ПИНЕАЛОМА

ПИНЕАЛОМА (pinealoma; лат. pinea сосновая шишка + -oma; син.: пинеоцитома, эпифизарная струма) — опухоль, исходящая из паренхимы шишковидного тела. По данным А. П. Бурлуцкого (1962), П. составляет 0,4—1,52% всех опухолей головного мозга. Большинство П. наблюдается в детском возрасте, чаще у мальчиков.

Имея довольно постоянные топо-графо-анатомические взаимоотношения с соседними структурами головного мозга, П. часто оказывает давление на четверохолмие (крыша среднего мозга, Т.), мозговой ствол, мозжечок, валик мозолистого тела, сдавливает водопровод среднего мозга (водопровод мозга, Т.), нередко врастает в полость III желудочка. Относительно редко наблюдается эктопическая П., т. е. опухоль, возникающая из участков с нетипичным расположением шишковидного тела, напр, в области перекреста зрительных нервов.

Установлено, что шишковидное тело (см.) относится к нейросекреторным формациям головного мозга и в период полового созревания оказывает определенное тормозящее влияние на гипоталамо-гипофизарную систему, задерживая половое развитие. Рост П. сопровождается разрушением ткани шишковидного тела. Это вызывает выпадение его тормозящего влияния и приводит к преждевременному половому созреванию (см. Гипергонадизм) и физическому развитию.

Макроскопически П. имеет вид узла серо-розового цвета плотной консистенции.

По степени зрелости этой опухоли различают: пинеоцитому, являющуюся наиболее зрелой опухолью и по строению приближающуюся к нормальному шишковидному телу; пи-неалому классического «двухклеточного типа», состоящую из менее дифференцированных клеток шишковидного тела, и пинеобластому как злокачественный вариант П. Последняя характеризуется экспансивно-инфильтративным ростом, иногда дает метастазы в межоболочечное пространство головного и спинного мозга.

Клиническая картина

У детей, больных П., отмечается ранняя смена молочных зубов, усиленный рост организма, ускоренное умственное развитие, изменение голоса и раннее появление первичных и вторичных половых признаков. У мальчиков отмечаются обильный рост волос в лобковой, подмышечной областях и на верхней губе, макрогенитосомия (несоответствующее возрасту увеличение наружных половых органов). У девочек признаки преждевременного полового созревания характеризуются ранним появлением менструаций, гипертрофией молочных желез и малых половых губ, повышенной половой возбудимостью, дисфункциональными маточными кровотечениями. Для П. характерны также симптомы воздействия опухоли на соседние образования мозга. В процессе роста П. вытесняет цереброспинальную жидкость из срединных отделов цистерны большой мозговой вены и заполняет пространство между пластинкой четверохолмия и валиком мозолистого тела, нарушая циркуляцию цереброспинальной жидкости на уровне отверстия намета мозжечка. Далее опухоль сдавливает или прорастает пластинку крыши среднего мозга, физиологическая роль которой в основном сводится к передаче зрительных и слуховых импульсов на глазодвигательные мышцы, зрачки, мышцы шеи и туловища. Четверохолмный синдром чаще всего проявляется парезом взора вверх, частичной или полной зрачковой арефлексией на свет при сохранности конвергенции, а также изменением слуха. Значительно реже бывает парез взора вниз, нарушение конвергенции, спонтанный конвергирующий нистагм (см.), птоз (см.).

Поражая пластинку крыши среднего мозга, П. суживает просвет водопровода среднего мозга и нарушает циркуляцию цереброспинальной жидкости по желудочкам мозга. Возникающий иногда блок ликворных путей на уровне водопровода мозга и отверстия намета мозжечка способствуют развитию гипертен-зионно-гидроцефального синдрома, проявляющегося приступообразными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, иногда вынужденным положением головы, двоением и потемнением в глазах, шумом в голове, звоном в ушах, онемением лица и туловища, развитием застойных явлений на глазном дне и др. (см. Окклюзионный синдром). Распространяясь вперед, опухоль оказывает непосредственное воздействие на верхние отделы мозгового ствола и зрительные бугры мозга (задний таламус, Т.), что клинически проявляется приступами резкого тонического напряжения разгибательных мышц туловища, шеи, верхних и нижних конечностей, а также изменением пульса и дыхания, нарушением сознания, спонтанным нистагмом, чаще всего горизонтальным, который нередко сочетается с вертикальным или диагональным нистагмом (см.).

Своими задними отделами П. оказывает давление на мозжечок. Отмечаемые при этом мозжечковые расстройства характеризуются преобладанием нарушений статики и походки над координационными расстройствами. Больные, у которых эти нарушения выражены резко, не могут сидеть, стоять, ходить; в случаях легких статокинетических расстройств отмечается неустойчивость в позе Ромберга (см. Ромберга симптом) и при ходьбе.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клин, картине и данных специального исследования. Большое значение для диагностики П. имеют данныe краниографии (см.). При этом могут быть выявлены как первичные (петрификаты в области шишковидного тела), так и вторичные (гипер-тензионно-гидроцефальные) признаки заболевания. Петрификаты могут быть единичными и множественными, в форме маленьких и больших конгломератов, к-рые могут быть смещены в поперечном и передне-заднем направлении. Довольнд часто выявляются значительные общемозговые изменения на ЭЭГ с наличием дельта-волн и патол, медленных волн. При исследовании цереброспинальной жидкости (см.) часто выявляют повышенное содержание белка, реже — лимфоцитарный плеоцитоз. Важное значение в диагностике П., определении размеров и направления преимущественного ее роста имеют данные позитивной вентрикулографии (см.) и компьютерной томографии (см. Томография компьютерная). Дифференциальную диагностику проводят с опухолями головного мозга, к-рые исходят из покрышки среднего мозга (см.), верхних отделов мозжечка (см.), базальных ядер, а также с воспалительной окклюзией водопровода среднего мозга и аневризмами большой мозговой вены (см. Аневризма сосудов головного мозга).

Лечение и Прогноз

Лечение в основном оперативное. Однако оперативное вмешательство связано с рядом опасных осложнений, к-рые могут возникнуть как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде. Чаще применяют паллиативные операции, направленные на устранение окклюзионной гидроцефалии (см.), с последующей лучевой терапией. Проводят также симптоматическое лечение.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. При своевременном лечении в ряде случаев удается продлить жизнь больного на месяцы и даже на годы.



Библиография: Бурлуцкий А. П. Опухоли шишковидной железы, М., 1962; Опухоли головного мозга, под ред. А. И. Арутюнова, с. 64, М., 1970; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 296, М., 1976; Хирургия центральной нервной системы, под ред. В. М. Угрюмо-ва, ч. 1, с. 458, JI., 1969; Pecker J. а. о. Treatment in tumours of the pineal region, value of stereotaxic biopsy, Surg. Neurol., v. 12, p. 341, 1979; Ziilch K. J. Histological typing of tumours of the central nervous system, Geneva, 1979.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: