ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА (греч, osteon кость + gennao рождать, производить; саркома; син. остеосаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из костной ткани и характеризующаяся образованием атипичной кости или остеоида.

Термин предложен в 1920 г. Юингом (J. Ewing) для обозначения всех возникающих в кости сарком. В последующем самостоятельное значение приобрели хондросаркома (см.), фибросаркома (см.) и паростальная саркома (см.).

О. с.— одна из основных форм первичных злокачественных опухолей скелета; по различным данным составляет от 30 до 60% первичных сарком костей.

Этиология не выяснена. В патогенезе О. с., по мнению Н. А. Краевского и Ю. Н. Соловьева (1971), важную роль играет связанное с возрастом ускорение роста скелета. Чаще встречается у детей, подростков и лиц моложе 30 лет; до 90% случаев заболевания приходится на второе десятилетие жизни, т. е. на период наиболее интенсивного роста скелета. В пожилом возрасте О. с. возникает реже, как правило, на фоне предшествующих патол, процессов (болезни Педжета, хрон, остеомиелита и др.). У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Наиболее типичной локализацией О. с. являются метафизы длинных трубчатых костей, особенно дистальный метафиз бедренной кости, проксимальный метафиз большеберцовой и малоберцовой костей, а также проксимальный метафиз плечевой кости. О. с., возникающая на фоне болезни Педжета, нередко локализуется в костях черепа и таза, проксимальном отделе бедренной кости.

О. с. обычно характеризуется монооссальным поражением. Однако Г. В. Менжинской (1973) и Дейвидсоном (J. W. Davidson) с соавт. (1965) описаны случаи О. с. с множественным поражением костей. Отсутствие метастазов в легких и локализация опухолевых очагов в нескольких наиболее типичных для О. с. зонах могут, по-видимому, свидетельствовать в пользу первичного множественного поражения.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Макропрепарат дистального отдела бедренной кости при остеолитическом варианте остеогенной саркомы (продольный распил): опухолевая ткань (указана стрелками) разрушает корковое вещество кости, заполняет костномозговую полость и окружает кость.

Замещая костную ткань, О. с. может выходить за ее пределы и достигать в диам. 25—30 см и более. На разрезе опухоль имеет пестрый вид за счет очагов некроза и кровоизлияний, участков опухолевого и реактивного костеобразования. Консистенция опухоли зависит от выраженности процессов костеобразования, характеризующихся почти полной эбурнеацией зоны поражения или наличием лишь единичных мелких очагов костеобразования. Чаще участки оссификации в опухоли чередуются с очагами хрящевой консистенции и полями без признаков обызвествления или костеобразования. Обычно опухоль не имеет макроскопических признаков инфильтрирующего роста, и в большинстве случаев возможно отделить ее от окружающих тканей. Как правило, О. с. не прорастает в суставной хрящ, а проникает в сустав по тканям его капсулы. Корковое вещество кости на большем или меньшем протяжении разрушено, опухоль заполняет костномозговую полость, оттесняет мягкие ткани и муфтообразно окружает кость (рис. 1). При значительном разрушении коркового вещества может наступить патол, перелом кости. В пораженной конечности часто наблюдаются признаки нарушения кровообращения и лимфооттока.

Рис. 2. Микропрепарат остеогенной саркомы: выраженный клеточный полиморфизм ткани опухоли с наличием гигантских клеток (указаны стрелками); окраска гематоксилин-эозином; х 120.

По микроскопическому строению выделяют остеопластический, остеолитический и смешанный морфол, варианты опухоли, в основном — по степени опухолевого костеобразования. Остеопластический (остеосклеротический) вариант характеризуется наклонностью к образованию атипичной опухолевой кости, к-рая интенсивно обызвествлена и в нек-рых участках подвергается эбурнеации. Остеолитический вариант отличается слабо выраженными, но весьма разнообразными процессами опухолевого остеогенеза — от участков необызвествленного опухолевого остеоида до формирования атипичных костных структур. Преобладает клеточный опухолевый компонент, обычно полиморфного состава, нередко с гигантскими одно- и многоядерными формами и значительным количеством фигур деления (рис. 2). При смешанном варианте наблюдается наличие хрящевого компонента. Клеточный состав О. с. чрезвычайно разнообразен. В одних опухолях клетки сходны с остеобластами, в других или в разных зонах одной и той же опухоли создается картина, сходная с фибросаркомой; клетки могут приобретать такую степень анаплазии, что опухоль со слабо выраженными признаками остеогенеза может быть названа полиморфно-клеточной саркомой. В периферических отделах опухоли (обычно вблизи надкостницы) отмечается реактивное костеобразование.

Клиническая картина

Основным клин, симптомом заболевания являются боли, к-рые вначале нерезко выражены, но в последующем усиливаются и приобретают постоянный характер (особенно в ночное время). После полной иммобилизации конечности они, как правило, не прекращаются. В ряде случаев в анамнезе имеются данные о травме. При осмотре пораженного отдела скелета определяется болезненная при пальпации опухоль. Кожа над ней напряжена, горячая на ощупь, с расширенной сетью подкожных вен. Иногда отмечается отек мягких тканей. Часто наблюдается нарушение функции конечности — хромота, ограничение подвижности в находящемся рядом суставе, сгибательная контрактура. В анализах крови отмечают ускоренную РОЭ, увеличение количества лейкоцитов. В поздних стадиях болезни появляется прогрессирующая анемия. По данным В. Я. Шлапоберс-кого, Коули (W. В. Coley) и др., нередко отмечается увеличение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови.

Для О. с. характерно гематогенное метастазирование в легкие. По данным Всесоюзного онкологического научного центра АМН СССР, при О. с. метастазы выявляют у 75,8% больных.

Диагноз практически невозможен без рентгенол, исследования, задачей к-рого является установление остеогенного происхождения опухоли, характера и протяженности поражения кости, заинтересованности окружающих тканей. Для этого производят рентгенографию кости, в ряде случаев дополняя ее рентгенографией с прямым уве-чичением и томографией. При рентгенол. исследовании грудной клетки могут быть выявлены шаровидной формы метастазы О. с. в легкие.

Рентгенол, картина О. с. многообразна. Содержание в опухоли преимущественно остеоидной ткани и хряща обусловливает картину ос-тео литического поражения. Преобладание процессов опухолевого и реактивного костеобразования создает рентгенол, картину остеосклеро-тического варианта О. с. Смешанный вариант О. с. проявляется рентгенологически примерно равным сочетанием процессов костеобразования и деструкции.

Остеолитический вариант О. с. проявляется в виде очага деструкции костной ткани неправильной формы и нечеткими контурами в эпиметафизе длинной трубчатой кости. Разрежение структуры костной ткани вначале может быть столь незначительным, что обнаруживается только на томограммах. При поражении коркового вещества кости оно выглядит неравномерно узурированным изнутри, что создает картину мелкоочаговой деструкции на фоне крупного очага остеолиза (см.).

Рис. 3. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости и коленного сустава при остеолитическом варианте остеогенной саркомы (боковая проекция): разрежение кости в зоне деструктивных изменений с отслойкой надкостницы и образованием периостального козырька (указан стрелкой).

По мере роста опухоли надкостница приподнимается и отслаивается, за счет чего на границе коркового вещества и опухоли возникает периостальный козырек, к-рый формируется у полюсов опухоли, прорастающей за пределы коркового вещества (рис. 3). Этот процесс идет параллельно с процессом разрушения цилиндра кости и замещением костных структур опухолевыми массами, прозрачными для рентгеновских лучей. В связи с этим пораженный метафиз кости выглядит как бы обрубленным. Т. к. распространение опухоли происходит не только по всему поперечнику кости, но и по длиннику поднадкостнично, то истинная граница опухоли располагается за пределами видимого на снимке дефекта.

Рис. 4. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости, проксимальных отделов костей голени и коленного сустава при остеопластическом варианте остеогенной саркомы (боковая проекция): участок поражения с неровными очертаниями и с резким уплотнением кости (указано стрелками).

При остеосклеротическом варианте О. с. участок поражения на рентгенограмме имеет неровные очертания, выглядит резко уплотненным, бесструктурным (рис. 4). В мягкотканном компоненте опухоли могут быть видны костные включения.

Рис. 5. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости при смешанном варианте остеогенной саркомы (прямая проекция): 1 — участки деструкции костной ткани; 2 — грубые спикуды, пронизывающие мягкотканную часть опухоли.

При смешанном варианте О. с. наряду с признаками деструктивного процесса на рентгенограмме видно хлопьевидное или облаковидное уплотнение кости. В ряде случаев наблюдается рентгенол. симптом, так наз. спикул, или лучистый периостит, к-рый прояйляется в виде линейных костной плотности теней, исходящих из кости и образующих веерообразный, или лучистый, рисунок (рис. 5). Их появление обусловлено прорастанием опухоли за пределы коркового вещества, реактивным и опухолевым костеобразованием по ходу сосудов, к-рые следуют за оттесненной, отслоенной надкостницей. Внекостно растущая часть опухоли повышает плотность тени мягких тканей на уровне поражения. Местные изменения сопровождаются остеопорозом кости на остальном ее протяжении, что связано как с функц, бездеятельностью конечности, так и с нейротрофическими нарушениями.

Дифференциальный диагноз проводят с хондросаркомой (см.), ретикулосаркомой (см.), опухолью Юинга (см. Юинга опухоль), поднадкостничной гематомой.

Лечение

Применяют оперативное лечение, лучевую терапию, назначают противоопухолевые средства. Выбор метода лечения зависит от общего состояния больного, локализации и распространенности опухолевого процесса. Ведущим методом является оперативное удаление первичного опухолевого очага путем ампутации в пределах здоровых тканей или экзартикуляции конечности.

По поводу О. с. дистального отдела бедренной кости в ряде случаев возможна подвертельная ампутация бедра. При поражении проксимального отдела плечевой кости производят межлопаточно-грудную ампутацию. После удаления первичного очага рекомендуют начинать профилактическую химиотерапию, направленную на подавление клинически не определяемых метастазов. Выявленная чувствительность метастазов О. с. к адриамицину и высоким дозам метотрексата послужила основанием для применения их в профилактических целях. H. Н. Трапезников (1977), Теффт (М. Tefft) с соавт. (1977), Увос (A. G. Huvos) с соавт. (1977) рекомендуют проводить прерывистые курсы химиотерапии на протяжении одного-двух лет. Противоопухолевые средства используют также при генерализованных формах опухоли. Активно разрабатываются вопросы лечения ее метастазов в легкие. По данным Кортеса (Е. P. Cortes) с соавт. (1972, 1975), наметились благоприятные перспективы при применении противоопухолевого антибиотика адриамицина. Розен (G. Rosen) с соавт. (1974) отметили регрессию выявленных с помощью рентгенол. исследования метастазов опухоли при применении комбинации гпн-к ристина. адрнампцпла, ме то трек -сата; опубликованы положительные результаты при использовании высоких доз метотрексата.

Применение лучевой терапии как самостоятельного метода лечения ограничено из-за низкой радиочувствительности О. с. Проводят лучевую терапию как составную часть комбинированного лечения, а также с паллиативной целью, напр, в случае отказа от оперативного лечения. При этом уменьшаются боли и сокращается мягкотканная часть опухоли. Гамма-терапия (см.) в суммарной дозе 7000—9000 рад (70— 90 Гр) за 7—8 нед. приводит к наиболее благоприятным результатам. Сразу же после завершения курса лучевой терапии или через 4—6 мес. производят операцию.

Прогноз неблагоприятный, особенно у детей в возрасте до 10 лет. По данным Потдара (G. G. Potdar, 1970), Макоув (R. С. Marco ve) с соавт. (1970), более 5 лет живут от 10 до 22% больных. По данным Сатоу (W. W. Sutow, 1975), Яффе (N. Jaffe) с соавт. (1976), использование профилактической химиотерапии после радикальной операции отдаляет время появления метастазов при О. с. у 50—65% больных на 18 мес., в то время как после оперативного лечения без профилактической химиотерапии к этому времени у 95% больных выявляются метастазы.

См. также Кость, патология; Саркома.



Библиография: Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 150, М., 1973; Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 152, М., 1974; Габуния Р. И. и др. Сравнительные данные радиоизотопного и рентгенологических методов исследования при некоторых опухолях остеогенной группы, Вопр, онкол., т. 23, № 2, с. 25, 1977, библиогр.; Лагунова И. Г. Опухоли скелета, М., 1962; Маннаков И. С. иЦыб А. Ф. Ангиография в дифференциальной диагностике опухолей костей, Вестн, рентгенол. и радиол., № 3, с. 3, 1977; P ейн-б e р г С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1 — 2, М., 1964; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянни-кова, с. 380, М., 1976; Трапезников H. Н. и Ерёмина JI. А. Роль химиотерапии в комплексном лечении злокачественных опухолей костей, Тер. арх., т. 49, № 8, с. 15, 1977; Cope land М. М. Primary malignant tumors of bone, Cancer, v. 20, p. 738, 1967; Cortes E. P. a.o. Adriamycin (NSC-123127) in 87 patients with osteosarcoma, Cancer Chemother. Rep., v. 6, pt 3, p. 305, 1975; Dahl in D. C. a. Coventry М. B. Osteogenic sarcoma, J. Bone Jt Surg., v. 49-A, p. 101, 1967; G e s c h i c-terC. F. a. Copeland M. M. Tumors of bone, Philadelphia, 1949; J af-f e N. a. F r e i E. Osteogenic sarc@ma, CA (N. Y.), v. 6, p. 351, 1976; Lichtenstein L. Bone tumors, p. 220, St Louis, 1977; M a r c o v e R. C. a. o. Osteogenic sarcoma under the age of twenty-one, J. Bone Jt Surg., v. 52-A, p. 411, 1970; Pratt C. a.o. Adjuvant multiple drug chemotherapy for osteosarcoma of the extremity, Cancer, v. 39, p. 51, 1977; R o-s e n G. a. o. High-dose methotrexate with citrovorum factor rescue and adriamycin in childhood osteogenic sarcoma, ibid., v. 33, p. 1151,1974; Tef f t IVI., C h a-b o r a Б.М. a. Rosen G. Radiation in bone sarcomas, ibid., v. 39, suppl., p. 806, 1977.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: