ОСТЕОДИСТРОФИЯ

ОСТЕОДИСТРОФИЯ (osteodystrophia; греч, osteon кость + dys- + trophe питание) — патологический процесс, характеризующийся функциональными и структурными изменениями отдельных участков скелета, вызванными нарушением трофики костной ткани вследствие недостаточности поступления или усвоения питательных веществ.

В 19 в. патологам был известен ряд дистрофических заболеваний костей, в т. ч. и болезнь Педжета, сопровождавшихся замещением костного мозга фиброзной тканью, что расценивалось как проявление хрон, воспаления.

В 1891 г. Ф. Реклингхаузена описал как «генерализованный фиброзный остит» генерализованную форму фиброзного поражения различных костей скелета; он считал ее воспалительным заболеванием (позднее была названа болезнью Реклингхаузена). Болезнь Педжета (см. Педжета болезнь) стали рассматривать как одну из форм болезни Реклингхаузена. Эта терминология была общепринятой, однако после работ Штенхольма (Т. Sten-holm, 1924), отвергнувшего воспалительную природу болезни Реклингхаузена, эту болезнь и другие близкие заболевания стали рассматривать как проявление дистрофии костной ткани.

В дальнейшем учение об О. было развито А. В. Русаковым, предложившим классификацию О. по этио-патогенетическому принципу: 1) токсические О. (фосфорный гиперостоз, интоксикация фтористыми соединениями, уровская болезнь); 2) алиментарные О. (так наз. голодные О., С-авитаминозы, D-авитаминозы); 3) эндокринные О. (при гипо-, гиперфункции гипофиза, гиперпаратире-озе, гипо-, гиперфункции щитовидной железы, гипо-, гиперсексуализме); 4) О., вызванные заболеванием внутренних органов, нарушениями общего обмена (почечные О.— ренальный рахит, почечная О. взрослых; печеночные, легочные О.— периостоз Бамбергера—Мари; кишечные О.— остеопороз при хрон, поносах; мочекислая подагра, известковая подагра, артропатии при гематопорфирин; О. при нарушении липоидного обмена — болезнь Хенда—Крисчена—Шюлле-ра, болезнь Ниманна—Пика, болезнь Гоше); 5) ангионевротические О. (недоразвитие костей при детском параличе, остеоартропатий табетические, сирингомие литические, спонтанное рассасывание костей, острая костная атрофия Зудека).

Нет единства взглядов в отношении принадлежности к группе дистрофических или к группе диспластических поражений таких заболеваний, как гигантоклеточные образования, костные кисты, ранее именуемые osteodystrophia localisata, «фиброзные опухоли» костей. Ранее эти процессы относили к местной фиброзной О. По мере изучения этой группы заболеваний из нее в качестве самостоятельных нозологических форм были выделены не относящиеся к О. остеобластокластома и фиброзная дисплазия. Вероятно, полное отрицание дистрофического генеза остальных заболеваний не обосновано. Так, части солитарных гигантоклеточных образований присущ не опухолевый (диспластический), а реактивный, т. е. дистрофический, характер.

О. является приобретенным полиэтиологическим процессом, возникающим под влиянием различных экзогенных или эндогенных факторов. Особенность патогенеза О. состоит в преобладании резорбтивных процессов в костной ткани над созидательными. По распространенности процесса О. может быть системной (генерализованной) или местной (солитарной). К системной О. относят токсические, алиментарные, эндокринные О., изменения при заболеваниях внутренних органов, к местным — ангионевротические и нек-рые другие виды О. Принципиальной разницы в патогенезе системной и местной О. нет, однако и рентгенол., и клин, признаки существенно различаются.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепараты костной ткани при паратиреоидной остеодистрофии: а — замещение зрелой пластинчатой костной ткани (1) незрелой, с новообразованными примитивными костными балками (2); окраска гематоксилин-эозином; X 75; б — частичное замещение кроветворного костного мозга (1) волокнистой соединительной тканью (2); окраска гематоксилин-эозином; х 75; в — многоядерные клетки типа остеокластов (указаны стрелками), содержащиеся в «бурой» опухоли; окраска гематоксилин-эозином; X 300.

Особых различий в морфологии системной и местной О. нет. Глубина и особенности перестройки костной ткани — основного морфол, субстрата О.— зависят от характера и продолжительности воздействия патол, факторов и от особенностей функц, нагрузки на пораженную кость. Реакция костной ткани выражается в разрушении существующей структуры и образовании новой, т. е. в перестройке костной ткани, к-рая может иметь несколько вариантов морфол, проявления. В одних случаях процессы рассасывания костной ткани преобладают над ее созиданием. В результате костное вещество убывает, что выражается в остеопорозе (см.). В других — зрелая костная ткань в значительной мере замещается незрелым патол, костным веществом — остеоидом, напр, при рахите, или в связи с ускорением темпов перестройки новые костные структуры имеют примитивное строение (рис. 1, а), что характерно для паратиреоидной О. Иногда вновь образованная костная ткань выглядит относительно зрелой, но в связи с ускорением темпов рассасывания и созидания в костном веществе появляется большое число линий резорбции, а также «обломочных» структур в виде островков старых костных пластин среди новообразованной костной ткани. Реже О. выражается в усилении костеобразовательных процессов, в результате чего развивается остеосклероз (см.), напр, в нек-рых случаях почечной О. Присутствующая в костях кроветворная ткань замещается волокнистой соединительной, нередко остеобластической, тканью (рис. 1, б).

При резко выраженных трофических сдвигах, напр, при паратиреоидной О., костных кистах, спонтанном массивном остеолизе, появляются большие очаги деструкции костей, даже исчезновение целых сегментов. Исчезнувшие костные структуры замещаются волокнистой соединительной тканью. При резком ускорении темпа рассасывания костные структуры не успевают формироваться и в костях появляются очаги деструкции с опухолевидным разрастанием костеобразующей мезенхимы — «бурые опухоли» (рис. 1, в).

Рис. 2. Микропрепараты локтевой кости кролика при ее перегрузке: а — ангиоматоз (темным цветом показаны расширенные сосуды) во внутрикостномозговой сосудистой СетИ; б — перестройка костной ткани с наличием резорбционных линий (указаны стрелками); окраска гематоксилин-эозином; х 75.

Местной О., помимо выделенной А. В. Русаковым ангионевротической О., можно считать морфол, изменения, к-рые возникают при нек-рых статических нарушениях. Напр., при таких деформациях, как genu valgum или genu varum, Hallux valgus (см.), болезнь Бланта (см. Бланта болезнь) и др., в области поражения кости обнаруживаются морфол, признаки О.: очаги перестройки, умеренно выраженная атрофия кости или остеопороз, частичное замещение кроветворной ткани волокнистой соединительной. Кроме того, морфологически к О. можно отнести обширную группу заболеваний, называемых остеохондропатиями (см.). Как было показано рядом исследователей, в т. ч. Аксхаузеном (G. Axhausen, 1923), в связи с местным нарушением кровообращения кость теряет свои механические свойства. Остео дистрофические изменения развиваются также в результате травмы или перегрузки кости. Подобные же изменения в связи с перераспределением регионарного кровообращения (рис. 2, а) и интенсивной перестройкой костной ткани (рис. 2, б) наблюдают при перегрузках костей одной нижней конечности при длительном выпадении функции другой, при перегрузках неокрепшей костной мозоли. Т. о., остеохондропатии и близкие к ним изменения в свете совр, представлений о дистрофии и нарушениях микроциркуляции вернее называть не асептическими некрозами, а О. дисциркуляторного типа.

Токсические остеодистрофии

Генерализованные формы О. нередко возникают при длительном воздействии токсических веществ — фтористых соединений (так наз. крио-литовая болезнь), препаратов мышьяка, ртути, свинца, избыточного введения железа — уровская болезнь (см. Кашина—Бека болезнь). Эта форма О. встречается также у детей грудного возраста при хрон, отравлении матери свинцом: выделяясь с грудным молоком и попадая в организм ребенка, свинец вызывает изменения в костях, напоминающие рахит или врожденный сифилис. Основным процессом является развитие зоны остеосклероза вблизи ростковой хрящевой пластинки. Наиболее выраженными эти изменения бывают в костях голени и предплечий.

Алиментарные остеодистрофии голодающих хорошо изучены во время и после первой и второй мировых войн. При этом виде О. развивается выраженный остеопороз позвоночника, а у детей — и конечностей. Картина детских поражений напоминает рахит. В детском возрасте после нормализации питания остеопороз исчезает в течение нескольких месяцев, и кости приобретают нормальный вид. У взрослых после длительного голодания (напр., во время ленинградской блокады) остеопороз позвоночника оказывается необратимым и определяется даже через 15—20 лет, в то время как остеопороз костей конечностей после нормализации питания исчезает уже через 3—5 лет.

Алиментарные гипотрофии и дистрофии у детей грудного возраста в СССР встречаются крайне редко, лишь как следствие какого-либо другого тяжелого заболевания. Для них характерен системный остеопороз.

Алиментарные О. развиваются, в частности, при отсутствии витаминов, недостаточном или избыточщш поступлении их в организм. При С-витаминной недостаточности нарушается рост и регенерация костной ткани (см. Цинга), недостаток кальциферола (D-витаминная недостаточность) приводит к изменениям скелета в форме рахита (см.), остеомаляции (см.), основным патогенетическим процессом при к-рых является остеодистрофия. D-гипервитаминоз вызывает рассасывание костной структуры, сопровождается остеопорозом и массивным разрастанием эндостальной ткани.

Эндокринные остеодистрофии встречаются чаще других; они имеют разнообразные патогенетические механизмы развития. При нарушении функции и строения гипофиза наблюдается акромегалия (см.), нанизм — карликовый рост больных с задержкой полового созревания (см. Карликовость). При дисфункции коры надпочечников происходит выделение избыточного количества стероидных гормонов, нарушается белковый и минеральный обмен и развивается распространенный остеопороз (см. Кушинга синдром). При поражении паращитовидных желез возникает паратиреоидная остеодистрофия (см.). При гипертиреозе (см. Тиреотоксикоз) усиленное в связи с повышенным обменом веществ рассасывание костной ткани приводит к развитию остеопороза. При гипотиреозе (см.), вызванном недоразвитием щитовидной железы, наблюдается нарушение роста костей, ведущее к карликовости. Генерализованные остеодистрофические процессы в костях могут возникать при длительном лечении гормональными препаратами (кортикостероидами), диуретиками.

Остеодистрофии при заболеваниях внутренних органов имеют чаще всего генерализованные проявления: печеночные, легочные (см. Бамбергера—Мари периостоз), кишечные О.— остеопороз при хрон, поносах после высокой резекции тонкой кишки. Почечные О. развиваются в результате почечной недостаточности и сопровождаются нарушением фосфорно-кальциевого обмена, тяжелыми деформациями скелета, замедленным ростом костей (см. Остеопатия нефрогенная). О. при. нарушении липоидного обмена приводит к болезни Хенда— Шюллера— Крисчена (см. Хенда — Шюллера —Крисчена болезнь), болезни Гоше (см. Гоше болезнь).

Так наз. желчная, печеночная, поджелудочная, желудочная, кишечная О. встречаются редко, при хрон, поражениях соответствующих органов. Изменения скелета при свищах кишок, желчных путей, поджелудочной железы у собак впервые отмечены И. П. Павловым в 1905 г.: при длительном существовании свищей развивались остеопороз и даже остеомаляция позвоночника, таза, ребер, пояса передних конечностей, при желудочных свищах таких явлений не отмечалось. Остеоди-строфические изменения скелета возможны при тяжелых длительных, изнуряющих энтеритах, вызывающих глубокие нарушения жирового, углеводного, солевого и витаминного обмена.

Четко выраженный дистрофический характер имеют изменения скелета при амилоидозе внутренних органов, наблюдающемся при хрон, гнойных процессах, напр, при костно-суставном туберкулезе, осложненном свищами и вторичной инфекцией, хрон, остеомиелите. Изменения в скелете проявляются более или менее выраженным системным остеопорозом с преимущественным поражением позвоночника.

Ангионевротические остеодистрофии

В основе их развития лежит нарушение сосудистой и нервной трофики кости. В одних случаях — это лишь клинико-рентгенологические симптомы костной атрофии и остеопороза, в других — самостоятельные заболевания, связанные с более глубокими дистрофическими или некротическими изменениями. При резко выраженных трофических нарушениях в костной ткани нередко появляются большие очаги деструкции костей, вплоть до рассасывания целых сегментов. Ангионеврогенный генез может лежать в основе как генерализованной О. (напр., при сирингомиелитической остеоартропатий), так и местной О.— при таких заболеваниях, как полиомиелит, гемиплегия, заболевания центральной и периферической нервной системы, нарушение целости нервных стволов, костная атрофия Зудека (см. Зудека атрофия), спонтанный остеолиз (см.), остеохондропатия. Патогенез костных изменений во всех случаях сложен — часть их обусловлена нарушением функции органа, часть — структурными нарушениями, развившимися вслед за повреждением нервной системы.

Спонтанный остеолиз сопровождается рассасыванием разных отделов правильно сформированного скелета, что позволяет не связывать процесс с пороком развития костей, а отнести его к группе О. Можно предположить, что повреждения иннервирующих кость нервов или внутрикостных сосудов играют роль в развитии этого местного дистрофического процесса. Остеолиз начинается с остеопороза, истончения кости по ширине, затем наступает патол, перелом с рассасыванием костных фрагментов в обе стороны. Наиболее правильно отражает существо процесса термин «прогрессирующий остеолиз», т. к. остановить его невозможно. Резекция пораженной кости с замещением дефекта аллокостью ведет, как правило, к дальнейшему остеолизу.

Рис. 3. Боковая рентгенограмма грудного отдела позвоночника больного гормональной остеодистрофией: резко выраженный остеопороз и уплощение позвонков.

Рентгенодиагностика

Независимо от вызвавшего фактора различные формы О. за небольшим исключением имеют ряд общих рентгенол, признаков, основным из к-рых является остеопоротическая перестройка скелета; степень перестройки зависит от длительности и тяжести основного заболевания. Степень остеопороза различна в разных костях. Обычно наиболее страдают позвоночник, таз, тазобедренные суставы. Костные перекладины становятся тоньше, количество их уменьшается, корковое вещество истончается и выглядит как бы подчеркнутым. В дальнейшем, в процессе перестройки, порозные позвонки, не выдерживая обычной функц, нагрузки, начинают изменять форму. Часть их приобретает клиновидную форму, затем верхние и нижние площадки блюдцевидно вдавливаются, из-за чего межпозвоночные диски в средних отделах выглядят утолщенными и позвонки деформируются — так наз. рыбьи позвонки (рис. 3), что нередко ошибочно расценивают как свежий или старый компрессионный перелом. Однако степень остеопороза может быть настолько значительной, что возможен перелом одного или нескольких тел позвонков, чаще в грудном отделе. Свежему перелому присущи такие признаки, как нарушение целости площадок и стенок позвонка, иногда наличие отломков. Дифференциальная диагностика О. с патол, переломом на почве опухолевого метастаза не всегда проста. При О. обычно к моменту перелома вследствие остеопороза деформированы многие позвонки. Окончательно вопрос решается при сопоставлении рентгенол, картины с клин, картиной и лаб. данными.

Рис. 4. Рентгенограмма голени больного артрогрипо-зом: остеопороз малоберцовой (1) и остеосклероз большеберцовой (2) костей; обе кости деформированы; в большеберцовой кости зона (3) патологической функциональной перестройки.

В трубчатых костях остеодистрофические изменения могут повести к их деформации, изгибам, образованию лоозеровских зон перестройки (см. Лоозера зоны) вследствие функц, недостаточности кости (рис. 4). У детей в растущих костях наиоолыпеи выраженности остеопороз достигает в метафизах, вблизи хрящевых зон роста.

При некоторых токсических О. на фоне остеопороза может образоваться полоса остеосклероза вдоль зоны роста, подобная той, какая бывает в период ремиссии рахита.

Лечение и Прогноз

Лечение направлено на основное заболевание, вызвавшее ту или иную форму остеодистрофии (см. выше).

Прогноз также определяется этиологией процесса. Прогноз в отношении жизни для большинства остеодистрофий благоприятный. Восстановление формы и функции пораженных участков скелета нередко представляет большие трудности, особенно если не удается остановить сам процесс О.

См. также Кость.



Библиография: Брайцев В. Р. Фиброзная остеодистрофия, М., 1947, библиогр.; Виноградова Т. П. Диагностика костно-суставной патологии по биопсиям, М., 1964; Виноградова Т. П. и Павлова М. М. Метафизарный фиброзный дефект (кортикальный фиброзный дефект, неостеогенная фиброма), Арх. патол., т. 32, № 8, с. 44, 1970; Корж А. А., Панков Е. Я. и Кульман JI. В. Достоверное и спорное в проблеме солитарной кисты кости, Ортоп, и травмат., № 4, с. 75, 1978; К о р-х о в В. И. Хирургия паратиреопатий, JI., 1960; Косинская Н. С. Дегенеративно-дистрофические поражения костно-суставного аппарата, JI., 1961; Марецкая М. Ф- Остеопатия и рахит этиология и патогенез остеопатии, Педиатрия, № 3, с. 57, 1954; Многотомное руководство по патологической анатомии* под ред. А. И. Струкова, т. 5—6, 1959—1962; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 103 и др., М., 1964; С т р у к о в А. И. и Серов В. В. Патологическая анатомия, с. 15, М., 1979; Хелимский М. А. Болезнь Реклин-гаузена (Паратиреоидный остеоз), М., 1960: Я р о ш e в с к а я E. Н. ГиcтoлoJ гический анализ кистозных образований в костной ткани у детей, в кн.: Реабилитация детей с забол. опорно-двигат. аппарата, под ред. П. Я. Фищенко и др., с. 158, Д., 1972; A eg er t ег Е. a. Kirkpatrick J. Orthopedic diseases, p. 95 a.o., Philadelphia a.o., 1969; Agus Z. S. a. Goldberg M. Pathogenesis of uremic osteodystrophy, Radiol. Clin. N Amer., v. 10, p. 545, 1972; Dah- 1 in D. Bone tumors, p. 250, Springfield, 1967; Dominok G. u. KnochH. Кnochengeschwulste und geschwulsahnliche Knochenerkrankungen, S. 165 u. a., Jena, 1977; Greenfield G. B. Roentgen appearance of bone and soft tissue changes in chronic renal disease, Amer. J. Roentgenol., v. 116, p. 749, 1972; Lichten stein L. Bone tumors, St Louis, 1977; Schajowicz F. Histological typing of bone tumours, Geneva, WHO, 1972; S с h i n z H. R. u. a. Lehrbuch der Rontgendiagnostik, Bd 1—4, Stuttgart, 1952; Shapiro R. Radiologic aspects of renal osteodystrophy, Radiol. Clin. N. Amer., v. 10, p. 557, 1972, bibliogr.; Snapper I. Bone diseases in medical practice, N. Y.— L., 1957.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: