережатых полых венах. Доступ — через стенку аорты. В течение 3—5 мин. рассекают клапан по комиссурам. Безопаснее устранять порок в условиях искусственного кровообращения. Наибольшие трудности возникают при коррекции надклапанного сужения с гипоплазией аорты, что требует вшивания заплаты в стенку аорты, иногда с протезированием клапанов сердца (см.), и асимметричной гипертрофии миокарда. Иссечение мышечных масс может быть выполнено из аортального доступа, который иногда приходится дополнять рассечением стенки левого желудочка. Существуют методики, предусматривающие иссечение миокарда со стороны правого желудочка. К более радикальным операциям относится иссечение миокарда через левое предсердно-желудочковое отверстие с последующим протезированием митрального клапана.

Ок. 10% неоперированных детей раннего возраста имеют явные признаки левожелудочковой недостаточности. В течение первого года жизни (особенно первого месяца) большая их часть погибает. У выживших со средней степенью сужения клин, признаки П. с. в. с возрастом нарастают. Страдающие тяжелой формой стеноза в 1 — 7% случаев умирают внезапно. В 20% случаев при стенозе развивается регургитация. При асимметричной гипертрофии перегородки сердца продолжительность жизни ограничена 40—50 годами.

Результаты оперативного лечения во многом определяются исходной степенью тяжести стеноза, его морфологией, состоянием миокарда левого желудочка, радикальностью оперативного вмешательства и отсутствием послеоперационной недостаточности клапана. Операционная летальность не превышает 10%. Через 10 лет ок. 25% оперированных нуждается в повторном вмешательстве для ликвидации рестеноза или регургитации. Во время повторных операций, как правило, производят протезирование клапана. У остальных отдаленные результаты хорошие и удовлетворительные: большая часть из них может считаться практически здоровыми.

Аортолегочный свищ — врожденное соустье между восходящей частью аорты и легочным стволом — относится к редким аномалиям (0,3% всех врожденных порокод сердца.).

На 8-й неделе у эмбриона формируется спиральная перегородка, к-рая при нормальном развитии делит общий артериальный ствол на два продольных канала (аорту и легочный ствол) и срастается в области их фиброзных колец с межжелудочковой перегородкой. Нарушения механизма образования перегородки приводят к появлению патол. отверстия между двумя магистральными сосудами.

В большинстве случаев дефект располагается на 1—-5 мм выше фиброзного кольца устья аорты. Реже отверстие достигает клапанов аорты и лишь иногда располагается в дистальной V3 восходящей части аорты. Размеры соустья варьируют широко — от 2 до 30 мм. Отсутствие межсосудистой перегородки от клапанов аорты до дистального отдела восходящей части аорты может рассматриваться как общий артериальный ствол.

Характер гемодинамических нарушений при аортолегочном свище во многом сходен с расстройствами кровообращения при открытом артериальном протоке. Однако вследствие близости патол, отверстия к устью аорты (отверстие аорты, Т.) осложнения развиваются быстрее, в частности легочная гипертензия.

Клиническая картина определяется размерами аортолегочного свища и состоянием сосудов легких. При небольших размерах свища (менее 5 мм) течение порока аналогично таковому при артериальном протоке. Однако эпицентр систолодиастолического шума при этом пороке располагается ближе к средней линии во втором межреберье у грудины. При средних размерах свища (6—10 мм) клин, проявления более тяжелые, чем при артериальном протоке такого же диаметра. Отмечается бледность, ребенок отстает в физическом развитии, у него легко возникает одышка, даже при небольших физических нагрузках; характерны слабость, повышенная утомляемость. Большой свищ (более 10 мм) сопровождается высокой легочной гипертензией, поэтому возникновение цианоза, приступов одышки, нарушений ритма (вначале лишь при нагрузках) свидетельствует о выравнивании давления в аорте и легочном стволе и двустороннем шунтировании крови. В этот период может проявиться сердечная недостаточность.

До развития легочной гипертензии (при малых и средних размерах свища) клин, признаки порока во многом совпадают с проявлениями артериального протока (систолодиастолический шум, дрожание над сердцем и др.)- При развитии легочной гипертензии вначале исчезает диастолический шум, а затем ослабевает и систолический.

На ЭКГ в зависимости от степени нарушений гемодинамики определяются признаки перегрузки левого, обоих или преимущественно правого желудочка, нарушения сердечного ритма (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия).

При рентгенол, исследовании — изменения размеров сердца и сосудов легких взаимосвязаны с величиной и направлением сброса крови. При большом артериовенозном сбросе увеличены основание и левые отделы сердца, усилен легочный рисунок, выбухает дуга легочного ствола; при сбалансированном шунте наблюдается гипертрофия обоих желудочков, обеднение сосудистого рисунка по периферии легких.

Катетеризация и контрастирование сердца являются основными методами распознавания порока и установления степени нарушений гемодинамики. Катетер, проведенный из правого желудочка в легочный ствол, может попасть через свищ в аорту. В зависимости от величины давления в аорте и легочном стволе контрастирование одной из них может дать полное представление о локализации, размерах, направлении и объеме шунта. Для этой цели производят аортографию (см.) в прямой и правой косой позиции (с помощью катетера, проведенного ретроградно до клапана аорты). Величина сброса крови может быть установлена также исследованием ее на насыщение кислородом в различных участках правых отделов сердца и легочном стволе красочными, платиноводородными и термодилюционными пробами.

Порок следует дифференцировать с открытым артериальным протоком (см.), дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, стенозом устья аорты, недостаточностью митрального клапана, разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, аневризмами коронарных сосудов, артериовенозными аневризмами левой внутригрудной, межреберных артерий или перикардиальных сосудов.

Лечение оперативное, за исключением больных с выраженной легочной гипертензией и преобладающим венозно-артериальным сбросом крови (им показано ограничение в физических нагрузках и терапия сердечной недостаточности).

Рис. 5. Схематическое изображение закрытия аортолегочного свища через легочный ствол: 1 — правое предсердие, 2 — аорта, 3 — наложение швов на свищ через рассеченный легочный ствол, 4 — легочный ствол, 5 — правый желудочек.

Для закрытия свища существует несколько способов. Свищ, расположенный выше аорты и клапанов легочного ствола, перевязывают несколькими лигатурами. Если свищ прилегает к клапану аорты, то его можно ушить со стороны легочного ствола (рис. 5) в условиях умеренной гипотермии с выключением сердца из кровообращения. В большинстве же случаев операция при аортолегочном свище проводится в условиях искусственного кровообращения. В зависимости от размеров отверстия и продолжительности операции применяется один из видов защиты миокарда (холодовая или медикаментозная Кардиоплегия, коронарная перфузия и т. п.). При дистально пережатых сосудах производят либо упшвание свища, либо вшивание заплаты (что предпочтительно) со стороны аорты или легочного ствола.

Неоперированные больные с легочной гипертензией обычно погибают в детском возрасте. Летальность после операций у больных без выраженной легочной гипертензии не превышает 5%, у больных с легочной гипертензией более 50%. Результаты в отдаленные сроки после операции в подавляющем большинстве случаев благоприятные.

Артериальный проток соединяет аорту с легочным стволом. Необходимый в период эмбрионального развития для нормального кровообращения, после рождения ребенка он облитерируется. Если облитерация не наступает, развиваются нарушения гемодинамики, сброс крови из аорты в легочный ствол. Лечение оперативное (см. Артериальный проток).

Атрезия легочного ствола в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки представляет собой одну из форм тетрады Фалло. Обычно наблюдается гипоплазия правого желудочка (I тип); возможно сочетание нормального или даже расширенного правого желудочка с несостоятельностью трехстворчатого клапана (II тип).

Клапан легочного ствола маленький, заращен. Дистальнее его ствол сосуда сохранен. Центральный кровоток осуществляется через дефект перегородки в левые отделы сердца и аорту, далее через артериальный проток в сосуды легких. Артериальный проток обычно узкий. Степень цианоза зависит от величины сброса крови через артериальный проток. Цианоз заметен с момента рождения, усиливается с развитием сердечной недостаточности; наблюдаются приступы гипоксии, ацидоз.

На ЭКГ отмечаются признаки преобладания левого желудочка, особенно при I типе порока. Рентгенол. исследование выявляет увеличение размеров сердца, легочнососудистый рисунок ослаблен. При контрастировании сердца виден правый желудочек с выходным отделом в виде слепого мешка и регургитацией в предсердие.

Этот порок нужно дифференцировать с трикуспидальной атрезией, тетрадой Фалло, стенозом легочного ствола, транспозицией крупных сосудов со стенозом легочного ствола.

Лечение оперативное. Если правый желудочек недоразвит, то целесообразно наложить межсосудистый анастомоз; если он развит нормально, то производят легочную вальвуло-томию. В нек-рых случаях между правым желудочком и легочным стволом вшивают кондуит (консервированный в глутаровом альдегиде биол, трансплантат клапана сердца, вшитый в сосудистый протез).

Послеоперационная летальность у новорожденных с гипоплазирован-ным правым желудочком высокая (до 80%). Без операции практически все дети погибают в течение первого года жизни.

Атрезия устья аорты сочетается с гипоплазией восходящей части аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана. Устья коронарных артерий, как правило, располагаются в луковице аорты. Для поддержания жизни необходимы артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно). Кровообращение при этом происходит следующим образом: венозная кровь большого и малого круга кровообращения смешивается в предсердии, поступает в правый желудочек, легочный ствол и через артериальный проток в аорту.

Аортальная атрезия и другие варианты гипоплазии левых отделов сердца являются самой частой причиной смерти новорожденных с П. с. в. Хотя при рождении ребенок может выглядеть нормально, вскоре выявляется сердечная недостаточность с дилатацией правого желудочка, падением АД и цианозом. Данные фи-зикального, электрокардиографического и рентгенол, исследований далеко не всегда позволяют правильно распознать порок. Только Эхокардиография, катетеризация сердца и киноангиокардиография дают возможность поставить окончательный диагноз и оценить гемодинамические нарушения. Порок считается неизлечимым, оперативное вмешательство не проводится. Большая часть новорожденных с этой патологией погибает в течение нескольких дней после рождения.

Атриовентрикулярный канал (неполная форма) представляет собоиг сочетание первичного дефекта межпредсердной перегородки с расщеплением створки митрального или трехстворчатого клапана или створок обоих клапанов.

Первичный дефект межпредсердной перегородки всегда большой, имеет полулунную форму, сверху отграничен межпредсердной перегородкой, снизу фиброзным кольцом клапанов. Передняя створка митрального клапана расщеплена обычно в середине общей части фиброзного кольца клапана. Аналогично может быть изменена и перегородочная створка трехстворчатого клапана.

Нарушения гемодинамики аналогичны таковым при первичном дефекте межпредсердной перегородки. Расщепление створки клапана приводит к регургитации крови из желудочка (или обоих желудочков) в оба предсердия; степень регургитации может быть различной.

Для детей в возрасте до 3 лет при этом пороке характерна сердечная недостаточность, к-рая сопровождается одышкой, низкой толерантностью к физическим нагрузкам, резким отставанием в развитии ребенка. У взрослых, как правило, наблюдаются хрон, недостаточность кровообращения, приступы пароксизмальной тахикардии, присоединяется инф. эндокардит.

Основные Физикальные признаки порока: бледность кожи, «сердечный горб», интенсивный систолический шум над верхушкой сердца, расщепленный II тон над легочным стволом. На ЭКГ выявляются неполная блокада правой ножки пучка Гиса, отклонение электрической оси влево при наличии диастолической перегрузки правого желудочка; на ФКГ — интенсивный систолический шум над верхушкой сердца, расщепление II тона с усилением легочного компонента. Рентгенологически отмечается увеличение обоих желудочков, нередко кардиомегалия. При катетеризации сердца обнаруживают низкий дефект межпредсердной перегородки и регургитации) из желудочка при заполнении его контрастным веществом.

Лечение — оперативное: из правосторонней торакотомий (см.) или срединной стернотомии (см. Медиастинотомия) в условиях искусственного кровообращения расщегшенную створку клапана соединяют отдельными П-образными швами, стремясь не сузить клапан. Дефект межпредсердной перегородки закрывают заплатой.

Послеоперационная летальность до 7%. Более чем у половины оперированных сохраняется слабый систолический шум вследствие незначительной регургитации из желудочка. Ок. 80% пациентов в отдаленные сроки после операции практически здоровы.

Рис. 6. Схематическое изображение анатомических изменений при полной форме атриовентрикулярного канала: 1 — верхняя полая вена, 2 — аорта, 3 — легочный ствол, 4 — правый желудочек, 5 — нижняя полая вена, 6 — правое предсердие (стрелкой указан полный атриовентрикулярный канал).

Атриовентрикулярный канал (полная форма). Полный атриовентрикулярный канал (рис. 6) — сложный П. с. в., при к-ром, кроме первичного дефекта межпредсердной перегородки и расщепления створок клапанов, имеется и дефект межжелудочковой перегородки, создающий с дефектом межпредсердной перегородки единое отверстие.

Этот порок характеризуется преимущественно аномалиями створок клапанов, наличием общего атриовентрикулярного отверстия и под-створ очного дефекта различных размеров в межжелудочковой перегородке (рис. 1, г). Очень редко дефект межпредсердной перегородки закрывается, а аномалия представляет собой сочетание расщепления створки с дефектом межжелудочковой перегородки. Крайняя форма полного атриовентрикулярного канала — большой первичный дефект межпредсердной перегородки, переходящий в большой дефект межжелудочковой перегородки, и единый атриовентрикулярный клапан, в к-ром половинки правого и левого предсердно-желудочковых клапанов срастаются настолько, что представляют собой переднюю и заднюю створки. При полном атриовентрикулярном канале хорды аномальных створок могут перебрасываться в смежный желудочек, прикрепляться к одной сосочковой мышце.

Нарушение гемодинамики обусловлено регургитацией крови из желудочков в предсердия и артерио-венозным шунтированием через патол, отверстие в перегородках сердца.

При полном атриовентрикулярном канале сердечная недостаточность проявляется уже в первые недели или месяцы жизни. Дети плохо развиваются физически, часто страдают инф. болезнями. Возникает одышка (даже в покое), резкая утомляемость, печень и сердце увеличиваются. Выслушивается пансистолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины. При физических нагрузках появляется легкий цианоз.

Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки больного при полной форме атриовентрикулярного канала (прямая проекция): контуры сердца округлой формы за счет увеличения правых и левых отделов.

Определяемое расщепление II тона с усилением легочного компонента связано с гиперволемией малого круга и блокадой правой ножки пучка Гиса. На ЭКГ — отклонение электрической оси сердца влево. На ФКГ над верхушкой сердца и в четвертом межреберье слева регистрируется интенсивный систолический шум, связанный с регургитацией крови из желудочков и сбросом крови из левого желудочка в правый. Эхокардиограмма регистрирует необычные движения передней створки митрального клапана, иногда ее расщепление и наличие промежутка между ней и межжелудочковой перегородкой. Рентгенологически определяется умеренная или значительная кардиомегалия и дилатация легочного ствола (рис. 7).

При катетеризации сердца катетер легко проникает во все его отделы. В правом предсердии обнаруживается артериальная кровь, давление в нем и легочном стволе повышено. Отмечается высокое сопротивление легочных сосудов. При рентгеноконтрастном исследовании определяется деформация митрального клапана, попадание контрастного вещества в правые отделы сердца, левое предсердие, а также деформация выходного отдела левого желудочка.

Лечение легочной гипертензии в раннем детском возрасте оперативное: сужение легочного ствола; эта паллиативная операция не всегда дает положительный результат. Радикальная операция, проводимая в условиях искусственного кровообращения, направлена на закрытие дефекта заплатой и восстановление обоих предсердно-желудочковых клапанов. Для проведения коррекции иногда приходится рассекать обе (переднюю и заднюю) створки, чтобы вшить заплату, после чего противолежащие половинки створок фиксируют к заплате и между собой. В тех случаях, когда сухожильные хорды клапана перекидываются в соседний желудочек, для них в заплате оставляют маленькое отверстие или производят иссечение клапана и их протезирование.

Большинство больных с полным атриовентрикулярным каналом погибают в раннем детском возрасте. У выживших развивается сердечная недостаточность, легочная гипертензия, часто возникают респираторные заболевания.

После операций главная причина летальных исходов (ок. 20%) — неадекватная коррекция порока (сохранение регургитации, сброса крови или сердечная недостаточность в результате необратимости легочной гипертензии). У выживших практически всегда выслушивается систолический шум, связанный с небольшой регургитацией.

В отдаленные сроки после операции погибает ок. 10% больных, нередко отмечается остаточная недостаточность либо стеноз митрального или трикуспидального клапана, у 5 —10% — полная атриовентрикулярная блокада. Большинство больных чувствуют себя лучше, чем до операции,— уменьшается одышка, они становятся более толерантными к физическим нагрузкам. Уменьшаются размеры сердца и кровенаполнение сосудов легких.

Гипоплазия правого желудочка обычно сочетается с атрезией легочного ствола,его стенозом и атрезией трехстворчатого клапана. Очень редко порок бывает изолированным. Он является разновидностью аномалии развития правых отделов сердца (трикуспидальной атрезии, аномалии Эбштейна, стеноза и атрезии легочного ствола, тетрады Фалло). Наблюдаются две его морфол, формы: правый желудочек с небольшой полостью, резко гипертрофированной стенкой и измененным трикуспидальным клапаном; правый желудочек с большой полостью, тонкими фиброзно-перерожденными стенками и неполноценным трехстворчатый клапаном.

Показано наложение кавопульмонального или аортолегочного анастомоза.

Дефекты венозного синуса. При этом П. с. в. дефект межпредсердной перегородки локализуется сверху или снизу (полая вена переходит в стенку левого предсердия) и вены легкого впадают в верхнюю (нижнюю) полую вену или ее устье. Чаще встречаются верхние дефекты венозного синуса. Верхняя полая вена ниже впадения непарной вены значительно расширяется. В нее двумя-тремя стволами вливаются вены верхней доли правого легкого, а вены средней доли — в устье полой вены на уровне дефекта перегородки. При нижнем дефекте венозного синуса отмечается транспозиция нижней легочной вены вправо, благодаря чему иногда создается видимость смещения нижней полой вены в сторону левого предсердия. Отсутствие перегородки между полыми венами со смещением легочных вен вправо называют средним дефектом венозного синуса.

Размеры дефекта перегородки — от 0,5 до 2 см. При нижнем дефекте венозного синуса устье нижней легочной вены смещено вправо. Клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) иногда, сливаясь с межпредсердной перегородкой в области коронарного синуса, создает условия для тока крови из этой вены в левое предсердие. Задняя стенка нижней полой вены переходит в стенку левого предсердия.

Нарушения гемодинамики аналогичны тем, которые наблюдаются при вторичном дефекте межпредсердной перегородки. Нижний дефект венозного синуса иногда создает условия для направления струи крови из нижней полой вены в левое предсердие. Небольшой венозно-артериальный сброс приводит к появлению слабого цианоза и может быть причиной парадоксальной эмболии (попадания венозного тромба в артерии большого круга кровообращения). Эмболия и абсцессы мозга, инфаркты почек и другие осложнения — следствие парадоксальной эмболии. При транспозиции легочных вен кровоток в соответствующей части легочной ткани усилен (давление в пра-



вом предсердии ниже, чем в левом), что сказывается при физических нагрузках. Эффективный газообмен нарастает слабо из-за увеличения балластно-циркулирующей крови.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при вторичном дефекте межпредсердной перегородки.

Данные ЭКГ, ФКГ и рентгенол, исследования аналогичны таковым при дефекте межпредсердной перегородки. Однако аномальное впадение легочных вен в верхнюю полую вену рентгенологически можно заподозрить по необычно высоко расположенному корню правого легкого на фоне усиления прикорневого рисунка. При катетеризации сердца катетер проводят в аномальную легочную вену и через дефект в межпредсердной перегородке — в левое предсердие. В тех случаях, когда катетер провести не удается, применяют транссептальную пункцию с введением контрастного вещества в левое предсердие. Для распознавания места впадения легочных вен также производят их контрастирование. Направление движения контрастного вещества выявляет нормальное или аномальное впадение легочных вен.

Рис. 8. Схематическое изображение пластики дефекта венозного синуса заплатой из аутоперикарда (а — до операции, 6 — после операции): 1 — верхняя полая вена, 2 — правая легочная вена, 3 — дефект межпредсердной перегородки, 4 — правое предсердие, 5 — направление кровотока через межпредсердный дефект, 6 — направление нормального кровотока, 7 — заплата из аутоперикарда.

Лечение оперативное. Дефект венозного синуса устраняют либо на «открытом» сердце с помощью заплаты (рис. 8) или пластики межпредсердной перегородки и задней стенки верхней полой вены, которые подшивают к правому краю аномальных легочных вен, либо на работающем сердце путем разделения расширенной верхней полой вены на два канала с последующим подшиванием места деления к нижнему краю дефекта. В последнем случае после коррекции отток легочно-венозной крови осуществляется через сформированный канал верхней полой вены и дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие.

Послеоперационная летальность ок. 1%; в 3—5% случаев наблюдается реканализация дефекта. Отдаленные результаты — 80—90% прооперированных практически здоровы.

Дефект межжелудочковой перегородки. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый П. с. в. у новорожденных (30—40%). Клин, признаки порока были описаны П. Ф. Тол очи-новым в 1874 г. и Роже (H. L. Roger) в 1879 г. (Толочинова—Роже болезнь). Нарушения формирования межжелудочковой перегородки возникают в первые три месяца беременности.

Рис. 9. Схематическое изображение локализации дефектов межжелудочковой перегородки (вид со стороны правого желудочка); локализация: 1 — надгребневая, 2 — передняя подгребневая, 3 — задняя подгребневая, 4 — мышечная.

Приблизительно в 85% случаев дефекты располагаются в перепончатой части межжелудочковой перегородки (рис. 9 и 1, д), т. е. непосредственно под правой коронарной и некоронарной створками клапанов аорты (со стороны левого желудочка), на месте перехода передней в перегородочную створку трехстворчатого клапана под медиальным рогом наджелудоч-кового гребня межжелудочковой перегородки (со стороны правого желудочка). Иногда дефекты локализуются непосредственно под правой и частично левой полулунными заслонками клапанов аорты (слева), выше наджел уд очков ого гребня под клапаном легочного ствола (справа). Чаще отверстия располагаются непосредственно под некоронарной створкой клапанов аорты (слева) и под перегородочной створкой трехстворчатого клапана (справа) вдоль его фиброзного кольца. Ок. 2% случаев — это мышечная локализация дефектов; при этом могут быть и множественные отверстия. Очень редко наблюдается комбинация мышечной и иной локализации дефекта перегородки.

Диаметр дефектов перепончатой части межжелудочковой перегородки варьирует от нескольких миллиметров до 3 см; в основном они круглой или овальной формы. Надгребневые дефекты по величине, как правило, средние и большие (от 7 мм до 2 см) и также круглые; примыкающие к клапанам аорты и легочного ствола — более сложной формы. Дефекты вблизи трехстворчатого клапана, расположенные вдоль его фиброзного кольца, имеют размеры от нескольких миллиметров до 3—4 см, форма их различна — от круглой до продольной, от полулунной до треугольной. Мышечные дефекты обычно круглые и небольшие. В кардиохирургии размеры дефекта определяются их отношением к диаметру аорты (средние по величине дефекты имеют в диаметре от V4 до V2 диаметра аорты). Самые большие дефекты простираются от наджелудочкового гребня вниз и кзади вдоль фиброзного кольца под перегородочную и даже заднюю створки трехстворчатого клапана. Иногда полностью отсутствует верхняя часть межжелудочковой перегородки и аорта открывается как бы в оба желудочка. Края маленьких дефектов обычно покрыты фиброзной тканью, средних и больших — мышечной (там, где отверстие не примыкает к устью клапанов).

Проводящая система сердца (см.) — пучок Гиса и его ножки — при высоких подгребневых дефектах проходит по нижнезаднему краю дефекта под эндокардом (со стороны левого желудочка); при задних подствороч-ных дефектах расположение пучка непостоянное — либо по задневерхнему, либо по задненижнему краю отверстия.

При непосредственной близости средних и больших дефектов к фиброзному кольцу клапанов аорты из-за отсутствия достаточной опоры возникает недостаточность клапанов. Так, при локализации дефекта в перепончатой части перегородки или над наджелудочковых гребнем может возникнуть пролабирование полулунной заслонки клапанов аорты в полость правого желудочка с появлением аортальной регургитации различной степени.

В нек-рых случаях существование артериовенозного сброса рано приводит к гипертрофии правого желудочка, преимущественно его выходного отдела. Увеличение массы над-желудочкового гребня и передней стенки желудочка формирует под-клапанное сужение легочного ствола, к-рое проявляется в момент сокращения желудочка (т. е. в систолу). Градиент давления между входным и выходным отделами желудочка может возрасти настолько, что давление в правом желудочке вначале становится равным давлению в левом, а потом начинает его превышать.

Спонтанное закрытие дефекта перегородки благодаря разрастанию фиброзной ткани и рубцеванию, а также прирастание створок трехстворчатого клапана или клапанов аорты к краям дефекта происходит у 25—50% больных, преимущественно в раннем детском возрасте.

Дефект межжелудочковой перегородки может сочетаться с артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, коарктацией аорты, врожденным митральным стенозом или митральной недостаточностью, аномальной левой верхней полой веной, впадающей в коронарный синус.

Направление и величина шунта на уровне желудочков исключительно зависят от соотношения давления между желудочками в систолу и диастолу. При небольшом и среднего размера дефекте движущей силой шунта является градиент давления между левым и правым желудочками. В этом случае объем сбрасываемой крови будет определяться величиной сопротивления, создаваемого патол, отверстием. Максимальная разница в давлении падает на середину и вторую половину систолы. В эту фазу сокращения возникает наиболее интенсивный кровоток через дефект, что определяет на ФКГ характерную форму систолического шума (с усилением ко II тону). При большом дефекте сопротивление не создается. Градиент между желудочками, как правило, невелик. Величина шунта в этом случае зависит только от соотношения сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения. Преимущественный кровоток будет в сторону меньшего сопротивления. Кроме того, в систоле происходит сокращение перегородки и соответственно меняются размеры и форма дефекта, его соотношение с внутриполостными структурами (клапанами) и наджелудочковым гребнем, что также влияет на величину шунта. В диастоле и в самом начале систолы направление и величина сброса крови определяются относительной податливостью (эластичностью) желудочковых отделов, диастолическим давлением, асин-хронностью сокращений.

Артериовенозное шунтирование приводит к возрастанию легочного кровотока. Через левое атриовентрикулярное отверстие протекает увеличенное количество крови. В результате возникает перегрузка обоих желудочков и левого предсердия, к-рая соответствует величине шунта (слева направо). При развитии легочной гипертензии объем шунта уменьшается, а позднее, когда давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке, становится преимущественно венозно-артериальным. На этой стадии дилатация левых отделов сердца несколько уменьшается, а правый желудочек резко гипертрофируется.

Артериовенозный шунт при дефекте межжелудочковой перегородки оказывает существенное влияние на сосуды малого круга кровообращения. При малом дефекте давление в правом желудочке не повышено, несколько увеличен легочный кровоток: на этой стадии легочно-сосудистое сопротивление нормальное. При большом дефекте перегородки оно может быть увеличено, что приводит к развитию легочной гипертензии. Объем шунта и соответственно легочный кровоток обратно пропорциональны соотношению величин сопротивления в малом и большом кругах кровообращения. Так, напр., при отношении менее 0,4 артериовенозный сброс крови может быть большим, а легочный кровоток резко увеличенным, что приводит к легочной гипертензии гиперволе-мического характера; если отношение колеблется между 0,4 и 0,7, легочный кровоток умеренно увеличен, а легочная гипертензия будет смешанного характера — гиперволемическая (т. е. сохранен сброс крови) и Гиперкинетическая (т. к. повышено легочно-сосудистое сопротивление). Отношение более 0,7 соответствует уравновешенному или обратному сбросу крови, высокому легочному артериальному давлению и уменьшенному легочному кровотоку; легочная гипертензия Гиперкинетическая.

Если у здоровых людей физическая нагрузка, сопровождающаяся заметным повышением производительности сердца, приводит к падению легочно-сосудистого сопротивления, то при наличии фиксированного высокого легочного сопротивления повышение нагрузки может привести к острой сердечной недостаточности. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки и высокой легочной гипертензией увеличение минутного объема сердца означает увеличение венозно-артериального сброса, усиление цианоза и еще большую потребность в артериальной крови.

У большинства больных при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и незначительном артериовенозном шунте клин, проявлений порока практически не отмечается. При больших дефектах перегородки (в 20% случаев) наблюдается выраженная клин, картина. У новорожденных при большом дефекте перегородки и высоком легочно-сосудистом сопротивлении быстро возникает острая сердечная недостаточность, к-рая может стать хронической; наблюдается физическое недоразвитие. У новорожденных с эмбриональным типом сосудов, высоким сосудистым сопротивлением, гиперкинетической легочной гипертензией, являющихся необратимыми, превышением давления в правом желудочке по сравнению с левым наступает венозно-артериальный сброс крови, приводящий к появлению цианоза и эритроцитоза (см.). Такое сочетание гемодинамических и клин, изменений, развивающихся при дефекте межжелудочковой перегородки, носит название комплекса Эйзен-менгера. Новорожденные с большим дефектом перегородки, незначительно увеличенным легочно-сосудистым сопротивлением и легочной гипертензией гиперволемического характера также отстают в физическом развитии и плохо переносят физические нагрузки. Если на протяжении первых 10 лет жизни не происходит спонтанного закрытия дефекта или его уменьшения, то к 20 годам легочная гипертензия становится гиперкинетической и необратимой, развивается комплекс Эйзенменгера. Появляются вначале при нагрузках, позднее постоянно цианоз, эритроцитоз, венозно-артериальный шунт.

В нек-рых случаях легочно-сосудистое сопротивление не повышается и наблюдается хрон, сердечная недостаточность. У части больных развивается бактериальный эндокардит (см.).

Т. о., клин, картина порока имеет прямую зависимость от размеров дефекта перегородки, величины легочного кровотока и степени легочной гипертензии. При небольшом дефекте перегородки над сердцем в треть-ем-четвертом межреберье по левому краю грудины наблюдается дрожание и выслушивается интенсивный систолический шум, хотя со стороны больного жалобы отсутствуют.

Дети со средним и большим дефектом перегородки часто жалуются на одышку при умеренных физических нагрузках и повышенную утомляемость. При физикальном обследовании выявляется увеличенное сердце, отчетливое дрожание и выраженный пансистолический шум с максимумом в четвертом межреберье по левому краю грудины. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой сердца — легкий протодиастолический шум.

II тон расщеплен (при отсутствии легочной гипертензии), его легочный компонент может быть усилен. У больных с аортальной недостаточностью (вследствие пролабирования створки клапанов аорты) прослушивается протодиастолический шум над аортой в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Нередко имеются признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия, отеки), к-рую усиливают сопутствующие П. с. в. Присоединяются нарушения сердечного ритма. При декомпенсации несколько ослабевают систолический шум и II тон. Для больных с крайней степенью легочной гипертензии характерен слабый систолический шум и резко усиленный монофазный II тон.

На ЭКГ отмечаются признаки левожелудочковой гипертрофии. При большом артериовенозной шунте и развитии легочной гипертензии оба желудочка гипертрофированы. С нарастанием легочной гипертензии увеличиваются зубцы R в правых прекардиальных отведениях. При комплексе Эйзенменгера — картина выраженной систолической перегрузки правого желудочка.

Рис. 10. Рентгенограмма грудной клетки больного с дефектом межжелудочковой перегородки (прямая проекция): тень сердца увеличена за счет обоих желудочков, заметное выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой), легочный рисунок в прикорневых отделах легких усилен.

При рентгенол, исследовании у больных со средними и большими дефектами перегородки находят увеличение обоих желудочков, усиление легочного рисунка в прикорневых отделах легких и расширение тени легочных сосудов (рис. 10). С развитием легочной гипертензии размеры сердца несколько сокращаются, начинает выбухать дуга легочного ствола, ослабляется периферический легочный рисунок, резко гипертрофирован и увеличен правый желудочек.

При катетеризации сердца катетер нередко удается провести из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки в аорту. Измерение давления в правых отделах сердца и легочном стволе позволяет оценить степень и обратимость нарушений гемодинамики. Сброс крови через межжелудочковый дефект устанавливают либо исследованием крови на насыщение кислородом, либо красочными, термодилюционными, платиноводородными пробами. Дефект перегородки обнаруживается при контрастировании левого желудочка. Для этого катетер проводят ретроградно по Сельдингеру в корень аорты. Подтягивают проволочный проводник на несколько сантиметров, благодаря чему конец зонда становится менее упругим и его изгибают. После этого катетер благодаря наличию кривизны располагается по центру аорты и сравнительно легко проводится в полость левого желудочка. Этот момент может сопровождаться появлением групповых экстрасистол. Рентгеноконтрастное исследование предпочтительно выполнить в левой косой или боковой проекциях. Через катетер в полость левого желудочка с помощью автоматического шприца под давлением 11/2—2 атм в течение нескольких секунд вводят максимально возможное количество контрастного вещества. Это приводит к «тугому» заполнению контрастной массой полости левого желудочка, что дает возможность оценить динамику сокращения левого желудочка и его опорожнение. При этом становится хорошо видимой аорта с коронарными сосудами и патол, сообщение с правым желудочком. Если удается достичь в момент съемки саги-тального расположения межжелудочковой перегородки в области дефекта, то диаметр сбрасываемой струи контрастного вещества в правый желудочек будет соответствовать диаметру дефекта. Чаще всего шунтирование происходит на уровне выходного отдела левого и правого желудочка и контрастная масса практически сразу после попадания в правый желудочек оказывается в легочном стволе. Т. о. контрастирование левого желудочка позволяет соотнести размеры аорты и легочного ствола. По плотности их контрастирования можно судить и о величине артериовенозной шунтирования. Информативность скоростной рентгеновской съемки (киноангиокардиографии) значительно выше обычной (крупноформатной) съемки. Она позволяет более детально оценить морфологию порока, динамику сброса крови в различные моменты фазы сердечного сокращения и другие особенности морфологии и гемодинамики (напр., множественность дефектов или необычность их локализации, двухсторонний характер сброса контрастного вещества при больших дефектах и развитии легочной гипертензии, преобладание венозно-артериального шунтирования).

Дифференциальную диагностику проводят с пороками, сопровождающимися артериовенозным сбросом крови (артериальным протоком, аортолегочным свищом, прорывом аневризмы синуса Вальсальвы и др.). Катетеризация и контрастирование сердца позволяют установить окончательный диагноз.

Показания к оперативному лечению возникают при величине артериовенозной шунтирования, превышающей 30—35% минутного объема малого круга кровообращения. Если больной страдает бактериальным эндокардитом, который протекает хронически, с тенденцией к частым обострениям, несмотря на активную медикаментозную терапию, показания к операции могут быть расширены. У новорожденных и детей в возрасте до 3 лет в связи с острой сердечной недостаточностью могут возникнуть показания к неотложной коррекции порока. В нек-рых случаях при формирующейся легочной гипертензии и тяжелом общем состоянии ребенка оправдано оперативное вмешательство с целью сужения легочного ствола. При сопутствующих других П. с. в. коррекция пороков может быть расчленена на два этапа: вначале устраняют открытый артериальный проток, коарктацию аорты и др., а затем дефект межжелудочковой перегородки.

Рис. 11. Фонокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки, записанная во время операции: а — до закрытия дефекта; б —после закрытия дефекта; видно исчезновение систолического шума.

Закрытие дефекта межжелудочкоковой перегородки осуществляют в условиях искусственного кровообращения. Доступ — срединная стернотомия или правосторонняя торакотомия с пересечением грудины. Подход к межжелудочковой перегородке зависит от локализации дефекта: надгребневые и мышечные (возле верхушки сердца) удобнее оперировать через стенку правого желудочка (поперечная, косая вентрикулотомия), подгребневые, задние подстворочные, а также мышечные вблизи от фиброзного кольца трехстворчатого клапана — через стенку правого предсердия (атриотомии). Если дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аортальной недостаточностью, то подход может быть чрезаортальным. В этом случае при невозможности сохранить клапаны аорты (вследствие их большой деформации) одну из створок клапанов надсекают по комиссурам и подшивают к краям дефекта. Аортальный клапан протезируют. Однако в нек-рых случаях закрытие дефекта заплатой (со стороны правого желудочка) создает опору клапану аорты, в результате исчезает или уменьшается регургитация из аорты (т. е. протезирования клапанов не требуется). Уже во время операции (после герметичного закрытия дефекта) систолический шум полностью исчезает (рис. 11).

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ушивают, причем наиболее надежными являются П-образные швы с прокладками. Почти в 80% случаев средних и больших дефектов необходимо пластическое закрытие отверстия заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов (см.). Более предпочтительно подшивание заплаты матрацным швом со стороны левого желудочка. Для этого после наложения швов на заплату и края дефекта, заплату опускают через отверстие в левый желудочек, швы подтягивают и связывают между собой. Рассекать створку трехстворчатого клапана не требуется. Профилактика повреждения проводящих путей заключается в наложении швов на некотором расстоянии от края дефекта, где проходит пучок и ножки пучка Гиса. Множественные мышечные дефекты закрывают после правожелудочковой или левожелудочковой вентрикулотомии общей заплатой из аутоперикарда или подшиванием участка стенки желудочка к краям дефекта. При сочетании подклапанного стеноза легочного ствола с дефектом перепончатого отдела межжелудочковой перегородки возможно закрытие отверстия мышечным лоскутом, выкроенным из наджелудочкового гребня.

Дети первого года жизни с хрон, сердечной недостаточностью, развившейся вследствие нарушений гемодинамики, часто погибают. Больные с комплексом Эйзенменгера обычно погибают до 30 лет из-за осложнений, связанных с эритроцитозом и гипоксией (см.). После операций исход зависит от степени исходных нарушений гемодинамики и их обратимости.

При двухэтапном лечении (вначале сужение легочного ствола, спустя несколько лет — закрытие дефекта перегородки и расширение легочного ствола) погибает 6—8% больных. При одномоментном устранении порока у идентичной категории больных летальность такая же. Больные с выраженной легочной гипертензией (отношение легочнососудистого сопротивления к системному более 0,75) после операции погибают чаще (в 15—30% случаев). В отдаленные сроки после операции погибает еще 25%. Легочная гипертензия сохраняется у 25% больных, т. е. только 25% оперированных выздоравливают. Летальность у больных с множественными дефектами мышечного отдела перегородки выше, чем у больных с другой локализацией порока, у них также выше число реканализаций. Резидуальный шунт отмечается у 10—14% оперированных, однако его величина столь незначительна, что повторного вмешательства не требуется.

У больных с умеренной легочной гипертензией, имевшейся до операции, в 70% случаев после операции давление в легочном стволе и легочно-сосудистое сопротивление нормализуются.

Полная атриовентрикулярная блокада возникает редко. Св. 95% больных без легочной гипертензии выздоравливает — у них уменьшаются размеры сердца, исчезает одышка, дети быстро набирают вес и растут. Успешная коррекция порока снижает вероятность заболевания бактериальным эндокардитом.

Больные с нормальными показателями гемодинамики, не имеющие шумов в сердце, несмотря на изменения ЭКГ и размеров сердца, как правило, хорошо переносят физические нагрузки и могут вести обычный образ жизни.

Дефект межпредсердной перегородки (рис. 1, e) встречается в возрасте до 14 лет (1 : 13 500). В среднем он составляет 7% всех П. с. в.; у девочек бывает в 3 раза чаще, чем у мальчиков.

Нарушения в формировании перегородки приводят к появлению той или иной формы порока: сохранению первичного дефекта, образованию овального окна, вторичного дефекта, атриовентрикулярного канала (частичного или полного) при сохранении межжелудочкового дефекта, дефекта венозного синуса, если отверстие расположено вблизи полой вены и сочетается с аномальным впадением в нее легочных вен.

Первичный дефект межпредсердной перегородки наблюдается в 10%, атриовентрикулярный канал — в 20% и вторичный дефект — в 70% случаев. Первичный дефект отмечен в равном числе у мальчиков и девочек; атриовентрикулярный канал — более частая патология у новорожденных. Патол, отверстие между предсердиями бывает различных размеров — от нескольких миллиметров до 5 см. Нередко наблюдается несколько отверстий. Вторичный дефект располагается под устьем верхней полой вены (высокий), в центре перегородки, над нижней полой веной (низкий). Примерно у 10% больных с П. с. в. выявляется аномальное впадение правых легочных вен; реже обнаруживают аномальное впадение верхней полой вены. Полное отсутствие перегородки обозначают как трехкамерное сердце (т. е. единое предсердие и два желудочка) .

При вторичных дефектах перегородки наиболее частая локализация порока — овальное окно, как правило, в центре ее. Отверстие может быть также смещено медиально (внутренний край образует аорта), латерально (наружный край — стенка предсердия). Отверстие, расположенное возле верхней или нижней полой вены, обозначают соответственно как верхний или нижний вторичный дефект перегородки. Размеры дефекта бывают различными — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров и даже до полного отсутствия перегородки между полыми венами и аортой. Иногда наблюдаются множественные дефекты, или сетчатая перегородка.

Через патол, отверстие возникает сброс крови из левого предсердия в правое (градиент давления между ними равен 3—4 мм рт. ст). Максимальный сброс крови происходит в самом начале систолы, в конце систолы и начале диастолы. Градиент давления выравнивается при большом отверстии, превращающем оба предсердия в одну полость. В этом случае сброс крови и гиперволемия зависят от соотношения величин диастолического давления в желудочках. Неравномерное перемешивание крови в едином предсердии может сопровождаться, несмотря на гиперволемию малого круга кровообращения, цианозом. Циркуляция дополнительного объема крови через малый круг приводит к дилатации правого желудочка, расширению легочного ствола и ее ветвей. Легочная гипертензия (см. Гипертензия малого круга кровообращения) развивается сравнительно поздно, обычно после 30 лет. Она приводит к гипертрофии правого желудочка и еще большей дилатации легочного ствола. Увеличение конечно-диастолического давления в правом желудочке затрудняет его заполнение. Повышается давление в правом предсердии, в связи с этим появляются признаки сердечной декомпенсации. Уменьшается градиент давления между предсердиями, сброс крови на нек-рое время уравновешивается, а позднее изменяет направление на обратное, т. е. из правого предсердия в левое.

Объем шунта (т. е. сброс крови через дефект межпредсердной перегородки) может достигать огромных размеров, в результате чего легочный кровоток будет превышать объем кровотока в большом круге кровообращения в 3—4 раза. Кровоток в большом круге нормальный или слегка уменьшен, что приводит к физическому отставанию в развитии больных. При большом шунте градиент давления между правым желудочком и легочным стволом достигает 40 мм рт. ст.

Описанные патофизиол, нарушения характерны для любой формы дефекта межпредсердной перегородки и отражают в основном последствия артериовенозного сброса крови.

Неосложненный дефект межпредсердной перегородки редко беспокоит больных. Появление одышки и повышенной утомляемости при обычных физических нагрузках — признаки скрытой сердечной недостаточности. У детей она развивается при первичном дефекте перегородки; при вторичном — после 30 лет (40% случаев). Легочная гипертензия нарастает медленно и проявляется только у взрослых (5—10%). Нередко у взрослых наблюдаются стойкие нарушения сердечного ритма — экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и др. (см. Аритмия сердца).

Характерными проявлениями порока являются мезосистолический шум (см. Сердечные шумы) и расщепление II тона над легочным стволом. Систолический шум над легочным стволом, связанный с турбулентным кровотоком, отражает резко увеличенный ударный объем правых отделов сердца. На вдохе и выдохе величина расщепления II тона практически не меняется. При большом артериовенозном шунте (более 2:1) над мечевидным отростком определяется протодиастоличе-ский шум вследствие функционального сужения трехстворчатого клапана.

Характерные признаки на ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо (при вторичных дефектах) и влево (при первичных дефектах); неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, или пучка Гиса (см. Блокада сердца); признаки гипертрофии правого желудочка.

Рис. 12. Рентгенограмма грудной клетки при дефекте межпредсердной перегородки (прямая проекция): увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочного ствола по левому контуру тени сердца (указано стрелкой); признаки гиперволемии сосудов легких.

Рентгенол, исследование выявляет увеличение правых отделов сердца и усиление кровенаполнения легочных сосудов. Гипертрофия правого желудочка обнаруживается гл. обр. в правой косой или левой боковой проекциях. Легочный ствол дилатирован и при высокой гипертензии (рис. 12) может быть аневриз-матически расширен.

При катетеризации сердца катетер обычно легко проходит через межпредсердный дефект. Повышение насыщения крови кислородом в пробах из правого предсердия, положительная платиноводородная проба указывают на артериовенозное шунтирование на этом уровне. Для уточнения локализации шунта платиноводородную пробу повторяют при положении датчика в различных отделах предсердия и полых вен.

При контрастировании левого предсердия обнаруживают отверстие, через которое контрастное вещество поступает в правые отделы сердца.

Дифференциальную диагностику проводят между различными формами дефекта межпредсердной перегородки, аномалиями венозного притока к сердцу, умеренным стенозом легочного ствола, дефектом межжелудочковой перегородки, в особенности с сочетанной недостаточностью трехстворчатого клапана, а также врожденной недостаточностью митрального клапана.

Лечение оперативное. Закрытие вторичного дефекта перегородки производят на «открытом» сердце в условиях гипотермии или искусственного кровообращения ушиванием или наложением заплаты.

После операции по поводу вторичного дефекта перегородки летальность 1%, первичного — до 3%.

В послеоперационном периоде могут возникать осложнения: нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия и др.), кровотечение и др. В отдаленные сроки после операции 80—90% пациентов практически здоровы.

Коарктации аорты (стеноз или полная атрезия аорты). Выделяют изолированную коарктацию, коарктацию в сочетании с артериальным протоком или другими П. с. в. Клин, картина в разном возрасте (у детей, подростков, взрослых) не одинакова. Лечение оперативное (см. Коарктация аорты).

Коронарно-сердечные свищи (аневризмы коронарных артерий) представляют собой одиночные или множественные патол, сообщения коронарной артерии с одной из полостей сердца, приводящие к аневризматическому расширению сосуда и сбросу крови из аорты в сердце. Порок сравнительно редкий. Свищи правой (60%) или левой (40%) коронарной артерии могут сообщаться с полостью сердца, коронарным синусом и являются причиной арте-риовенозного шунтирования и увеличения легочного кровотока (рис. 1, ж).

Ускоренный и усиленный кровоток приводит к уменьшению объема артериальной крови, поступающей в миокард. Стенка коронарной артерии резко изменяется за счет потери эластических элементов и фиброзного перерождения; неравномерные утолщения чередуются с истончением стенки, в связи с чем возникает опасность разрыва сосуда.

Ишемия миокарда, связанная со сбрасыванием крови, проявляется типичными загрудинными болями, усиливающимися при нагрузке, одышкой, повышенной утомляемостью. При большом сбросе крови может возникнуть сердечная недостаточность. При физикальном обследовании обнаруживают интенсивный «машинный» непрерывный систоло-диастолический шум, в нек-рых случаях только систолический шум небольшой интенсивности. ЭКГ чаще не изменена или с признаками небольшой перегрузки левого желудочка.

Рис. 13. Аортограмма при коронарно-сердечном свище правой коронарной артерии: контрастное вещество через катетер введено в аорту, видно заполнение правой коронарной артерии и через артериопред-сердный свищ полости правого предсердия; 1 — аорта; 2 — правая коронарная артерия; 3 — полость правого предсердия.

При рентгенол, исследовании больных с большим артериовенозным сбросом обнаруживают расширение аорты, увеличение левого желудочка и усиление легочного рисунка с умеренной дилатацией легочного ствола. Селективная коронарография (см.) или аортография (см.) позволяют видеть измененную коронарную артерию, свищ и сброс крови в один из отделов сердца (рис. 13).

Во всех случаях порока показано оперативное лечение. На работающем сердце выделяют аневризмати-чески измененный сосуд, лигируют свищи снаружи или на «открытом» сердце, вскрыв соответствующую его полость, ушивают их изнутри, контролируя по ЭКГ кровоснабжение миокарда в соседних зонах.

Послеоперационная летальность не превышает 1 %. Результаты в отдаленные сроки после операции хорошие.

Корригированная транспозиция аорты и легочного ствола (син.: инверсионная транспозиция сосудов, зеркальное расположение желудочков, псевдотранспозиция, ацианотическая транспозиция, смешанная левокардия с транспозицией желудочков и полной псевдотранспозицией аорты и легочного ствола) — порок, при к-ром имеется транспозиция крупных сосудов при нормальном токе крови: артериальной — в аорту, венозной — в легочный ствол. Порок практически всегда сочетается с другими П. с. в. (дефектом перегородок, недостаточностью клапанов и др.). Встречается в 0,6% случаев П. с. в.

В основе транспозиции лежат нарушения механизма формирования (инверсии) бульбарного отдела сердца: оба сосуда не пересекаются, а лежат параллельно, причем устье аорты кпереди от устья легочного ствола. Несмотря на это, аорта начинается от артериального левого желудочка, а легочный ствол от венозного правого желудочка. Порок может представлять собой изолированную инверсию луковицы аорты либо сочетание инверсии луковицы аорты с зеркальным расположением желудочков или предсердий, хотя в этом случае имеется аномалия расположения сердца. При инверсии луковицы аорты легочный ствол отходит от правого желудочка, начинаясь кзади от аорты, и идет параллельно с ней, предлежа справа.

Бульбарно-вентрикулярная инверсия дополнительно характеризуется зеркальной локализацией желудочков. Легочный ствол лежит справа от аорты, начинается от левого желудочка, который находится справа, и через митральный клапан получает венозную кровь из обычно расположенного правого предсердия. Аорта начинается от правого желудочка, расположенного слева от межжелудочковой перегородки; через трехстворчатый клапан в него поступает артериальная кровь из левого предсердия. При этом клапан аорты отделен от левого митрального клапана наджелуд очковым гребнем, а перегородочная створка трехстворчатого клапана непосредственно продолжается в клапан легочного ствола.

Существуют различные сочетания корригированной транспозиции, расположения и формирования сердца.

Клиническая картина полностью зависит от выраженности сопутствующих пороков сердца и соответствует тем или иным нарушениям гемодинамики. Для корригированной транспозиции сосудов характерна полная поперечная блокада сердца, к-рая вначале имеет перемежающийся характер.

На ЭКГ обнаруживается отклонение электрической оси сердца влево при наличии признаков легочной гипертензии и аномально расположенного сердца. При рентгенол, исследовании по левому контуру сердца видны только две дуги (из четырех): верхняя (восходящая часть аорты) — большая, простирающаяся высоко вверх, и дуга, образованная контуром необычно расположенного сердца.

При катетеризации сердца невозможно проведение катетера из правого желудочка в легочный ствол. Одновременно выявляются сопутствующие пороки (дефекты перегородок, открытый артериальный проток). Контрастирование правых отделов четко выявляет инверсию бульбарной или вентрикулярнобульбарной части сердца. В прямой проекции легочный ствол смещен вправо, а в боковой — кзади от аорты. При заполнении контрастным веществом левого предсердия видно, что оно располагается позади артериального конуса правого желудочка. Форма обоих желудочков также необычна.

Нарушения гемодинамики являются следствием сопутствующих пороков сердца. Часто возникают расстройства атриовентрикулярной проводимости. Почти у половины больных имеется полная поперечная блокада сердца (см. Блокада сердца).

Дифференциальную диагностику проводят с врожденной полной поперечной блокадой сердца, трикуспи-дальной атрезией, полной транспозицией сосудов, атриовентрикулярным каналом и др.

Лечение направлено на устранение сопутствующих пороков. Полная поперечная блокада может потребовать имплантации кардиостимулятора (см. Кардиостимуляция). Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, затруднено из-за необычного доступа. Риск операции увеличивается также из-за возможных последующих нарушений функции предсердно-желудочковых клапанов, больших размеров дефекта, вероятности аномального отхождения коронарных артерий. Острая недостаточность трехстворчатого клапана (выполняющего роль митрального) может вызвать необходимость протезирования клапана. Операция нередко осложняется развитием поперечной блокады сердца. Для уменьшения риска целесообразно в ходе внутрисердечных манипуляций выявить локализацию элементов проводящей системы сердца.

Исходы зависят от степени радикальности оперативного вмешательства и возможности последующего развития полной поперечной блокады сердца.

Левожелудочково-правопредсердный свищ (шунт) располагается вблизи фиброзного кольца трехстворчатого клапана, может сочетаться с недостаточностью трехстворчатого клапана (в виде расщепления, перфорации створки). При таком сочетании происходит сброс крови из левого желудочка в правое предсердие. Порок сравнительно редкий. Одна из особенностей анатомии межжелудочковой перегородки в ее перепончатой части состоит в том, что небольшая ее часть находится выше основания створки трехстворчатого клапана. Это место соответствует границе между перегородочной и передней створками клапана. При образовании свища возникает прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием. Как правило, отверстие небольшого размера. Иногда (при средних по величине отверстиях) гемодинамические нарушения могут быть значительными из-за большого градиента давления между левым желудочком и правым предсердием (это сопровождается выраженным сбросом крови слева направо). Они аналогичны тем, которые наблюдаются при дефекте межжелудочковой перегородки, однако недостаточность трехстворчатого клапана проявляется высоким венозным давлением, увеличением печени, набуханием и пульсацией вен шеи. Признаки сердечной недостаточности могут проявиться в раннем детском возрасте или позже.

Больные с этим пороком физически недоразвиты. Основлые жалобы — одышка, повышенная утомляемость. При физикальном обследовании можно обнаружить увеличение правых границ сердца, резкий пансистолический шум справа, над грудиной и в эпигастрии. Данные ЭКГ аналогичны изменениям при дефекте межжелудочковой перегородки. Рентгенол, исследование выявляет увеличение правого предсердия, желудочков и усиление легочного рисунка. При развитии легочной гипертензии выбухает легочный ствол, периферический легочный рисунок обеднен.

Во время катетеризации сердца обнаруживают повышение оксигенации крови на уровне правого предсердия. Давление в правых отделах сердца и легочном стволе повышено. При контрастировании левого желудочка через ретроградно проведенный зонд контрастное вещество появляется в правом предсердии, что лучше видно в левой косой проекции.

Лечение только оперативное. В условиях искусственного кровообращения через правое предсердие свищ ушивают либо закрывают заплатой; производят также анулопликацию или сшивание створки. Летальность после операции не более 5%. Результаты хорошие и в отдаленные сроки.

Митральная атрезия сочетается с нормальным клапаном аорты, а ги-поплазированный левый желудочек через дефект межжелудочковой перегородки сообщается с большим правым желудочком. Возможно сочетание митральной атрезии с частичным аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. Новорожденные с митральной атрезией вскоре погибают.

Митральный стеноз. Приблизительно у половины больных с врожденным митральным стенозом гипоплазированы левые отделы сердца, имеется аортальная атрезия. При этом створки митрального клапана практически не дифференцируются, утолщены и образуют как бы воронку. Сухожильные хорды укорачиваются и срастаются между собой. Сравнительно часто находят открытый артериальный проток, аортальный стеноз, коарктацию аорты. Застойные явления в легких, легочная гипертензия, служат одной из причин одышки и частых респираторных заболеваний. Над верхушкой сердца выслушивается грубый диастолический шум, щелчок открытия митрального клапана, пресистолический шум, резко усиленный I тон. На рентгенограммах видны расширенное левое предсердие и усиленный прикорневой легочный рисунок. Если стеноз не устраняют, развивается легочная гипертензия.

Около половины детей с этим пороком погибает на первом году жизни. В нек-рых случаях может быть выполнена пластика митрального клапана. Однако из-за резкой деформации клапана чаще приходится его иссекать и вшивать клапанный протез.

Недостаточность клапана легочного ствола встречается не более чехМ в 0,2% случаев Г1. с. в.

В период диастолы часть объема ударного выброса из правого желудочка возвращается в его полость, вследствие чего правый желудочек дилатируется и гипертрофируется. Давление в легочном стволе в период систолы возрастает, в период диастолы снижается почти до 0. Однако описываемые нарушения при изолированном пороке встречаются тем реже, чем ниже давление в правом желудочке. Гипертрофия и дилатация этого отдела сердца заметно развиваются лишь при условиях, ведущих к гипертензии правых отделов сердца (беременность, хрон, легочные заболевания, большие физические нагрузки и т. п.).

В области фиброзного кольца клапана легочного ствола имеется валик плотной фиброзной ткани, напоминающий со стороны дилатиро-ванного легочного ствола рыбий рот. Полость правого желудочка также расширена, стенка желудочка гипертрофирована.

Больные обычно чувствуют себя удовлетворительно. При аускультации слева от грудины во втором-третьем межреберье выслушиваются короткий систолический и выраженный протодиастолический шумы («шум пильщика»).

На ЭКГ могут быть признаки диастолической перегрузки правого желудочка, смещение электрической оси сердца вправо. Рентгенол, исследование позволяет установить увеличение правого желудочка, дилатации) легочного ствола, его усиленную пульсацию и пульсацию корней легких.

Катетеризация сердца и контрастное исследование уточняют степень нарушений гемодинамики и величину регургитации из легочного ствола.

Изолированная недостаточность клапана легочного ствола лечения обычно не требует, в отдельных случаях показано протезирование клапана.

Недостаточность митрального клапана — редкий П. с. в., вызван деформацией митральных створок, укорочением и утолщением сухожильных хорд, дилатацией митрального кольца или расщеплением створок. Обычно сочетается с другими пороками, напр, атриовентрикулярным каналом, коарктацией аорты, корригированной транспозицией крупных сосудов.

Степень недостаточности клапана широко варьирует. Выраженная степень сопровождается сердечной недостаточностью со всеми проявлениями (отеки, гепатомегалия, одышка, нарушения сердечного ритма). Дети с этим пороком отстают в физическом развитии. Пансистолический шум выявляется максимально над верхушкой сердца и проводится в левую подмышечную область.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологически обнаруживается кардиоме-галия с дилатацией левого предсердия (до аневризматического расширения) и легочно-венозным застоем.

Степень митральной недостаточности определяется во время катетеризации сердца и контрастирования левого желудочка (при ретроградном проведении катетера).

Детей с признаками сердечной недостаточности необходимо оперировать. Операция не рекомендуется при умеренных проявлениях порока. При наличии сопутствующих пороков в первую очередь показано их устранение. Вальвулопластика (см.) или анулопластика предпочтительнее, чем протезирование клапана (см. Протезирование клапанов сердца). Однако почти половина больных все же нуждается в замене клапана.

Послеоперационная летальность ок. 10%. В дальнейшем дети нуждаются в повторных операциях для замены клапана на клапан большего размера.

Общий артериальный ствол — единый сосуд с 3—6 полулунными створками расположен над межжелудочковой перегородкой и принимает всю кровь, выбрасываемую сердцем. Большой дефект межжелудочковой перегородки локализуется под единым клапаном, нередко имеющим недостаточность. Среди П. с. в. встречается не чаще чем в 1 % случаев.

Порок развивается на 6-й неделе эмбрионального развития вследствие нарушения механизма образования перегородки артериального ствола. Т. к. эта перегородка принимает участие в формировании перепончатой части межжелудочковой перегородки, одновременно образуется и дефект межжелудочковой перегородки, иногда достигающий огромных размеров. Если обе половины шестой пары дуги аорты не утрачивают сообщения с эмбриональным артериальным стволом, то легочный ствол отходит от восходящей части аорты. Если же сообщение легочных сосудов с эмбриональным артериальным стволом прекращается, кровообращение в течение нек-рого времени возможно лишь через артериальный проток. После его закрытия в первые два месяца жизни дети погибают. Дети выживают в случаях развития коллатералей из сосудов средостения или бронхиальных артерий, т. к. кровь начинает поступать в легкие.

Общий артериальный ствол — как правило, расширенный сосуд, «сидящий верхом» на межжелудочковой перегородке. Большой дефект перегородки, по существу, превращает оба желудочка в единую полость. Имеются два типа порока. При I типе легочный ствол отходит от восходящей части аорты и делится на правую и левую легочные артерии. Часто обе ветви имеют самостоятельные устья. Иногда наблюдаются несколько сосудов, отходящих от общего артериального ствола к долям легких.

При II типе легочные сосуды множественными стволами отходят от нисходящей части грудной аорты.

У большинства больных отмечается легочная гиперволемия, к-рая может вызвать сердечную недостаточность. Постепенно формируется легочная гипертензия с необратимыми склеротическими изменениями артериальных сосудов. Значительно реже легочный кровоток редуцирован или наблюдается баланс кровотока в обоих кругах кровообращения.

Клиническая картина обусловлена особенностями гемодинамики. У больных с увеличенным кровотоком в легких отмечается бледность, отставание в физическом развитии, одышка, повышенная утомляемость. При развитии легочной гипертензии порок протекает с клин, признаками комплекса Эйзенменгера. Выраженная гиперволемия может сопровождаться периодически возникающими явлениями острой сердечной недостаточности. У больных со сбалансированным кровотокохм симптоматика менее выражена. При редуцированном легочном кровотоке (II тип порока) наблюдается выраженный цианоз, клин, картина напоминает тетраду Фалло. У больных с общим артериальным стволом сердце увеличено, выслушивается монофазный II тон, легкий систолический шум в третьем межреберье у левого края грудины, иногда непрерывный шум в межлопаточном промежутке (вследствие кровотока по коллатеральным сосудам).

Рис. 14. Рентгенограмма грудной клетки при общем артериальном стволе (прямая проекция): по левому контуру сердца западение дуги легочного ствола; правый контур сосудистого пучка и атриовазальный угол смещены вниз (изменения указаны стрелками).

На ЭКГ характерные признаки порока не выявляются; при выраженной гиперволемии обнаруживается перегрузка левого желудочка. При рентгенол, исследовании отмечается аортальная конфигурация сердца, тень его расширена, аорта дилатирована и выступает вправо и вниз (рис. 14). В области легочного ствола имеет место западение тени (подчеркнутая «талия»). При легочной гиперволемии сосудистый рисунок легких усилен, при гиповолемии ослаблен. Корни легких могут проецироваться необычно высоко.

При катетеризации сердца катетер из правого желудочка проходит только в аорту. В правом желудочке и аорте находят прибавление оксигенированной крови. Наиболее ценным исследованием является аортография — обнаруживается расширение аорты в 2—3 раза по отношению к нормальным размерам и отхождение от нее легочных сосудов.

Паллиативные операции — сужение легочных сосудов малого круга (при гиперволемии) или нисходящей части аорты (при гиповолемии) — являются первым этапом лечения в раннем детском возрасте; радикальное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения. Легочные сосуды отделяют об общего артериального ствола, закрывают заплатой дефект межжелудочковой перегородки и вшивают кондуит между правым желудочком и отсеченными легочными артериями.

Без оперативного вмешательства почти все дети погибают. Летальность после паллиативных операций у новорожденных тоже высокая, после радикальных операций, если нет легочной гипертензии, ок. 10%, если есть — до 80%.

Состояние больных в отдаленные сроки после операции относительно удовлетворительное, симптомы порока исчезают. Однако с возрастом может возникнуть необходимость повторных реконструктивных операций.

Отсутствие дуги аорты дистальнее левой подключичной артерии (тип A) или между левой общей сонной и левой подключичной артериями (тип B) может сочетаться практически с любым другим П. с. в., чаще с дефектом межжелудочковой перегородки. Дистальная часть аорты после ее перерыва получает кровь через артериальный проток. В этом случае уже на первом месяце жизни развивается сердечная недостаточность, к-рая может привести к гибели ребенка.

Лечение только оперативное: создание обходного анастомоза с одновременной радикальной или паллиативной коррекцией сопутствующего порока сердца.

Летальность сразу после операции ок. 50%, отдаленные результаты также неблагоприятные.

Отхождение аорты и легочного ствола от левого желудочка — очень редкий порок, при к-ром аорта может располагаться справа, спереди или слева от легочного ствола. Практически всегда имеется стеноз легочного ствола. Мышечный подклапанный конус может отсутствовать. Сохранение жизни зависит от наличия дефекта межжелудочковой перегородки. Оперативное лечение проводится в условиях искусственного кровообращения: дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, легочный ствол отсекают, ушивают отверстие левого желудочка, а затем с помощью кондуита с искусственным клапаном правый желудочек соединяют с дистальной частью легочного ствола.

Отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка (син.: простая транспозиция аорты, двойной отток из правого желудочка).

Легочный ствол развит нормально и начинается в выходном отделе (артериальном конусе, Т.) правого желудочка. Аорта отходит от синусной части правого желудочка, выше наджелудочкового гребня, под к-рым располагается дефект межжелудочковой перегородки. Ствол пучка Гиса проходит по нижнему краю дефекта перегородки. Правый желудочек резко гипертрофирован. Иногда наблюдается гипертрофия левого желудочка (при малых размерах дефекта межжелудочковой перегородки). У подавляющего большинства больных этот порок сочетается со стенозом инфундибулярного отдела правого желудочка.

Нарушения гемодинамики во многом определяются состоянием подклапанного пространства легочного ствола. Если инфундибу-лярный стеноз отсутствует, то наблюдается легочная гипертензия (давление может быть равно аортальному). При этом выраженной гипоксемии не бывает, т. к. кровоток в полости правого желудочка имеет физиологическое направление: через дефект межжелудочковой перегородки в аорту и из полости правого желудочка в легочный ствол. Перемешивание крови незначительное. При наличии инфундибулярного стеноза давление в правом желудочке повышается, происходит попадание венозной крови в аорту, в связи с этим возникает гипоксемия и цианоз. Минутный объем малого круга уменьшен.

При сочетании порока с инфун-дибулярным стенозом легочного ствола клин, картина во многом сходна с тетрадой Фалло — цианоз, одышка, утомляемость. Сердце увеличено в размерах, в третьем-чет-вертом межреберье слева от грудины выслушивается интенсивный систолический шум, вызванный не только стенозом, но и сбросом крови через дефект межжелудочковой перегородки. Клин, картина порока без стеноза легочного ствола напоминает дефект межжелудочковой перегородки с выраженной легочной гипертензией: легкий цианоз, неинтенсивный систолический шум над сердцем, акцентированный монофазный II тон над легочным стволом.

На ЭКГ отмечаются признаки перегрузки правого или обоих желудочков с поворотом электрической оси сердца вправо, если дефект межжелудочковой перегородки небольшой — признаки перегрузки обоих желудочков, особенно левого. При рентгенол. исследовании: сердце увеличено в размерах, имеет округлую форму, легочный рисунок может быть обедненным (при стенозе легочного ствола и гиповолемии малого круга кровообращения); при отсутствии стеноза рентгенол, изменения не характерны.

При катетеризации сердца выявляется высокое давление в правом желудочке (в систолу одинаковое с давлением в аорте). При наличии стеноза легочного ствола отмечается большой градиент давления между желудочком и легочным стволом. При отсутствии стеноза давление в легочном стволе всегда очень высокое. Оксигенация крови в полости желудочка и сосудах зависит от соотношения давления в аорте и легочном стволе и от степени смешивания крови.

При контрастировании сердца можно видеть свойственные пороку направления потоков крови и сужение выходного отдела правого желудочка. Наиболее информативна левожелудочковая вентрикулография: становятся видимыми дефект межжелудочковой перегородки, аорта и легочный ствол. Снимки в боковых и косых проекциях позволяют установить положение сосудов относительно друг друга; обычно аорта располагается несколько кпереди от легочного ствола и плоскости межжелудочковой перегородки. При этом пороке наджелудочковый гребень занимает центральное положение по отношению к дефекту межжелудочковой перегородки (при тетраде Фалло гребень располагается вентрально).

Дифференциальную диагностику проводят с тетрадой Фалло (см. Фалло тетрада), комплексом Эйзенменгера, транспозицией магистральных сосудов, трехкамерным сердцем с единым желудочком и атриовентрикулярным каналом.

Лечение оперативное, проводится в условиях искусственного кровообращения. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, к-рая соединяет края дефекта с устьем аорты как тоннель; выходной отдел правого желудочка при наличии стеноза резецируют. При этом есть опасность создания подклапанного стеноза аорты, особенно при малых дефектах межжелудочковой перегородки, и повреждения проводящих путей сердца.

В послеоперационном периоде нередки случаи реканализации дефекта.

Пентада Фалло — сочетание анатомических аномалий, характерных для тетрады Фалло, с большим (вторичным или первичным) дефектом межпредсердной перегородки. При пентаде Фалло через дефект межпредсердной перегородки происходит дополнительный сброс крови (рис. 1, к). Направление и величина его определяются соотношением давления в предсердиях. Чаще наблюдается венозно-артериальный сброс крови. При пентаде Фалло, как правило, левый желудочек имеет нормальные размеры и форму, а если и бывает его гипоплазия, то незначительная.

Клин, картина, диагноз, лечение, исходы практически аналогичны таковым при тетраде Фалло (см. Фалло тетрада).

Первичный дефект межпредсердной перегородки представляет собой полулунное отверстие, расположенное над клапанами, протяженностью от аорты до передней стенки предсердия (коронарного синуса). Нередко при этом расщеплена передняя створка митрального клапана или перегородочная створка трехстворчатого (правого предсердно-желудочкового) клапана либо обе створки.

Основные патофизиол, нарушения, клин, картина и диагноз аналогичны таковым при вторичном дефекте межпредсердной перегородки больших размеров. Отличием является то, что при первичном дефекте перегородки на ЭКГ наблюдается отклонение электрической оси влево при наличии диастолической перегрузки правого желудочка и неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Лечение только оперативное: в условиях искусственного кровообращения на «открытом» сердце подшивают заплату к краям межпредсердной перегородки и фиброзному кольцу клапанов. Летальность после операции ок. 3%. Возможно возникновение нарушений ритма сердца (атриовентрикулярная блокада). В отдаленные сроки после операции большинство пациентов (80—90%) практически здоровы.

Периферический стеноз легочного ствола — локальное или множественное сужение правой или левой легочной артерии — часто сочетается с клапанным стенозом легочного ствола, тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки или артериальным протоком. Присущие только этому пороку клин, признаки отсутствуют. При катетеризации сердца и контрастном исследовании можно определить величину градиента давления и уровни сужения. При отсутствии других П. с. в. оперативное вмешательство не показано. Надклапанное сужение или гипоплазию легочного ствола устраняют во время операции по поводу других врожденных пороков сердца вшиванием в область сужения заплаты из аутоперикарда или синтетического материала.

Полная транспозиция аорты и легочного ствола — порок, при к-ром основным признаком является транспозиция сосудов с передним расположением устья аорты по отношению к легочному стволу. Возможны два варианта: аорта расположена по правому контуру сердца (d-транс-позиция); аорта проходит по левому контуру сердца (1-транспозиция).

Различают полную, корригированную, и неполную (аномалию Таус-сиг — Бинга) транспозицию, а также ее сочетания с другими П. с. в. При полной транспозиции аорта начинается из венозного, а легочный ствол из артериального желудочка.

При полной транспозиции сосудов всегда имеется связь между обоими кругами кровообращения в виде либо дефекта перегородок, либо аномального впадения легочных вен, либо открытого артериального протока или аортолегочного свища. Возможны сообщения на нескольких уровнях. Наиболее часто встречаются дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки. При полной транспозиции диаметры аорты и легочного ствола чаще одинаковые. В большинстве случаев нисходящая часть аорты занимает обычное положение. Коронарные артерии отходят от аорты (левая от левого, правая от правого синуса аорты), располагаясь между аортой и правым предсердием. При зеркальном расположении желудочков (редкий вариант) аорта отходит от венозного желудочка (правого по отношению к межжелудочковой перегородке), который по своему строению соответствует левому желудочку. Полная транспозиция сосудов нередко сочетается с аномалией расположения сердца.

При полной транспозиции сосудов имеют место сообщение обоих кругов кровообращения в связи с дефектом перегородок сердца, большой минутный объем сердца и резкая гипоксемия (см. Гипоксия). При полном разделении кругов кровообращения новорожденные нежизнеспособны. При неполном разделении (дефекты перегородок сердца) происходит перекрестное шунтирование крови: артериальная кровь попадает в аорту, венозная — в легкие. Артерио-венозный шунт всегда равен венозно-артериальному, т. к. иначе произошло бы перемещение крови в один из кругов кровообращения. В течение сердечного цикла и различных фаз дыхания направление шунта может меняться. Если у больного дефекты обеих перегородок (межпредсердной и межжелудочковой), направление шунта может быть обратным по сравнению с нормальным. Однако объем сбрасываемой крови практически одинаков.

Тяжесть нарушений гемодинамики имеет обратную зависимость с величиной перекрестного шунта. Чем меньше происходит перемешивание крови, тем выраженнее гипоксемия, больше минутный объем сердца, более вероятна сердечная недостаточность. Величина сброса определяется периферическим сосудистым сопротивлением, наличием и степенью сужения на путях оттока из сердца, размерами дефектов перегородок, наличием артериального протока. Наиболее благоприятным для гемодинамики этого порока является сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При отсутствии стеноза легочного ствола сравнительно быстро развивается легочная гипертензия.

Основные признаки порока — резкий цианоз, одышка в покое, утомляемость, сердцебиение, сердечная недостаточность (гепатомегалия, отеки), частые респираторные заболевания, заметное отставание в физическом развитии. Характер проявлений зависит от степени наполнения малого круга кровообращения. При усиленном легочном кровотоке у больных часто возникают заболевания верхних дыхательных путей, цианоз резко выражен, наблюдаются приступы одышки. Дети малоподвижны. Заметны пульсация шейных вен, «сердечный горб». Границы сердца резко увеличены, выслушивается акцентированный II тон над легочным стволом.

Полная транспозиция с обедненным легочным кровотоком протекает легче и по клин, картине напоминает тетраду Фалло. Недостаточность кровообращения возникает в раннем детском возрасте.

Для этого порока характерно высокое содержание гемоглобина (более 330 г!л), эритроцитов (до 11 ООО ООО), увеличение гематокритного числа. На ЭКГ — крайняя степень отклонения электрической оси сердца вправо, резкая гипертрофия правого желудочка, нарушения внутрисердечной проводимости, иногда перегрузка левого желудочка, нарушения сердечного ритма.

При рентгенол, исследовании в случаях увеличенного легочного кровотока обнаруживают усиление легочного рисунка, особенно в прикорневом отделе. Тень сердца расширена (овоидной конфигурации), в передней проекции отсутствует дуга легочного ствола. Увеличена пульсация правого желудочка. При сниженном легочном кровотоке тень сердца расширена менее значительно.

Катетеризация сердца позволяет обнаружить признаки транспозиции: высокое насыщение крови кислородом в легочном стволе и прохождение катетера из правого желудочка в аорту (при положении катетера близко к грудине), высокое давление в правом желудочке (в левом, как и в легочном стволе, оно может быть низким или слегка повышенным). При заполнении контрастным веществом правого желудочка происходит интенсивное контрастирование аорты, при заполнении левого желудочка — легочного ствола.

У «синих» больных с усиленным легочным кровотоком дифференциальную диагностику проводят с комплексом Эйзенменгера, общим артериальным стволом, атрезией трехстворчатого клапана, единым желудочком сердца, аномалией Таус-сиг — Бинга; при обедненном кровотоке — с тетрадой Фалло, двойным отхождением аорты и легочного ствола от правого желудочка, корригированной транспозицией крупных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола.

Лечение оперативное, оно может быть паллиативным или радикальным. К паллиативным операциям относится создание сосудистых анастомозов или искусственного дефекта межпредсердной перегородки (каво-пульмональный анастомоз, перемещение устьев правых легочных вен в правое предсердие с наложением соустья между нижней полой веной и левым предсердием). Детям с выраженным цианозом (насыщение кислородом артериальной крови менее 75%) и явлениями сердечной недостаточности показано создание или расширение дефекта межпредсердной перегородки баллонным катетером (операция Рашкинда): катетер проводят в левое предсердие, раздувают баллон на его конце, после чего смещают в правое предсердие — при этом происходит либо разрыв перегородки, либо расширение овального окна. Баллонную септостомию лучше провести в возрасте до 3 мес., т. к. затем межпредсердная перегородка становится более толстой и прочной.

Радикальная операция — создание искусственного дренирования полых вен в левый желудочек и легочный ствол. Для этого лоскут из аутоперикарда или пластического материала после предварительного иссечения межпредсердной перегородки подшивают изнутри к стенке общего предсердия т. о., чтобы соединить устья полых вен и митрального клапана. Этим достигается сообщение легочных вен с правым желудочком и аортой, благодаря чему создается корригированная транспозиция крупных сосудов. Дефект межжелудочковой перегородки может быть закрыт из доступа через предсердие. В тех случаях, когда такой доступ оказывается недостаточным для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, прибегают к вентрикулотомии. Обструктивные поражения устраняются через стенку сосуда.

При транспозиции крупных сосудов, дефекте межжелудочковой перегородки и сужении легочного ствола проводят следующую операцию. Легочный ствол отсекают от левого желудочка, в выходном отделе правого желудочка производят поперечный разрез, а в полости правого желудочка к краям дефекта и устью аорты подшивают заплату, благодаря к-рой кровь направляется из левого желудочка в аорту. К краям разреза желудочка и легочного ствола подшивают кондуит, через который кровь из правого желудочка поступает в легочные сосуды. При подшивании заплаты следует опасаться возможности создания подклапанного стеноза аорты.



После баллонной септостомии насыщение артериальной крови кислородом повышается. Послеоперационная летальность не превышает 10%. Несмотря на это, дети не переживают более 30 мес., если не производится радикальная операция. Летальность после радикальной операции у детей с транспозицией сосудов и дефектом межпредсердной перегородки в возрасте от 3 мес. до 1 года — 5—10%; в возрасте от

1 года — выше. После радикальной операции у детей с транспозицией сосудов и сопутствующим дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом выходного отдела левого желудочка летальность возрастает до 20—30% . Почти у половины больных возникают суправентрикуляр-ные аритмии, связанные с высокой активностью синусно-предсердного узла (узла Ашоффа — Тавары). Во избежание этого осложнения прибегают к множественным рассечениям проводящих путей, идущих от синусно-предсердного узла.

Поздние осложнения после радикальных операций — сужение устья верхней полой вены (отверстия верхней полой вены, Т.), нарастание венозной легочной гипертензии, нарастающая обструкция выхода из обоих желудочков (в тех случаях, когда использован кон-дуит).

Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы приводит к сообщению аорты с одним из отделов сердца. Это один из редких врожденных пороков сердца. В 75% случаев наблюдается у лиц мужского пола. Разрыв истонченной стенки чаще всего наступает в возрасте 30—50 лет и редко в первые 10 лет жизни. Возникновение его связано с врожденным недоразвитием участка стенки устья аорты, при к-ром средняя оболочка полностью отсутствует или не срастается с фиброзным кольцом клапанов аорты.

Рис. 15. Схематическое изображение анатомических изменений при прорыве аневризмы синусов Вальсальвы: а — прорыв аневризмы в правое предсердие; б — прорыв аневризмы в правый желудочек (стрелками обозначено направление кровотока при прорыве аневризмы); 1 — правый желудочек, 2 — трехстворчатый клапан, 3 — правое предсердие, 4 — аневризма синуса Вальсальвы, 5 — аорта, 6 — левое предсердие, 7 — левый желудочек.

Порок в большинстве случаев развивается в правом коронарном синусе, реже в заднем (некоронарном) синусе, иногда распространяется на два. Вовлечение в процесс левого синуса аорты наблюдается в 5%случаев. Отсутствие на ограниченном участке средней оболочки приводит к истончению аортальной стенки и ее выбуханию под действием давления (рис. 1, з). Аневризмы правого синуса в основном (75%) локализуются в его левой трети, нередко сочетаясь с надгребневым дефектом межжелудочковой перегородки, расположенным у самого клапана легочного ствола. Аневризмы заднего синуса аорты обычно формируются в его левой трети. Вследствие таких взаимоотношений прорыв аневризмы происходит в сердечные полости (рис. 15): в правый желудочек — в 70% случаев, правое предсердие — в 20% случаев и реже в левый желудочек или легочный ствол. Аневризмы правой и центральной части правого синуса прорываются в выходной отдел правого желудочка, из задней части синуса — во входной отдел под перегородочную створку трехстворчатого клапана. Редко могут быть прорывы в правое предсердие или левый желудочек.

Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы, как правило, небольшие по размерам, поэтому они длительное время протекают бессимптомно, не создавая препятствий для кровотока. Очень редко аневризма, внедряясь в выходной отдел правого желудочка, может вызвать его сужение. После прорыва аневризмы кровь начинает поступать из аорты в правые отделы сердца как в систолу, так и в диастолу. Величина шунта всецело зависит от размеров разрыва. Большой артериовенозный сброс крови вызывает развитие сердечной недостаточности. Шунтирование крови в диастолу приводит к резкому падению диастолического давления, что сразу же отражается на коронарном кровотоке. Возникает дефицит коронарного кровообращения (см.) с типичными проявлениями в виде ишемических болей в сердце.

В нек-рых случаях прорыв аневризмы протекает незаметно, и лишь спустя несколько дней или недель появляются симптомы порока. Наиболее характерным признаком прорыва аневризмы синуса Вальсальвы является развитие коллапса: на фоне полного здоровья неожиданно появляются интенсивные боли за грудиной, резкая одышка, тахикардия, головокружение. Прорыву способствует стрессовая нагрузка, вызывающая подъем АД, однако это может произойти и в покое. Обычно боли не иррадиируют в шею, руку или лопатку (в отличие от инфаркта миокарда). Резкая одышка, по-видимому, связана с внезапной гиперволемией малого круга кровообращения, недостаточностью кровообращения, выраженной тахикардией. В терминальном периоде развивается картина нарастающей сердечной недостаточности с расширением сердца, гепатомегалией, отеками, цианозом.

При физикальном обследовании — непрерывное («машинное») дрожание и систолодиастолический шум в прекардиальной области, большое пульсовое давление, высокое венозное давление, признаки недостаточного кровообращения. Усилен сердечный толчок, увеличены размеры сердца, тахикардия. Оба тона акцентированы, II тон расщеплен. На ЭКГ признаки перегрузки правого желудочка, а позже обоих желудочков, иногда с перегрузкой предсердий. Возникают нарушения сердечного ритма — атриовентрикулярная блокада, узловой ритм, блокада правой ножки пучка Гиса.

Обычно при рентгенол, исследовании врожденная аневризма синуса Вальсальвы до разрыва не распознается. Появление артериовеноз-ного шунта сопровождается дилатацией отделов сердца и резким усилением прикорневого рисунка легких. При сбросе крови в правое предсердие это предсердие и легочный ствол значительно расширяются.

Рис. 16. Аортограмма при аневризме синуса Вальсальвы: контрастное вещество через катетер введено в восходящую аорту, видна полость аневризмы (указана стрелкой).

Катетеризация сердца и его контрастирование позволяют правильно распознать порок и определить величину аортального сброса крови. Повышение оксигенации крови в правых отделах сердца, сброс, установленный красочной, термодилюцион-ной, платиноводородной пробами, повышение давления в правых отделах сердца и легочном стволе являются признаками порока. При контрастировании левых отделов сердца виден сброс крови на уровне аорты. На аортограммах (рис. 16) в левой косой или боковой проекции выявляется расширенный синус: полость аневризмы и свищ в один из правых отделов сердца.

Дифференциальную диагностику проводят с пороками, при к-рых возникает систолодиастолический шум над сердцем (открытым артериальным протоком, коронарной артериовенозной фистулой, дефектом межжелудочковой перегородки с недостаточностью клапана аорты, аортальной недостаточностью, аортопульмональным свищом, аномалией коронарных артерий, артериовенозны-ми аневризмами артерий грудной стенки).

Лечение только оперативное. Закрытие прорыва производят в условиях искусственного кровообращения через правые отделы сердца либо через стенку аорты. Отверстие ушивают или закрывают с помощью заплаты.

Летальность после оперативного лечения не превышает 5%. Подавляющее большинство оперированных в отдаленные сроки практически здоровы. Лишь у отдельных больных возникает реканализация, и тогда требуется повторное оперативное вмешательство.

Синдром Лютамбаше — дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митральным стенозом (врожденным, приобретенным). Наблюдается редко. Фиброзное кольцо митрального клапана, как и левый желудочек, может быть гипоплазирован-ным. Дефект межпредсердной перегородки (чаще открытое овальное окно) является вторичным. Гемодинамические нарушения при синдроме Лютамбаше характеризуются особенно высокой величиной артериовенозной шунта. Клин, картина отличается быстрым прогрессированием нарушений деятельности сердца. Для диагностики порока используют те же методы, что и при вторичном дефекте межпредсердной перегородки. Особенно важное значение имеет нечеткость симптомов митрального стеноза и сравнительно большой артериовенозный сброс крови при малом размере дефекта перегородки (по данным катетеризации сердца). При синдроме Лютамбаше оперируют на «открытом» сердце; вначале выполняют митральную комиссу-ротомию, а затем закрывают дефект межпредсердной перегородки. Исходы обычно удовлетворительные.

Стеноз легочного ствола. Изолированный стеноз легочного ствола встречается среди П. с. в. у новорожденных в 8,9%, в школьном возрасте в 17,5—20% случаев, одинаково часто у мальчиков и девочек.

Различают два типа стеноза легочного ствола: клапанный и ин-фундибулярный. Клапанный стеноз встречается в 95% случаев. У большинства больных сросшийся по створкам клапан имеет центральное отверстие. Реже клапан состоит из двух измененных (плотных, частично сросшихся) створок или имеет гипоплазию фиброзного кольца. Инфундибулярный стеноз часто сочетается с клапанным сужением и представляет собой разрастание плотной фиброзной и мышечной ткани выходного тракта правого желудочка. При этом различают несколько форм стеноза: на уровне наджелу-дочкового гребня межжелудочковой перегородки (образуется как бы третья желудочковая полость); вблизи от фиброзного кольца клапанов легочного ствола; стволовое сужение от на дже л уд очков ого гребня до клапана; в виде резкой гипертрофии гребня, мясистых трабекул и передней стенки желудочка. Возможно одновременное сочетание клапанного и подклапанного стенозов легочного ствола.

Сильная узкая (вследствие стеноза) струя крови, выбрасываемая из правого желудочка, создает турбулентный ток крови и дилатации) легочного ствола (см.), т. е. постстенотическое расширение. С возрастом фиксированное фиброзной тканью отверстие становится все большим препятствием для работы сердца, что приводит к нарастанию градиента давления (в правом желудочке и легочном стволе).

Большинство детей с умеренным изолированным стенозом легочного ствола растут и развиваются нормально. Некоторые из них жалуются на повышенную утомляемость и одышку при физических нагрузках. С нарастанием степени стеноза появляются боли в груди ангинозного характера, головокружение, резкая одышка.

У больных с выраженным стенозом развивается правожелудочковая недостаточность. Дети отстают в физическом развитии. Иногда у них возникают обмороки гипоксического происхождения.

У новорожденных резкий стеноз приводит к венозно-артериальному шунтированию крови через открытое овальное окно (в этом случае не отмечается прямой зависимости между степенью стеноза и силой систолического шума), развивается кар-диомегалия, увеличивается печень, нарастает цианоз.

Данные ЭКГ свидетельствуют о гипертрофии правого желудочка и его систолической перегрузке, гипертрофии правого предсердия; эти изменения пропорциональны степени сужения легочного ствола и гипертензии в правом желудочке.

Рис. 17. Электрокардиограмма (а) и фонокардиограмма (б) при стенозе легочной артерии: а — в грудных отведениях V1—V6 признаки гипертрофии правого желудочка; б — систолический шум ромбовидной формы.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум во втором межреберье слева ромбовидной формы (рис. 17). Интенсивность шума пропорциональна степени сужения. Легочный компонент II тона ослаблен и фиксируется позднее аортального. У больных с умеренной степенью клапанного сужения легочного ствола виден щелчок открытия этого клапана и начало выброса крови. Отмечается усиленная пульсация правого желудочка.

Рис. 18. Рентгенограмма грудной клетки при стенозе легочного ствола: западение дуги легочного ствола по левому контуру сердца (указано стрелкой), обедненность легочного рисунка.

При рентгенол. исследовании практически всегда выявляется дилатации легочного ствола, увеличение правого желудочка, правого предсердия (рис. 18). Степень кардиомегалии не коррелирует с ростом давления в правом желудочке. Периферический легочный рисунок обеднен или нормален.

Катетеризация и контрастное исследование сердца дают представление о величинах давления и градиенте давления на уровне сужения, а также позволяют исключить другие пороки сердца. Давление в правом желудочке при резко выраженном стенозе может превышать давление в левом желудочке. При селективном контрастировании правого желудочка в левой косой или боковой проекции видны локализация сужения, гипоплазия устья легочного ствола, гипертрофия миокарда правого желудочка; по этим же данным можно судить о сократительной способности миокарда.

В раннем детском возрасте стеноз легочного ствола необходимо дифференцировать с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки и тетрадой Фалло (см. Фалло тетрада); у новорожденных — с аортальным стенозом, легочной атрезией, трикус-пидальной атрезией, тетрадой Фалло и гипоплазией правого желудочка.

В раннем детском возрасте при острой правожелудочковой нед оста-точности или приступах одышки показано срочное оперативное вмешательство; оперативное вмешательство у детей и взрослых производится при градиенте давления на уровне сужения, превышающем 60 мм рт. ст.

Открытую легочную вальвулото-мию производят в условиях искусственного кровообращения и гипотермии, причем менее рискована и более проста операция в условиях умеренной гипотермии. Доступ к клапану — продольный разрез передней стенки легочного ствола. Сужение устраняют рассечением клапана по комиссурам до фиброзного кольца, стремясь не вызвать недостаточности клапана. Под-клапанный стеноз устраняют в условиях искусственного кровообращения. Доступ к клапану — через правые желудочек или предсердие. Фиброзно-мышечные массивы, суживающие выход из желудочка, иссекают. При узком фиброзном клапанном кольце для увеличения его периметра показано вшивание заплаты из аутоперикарда или синтетического материала. Обнаруженный в ходе операции дефект межпредсердной перегородки (овальное окно) закрывают через правое предсердие.

Непосредственная летальность у детей и взрослых после операций с применением искусственного кровообращения составляет 2—3%, в условиях гипотермии — до 0,5%. Если подклапанный стеноз устранен не полностью (при контрольной ма-нометрии регистрируется высокое давление в правом желудочке, градиент давления сохраняется), послеоперационный период осложняется правожелудочковой недостаточностью. Более 90% оперированных больных в отдаленные сроки практически здоровы, жалобы отсутствуют, ЭКГ и рентгенол, показатели нормальные. Однако у большинства оперированных сохраняется слабый шум, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом — аускультативные признаки недостаточности клапана. Примерно у 10% сохраняются заметные клин, признаки стеноза.

Рис. 1, 3. Внешний вид больных детей при врожденных пороках сердца (тетрада Фалло): выраженная синюшность кожи лица и особенно слизистых оболочек губ. Рис. 2. Внешний вид кисти больного ребенка при тетраде Фалло: характерные изменения конфигурации пальцев (барабанные палочки) и окраска кожи, имеющей синий оттенок.

Тетрада Фалло. Врожденный порок сердца, при к-ром стеноз легочного ствола сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты, «сидящей» над дефектом этой перегородки (рис. 1, л). Сопровождается резкой гипертрофией правого желудочка. Имеется множество анатомических вариантов порока, зависящих от выраженности отдельного его компонента. Гемодинамические нарушения обусловлены венозно-артериальным шунтированием и гиповолемией малого круга кровообращения (цветн. рис. 1—3). Лечение оперативное (см. Фалло тетрада).

Трехкамерное сердце с единым желудочком (син.: единый желудочек, единственный желудочек с рудиментарной выводной полостью). В основе порока лежит полная агенезии межжелудочковой перегородки. Среди П. с. в. встречается в 2% случаев. Порок возникает в первые 8 нед. эмбрионального развития, в период формирования аортопульмональной перегородки и луковицы аорты. При этом сохраняется мышечный гребень, отделяющий примитивный желудочек от луковицы, от к-рого отходят один или оба магистральных артериальных сосуда. Межжелудочковая перегородка не развивается, в результате чего полость желудочков остается неразделенной.

Два раздельных нормально сформированных предсердия открываются в единую полость желудочка, из к-рого берут начало аорта и легочный ствол, в 90% случаев имеющие полную транспозицию. Иногда один из магистральных сосудов может начинаться из рудиментарного образования — мышечной полости («выпускника»), чаще располагающейся на передней стенке общего желудочка. В эту полость кровь из желудочка попадает через одно или несколько отверстий в гребне, формирующем вход в «выпускник» (рис. 1, и). Магистральный сосуд, отходящий от него, обычно гипопла-зирован. Межжелудочковая перегородка либо отсутствует, либо представлена в виде небольшого мышечного валика. Число сосочковых мышц увеличено, сухожильные хорды удлинены. Иногда встречается прикрепление сосочковых мышц трехстворчатого клапана к краям отверстия, ведущего в «выпускник» (так наз. сердце Ламбера). Предсердно-желудочковый пучок располагается в задней стенке желудочка. У х/4 больных развивается стеноз легочного ствола (в половине случаев — клапанный), В 80% случаев порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (иногда полным отсутствием ее), нередко аномальное положение сердца.

В зависимости от морфологии порока и связанного с нею характера гемодинамических нарушений выделяют пять форм порока. I, или классическая, форма (80% случаев) — из рудиментарного «выпускника», лежащего по левому контуру сердца, выходит гипоплазированная аорта; резко расширенный легочный ствол выходит из желудочка справа и сзади от аорты; II форма — оба сосуда начинаются от единого желудочка; III форма — из «выпускника» выходит гипоплазирован-ный легочный ствол, транспозиция сосудов отсутствует (так наз. сердце Холмса); IV форма — легочный ствол и аорта берут начало от «выпускника»; V форма — сердце Ламбера.

Гемодинамические нарушения варьируют в зависимости от формы патологии. При I форме большая часть крови попадает в малый круг, кровь хорошо смешивается в единой полости. Гиперволемия малого круга создает условия для достаточного насыщения крови кислородом. У больных сравнительно быстро развивается легочная гипертензия. При других (II—V) формах, когда имеется стеноз легочного ствола, характерна нарастающая гипоксемия большого круга кровообращения.

Порок может протекать без цианоза и с цианозом. У больных без цианоза заметно отставание в физическом развитии, цианоз появляется у них при нагрузках. Над сердцем выслушивается систолический шум, II тон усилен во втором межреберье.

Данные ЭКГ не имеют патогномоничных признаков порока.

При рентгенол, исследовании отмечаются признаки гиперволемии или, наоборот, гиповолемии малого круга кровообращения. Форма сердца округлая, верхушка приподнята над диафрагмой. На месте легочного ствола (II дуга сердца) выбухание, соответствующее «выпускнику». В отдельных случаях сердце резко увеличено.

При катетеризации сердца выявляется прибавление оксигенированной крови и высокое давление в желудочке. Селективное контрастирование желудочка позволяет увидеть единую полость, дополнительную полость («выпускник»), оба сосуда, определить их локализацию. Отсутствие межжелудочковой перегородки устанавливают в левой косой или боковой проекции.

У новорожденных для профилактики развития легочной гипертензии показана операция суживания легочного ствола. Во время радикальной операции, проводимой обычно в возрасте более 10 лет (если она возможна по анатомическим взаимоотношениям и при невысоком сосудисто-легочном сопротивлении), выявляют проводящие пути (во избежание их повреждения) и разделяют желудочек на две полости с помощью заплаты из синтетического материала или аутоперикарда. При других формах трехкамерного сердца с единым желудочком возможна только гемодинами-ческая коррекция порока с использованием кондуита.

При наличии противопоказаний к радикальной коррекции порока производят паллиативные операции, направленные на увеличение кровенаполнения малого круга кровообращения (межсосудистые анастомозы).

Послеоперационная летальность высокая.

Трехпредсердное сердце — редкий порок, при к-ром легочные вены, как правило, впадают в добавочную полость левого предсердия, соединяющуюся отверстием с нормальным по своим размерам левым предсердием. Застойные явления и гипертензия в легочных венах влияют на развитие легочной и правожелудочковой гипертензии.

Больные с этим пороком страдают выраженной одышкой и частыми респираторными заболеваниями. Обычно над верхушкой сердца шума и диастолического дрожания не бывает. При катетеризации сердца находят легочную гипертензию при нормальном давлении в левом предсердии. Морфол, изменения лучше всего выявляются при киноангио-кардиографическом исследовании.

Лечение оперативное, направлено на иссечение стенки, разделяющей левое предсердие и добавочную предсердную камеру. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Без оперативного вмешательства более половины больных погибает.

Триада Фалло — врожденный порок сердца, при к-ром стеноз легочного ствола сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (или открытым овальным окном этой перегородки). Сопровождается венозно-артериальным шунтированием, как и при тетраде Фалло (рис. 1, м). Лечение оперативное (см. Фалло триада).

Трикуспидальная атрезия — полное отсутствие трехстворчатого клапана. Встречается у 1—2% новорожденных с П. с. в. При этом в большинстве случаев правый желудочек гипоплазирован, имеются небольшой дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или гипоплазия клапана легочного ствола. Иногда дефекта межжелудочковой перегородки нет, иногда он большой; стеноза легочной артерии может не быть. Приблизительно у 25% больных отмечается транспозиция крупных артерий. Кровоток осуществляется через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В левом предсердии и левом желудочке венозная и легочная кровь смешиваются и поступают в аорту.

У новорожденных с трикуспи-дальной атрезией вследствие уменьшения легочного кровотока сразу после рождения или в первую неделю жизни появляется цианоз. Характерны тахикардия, одышка, приступы гипоксии, отсутствие аппетита, ацидоз. Обычно выслушивается систолический шум. Печень увеличена. Определяются эритроцитоз, высокая концентрация гемоглобина.

На ЭКГ выявляется левожелудочковая гипертрофия. Рентгенол, исследование позволяет обнаружить значительную дилатацию левого предсердия (атриомегалия)), легочный рисунок ослаблен, в боковой проекции правый желудочек отсутствует. При катетеризации сердца обнаруживают, что давление в правом предсердии выше, чем в левом. После контрастирования правого предсердия становятся видимыми левое предсердие, левый желудочек и оба артериальных сосуда, иногда правый желудочек.

Дифференцировать трикуспидаль-ную атрезию необходимо с тетрадой Фалло, гипоплазией правого желудочка, атрезией легочного ствола, единым желудочком, атриовентрикулярным каналом, транспозицией крупных артерий, если они сочетаются со стенозом легочного ствола.

Большинство новорожденных с трикуспидальной атрезией погибает во время приступа гипоксии (см.). Выжившим больным с уменьшенным легочным кровотоком показаны паллиативные операции, увеличивающие кровенаполнение легочных сосудов. Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, целесообразна баллонная септостомия. Одним из наиболее эффективных вмешательств является наложение ка-вопульмонального анастомоза (противопоказан у тех новорожденных, у к-рых сохраняется высокое легочно-сосудистое сопротивление). При нормальном легочно-сосудистом сопротивлении накладывается анастомоз между правым предсердием и легочным стволом через кондуит, при этом дефект межпредсердной перегородки полностью закрывают, легочный ствол перевязывают. Если ранее был наложен кавопульмональный анастомоз, то кондуит подшивают дистальным концом в левую легочную артерию, в результате чего кровь попадает в легкие, минуя правый желудочек. Послеоперационная летальность более 30%. Непосредственный послеоперационный период протекает тяжело, с асцитом (см.), гидротораксом (см.), гепатомегалией.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Наиболее частыми П. с. в. у взрослых являются: артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, пороки типа Фалло, коарктация аорты.

Классификация П. с. в. у взрослых: неосложненные пороки; пороки с выраженными вторичными изменениями сердца и сосудов, крайней легочной гипертензией; пороки, осложненные эндокардитом или его последствиями; пороки, осложненные заболеваниями других органов.

Одним из самых частых патол, состояний малого круга кровообращения при П. с. в. у взрослых является легочкая гипертензия, обусловленная сбросом крови и структурными изменениями легочных сосудов. Крайняя стадия легочной гипертензии — синдром Эйзенменгера — характеризуется высоким давлением в легочном стволе (на уровне АД в большом круге кровообращения и даже выше) и сбросом венозной крови в артериальное русло. Такие нарушения гемодинамики обычно сопровождаются цианозом, эритроцитозом и гемоглобинемией. Синдром Эйзенменгера у взрослых может развиться при всех П. с. в. с повышенным легочным кровотоком. Наиболее характерна легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки и артериальном протоке. Частота легочной гипертензии различна в разном возрасте: чем старше больные, тем чаще развивается у них легочная гипертензия с обратным сбросом.

Отличия клин, картины П. с. в. у взрослых обусловлены не только развитием выраженных вторичных изменений, но и сопутствующим эндокардитом, комбинацией врожденных и приобретенных изменений сердца. Тяжесть состояния больных во многом зависит от степени наполнения кровью малого круга кровообращения. Относительно легко переносятся пороки, при к-рых кровообращение в легких не изменено. Более тяжело протекают пороки с увеличенным или недостаточным легочным кровотоком. Нарушения гемодинамики, кислородное голодание особенно резко сказываются при физической нагрузке. Больные с уменьшенным легочным кровотоком редко доживают до выраженных вторичных изменений.

Вторичные изменения со стороны сердца и сосудов малого круга кровообращения, характерные для П. с. в. с увеличенным легочным кровотоком, затрудняют диагностику пороков при обычных методах исследования. Определения вида анатомического изменения сердца недостаточно для выбора наиболее эффективного метода помощи взрослым. Не менее важно выявить степень снижения функциональной способности системы кровообращения.

При неосложненных пороках с явными нарушениями гемодинамики показана хирургическая коррекция. П. с. в. с выраженными вторичными изменениями сердца и сосудов, легочной гипертензией, чаще всего сопровождающиеся обратным (справа налево) сбросом, коррекции не подлежат. При пороках, осложненных эндокардитом или его последствиями, необходимо оперативное вмешательство. В нек-рых случаях ему должна предшествовать энергичная антибактериальная терапия. При сочетании врожденного и приобретенного пороков показана полная коррекция нарушений гемодинамики; расчленять вмешательство при этом не рекомендуется. У больных с пороками, осложненными заболеванием других органов, показания для хирургической коррекции определяются с большой осторожностью: надо решить, какой процесс является ведущим; как правило, вначале необходима терапия сопутствующих заболеваний. Иногда из-за тяжести состояния коррекция оказывается невыполнимой.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных с П. с. в.— 40 лет; она всецело зависит от степени гемодинамических нарушений, тяжести присоединившихся осложнений, а также от образа жизни, физической активности и др. В отдельных случаях она может достигать 70 лет.

Артериальный проток у взрослых встречается реже, чем у детей, чаще наблюдается у женщин (соотношение больных мужского и женского пола составляет 1:3).

Проток имеет четкую клин, картину (интенсивный «машинный» шум, высокое АД на верхних конечностях и др.). Он может осложняться легочной гипертензией, бактериальным эндартериитом протока и эндокардитом, сердечно-сосудистой недостаточностью, аневризмой легочного ствола или протока. Осложнения изменяют клин, течение и могут быть причиной гибели больных. При атипичном течении проток у взрослых может симулировать комбинированный митральный порок сердца,пороки аортального клапана, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, аортопульмональный свищ, стеноз легочного ствола, пороки типа Фалло, артериовенозные аневризмы внутригрудных сосудов, аневризму синуса Вальсальвы с прорывом в правые отделы сердца, коарктацию аорты и др. В дифференциальной диагностике существенную помощь оказывают катетеризация сердца, ангиография.

При отсутствии противопоказаний (резкая легочная гипертензия со сбросом крови из легочного ствола в аорту, выраженные явления декомпенсации сердечной деятельности, тяжелое сопутствующее заболевание) производят оперативное вмешательство, к-рое, однако, сопряжено у взрослых с повышенным риском из-за склеротических изменений стенок протока, аорты и легочного ствола и относится к числу сложных.

Техника закрытия артериального протока у взрослых и детей однотипна. Однако изредка у взрослых после операции наблюдается реканализация, вызываемая склеротическими изменениями протока и невозможностью его полной перевязки. Поэтому в таких случаях наиболее оправданным является пересечение протока и ушивание его концов.

В отдаленные сроки после операции у взрослых не всегда наблюдается полная реабилитация, хотя общее состояние заметно улучшается, повышается толерантность к физическим нагрузкам.

Дефекты межжелудочковой перегородки также относятся к числу часто встречающихся П. с. в. у взрослых (до 15%). В отличие от детей у взрослых дефект обычно не бывает большим по своим размерам, хотя клин, проявления могут быть весьма значительными (увеличение границ сердца, изменения на ЭКГ и др.). Высокое давление в легочном стволе, определяемое во время катетеризации сердца, свидетельствует о далеко зашедших расстройствах гемодинамики.

Эндокардит, являющийся частым осложнением этого порока у взрослых, имеет двухфазное течение. В первой фазе положительный эффект достигается обычно антибактериальной терапией; во второй (септической) фазе она почти не оказывает влияния на течение процесса. Нередко эндокардит является причиной декомпенсации сердечной деятельности.

Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки у взрослых показана во всех случаях с выраженной симптоматикой, в т. ч. и при эндокардите, особенно в септической фазе. Противопоказания: крайняя легочная гипертензия (давление в легочном стволе более 70% от давления в большом круге кровообращения) и сопутствующие заболевания.

Техника оперативного закрытия дефекта мало отличается от таковой у детей. Результаты зависят от тяжести гемодинамических нарушений перед операцией.

Дефекты межпредсердной перегородки встречаются у взрослых довольно часто (до 25% от всех П. с. в.), нередко сочетаясь с другими П. с. в. Как правило, проявления возникают после 15—17 лет, с возрастанием физических нагрузок. Такое доброкачественное течение порока обусловлено сравнительно поздним развитием легочной гипертензии, к-рая в этом случае вызывается только гиперволемией малого круга кровообращения.

Оперативное вмешательство целесообразно проводить в условиях искусственного кровообращения (за редким исключением, когда коррекцию порока можно произвести по закрытой методике). При больших дефектах, особенно в сочетании с аномально впадающими легочными венами, можно провести пластику перегородки заплатами. Разрезы стенки предсердия, стягивание перегородки при ее ушивании у взрослых в 15% случаев приводят к последующим стойким нарушениям сердечного ритма.

Коарктация аорты у взрослых встречается нередко. Средняя продолжительность жизни нелеченых больных ок. 35 лет.

Оперативное лечение коарктации аорты у взрослых более чем в половине случаев не нормализует АД. Однако после устранения порока артериальная гипертензия протекает более доброкачественно и поддается гипотензивной терапии.

Пороки типа Фалло. Триада и тетрада Фалло относятся к наиболее тяжелым П. с. в. Средняя продолжительность жизни больных 25 лет. С возрастом увеличивается гипоксия, возрастает нагрузка на правый желудочек, увеличивается венозно-артериальный шунт. При триаде Фалло концентрическая гипертрофия правого желудочка приводит к сокращению его полости. Наблюдается развитое коллатеральное кровообращение за счет бронхиальных артерий и сосудов грудной стенки. Этот окольный кровоток может играть основную роль в кровоснабжении легких.

Атипичность клин, течения порока у взрослых обусловливается присоединившимися инф. осложнениями, чаще всего эндокардитом.

Диагностика пороков обычно затруднений не вызывает. Степень выраженности эритроцитоза и полиге-моглобинемии указывает на тяжесть страдания. Улучшение состояния больных может быть достигнуто только оперативным путем, но в каждом случае необходимо с особым вниманием отнестись к выявлению противопоказаний, и только при безусловном их отсутствии допустима операция. В любом возрасте успех ее зависит от правильного выбора метода вмешательства. Разработано и используют в практике св. 40 вариантов паллиативных и радикальных операций и их модификаций. И тем не менее проблема коррекции этих пороков полностью еще не разрешена. В нек-рых случаях узкий легочный ствол и несоответствие полостей правого и левого желудочков являются препятствием для устранения порока и улучшения гемодинамики.

Стеноз легочного ствола у взрослых встречается чаще в сочетании с другими П. с. в. Порок, как правило, сопровождается большим градиентом давления между правым желудочком и легочным стволом, а также резкой гипертрофией правого желудочка.

Единственный вид лечения — устранение сужения на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Результаты удовлетворительные.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ В ПРЕДОПЕРАЦИОННОМ И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДАХ

В предоперационном периоде больным рекомендуют щадящий режим и назначают симптоматическое лечение при наличии сердечной недостаточности, нарушений ритма, гипоксических приступов и т. д.

При определении способа и объема операции одновременно решают вопрос о выборе метода обезболивания (см. Сердце, особенности обезболивания при операциях), необходимости применения искусственного кровообращения (см.) или гипотермии (см. Гипотермия искусственная), а также кардиоплегии (см.).

В ходе операции осуществляют мониторное наблюдение (см.) венозного давления, ректальной и пищеводной температуры; контролируют динамику ph, pO2, pCO2, гематокритного числа (см.), функции почек. В конце операции для контрольных исследований оставляют тонкие поливиниловые катетеры в левом предсердии, коронарном синусе и легочном стволе.

После операции больных доставляют в реанимационную палату, где осуществляется непрерывное врачебное (сестринское) и мониторное наблюдение. Обращают внимание на ударный и минутный объем сердечного выброса, эффективность дыхания (искусственного или спонтанного), водно-электролитный баланс. Основная задача в этом периоде — ранняя диагностика и коррекция Всех нарушений гомеостаза (см.) для профилактики развития глубоких и необратимых изменений. Через короткие интервалы времени проводят комплекс клинических, биохимических и других исследований (гема-токритного числа, электролитов крови, pH, pO2, pCO2, мочи, выделяемой жидкости из дренажей и др.); контролируют состояние свертывающей системы крови (см.), венозного давления (см.), биохимии крови (см.), получаемой из полостей сердца через оставленные катетеры.

У больных весом более 30 кг, оперированных в условиях гемодилюции (см.), в реанимационном периоде проводят контроль за количеством крови и жидкости путем расчетов, учитывающих исходный вес больного, степень гемодилюции, кровопотерю (см.), количество мочи, вес больного после операции, объем крови и жидкости, выделяемых из дренажей. В соответствии со степенью потери крови и жидкости намечается компенсирующая инфузионная терапия (см.). Для переливания крови (см.) используют свежую донорскую кровь (не более 3—4-дневной давности). Катетер, введенный в мочевой пузырь (см. Катетеризация мочевых путей) для контроля за функцией почек, удаляется как можно раньше во избежание развития цистита (см.), уретрита (см.), пиелонефрита (см.). При необходимости через зонд удаляются жидкость и воздух из желудка (см. Зондирование желудка). Если функция жел.-киш. тракта не нарушена, то энтеральное питание начинают как можно раньше.

Адекватное кровообращение во многом зависит от поддержания нормальной работы сердца с помощью применения при необходимости антиаритмических средств, дефибрилляции (см.), кардиостимуляции (см.), избыточного заполнения сердца в диастоле, применения сердечных гликозидов, сосудосуживающих или сосудорасширяющих средств, кислородной терапии (см.), устранения ацидоза (см.), гиперкапнии (см.) и т. д. Косвенным показателем эффективности кровообращения служат данные артериального, венозного, левопредсердного давлений, ЭКГ, периферического пульса, выделения мочи, показатели pH, р02, рС02 артериальной крови. Более точные сведения могут быть получены с помощью специальных методов (красочного, радиоизотопного, термо-дилюционного). Сердечный индекс менее чем 1,8 л/м2-мин указывает на низкую эффективность сердечной деятельности.

Профилактика и лечение дыхательной недостаточности в ближайшем послеоперационном периоде состоят из поддержания нормальных параметров искусственного дыхания (см.) и предупреждения легочных осложнений. Эффективная и стабильная сердечная деятельность, восстановление сознания, тонуса дыхательной мускулатуры являются показанием для экстубации. В случае необходимости длительной вентиляции легких повторную интубацию (см.) производят через 24 часа. Полную искусственную вентиляцию легких выполняют с помощью фармакол. препаратов, тормозящих спонтанное дыхание. Иногда перед восстановлением спонтанного дыхания полезна вспомогательная и искусственная вентиляция легких.

Положительное аппаратное давление на выдохе помогает поддерживать достаточный дыхательный объем легких и предотвращает развитие ателектазов. Контроль за pO2, pCO2, pH и другими показателями наряду с клин, признаками позволяет правильно оценить эффективность дыхания. При проведении искусственной вентиляции легких лучшей газовой смесью является такая, в к-рой 02 не превышает 60%, чтобы избежать его токсического влияния.

Санация трахеобронхиального дерева и удаление мокроты — важные факторы предотвращения обструкции и инфекции дыхательных путей. Для этого используются стерильные мягкие катетеры, вводимые в трахею и бронхи.

Лечебная физкультура (ЛФК) при П. с. в. Как метод функциональной и восстановительной терапии ЛФК занимает одно из ведущих мест в комплексе лечебно-профилактических мероприятий и применяется главным образом в виде лечебной гимнастики.

Лечебную гимнастику начинают задолго до оперативного лечения, обучая больных правильному дыханию, тренируя сердечно-сосудистую систему дозированными нагрузками и, т. о., подготавливая больных к хирургическому лечению. Ее возобновляют сразу же после операции (когда больному еще проводят управляемую искусственную вентиляцию легких). Лечебная гимнастика в послеоперационном периоде способствует быстрейшему выздоровлению больных и является хорошей профилактикой различных осложнений. После выписки из стационара больному рекомендуется продолжать заниматься лечебной гимнастикой и другими формами ЛФК (дозированная ходьба, бег и др.). Главное место отводится статическим и динамическим дыхательным упражнениям. Большую роль играют также общеразвивающие упражнения с последовательным охватом различных мышечных групп (их сокращение и расслабление). Особое внимание уделяется упражнениям, корригирующим осанку и устраняющим деформацию груди, укрепляющим мышцы тела, увеличивающим подвижность позвоночника. Наиболее полезны упражнения, выполняемые свободно, без силовых напряжений. Они учащают сердечный ритм, ускоряют кровоток. Статическое напряжение используется минимально. В лечебной физкультуре применяются различные снаряды: гимнастические палки, мячи, легкие гантели (до 1 кг). Сложность упражнений постепенно увеличивают. Проводят все эти упражнения с помощью методиста; упражнения сочетают с массажем. Форма занятий может быть индивидуальной и групповой.

В процессе ЛФК необходим постоянный контроль, основанный на учете непосредственной реакции организма на физические нагрузки и данных, отражающих последующее их влияние в результате длительного использования этого метода. Допустимость нагрузок определяется физиологическими параметрами: частотой пульса, его лабильностью, изменениями АД, в частности пульсового давления, частотой и лабильностью дыхания, а также временем нормализации этих показателей.

Опыт показал, что под влиянием постепенно повышающихся дозированных физических нагрузок больные с врожденными пороками сердца адаптируются к ним и заметно легче переносят оперативные вмешательства.

В соответствии с характером порока, степенью компенсации кровообращения и в зависимости от метода хирургического лечения все больные с П. с. в. разделяются на три группы: 1) больные с удовлетворительным состоянием, не предъявляющие жалоб, с легкой одышкой, умеренным нарушением гемодинамики и незначительной утомляемостью после физических нагрузок; 2) больные средней тяжести, предъявляющие жалобы на слабость, быструю утомляемость, одышку, с цианозом при больших физических нагрузках, умеренными, но достаточно заметными нарушениями гемодинамики (давление в легочном стволе у больного с артериовенозным шунтированием может составлять 30—70% от системного давления); 3) тяжелые больные, у к-рых одышка, наблюдаемая в покое, резко усиливается даже при небольших физических нагрузках, высока утомляемость, возникают тахикардия, одышечно-цианотические приступы, нередко высока легочная гипертензия. Для каждой группы разработаны специальные комплексы упражнений. Наиболее эффективными оказались для 1-й группы упражнения со снарядами, для 2-й — из снарядов используются только мячи. В 3-й группе проводятся общеразвивающие и дыхательные (статические и динамические) упражнения.

При проведении лечебной физкультуры в послеоперационном периоде очень важно учитывать степень травматичности и радикальности оперативного вмешательства. Рационален постепенный переход от одного двигательного режима к другому: строгий постельный (малые нагрузки), полупостельный (нагрузки расширяются), палатный (средние нагрузки), переходный и свободный режим (умеренно тренирующие нагрузки).

Активное использование ЛФК способствует уменьшению числа послеоперационных осложнений, сокращению времени пребывания больных в стационаре.

Перед выпиской больных подбирается рекомендуемая и допустимая физическая нагрузка для занятий дома.

См. также Аорта, Сердце.



Библиография: Атлас грудной хирургии, под ред. Б. В. Петровского, т. 1 — 2, М., 1971 —1974; Бакулев А. Н. и Мешалкин E. Н. Врожденные пороки сердца, Патология, клиника, хирургическое лечение, М., 1955; Банк л Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, пер. с англ., М., 1980, библиогр.; Бунятян А. А., Рябов Г. А. и Маневич А. 3. Анестезиология и реаниматология, М., 1977; Бураковский В. И. и Б о к e р и я JI. А. Гипербарическая оксигенация в сердечнососудистой хирургии, М., 1974, библиогр.; Бураковский В. И. и Константинов Б. С. Болезни сердца у детей раннего возраста, М., 1970, библиогр.; Бураковский В. И., Бухарин В. А. и Плотникова JT. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца, М., 1975, библиогр.; Бураковский В. И., 3 о д e л а-в а 3. Л. и Бухарин В. А. Открытый атриовентрикулярный канал, Тбилиси, 1974, библиогр.; Бураковский В. И. и др. Осложнения при операциях на открытом сердце, М., 1972, библиогр.; Б у-харин В. А. и П о д з о л к о в В. П. Аномалии внутригрудного расположения сердца, М., 1979, библиогр.; Бухарин В. А., Чеканов В. С. и Махмудов М. М. Клиника, диагностика и хирургическое лечение общего артериального ствола, Ташкент, 1979; Вишневский А. А. и Галанкин Н. К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, М., 1962; Галанкин Н, К., Каграманов И. И. и Крымский Л. Д. Транспозиция магистральных сосудов и камер сердца, М., 1970, библиогр.; Джагарян А. Д. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов, Атлас, М., 1957; Зори н А, Б., Колесов Е. В. и Силин В. А. Инструментальные методы диагностики пороков сердца и сосудов, Л., 1972; Кассирский Г. И. Фонокардиография при врожденных и приобретенных пороках сердца, Ташкент, 1972, библиогр.; Колесов А. П. и др. Киноангиокардиография, Качественный и количественный анализ, Л., 1974; Константинов Б. А. Физиологические и клинические основы хирургической кардиологии, Л., 1981; Малиновский H. Н. и Константинов Б. А. Повторные операции на сердце, М., 1980; Осипов В. И. Основы искусственного кровообращения, М., 1976; Петровский Б. В. и Кешише-в а А. А. Хирургическое лечение открытого артериального протока, М., 196 3; Францев В. И. и G e л и в а н e н-к о В. Т. Динамика кровообращения наиболее распространенных врожденных пороков сердца, М., 1980, библиогр.; Частная хирургия болезней сердца и сосудов, под ред. В. И. Бураковского и С. А. Колесникова, М., 1967; Advances in cardiovascular surgery, ed. by J. W. Kirk-lin, N. Y.— L., 1973; Bailey C h. P. Surgery of the heart, Philadelphia, 1955; Cooley D. a. Hallman G. L. Surgical treatment of congenital heart disease, Philadelphia, 1966; Fowler N. O. Cardiac diagnosis and treatment, Hagerstown, 1976; Fried-b e r g Ch. K. Diseases of the heart, v. 1 — 2, Philadelphia — L., 1966; Heart disease in infancy, ed. by B. G. Barratt-Boyes, Edinburgh — L., 1973; Herzchirurgie, hrsg. v. E. Derra u. W. Birks, Bd 1—2, B. u. a., 1976; Keith J. D., Rowe R. D. a. Vlad P. Heart disease in infancy and childhood, N. Y., 1966; S a-de R. М., Cosgrove D. M. a. Castaneda A. R. Infant and child care in heart surgery, Chicago — L., 1977.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: