ПЕЛЬГЕРА АНОМАЛИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

ПЕЛЬГЕРА АНОМАЛИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ (К. Pelger, голландский врач, 1885 — 1931; син. пельгеровские лейкоциты) — изменения ядер лейкоцитов, преимущественно нейтрофилов. П. а. л. наследуется по доминантному типу, патол, значения не имеет.

П. а. л. впервые описана Пельге-ром в 1928 г., Хюэт (G. J. Huet, 1932) определил ее конституционально-наследственную природу. П. а. л. встречается с частотой примерно 1 : 1000; обнаруживается уже у новорожденных. Большинство носителей П. а. л. являются гетерозиготными.

Препараты крови при аномалии Пельгера (рис. 1 — 4) и для сравнения здорового человека (рис. 5). Рис. 1. Нейтрофилы с несегментированным ядром (слева круглоядерный нейтрофил). Рис. 2. Двуядерный нейтрофил. Рис. 3. Нейтрофил с намечающейся сегментацией ядра. Рис. 4. Двусегментный (слева) и несегментированный, с утолщенным ядром, нейтрофил (справа). Рис. 5. Нейтрофилы с обычными ядрами

П. а. л. характеризуется изменениями ядер гл. обр. нейтрофилов; аналогичные изменения наблюдаются в ядрах эозинофилов, иногда базофилов и моноцитов. Особенностью пельгеровских нейтрофилов является форма ядер (цветн. рис. 1—5). В результате гипосегментации отсутствует полиморфизм ядер; вместо 3—4—5 сегментов, свойственных обычно большинству нейтрофилов, имеется два сегмента (бисегментация) или несегментированное ядро.

Нейтрофилы с трисегментированным ядром встречаются обычно в количестве, не превышающем 1—2%. Как би-, так и трисегментированные ядра имеют короткие перемычки. Встречаются круглоядерные формы, количество к-рых может сильно варьировать. К другим отличительным признакам пельгеровских нейтрофилов относятся грубая хроматиновая структура ядер, их пикнотизация, конденсация ядерного хроматина. В ядрах нейтрофилов (10—15% всего количества) встречаются постнуклеолярные хроматиновые обломки в виде темноокрашенных образований с зоной просветления, представляющие собой, по-видимому, остатки ядрышек. Цитоплазма оксифильная, зернистость зрелая, иногда обнаруживается вакуолизация цитоплазмы и базофильная пятнистость (тельца Князькова — Деле). Пельгеровские нейтрофилы по своим функциональным свойствам (способности к фагоцитозу, ферментативной активности, продолжительности жизни в циркулирующей крови и др.) являются полноценными клетками.

В костномозговом пунктате при П. а. л. обнаруживают две популяции клеток — аномальные нейтрофилы, среди к-рых преобладают круглоядерные формы, составляющие до 65% всех ядросодержащих клеток костного мозга, и нормальные нейтрофильные миелоциты и промиелоциты. Аномалия проявляется на миело-метамиелоцитарной стадии дифференциации нейтрофилов. Происходит преждевременная конденсация ядерного хроматина, к-рая не сопровождается изменением формы ядра, вследствие чего сегментация либо совсем не происходит, либо только намечается. Эритробласты в костном мозге составляют ок. 15—20%, в них наблюдается ускоренный процесс пикнотизации ядер. Упрощенная дифференциация отмечается и со стороны мегакариоцитов.

Г. А. Алексеев выделил у гетерозигот два гематологических варианта П. а. л. — с относительно высоким содержанием бисегментоядер-ных нейтрофилов и с относительно высоким содержанием круглоядерных форм. Преобладающими клетками при обоих вариантах являются несегментоядерные нейтрофилы. Бе-геманн и Кампань (H. Begemann, L. Campagne, 1952) описали гомозиготный тип П. а. л., при к-ром содержание круглоядерных нейтрофилов с типичной пельгеровской хроматиновой структурой ядер составляло более 90%. Встречаются редкие случаи гетерозиготного носительства П. а. л., при к-рых от 20 до 80% нейтрофилов представляют собой нормальные формы. Особенностью женщин—носителей П. а. л. является отсутствие в нейтрофилах полового хроматина; при гетерозиготном носительстве у них наряду с пельгеровскими нейтрофилами без полового хроматина встречаются нормальные сегментоядерные нейтрофилы с половым хроматином.

Штодтмейстер (R. Stodtmeister, 1937) описал у носителей П. а. л. своеобразную аномалию сегментации ядер нейтрофилов, при к-рой отличительным признаком является бахромчатость ядра, образуемая нежными хроматиновыми нитями, проникающими в цитоплазму клетки (клетки Штодтмейстера). Гипосегментация выражена сильнее, чем при типичном варианте П. а. л. и отличается преобладанием круглоядерных нейтрофилов. Клетки Штодтмейстера наряду с типичными пельгеровскими клетками встречаются при гетерозиготных формах П. а. л.

В дифференциальной диагностике П. а. л. важным является морфол, исследование лейкоцитов (см.) и выявление носителей аномальных нейтрофилов.

У лиц с П. а. л. лейкоцитарные реакции, напр, на инфекцию, кровопотери), не отличаются от соответствующих реакций у лиц с обычными лейкоцитами. Известен случай временного исчезновения пельгеровских лейкоцитов у гетерозиготы — носителя врожденной П. а. л. — при заболевании B12-дефицитной анемией (в период обострения анемии появились полисегментоядермые нейтрофилы, в период клинико-гематологической ремиссии, достигнутой лечением витамином B12, восстановилась типичная картина П. а. л.).

Помимо пельгеровских лейкоцитов возможны приобретенные формы гипосегментации ядер нейтрофилов, так наз. пельгероиды, или псевдопельгеры. Приобретенные формы носят временный характер, связанный с основным заболеванием; они могут возникать при агранулоцитозе, хрон, и остром миелолейкозе, миеломной болезни.



Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Яновский Д. Н. Картина крови и ее клиническое значение, Киев, 1957; Pelger К. Demonstratie van een рааг zeldzaam voorkomende typen van bloedlichampjes en bespreking der pa-tienten, Ned. T. Geneesk, Bd 72, S. 1178, 1928; S t o b b e H. Hamatologischer Atlas,

B., 1970.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: