ОСТЕОМАЛЯЦИЯ

ОСТЕОМАЛЯЦИЯ (osteomalacia; греч, osteon кость + malakia мягкость; син.: размягчение костей, mollities ossium, ostitis malacissans) — системное заболевание, характеризующееся нарушением минерального обмена с преимущественным поражением костной ткани, в виде перестройки скелета, размягчения и деформации костей вследствие обеднения организма солями кальция, фосфора, повышения активности щелочной фосфатазы и нарушения образования активных метаболитов витамина D.

Различают четыре формы О.: детскую и юношескую форму, непуэрперальную (у взрослых), пуэрперальную (О. у беременных) и старческую форму.

О. впервые описана арабским врачом Гшузиусом (Gschuzius) в 7 в. н. э. Англ. врач Купер (Cooper) в 1776 г. впервые выявил остеома лятический таз. Штейн (G. W. Stein, 1787) описал послеродовую О., а спустя 10 лет Конради (J. Conradi) высказал предположение о значении беременности в возникновении и развитии О. (так наз. О. беременных — пуэрперальная О.). В России первое описание остео-малятического таза принадлежит Н. И. Пирогову. Первые работы по патол, анатомии О. относятся к началу 19 в. [Лобштейн, Вейдеманн (J. G. Ch. Lobstein, Y. Weidemann) и др.]. Дальнейшие патологоанатомические исследования этого заболевания были проведены Ю. Конгеймом, Р. Вирховом и др. Первая классификация О. была предложена Килианом (H. F. Kilian, 1857). Р. Фолькманн (1865) и Хенниг (Неп-nig, 1873) обратили внимание на разницу характера изменений костей при различных формах О. В работах Фридберга (Friedberg), Фридрейха (N. Friedreich), Гесслина (R. Hoss-lin), А. Tруссо, Ж. Шарко и др. наряду с характерными изменениями костей при О. описаны патол, отклонения со стороны психики, нервной и мышечной систем, указаны особенности акушерской помощи и методы медикаментозного лечения при О.

Данные о распространенности О. весьма неполны и противоречивы, т. к. в странах с хорошо поставленной мед. статистикой О. встречается редко, а по ряду стран о распространении О. нет достоверной и полной мед. статистики. Достоверно лишь, что женщины заболевают О. в 10 раз чаще, чем мужчины. Наибольшее число случаев О. приходится на возраст старше 40 лет. Известен ряд стран, где О. встречается довольно часто (Китай, Индия и др.), что связано с определенным алиментарным фактором.

Этиология и патогенез

В 1887 г. Фелинг (H. Fehling) выдвинул эндокринную теорию происхождения О., разработка к-рой еще не окончена. Остается неясным вопрос о механизме рассасывания костей: происходит ли разрушение костного вещества за счет деятельности клеточных элементов или же имеет место декальцинация костной ткани путем галистереза (см.) с последующим ее рассасыванием. Теория галистереза, предложенная Р. Вирховом, была подтверждена Ф. Реклингхаузеном, А. И. Абрикосовым и др. Однако Лоозер (Е. Looser), С. А. Рейнберг, А. В. Русаков и ряд других исследователей не поддерживают гипотезу Вирхова.

Считают, что к развитию О. приводит нарушение фосфорно-кальциевого обмена. В его регуляции важную роль играет витамин D, активные метаболиты к-рого, по данным П. В. Сергеева с соавт. (1974) и Де Лука (G. D. Luca, 1975), по своему действию напоминают стероидные гормоны и стимулируют синтез Са-связывающего белка в слизистой оболочке тонкой кишки.

Не исключается связь О. с расстройствами эндокринной системы. Причиной этого может быть недостаток витамина D, а также ряд алиментарных факторов, напр, в случае О. голодающих, и т. д.

Не исключено, что сочетание факторов, нарушающих ассимиляцию кальция или вызывающих резкое снижение его содержания в организме, может привести к развитию О. Процесс костеобразования может быть подавлен продуцируемой остеобластами щелочной фосфатазой, к-рая отщепляет ион Р04 от органических эфиров фосфорной к-ты, способствуя образованию легко выпадающего из р-ра кальция-фосфата.

С. А. Рейнберг считает, что О.— вторичное системное заболевание, к-рое может возникнуть в результате нарушения поступления кальция и фосфора из организма в костную систему или вследствие их чрезмерных потерь. Так, при почечном ацидозе нередко наблюдается вторичная О., выражающаяся в характерных изменениях в костях (диффузный, или распространенный, остеопороз, деформации костей, переломы и надломы) .

Первичный гиперпаратиреоз вследствие аденомы паращитовидной железы также протекает с остеомалятиче-скими симптомами. Это дало основание В.В. Хворову и другим авторам отнести остеопоротическую форму паратиреоидной остеодистрофии к О.

Однако патогенетическая связь О. с поражением паращитовидных желез отрицается рядом крупных специалистов во главе с С. А. Рейн-бергом.

Признаки О. встречаются при болезни Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь), так наз. почечном рахите (см. Остеопатия нефрогенная), синдроме де Тони—Дебре — Фанкони, к-рый расценивается как разновидность О. детского возраста. До сих пор крайне трудно отдифференцировать остеодистрофию от О. при заболеваниях жел.-киш. тракта (О. кишечная, желчная, печеночная и т. д.). По мнению Мей-ленграхта (E. Meulengracht), развитие О. у пожилых людей может быть связано с ахилией, вызывающей понижение ассимиляции организмом солей кальция; при этом рентгенологически изменения определяются преимущественно в позвонках.

Патологическая анатомия

Морфол. субстратом О. является повышенное по сравнению с нормой количество неминерализованной костной ткани (остеоида), замещающей минерализованные костные структуры. От степени этого замещения зависят макроскопические изменения. В тяжелых случаях О. при обычных нагрузках обнаруживаются патол. гибкость и деформация костей.

Остеоид как в условиях патологии, так и в норме состоит из коллагена, гликозаминогликанов, воды и включает остеоциты. Значительная масса остеоида наблюдается и при О. как синдроме — проявлении или возможном осложнении ряда болезней и состояний, в т. ч. при поражении почек, заболеваниях печени и г. д. О. как синдром отличается от О. как самостоятельной болезни наличием поражения соответствующих внутренних органов и ферментных систем; изменения же в костях в обоих случаях одинаковы. Исключение составляют паратиреоидная и гипертиреоидная остеодистрофии, при к-рых возникающие как осложнение остеома л я-тические явления наслаиваются на характерные для заболевания изменения в костях.

Остеоид всегда является новообразованным и не возникает в результате прижизненной декальцинации (галистереза) костных структур. При О. остеоид, как правило, возникает в отделах скелета, подверженных в данном возрасте наибольшей перестройке. У взрослых «размягчению» и деформациям подвергаются преимущественно позвоночник (кифоз или кифосколиоз с клиновидными или «рыбьими» позвонками), ребра (они сближаются), грудина (вдавливается или выпячивается), таз (вход в него может приобретать форму червонного туза). У юношей изменения сосредоточиваются в метафизах трубчатых костей и могут привести к резкому варусному или вальгусному искривлению нижних конечностей. У стариков процесс наиболее сильно выражен в позвоночнике и ребрах. Степень деформаций зависит от выраженности О. Другие кости, за исключением крайних степеней О., обычно не искривляются. При слабо выраженной О. форма и твердость костей существенно не изменяются и О. выявляется лишь случайно при микроскопическом исследовании. Могут развиваться периостальные остеофиты. Иногда наблюдаются переломы костей (обычно ребер), часты надломы и так наз. зоны перестройки Лоозера, иногда множественные и симметричные (см. Милкмена болезнь), рассматриваемые нек-рыми исследователями, напр. А. В. Русаковым, Т. П. Виноградовой., как результат микропереломов.

Рис. 1. Микропрепарат бедренной кости при остеомаляции: отложение толстых пластов остеоида (1) на предсуществующие минерализованные костные структуры (2); в остеоиде незначительное количество остеоцитов, распределенных неравномерно; в межкостных пространствах (3) остеогенная клеточно-волокнистая ткань; окраска гематоксилин-эозином; х 95.
Рис. 2. Микропрепарат ребра при остео-малятичееком синдроме при хронической недостаточности почек: толстый слой остеоида (1) на предсуществующих костных балках спонгиозы (2); в межкостных пространствах кроветворный и жировой костный мозг (3); окраска гематоксилин-эозином; х 70.
Рис. 3. Микропрепарат бедренной кости при остеомалятическом синдроме при хронической недостаточности почек: отложение толстого слоя остеоида (1) по стенкам некоторых гаверсовых каналов (2); наличие резко расширенного гаверсова канала (3) за счет рассасывания его стенок; окраска гематоксилин-эозином; х 85.
Рис. 4. Микропрепарат бедренной кости при остеомаляции: густая сеть остеоидных балок (1), между которыми остеогенная клеточно-волокнистая ткань (2); окраска гематоксилин-эозином; х 78.
Рис. 5. Микропрепарат бедренной кости при остеомаляции: толстые остеоидные балки (1) с наличием базофильных участков (2), соответствующих местам минерализации в остеоиде; между остеоидными структурами остеогенная клеточно-волокнистая ткань (3); окраска гематоксилин-эозином; х 78.

При микроскопическом исследовании костей обнаруживается аппозиция (отложение) остеоида на предсуществующие костные структуры (рис. 1—3), а также образование остеонов и костных перекладин, целиком представленных остеоидом (рис. 4). Лишь в отдельных участках остеоида иногда имеются небольшие отложения минерала (рис. 5). Старые костные структуры подвергаются рассасыванию, нередко с развитием выраженного остеопороза. Слой остеоида на них по распространенности и толщине превышает остеоидные зоны, наблюдаемые в физиол, условиях (обычно не шире одной костной пластинки; в декальцинированных срезах толщина этих зон в среднем 1*103—1,6*103 нм). При О. толщина остеоида от 2*103 нм и более. Для него характерно малое содержание остеоцитов и неравномерное их распределение (рис. 1). Рассасывание остеоида резко заторможено, поэтому при тяжелой О. остеоид может накапливаться в больших количествах (остеосклеротическая О.). Между остеоидными структурами обнаруживается остеогенная клеточно-волокнистая ткань (часто ее неправильно называют фиброзным костным мозгом) — источник образования остеоида (рис. 1, 4, 5). Нередко встречаются микропереломы и иногда переломы с массивной остеоидной мозолью.

При лечении О. остеоид постепенно минерализуется и в соответствии с этим рассасывается и замещается костными структурами.

С помощью совр, методов исследования костей получены нек-рые новые данные, имеющие как теоретическое, так и практическое значение. Поляризационная микроскопия остеоида при О. обычно (но не всегда) выявляет двоякое лучепреломление, отражающее пластинчатую организацию коллагеновых волокон в нем. Электронная микроскопия этих волокон, как правило, обнаруживает свойственные им периодические структуры, свидетельствующие об их зрелости в остеоиде. При микроскопии в ультрафиолетовом свете шлифов образцов не-декальцинированных костей больных с О., к-рым предварительно повторно вводился тетрациклин, обнаруживают уменьшение в сравнении с нормой или вообще не находят включения тетрациклиновой метки в остеоид, что говорит о снижении темпа его минерализации (этот антибиотик включается только в минерализующиеся структуры). Незначительность или отсутствие минерализации остеоида при О. четко выявляется при микроскопии или микрорентгенографии не декальцинированных срезов (шлифов) костей.

Клиническая картина

Рис. 6. Нижние конечности больной остеомаляцией (вид сзади): приводящие контрактуры тазобедренных суставов вследствие сокращения приводящих мышц при начальной форме заболевания.
Рис. 7. Больная с длительно текущей и крайне тяжелой формой остеомаляции: дугообразное искривление и деформация костей.

На фоне медленного и неуклонного прогрессирования О. иногда отмечаются ремиссии. Степень и тяжесть выраженности изменений в костях определяются возрастом больного, формой О. и длительностью существования патол, процесса, особенностями этиологии и патогенеза в каждом случае (рис. 6, 7).

Детская и юношеская форма О. развивается чаще у девочек и проявляется распространенным остеопорозом (см.), нередко осложняется компрессионными переломами тел позвонков. Непуэрперальная форма встречается у взрослых, чаще у женщин. Эта форма О. течет относительно доброкачественно и длительно, характеризуется нарастанием разрежения костной ткани; лишь в последующем она осложняется множественными переломами, преимущественно тел позвонков, еще позднее присоединяются переломы плоских и трубчатых костей. Старческая форма О. проявляется у женщин в климактерическом и постклимактерическом периодах, у мужчин старше 50 лет. Старческая О. прогрессирует очень медленно и сравнительно поздно вызывает деформации и переломы костей. Переломы тел позвонков доминируют над переломами остальных костей.

Пуэрперальная форма О.— хрон, заболевание, встречается крайне редко. Обычно возникает в детородном возрасте женщины (20—35 лет), начинается во время беременности, осложняет ее течение и продолжается в послеродовом периоде. В начале заболевания беременные жалуются на быструю утомляемость, мышечную слабость, затруднения при движении, боли в области тазовых костей и нижних конечностей; происходит нарушение статики («утиная походка»). При пальпации пораженных костей отмечается локальная болезненность. Затем постепенно костная ткань размягчается и кости деформируются, могут развиваться парезы и параличи. Заболевание протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. При значительных изменениях костей таза роды через естественные родовые пути делаются невозможными, показано кесарево сечение. При тяжелых формах болезни беременность обычно прерывается самопроизвольно.

Диагноз клинически выраженных форм О. обычно затруднений не представляет.

Диагностика начальных форм О. должна быть комплексной и основываться на результатах клинических, рентгенологических и лабораторных исследований. Выявляют сопутствующие заболевания и обусловленную ими патол, перестройку скелета. В зависимости от уточнения этиол, факторов и патогенетических механизмов проводят дальнейшее клин, обследование.

Основным методом диагностики О. является рентгенол, исследование костей. В отдельных случаях может иметь значение радиоизотопная диагностика (см.). Для определения степени остеопороза и для динамического контроля за течением патол, процесса рекомендуют рентгеноденситометрию (см.), рентгенограмметрию с определением индекса толщины коркового вещества костей.

Рис. 8. Рентгенограмма кистей рук больного при остеомаляции: выраженный остеопороз костей.
Рис. 9. Рентгенограмма костей стоп больного при остеомаляции: остеопороз, множественные лоозеровские зоны в 3 и 5 левых, 3 и 4 правых плюсневых костях (указаны стрелками).
Рис. 10. Остеомалятический таз: вход в таз имеет форму «карточного сердца», межвертельное расстояние резко уменьшено.
Рис. 11. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника больного остеомаляцией (а— прямая, б — боковая проекции): позвоночник искривлен (кифосколиоз), тела позвонков поротичны, некоторые из них деформированы в виде «рыбьих позвонков» (Ths, Th12, Lt).

Рентгенол, картина О. выражается в появлении системного остеопороза скелета. В начальных стадиях заболевания остеопороз выявляется в костях таза и в позвонках. Постепенно в патол, процесс вовлекаются все новые кости; при выраженной О. весь скелет, включая мелкие кости кистей и стоп, подвергается рарефикации в связи с остеопорозом (рис. 8, 9). Иногда остеопороз выражен неравномерно, измененные кости становятся прозрачными, трабекулярный рисунок костной структуры определяется нечетко. Корковое вещество истончается, особенно его внутренняя пластинка, и оно приобретает слоистый вид. На фоне порозных костей плохо дифференцируются анатомические линии, образованные истонченным корковым веществом. Замыкающие пластинки тел позвонков и субхондральные пластинки суставных поверхностей косстей истончаются и местами едва контурируются. Из-за выраженного остеопороза отсутствует четкая дифференциация между истонченной поверхностью коркового вещества кости и прилежащими мягкими тканями. Просвет костномозгового канала длинных трубчатых костей расширяется. Измененные кости искривляются и изгибаются. Характер деформации зависит от анатомической формы кости, особенностей нагрузки на данный отдел скелета и возраста больного. Поэтому кости, особенно конечностей, искривляются почти симметрично, нередко с образованием угловых деформаций. Искривлению костей способствуют множественные надломы и лоозеровские зоны перестройки, локализующиеся иногда на разных уровнях в одной кости, что весьма характерно для О. Реже наблюдаются переломы со значительным смещением отломков. Отмечается преимущественная локализация лоозеровских зон перестройки и надломов в лонных и седалищных костях, на внутренней поверхности шейки и наружной поверхности метафиза бедренной кости, наружном крае лопатки, в костях предплечий и голени, плюсневых и пястных костях, в дужках позвонков. Лоозеровские зоны перестройки выявляются в виде поперечно расположенных линий просветлений, края их нечеткие, смазанные. С началом консолидации края лоозеровских зон уплотняются и между ними появляются костные перемычки. Восстановление замедлено, и костная мозоль обычно бывает неплотной. Истинные переломы встречаются редко. В детском и юношеском возрасте наблюдаются преимущественно деформации костей конечностей; в костях таза и позвонках изменения менее выражены. При пуэрперальной и непуэрперальной формах на первом месте стоит деформация таза, а при старческой форме поражаются грудная клетка и позвоночник. Пораженные кости своеобразно деформируются, таз сужается во фронтальном направлении. Вход в таз напоминает «карточное сердце» (рис. 10) за счет сближения его половин. Отмечается угловая деформация симфиза с выступанием его кпереди в виде мыса. Крестец как бы продавлен в таз. Запирательные отверстия деформированы и имеют вид горизонтально лежащих овалов. Ямки подвздошных костей вытянуты и сужены. В отличие от плоского рахитического таза при О. резко уменьшается межвертельное расстояние, что имеет решающее дифференциально-диагностическое значение. Позвоночник искривлен, в грудном отделе усилен кифоз (рис. 11,а), а в поясничном — лордоз. При выраженном остеопорозе тела позвонков напоминают рыбьи позвонки (рис. 11,6), верхние и нижние площадки вдавливаются в тело (блюдцеобразная деформация). Реже отмечаются пологие вдавления по передней и задней поверхностям тел позвонков, их компрессионные переломы. Чем ярче выражена деформация тел позвонков, тем больше расширяются межпозвоночные пространства. Патологически измененная грудная клетка напоминает колокол: верхняя часть закруглена, средняя вдавлена, а нижняя расширена; нижние ребра располагаются почти горизонтально. Расстояние между грудной клеткой и тазом уменьшено. Грудина дугообразна или углообразно деформирована и выдается кпереди, напоминая постра-хитическую деформацию. Кости черепа по сравнению с другими отделами скелета реже вовлекаются в патол. процесс. Чем сильнее выражена степень разрежения костной ткани, тем отчетливее на рентгенограмме проявляется деформация черепа. Средняя черепная ямка как бы приподнята, а передняя и задняя ямки уплощены и опущены. Лобные и затылочные кости нависают над основанием черепа. Череп имеет мелкозернистую или равномерно просветленную структуру, на фоне к-рой нивелируются изображения анатомических элементов — швов черепа, сосудистых борозд и грануляций паутинной оболочки (пахионовых грануляций). Наружная и внутренняя пластинки черепа истончены. Длинные трубчатые кости дугообразно искривлены с образованием ва-русных деформаций бедренной и плечевой костей. Эпифизы костей уплощены. В коротких трубчатых костях кистей и стоп на первое место выступают изменения структуры, расслоение коркового вещества и лоозеровские зоны перестройки.

Дифференциальную диагностику в первую очередь проводят с первичным гиперпаратиреозом (см. Паратиреоидная остеодистрофия), нефрогенной остеопатией (см. Остеопатия нефрогенная), несовершенным остеогенезом (см. Остеогенез несовершенный), витаминной недостаточностью (см.), рахитом (см.), миеломной болезнью (см.).

Лечение

Проводят лечение основного заболевания, вызвавшего изменения в скелете. Кроме того, рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами A, D, С, солями кальция и фосфора с дополнительным введением белка. Для исправления искривленных конечностей рекомендуется корригирующая остеотомия (см.). При пуэрперальной форме О. в случае неэффективности консервативных методов лечения показано прерывание беременности, а в случае родов — прекращение кормления грудью; в исключительных случаях — кастрация.

Профилактика пуэрперальной формы О. заключается в соблюдении беременной правильного гиг. режима и диеты. Особое значение имеет полноценное питание с достаточным содержанием солей кальция, фосфора и витамина D.

Прогноз зависит от характера и течения основного заболевания.

В легких случаях О. прогноз относительно жизни благоприятный.

В тяжелых случаях О. смерть может наступить не столько от основного заболевания, сколько от сопутствующих заболеваний внутренних органов.



Библиография: Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, с. 219, М., 1975; G e r h a r d t К. Р. и Z i m-mermann S. К рентгенодиагностическому определению содержания минералов в костях, Радиология — Диагностика, т. 9, № 4, с. 397, 1968; Многотомное руководство по ортопедии н травматологии, под ред. Н. П. Новаченко, т. 2, с. 202, 204, М., 1968; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 1, М., 1959, т. 6, с. 111, М., 1962; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, М., 1964; T а г e р И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 289, М., 1971; Хай дуров О. Ф., К о л e д и-нов В. И. и Капитанский И. С. Прижизненное определение минеральной насыщенности костей методом рентгенометрии, Ортоп, и травмат., № 6, с. 64, 1975; Хроническая почечная недостаточность, под ред. С. И. Рябова, с. 348, Л., 1976; Юлес М. и Холло И. Диагностика и патофизиологические основы невро-эндокринных заболеваний, пер. с венгер., с. 553, 574, Будапешт, 1967; Bonucci E. а. о. Bone structure in osteomalacia with special reference to ultrastructure, J. Bone Jt Surg., v. 51-B, p. 511, 1969; J o w s e y J. Metabolic disease of bone, Philadelphia, 1977 ; M a n-kin H. J. Rickets, osteomalacia and renal osteodystrophy, J. Bone Jt Surg., v. 56-A, p. 352, 1974.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: