ПАРАГАНГЛИОМА

ПАРАГАНГЛИОМА (paraganglioma; греч. para около + ganglion нервный узел + -oma; син. хемодектома) — опухоль, исходящая из клеток параганглиев. По классификации ВОЗ параганглиомы включены в группу апудом, относящихся к опухолям мягких тканей.

Параганглии (см.) состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. К первым относят мозговое вещество надпочечников, орган Цуккер-кандля, симпатические узлы. Из них возникает хромаффинная П., или феохромоцитома (см.). Нехромаффинные параганглии (югулярные, glomus vagum, орбитальные, легочные, костномозговые, параганглии оболочек мозга, а также располагающиеся по ходу сосудов мягких тканей туловища, и особенно конечностей) образованы клетками, относящимися к хеморецепторным, однако, способными, как и хромаффинные, выделять биологически активные вещества типа моноаминов, в т. ч. катехоламин и серотонин, что дает основание относить параганглии к APUD-системе; термин построен из первых букв англ. названия, составляющих эту систему клеток, обладающих способностью к выделению предшественников аминов с их декарбоксилированием и биогенных аминов (см. АПУД-система). В нехромаффинных параганглиях, по данным Альбертини (A. Albertini), в небольшом количестве можно обнаружить и хромаффинные клетки. Термин «параганглиома» применяется гл. обр. по отношению к опухолям из нехромаффинных параганглиев. Эти опухоли называют также зернистоклеточной, альвеолярной опухолью, карциноидом, рецептомой, аденомой (в каротидном тельце), каротидной хемодектомой, нехромаффинной параганглиомой. П. встречается редко, чаще в возрасте 40—50 лет. Локализация разнообразна, что связано с широким распространением в организме нехромаффинных параганглиев.

Патологическая анатомия

Размеры опухоли варьируют от 0,5 до 5 см и больше в диаметре. Консистенция и цвет узлов различны и зависят гл. обр. от количества сосудов и стромы; они чаще мягкие, рыхлые, реже плотные, имеют цвет от белого до кровянисто-бурого. В полостях, напр, в барабанной (при П. среднего уха), они могут иметь форму полипа, нередко кровоточащего. Границы узлов не всегда четкие, что связано со способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Микроскопическое строение П. любой локализации однотипно. Клетки ее округлой или полигональной формы, напоминают секретирующие клетки параганглиев, светлые или темные, крупные, с округлыми ядрами и широким ободком цитоплазмы. Светлые клетки часто имеют признаки секреторной активности в, виде вакуолизации цитоплазмы и наличия в ней осмиофильных гранул, выявляемых при электронно-микроскопическом исследовании. Предполагается, что различие в морфологии клеток опухоли связано с динамикой их секреторного цикла. Группировка клеток П. напоминает группировку клеток в параганглиях. Опухолевые клетки образуют клубочки, к-рые могут вдаваться в просвет сосудов. Строма опухоли развита неравномерно. Она представлена аргирофильными и коллагеновыми волокнами и сосудами преимущественно синусоидного типа. При электронно-микроскопическом исследовании в межклеточных промежутках выявляется основное вещество, представленное мелкозернистым и тонкофибриллярным материалом с образованием местами гомогенных осмиофильных масс.

Микропрепараты различных морфологических вариантов параганглиомы: а — альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант — полигональные, преимущественно светлые клетки образуют альвеолы (1), тесно прилежащие к сосудам синусоидного типа (2); б— трабекулярный вариант — преобладают пласты клеток в виде трабекул (1), разделенных узкими прослойками стромы с многочисленными сосудами синусоидного типа (2); в— ангиоматозный вариант — отмечается обилие широких тонкостенных сосудов (1), между которыми в хорошо развитой строме видны группы опухолевых клеток (2); г— сблидный вариант — видны скопления опухолевых клеток (1), разделенных немногочисленными широкими сосудами синусоидного типа (2).

В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов Е. В. Уранова рекомендует выделять следующие морфол, варианты П.: альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный. Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно один из них является преобладающим. Альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант представлен альвеолярнотрабекулярными структурами (рис., а), разделенными нежными соединительнотканными прослойками с различным, часто обильным содержанием сосудов. Группировка клеток напоминает группировку клеток в железах внутренней секреции — они тесно прилежат к синусоидам и включаются местами в состав сосудистой выстилки, что подтверждено при электронно-микроскопическом исследовании. Трабекулярный вариант характеризуется преобладанием тяжей (трабекул) из 2—3 рядов клеток полигональной или призматической формы, напоминающих эпителиальные (рис., б). Трабекулы, разделенные рыхлыми соединительнотканными прослойками, широко анастомозируют между собой. В толще клеточных тяжей встречаются мелкие полости с гомогенным содержимым, что расценивается как признак секреции. Трабекулы прилежат к сосудам, часто образуя фигуры так наз. розеток. Ангиоматозный вариант характеризуется обилием сосудов капиллярного и синусоидного типа, между к-рыми в хорошо развитой строме располагаются группы типичных для П. клеток (рис., в). Сосудов иногда так много, что возникают структуры, напоминающие кавернозную или капиллярную ангиому. Солидный вариант выделяют в связи с тем, что в его структуре преобладают пласты клеток со скудной стромой между ними (рис., г).

Злокачественный вариант П. встречается крайне редко. Опухоль характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом. Растет медленно, образуя плотный, малоподвижный, нечетко контурированный узел; микроскопически характеризуется атипией и полиморфизмом клеток, резкой гиперхромией ядер. Строма опухоли скудная; нередко сосудистый компонент, столь характерный для доброкачественной П., выражен слабо. Метастазы злокачественной П. появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимф, узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование. Злокачественное клин, течение П., по мнению нек-рых исследователей, не всегда сочетается с соответствующим изменением структуры опухоли.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени гормональной активности П., ее локализации и способности к инфильтрирующему росту. В связи с гормональной активностью опухоли возможно появление симптомов гиперкортицизма (см. Надпочечники), карциноидного синдрома (см. Карциноид) и артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная). При одной из частых локализаций П., в области среднего уха отмечаются симптомы поражения органа слуха, если опухоль исходит из барабанного гломуса, при локализации в glomus jugulare нарушается функция IX — XII пар черепных нервов, а при прорастании опухоли в среднее ухо появляются симптомы его поражения; в дальнейшем в этих случаях возможно разрушение костей черепа, с развитием симптомов сдавления ствола мозга. При локализации П. в орбите происходит смещение и сдавление глазного яблока.

Диагноз

Диагноз устанавливают гл. обр. на основании данных морфол, исследования. Дифференциальный диагноз затруднителен. Напр., П., располагающуюся на боковой поверхности шеи, приходится дифференцировать с метастазами рака (см.), бранхиогенными опухолями (см.) и др. Морфол, дифференциальный диагноз проводят с ангиогенными опухолями и раком; важным диагностическим признаком является установление органоидной структуры опухоли. Характерные светлые клетки П. и ее строма хорошо выявляются при окраске азокармином. При импрегнации, напр, по Массону—Фонтане и по Гримелиусу, в цитоплазме клеток П. удается обнаружить редуцирующие серебро моноамины, а также липофусцин, меланин, липоиды.

Лечение и Прогноз

Лечение оперативное.

Прогноз доброкачественной П. благоприятный. После операции наблюдаются рецидивы, связанные с невозможностью радикального удаления П., исходящих из барабанных, орбитальных или югулярных параганглиев. Прогноз для жизни злокачественной П. неблагоприятный.

См. также Гломусные опухоли.


Библиография: Вихерт А. М., Г а л и flor лы Г. А. и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, Микроскопическая диагностика, М., 1969; Головин Д. И. Атлас опухолей человека, с. 62, Л., 1975; Лебкова Н. П., Ура нова Е. В. и Вайшен-к e р П. Г. Ультраструктура гломусных опухолей среднего уха, Арх. патол., т. 36, № 9, с. 42, 1974; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 438, М., 1965; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смоль-янникова, с. 340, М., 1976; Le Compte Р. М. Tumors of the carotid body and related structures, sect. 4, Washington, 1951.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: