ПИККВИКСКИЙ СИНДРОМ

ПИККВИКСКИЙ СИНДРОМ - сочетание хронической прогрессирующей дыхательной недостаточности (при отсутствии первичной патологии в легких) с ожирением, сонливостью и постепенным развитием легочного сердца. Название синдрома было навеяно художественным образом, созданным Ч. Диккенсом в романе «Записки Пикквикского клуба».

П. с. впервые под таким названием был описан Ееруэллом (С. S. Bur-well) с соавт, в 1956 г., а в отечественной литературе — Б. Б. Коганом в 1962 г.

Этиология, по-видимому, различна. Отмечалась возможная этиол, роль контузии головного мозга, психической травмы, инф. болезней, патологии родов. Однако не всегда удается установить четкую связь между П. с. и перенесенными заболеваниями.

Патогенез. Центральное место в развитии П. с. отводится нарушению функции гипоталамуса, к-рое проявляется повышением аппетита, ожирением и расстройством сна. Ожирение (см.) развивается по гипоталамическому типу с преимущественным отложением жира на туловище, в области живота. Повышается внутрибрюшное давление, отмечается высокое стояние диафрагмы со снижением ее экскурсии. Вследствие этого уменьшается площадь вентилируемых альвеол, особенно при горизонтальном положении тела.

Дыхательная недостаточность (см.) обусловлена также центральными нарушениями регуляции дыхания, приобретающими у отдельных больных ведущее значение. Наиболее часто снижается минутный объем дыхания и наблюдаются нарушения его ритма. Дыхательная аритмия обусловлена снижением чувствительности дыхательного центра к изменениям концентрации углекислого газа в крови. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии (см.) и гиперкапнии (см.), нарушениям кислотно-щелочного равновесия, а также к гипертензии малого круга кровообращения (см.), которая усугубляется рестриктивными изменениями в легких (особенно при нередком осложнении П. с. хрон, пневмонией) и приводит к развитию легочного сердца (см.).

Клиническая картина. Больные жалуются на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сонливость; отмечаются по-вышенный аппетит, иногда жажда, избыточный вес, адинамия, снижение либидо. Люди, страдающие П. с., своей сонливостью привлекают внимание окружающих; они засыпают сразу же, как только оказываются в спокойной обстановке. Сон может наступить во время приема пищи, осмотра больного врачом. Наблюдается также нарушение ночного сна, который не приносит удовлетворения больным, и они часто жалуются на плохой сон, головную боль по утрам. В большинстве случаев нарушается ритм дыхания, чаще по типу дыхания Чейна—Стокса (см. Чейна—Стокса дыхание) с периодами апноэ, к-рые особенно выражены во время сна.

При осмотре выявляются ожирение с неравномерным распределением жировых отложений (преимущественно на лице, грудной клетке, но особенно на животе, часто в виде фартука), гипергидроз, цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, одышка; при декомпенсации легочного сердца возможны отеки. Одышка и цианоз усиливаются при физической нагрузке и в положении больных на спине.

Перкуторно и рентгенологически определяется приподнятость нижних границ легких (на 2—3 ребра выше нормы), снижение экскурсии нижних легочных полей. При аускультации легких нередко выслушиваются однородные по калибру трескучие хрипы в проекции нижних долей; в случае присоединения хрон, пневмонии (см.) или бронхита (см.) соответственно изменяется аускультативная картина. С помощью электрокардиографии и рентгенологически определяются признаки гипертрофии правых отделов сердца, а их дилатация при декомпенсации легочного сердца обнаруживается и при перкуссии. Возможно повышение АД.

Диагноз устанавливают по типичным клин, признакам и результатам исследования дыхательных функций. Выявляется уменьшение жизненной и общей емкости легких, снижение минутного объема дыхания.

В крови наблюдается повышение числа эритроцитов, концентрации гемоглобина и замедление РОЭ — признаки полицитемии (см.) как компенсаторной реакции организма на длительную гипоксемию, которая обнаруживается при исследовании газов крови. Снижена разница в содержании кислорода между артериальной и венозной кровью и повышено напряжение углекислого газа в плазме.

Лечение проводится с учетом предполагаемой этиологии, но ведущее место занимает симптоматическая терапия, направленная прежде всего на снижение веса тела. Назначается диета из расчета 600— 800 ккал в первые 7 —10 дней, затем по 1200 ккал в день. Применяют мочегонные средства. Ингаляции кислорода проводят только в сочетании с применением дыхательных аналептиков и с обязательным контролем динамики углекислого газа в плазме, т.к. при сниженной чувствительности дыхательного центра к углекислому газу возможно торможение его рефлекторной стимуляции гипоксемией, устраняемой оксигенацией плазмы крови. Применяют ЛФК с целью развития диафрагмального дыхания. Назначение снотворных средств, угнетающих дыхательный центр, противопоказано.

Прогноз для жизни относительно благоприятный. Трудоспособность и общее состояние больных определяется гл. обр. степенью дыхательной недостаточности и течением часто сопутствующих П. с. хрон, бронхита и пневмонии.


Библиография: Вейн А. М., Латаш Л. П. и Яхно H. Н. Пикквикский синдром, Клин, мед., т. 50, № 1, €. 55, 1972; Коган Б. Б. Клиника легочного сердца у больных ожирением (синдром Пиквика), там же, т. 40, № 4, €. 27, 1962; Burwell С. S. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation, a Pickwickian syndrome, Amer. J. Med., v. 21, p. 811, 1956; Pulmonary medicine, ed. by G. A. Guenter, Philadelphia, 1977.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: