ПАРКСА ВЕБЕРА СИНДРОМ

ПАРКСА ВЕБЕРА СИНДРОМ (F. P. Weber, англ. врач, 1863— 1962; син.: синдром Вебера, гипертрофическая гемангиэктазия Паркса Вебера, остеогипертрофический варикозный невус)— нарушение эмбрионального развития, характеризующееся врожденной аплазией венозных сосудов. Синдром описан Фредериком Парксом Вебером в 1907 г. Предполагается первичная патология узлов симпатического ствола или бокового промежуточного столба на определенном уровне спинного мозга, в результате к-рой появляется аплазия периферических сосудов, тканевая и костная гипертрофия.

Гистологически в дерме наблюдается увеличение количества расширенных капилляров, разрастание сосудов.

Синдром характеризуется расширением вен и образованием артериовенозных анастомозов на одной нижней конечности, обширными ангио-матозными пятнами в сочетании с гиперплазией костной ткани, утолщением и дистрофией мышц пораженной конечности.

Большинство исследователей расценивает П. В. с. как патол, состояние. близкое синдрому Клиппеля — Треноне (см. Кровеносные сосуды).

Диагноз устанавливают на основании клин, картины, подтвержденной в сомнительных случаях флебографией (см.).

Лечение: возможно иссечение пораженных вен, крупных ангиом.

Прогноз для жизни благоприятный.



Библиография: Андреев И. ид р. Дифференциальная диагностика важнейших симптомов детских болезней, пер. с болг., Пловдив, 1977; П о п о в Л. Хр. Синтетическая дерматология, пер. с болг., София, 1961; Суворова К. Н. Наследственные предрасположения и зудящие дерматозы у детей, М., 1977; D e g о s R. Derma-tologia, P., 1976; Weber F. P. Multiple hereditary developmental angiomata (telangiectases) of the skin and mucous membranes associated with recurring hemorrhages, Lancet, v. 2, p. 160, 1907.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: