ПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ

ПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (лат. parathyreoideus относящийся к околощитовидной железе; греч, osteon кость + dys- + trophe питание; син. фиброзная генерализованная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена, болезнь Энгеля — Реклингхаузена) — заболевание скелета вследствие гиперпаратиреоза — гиперфункции паращитовидных желез. Впервые клинику заболевания описал Энгель (G. Engel) в 1864 г., затем в 1891 г. Ф. Рек-лингхаузен, к-рый считал этот процесс воспалительным. Позднее, в 1904 г., Асканази (М. Askanazy) указал на взаимосвязь костных изменений с опухолью паращитовидных желез. А. В. Русаков в 1925 г. обосновал показания для удаления аденомы паращитовидных желез и предложил называть заболевание паратиреоидной остеодистрофией. Мандль (F. Mandi) в 1926 г. впервые удалил аденому паращитовидных желез при П. о., что привело к выздоровлению больного. В последующем в трудах многих исследователей была доказана взаимосвязь П. о. с гиперпаратиреозом (см.), в связи с чем П. о. правильнее называть гиперпаратиреоидной остеодистрофией.

По данным из различных источников, П. о. встречается у 10—25% больных с гиперпаратиреозом, хотя в действительности этот процент, очевидно, выше, т. к. остеопороз, к-рый является основным проявлением П. о., рентгенологически определяется лишь при потере костной тканью не менее 20% минеральных веществ (С. А. Рейнберг). Поэтому при меньших потерях минеральных веществ болезнь может быть не диагностирована.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез обусловлены нарушением в организме минерального, в основном фосфорно-каль-циевого, и коллагенового обмена в результате поступления в кровь больших количеств паратгормона (см.), вырабатываемого аденомой паращитовидных желез, что ведет к гиперкальциемии и потере скелетом минеральных и коллагеновых структур. Рассасывание костных структур приводит, по данным А. В. Русакова и Т. П. Виноградовой, к истончению компактного вещества и полной перестройке внутренней архитектоники костей с замещением рассосавшейся кости активно пролиферирующим эндостом. Следствием этого являются патол, переломы и деформации скелета. Нередко в костях образуются кисты и так наз. бурые опухоли.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Гистотопограмма фрагмента затылочной кости при паратиреоидной остеодистрофии: кость имеет спонгиозную структуру, отсутствуют наружная и внутренняя компактные пластинки; окраска гематоксилин-эозином; х 2,5.
Рис. 2. Макропрепараты плечевой кости (вверху) и дистального отдела бедренной кости (внизу) при паратиреоидной остеодистрофии (продольный распил): компактное вещество костей истончено, видна киста (1) плечевой кости вблизи очага опухолевидного остеобластоклаетомяого разрастания (2), киста (3) бедренной кости заполнена свернувшейся кровью.
Рис. 3. Микропрепарат тела позвонка при паратиреоидной остеодистрофии: рассасывание предсуществующей костной ткани (1); разрастание клеточно-волокнистой ткани (2), содержащей остеокласты (3); в межбалочных пространствах — преимущественно кроветворный костный мозг (4); окраска гематоксилин-эозином; х 105.
Рис. 4. Микропрепарат компактной пластинки диафиза бедренной кости при паратиреоидной остеодистрофии: спонгизация и замена компактных структур новообразованными незрелыми костными балками (1), межбалочные пространства (2) заполнены остеогенной клеточно-волокнистой тканью; окраска гематоксилин-эозином; X 17.

Обычно при П. о. обнаруживают гиперплазию или аденому паращитовидных желез, в к-рых наблюдается гиперплазия главных клеток (см. Гиперпаратиреоз, Паращитовидные железы). При П. о. наблюдается генерализованное поражение скелета, заключающееся в интенсивной перестройке костных структур (т. е. в замене предсуществующей костной ткани новообразованной), значительно превышающей по своему темпу физиол, перестройку. Это обусловливает разнообразие наблюдаемых при заболевании изменений в костях и других органах. Изменения, как макроскопические, так и микроскопические, зависят от тяжести заболевания, его длительности и характера осложнений. Не все кости и не все их части поражаются в одинаковой степени. Плоские кости, напр, кости свода черепа, могут утолщаться (рис. 1). В длинных костях значительно изменяются проксимальные метафизы и эпифизы. В выраженных случаях выявляется повышенная порозность и хрупкость, а также гибкость костей. Характерно истончение компактного вещества трубчатых костей (рис. 2) и продольное расслоение его, обусловленное резким расширением гаверсовых каналов (каналов остеона, Т.). Плоские кости довольно легко режутся ножом, однако размягчение наблюдается далеко не всегда. Нередко имеются признаки свежих и бывших патол. переломов и надломов костей, а также так наз. зоны перестройки Лоозера (см. Лоозера зоны), в костях обнаруживают остеобластокластом-ные разрастания — так наз. бурые опухоли и кисты, заполненные кровью, серозной или кровянистой жидкостью (рис. 2). Эти образования в длинных костях обычно располагаются в диафизах центрально или эксцентрически. Часто при П. о. возникают деформации костей, обусловленные развитием незрелых костных структур, патол, переломами, опухолевидными разрастаниями и кистами, а также остеомалятическим синдромом, осложняющим П. о. (см. Остеомаляция). Диафизы длинных трубчатых костей умеренно дугообразно искривляются. Грудная клетка может по форме напоминать колокол, физиол, изгибы позвоночника усиливаются. Позвонки могут принимать вид рыбьих позвонков, а таз — карточного сердца. Патол, переломы костей при П. о. обычно медленно срастаются, т. к. костная мозоль долго не созревает. В случаях П. о. при гормонально малоактивных аденомах паращитовидных желез макроскопические изменения в костях минимальные или вообще не выявляются. Аналогичная картина наблюдается в начальном периоде П. о. Однако микроскопическое исследование костей и в таких случаях обнаруживает характерные изменения .

При микроскопическом исследовании в случаях выраженной П. о. выявляется интенсивное остеокла-стическое рассасывание предсущест-вующих костных структур (рис. 3). Значительно активизируется костеобразование. Новообразованные костные структуры отличаются незрелостью (рис. 4) и уменьшенным содержанием минерального компонента, что документируется микрорентгенографией (см.). В результате перестройки компактное вещество трубчатых костей теряет компактную организацию и становится спонгио-зированным (рис. 4). Исчезает четко выраженная в норме граница между компактным и губчатым веществом кости. Характерным для П. о. является массивное разрастание в межкостных пространствах (в межбалоч-ных пространствах губчатого вещества и в расширенных гаверсовых каналах компактного) клеточно-волокнистой ткани, на основе к-рой происходит новообразование костных структур (рис. 3, 4). А. В. Русаков доказал, что эта ткань является производной эндоста, т. е. дериватом остеогенных элементов, а не кроветворных (нередко употребляемое наименование этой ткани «фиброзный костный мозг» нельзя считать правильным). В ходе перестройки рассасыванию подвергаются и новообразованные костные структуры, в свою очередь замещаемые новыми, часто еще более примитивными. Несмотря на интенсивную перестройку, костная ткань не теряет функциональной архитектоники. Исключение составляют зоны с наличием опухолевидных разрастаний и кист. Эти разрастания по гистол, структуре идентичны истинным опухолям — остеобластокластомам (см.), но в отличие от последних являются реактивными и исчезают при ликвидации гиперпаратиреоза (после удаления опухоли паращитовидной железы). В легких случаях заболевания, т. е. при гормонально малоактивной аденоме паращитовидной железы, признаки повышенной перестройки четко выявляются, в частности, по наличию многочисленных «обломочных» структур и линий склеивания, свидетельствующих о многократных чередованиях процессов рассасывания и образования костного вещества.

В ряде случаев при П. о. наблюдается отложение солей кальция (см. Кальциноз) в жел.-киш. тракте, легких, почках. В последнем случае возможно развитие выделительного нефроза, нефрональциноза или калькулезного пиелонефрита с явлениями почечной недостаточности.

При гистохимическом исследовании костной ткани при П. о. в ней обнаруживают довольно много (по сравнению со зрелой костной тканью) нейтральных и несколько меньше кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов).

Клиническая картина

Проявляется П. о. болями в костях и суставах. На ранних стадиях заболевания местные изменения могут отсутствовать или выражаться в виде припухлостей в области пораженных костей. В дальнейшем наблюдаются патол, переломы (см.) костей (могут быть многократными), приводящие к грубым деформациям скелета. Иногда на месте переломов возникают ложные суставы (см.). При активизации процесса происходит почти полное рассасывание отдельных сегментов кости. П. о. обычно сопровождается изменениями в сердечнососудистой, выделительной, пищеварительной, нервной системах. В нек-рых случаях в области щитовидной железы прощупывают утолщение — аденому паращитовидных желез.

Осложнения. У больных с нефрокальцинозом может развиться почечная колика и острая почечная недостаточность (см.) в результате закупорки мочеточника камнем, ацидоз (см.), вторичный гиперпаратиреоз, развитие к-рого связано с нарушением функции почек.

Диагноз

Диагноз основан на характерной клин, картине: боли в костях, патол. переломы, деформации скелета, рост костной «опухоли» у истощенного, ослабленного, адинамичного больного с сухой кожей, страдающего жаждой, полиурией, диспептическими и дизурическими явлениями, имеющего в анамнезе почечную колику. Чаще больной акцентирует внимание на какой-либо одной жалобе, что может быть причиной ошибочной диагностики, особенно в ранней фазе П. о. Биохим, исследование крови и мочи больного способствует установлению правильного диагноза. Биохим, изменения выражаются высоким содержанием кальция и щелочной фосфатазы и низким содержанием фосфора в сыворотке крови, повышенным выделением с мочой кальция, фосфора, аминоазо-а и оксипролина. В сомнительных случаях, при неясных клинико-рентгенологических данных, определяют паратгормон крови, а также проводят радиоизотопное исследование паращитовидных желез с селенметионином (см. Паращитовидные железы) и термографию (см.).

Рис. 5. Рентгенограмма черепа при пара-тиреоидной оетеодистрофии: диффузное утолщение и перестройка костей.

Начальные изменения в костях проявляются на рентгенограммах патологической перестройкой костного вещества пока еще без нарушения формы костей. Эта перестройка выражается исчезновением однородности компактного вещества диафиза и его разволокнением. Эндостальная поверхность изображается нечетко. В участках с преобладанием губчатого вещества кости определяется неравномерное мелкоочаговое разрежение в виде густо расположенных, частично сливающихся между собой без четких контуров очажков. В отдельных местах скелета могут обнаруживаться довольно крупные участки бесструктурного разрежения. Изменения не бывают строго симметричными, но они проявляются, как правило, в обеих половинах скелета и во многих костях. В черепе изменения могут выражаться истончением костей и смазанностью их структуры либо утолщением костей и структурным рисунком, характерным для рентгенол, картины болезни Педжета (рис. 5).

Рис. 6. Рентгенограмма части таза, тазобедренного сустава и верхнего конца бедра при паратиреоидной остеодистрофии: характерная картина деформации бедренной кости в виде «пастушьей палки» на фоне остеопороза и кистозного изменения в костях.

В развитой стадии болезни отдельные очаги в трубчатых костях имеют сходство с очагами при местной фиброзной остеодистрофии, но они значительно разнообразнее и сложнее. К кистозно-очаговым структурным изменениям кости и к веретенообразному ее утолщению присоединяются деформации статического характера: в трубчатых костях они выражаются дугообразным искривлением, а в костях таза изменением входа в малый таз в форме так наз. карточного сердца. Характерна деформация верхнего конца бедренной кости в виде так наз. пастушьей палки (рис. 6). Не менее показательна деформация грудной клетки, к-рая вследствие западения средних ребер обеих ее половин внутрь (из-за бывших множественных патол, переломов) по форме напоминает колокол. Более наглядным доказательством бывшего патол, перелома или переломов в одной трубчатой кости служит угловое искривление продольной ее оси. Одним из признаков П. о. является лоозеровская зона перестройки, возникающая обычно на выпуклой стороне дугообразно изогнутой длинной трубчатой кости, но встречающаяся иногда и при отсутствии искривления. Зоны перестройки определяются также в костях таза, в периферических трубчатых и в других костях.

Рис. 7. Боковая рентгенограмма нижнегрудного отдела позвоночника при паратиреоидной остеодистрофии: видно чередование зон разрежения костного вещества в центральных участках тел позвонков с более интенсивными тенями костного вещества вдоль межпозвоночных дисков.

В позвонках наблюдаются структурные изменения в виде неравномерного разрежения костного вещества, выраженного преимущественно в центральных отделах тел; вдоль верхних и нижних площадок тел позвонков остеопороз почти не отмечается. Из-за этой неравномерности структуры тел позвонков на рентгенограмме позвоночника в боковой проекции наблюдается своеобразная картина чередования зон разрежения с более интенсивными тенями костного вещества вдоль межпозвоночных дисков (рис. 7).

После операции удаления аденомы происходит восстановление структуры костного вещества, получающее свое отражение на рентгенограммах, при сохранении деформаций костей, возникших еще до оперативного вмешательства.

В целях полноты исследования больных при П. о. проводят рентгенол. исследование почек, в к-рых иногда обнаруживаются известковые конкременты.

К совр, методам диагностики и исследования П. о., помимо уже упомянутых, относится пункционная биопсия костей. Однако небольшое количество материала, получаемое при этом, а также возможное сходство гистол, изменений при П. о. и нек-рых других процессах, напр, при нефрогенной и других видах остео дистрофии, болезни Педжета, позволяет поставить лишь предположительный диагноз П. о. Более определенное заключение можно сделать при сопоставлении выявленных изменений с клин, картиной и данными биохим, и рентгенол, исследований. В ряде современных работ показано, что при П. о. число остеокластов и участков рассасывания костного вещества в общем прямо пропорционально уровню паратиреоидного гормона в крови.

Дифференциальная диагностика П. о. проводится с такими заболеваниями, как остеопатия нефрогенная (см.), остеодисплазия (см.), остеомаляция (см.), генерализованный остеопороз (см.), метастазы злокачественных опухолей и миеломная болезнь (см.).

При П. о. в отличие от фиброзной остеоплазии рентгенологически наблюдаются более выраженная деформация костей, более заметная ячеистость их рисунка, чаще встречаются лоозеровские зоны, при повторных наблюдениях отмечают нарастание патол, изменений. В нек-рых случаях провести дифференциальную диагностику между обоими заболеваниями только рентгенологически бывает затруднительно.

Лечение

Лечение оперативное. Показана ревизия паращитовидных желез и удаление их аденомы (см. Паратиреоидэктомия). Предоперационное радиоизотопное исследование помогает определить место расположения аденомы. У некоторых больных аденома располагается атипично — в ткани щитовидной железы или в переднем средостении. В последнем случае показана стернотомия с ревизией средостения.

Больные с П. о. после удаления аденомы паращитовидных желез нуждаются в тщательном наблюдении, т. к. вследствие снижения уровня кальция в крови могут наступить явления тетании (см.) с патол. переломами. Первые признаки гипокальциемии — парестезии в дистальных отделах конечностей, сильные, иногда нестерпимые головные боли, боли в области десен, положительный симптом Хвостека (сокращение мимических мышц при ударе молоточком в проекции ствола лицевого нерва над нижнечелюстным суставом кпереди от наружного слухового прохода). Иногда наряду с кальциевой возникает резкая недостаточность калия и магния. Нередко развивается ацидоз. Для нормализации минерального и ионного обмена, кислотно-щелочного равновесия больному переливают р-ры, содержащие кальций, магний, фосфор, калий, натрий, хлор (глюконат и глицерофосфат кальция, лактасол, гемодез, полиглюкин, белковые препараты), р-ры глюкозы, аскорбиновой к-ты, витамины группы В.

Большое внимание уделяют профилактике патол, переломов и лечению уже имеющихся несросшихся и неправильно сросшихся переломов. Патол, переломы при П. о. до удаления аденомы паращитовидных желез срастаются медленно. После удаления аденомы сращение отломков происходит быстрее, чем при обычном переломе. При больших дефектах кости показана дополнительная костная пластика (см.) пристеночными аллотрансплантатами, возможно применение электростимуляции костеобразования. У большинства больных удается добиться консолидации отломков консервативными способами. При неправильно сросшихся переломах и ложных суставах иногда показано оперативное лечение: корригирующие остеотомии (см.), остеосинтез (см.), Эндопротезирование тазобедренного сустава при ложных суставах шейки бедра (см. Эндопротезирование) и др.

С первых дней послеоперационного периода начинают функциональное лечение с применением ЛФК, массажа мышц спины и конечностей. Больным с выраженным остеопорозом нередко показано ношение ортопедических аппаратов (см.) и корсетов. В позднем послеоперационном периоде назначают анаболические стероиды (см.).

Лечение больных с П. о. должно проводиться с участием эндокринолога и нефролога; при обтурации мочеточника камнем требуются срочные урологические мероприятия. Больные с П. о. нуждаются в диспансеризации с регулярным рентгенологическим и биохимическим контролем.

Прогноз зависит от своевременности лечения. В запущенных случаях успешное удаление аденомы паращитовидных желез не ведет к излечению из-за выраженных изменений внутренних органов и деформации костей. Лечение, начатое в ранних стадиях П. о., дает хорошие анатомические и функциональные результаты.

См. также Остеодистрофия.



Библиография: Виноградова Т. П. Диагностика костно-суставной патологии по биопсиям, М., 1964; она же, Опухоли костей, с. 304, М., 1973; Игнатьев А. С. и H и к и ф о р о в В. И. Костная биопсия в диагностике первичного гиперпаратиреоза, Вестн, хир., т. 120, № 6, с. 84, 1978; И л ь и н И. М. и E с ь- к о в Ю. А. О гиперпаратиреоидной остеодистрофии, Клин, хир., № 9, с. 60, 1972; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, М., 1959, т. 6, с. 111, М., 1962; H и-колаев О. В. и Таркаева В. Н. Гиперпаратиреоз, М., 1974; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 336, М., 1964; Спесивцева Б.Г. и Д р е-в а л ь А. В. Методы диагностики гиперпаратиреоза, Сов. мед., № 2, с. 56, 1976; Точи лин В. И. и д р. Костная форма болезни Реклингаузена, симулирующая деформирующий хронический остеоартрит, Пробл, эндокрин., т. 24, № 2, с. 46, 1978; Удачи на JI. С. К рентгенодиагностике гиперпаратиреоидной остеодистрофии, Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 3, 1979; Ш о т e м о р Ш., Владыка JI. А. иГасьмаевВ.К. Рентгенологическая симптоматика гиперпаратиреоидной остеодистрофии, там же, № 3, с. 3, 1973; D о m i n о k G.W. u. K n o c h H.-G. Knochengeschwulste und gesch-wulstahnliche Knochenerkrankungen, S.310, Jena, 1971; Eliis K. a. H o c h s t i n R. J. The skull in hyperparathyroid bone disease, Amer. J. Roentgenol., v. 83, p. 732, 1960; J o w s e y J. Metabolic diseases of bone, Philadephia, 1977; Posen S. a. o. Parathyroid hormone assay in clinical decision-making, Brit. med. J., v. 1, p. 16, 1976; T e n g С. T. a. Nathan М. H. Primary hyperparathyroidism, Amer. J. Roentgenol., v. 83, p. 716, 1960; Turrini P. G., Laschi L. a. Biscaldi P. Un caso di displasia fibrocistica gerieraliz-zata (m. di Recklingshausen), Minerva ortop., v. 27, p. 282, 1976.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: