ОРМОНДА БОЛЕЗНЬ

ОРМОНДА БОЛЕЗНЬ (J. К. Ormond, совр, американский уролог; син. ретроперитонеальный фиброз) — своеобразный вид мезенхимопатии — неспецифического фибросклеротического процесса, развивающегося в клетчаточных соединительнотканных пространствах, преимущественно в забрюшинном.

Впервые об этом заболевании сообщил И. Альбарран в 1905 г. Подробнее его описал Ормонд (1948), и с тех пор оно называется его именем.

Этиология и патогенез

Возникновение и развитие фиброза в забрюшинной клетчатке может быть обусловлено воспалительным процессом, исходящим из прилегающих к забрюшинной клетчатке мочевых и других органов; мочевыми экстравазатами, обуслов-ленныхми пиелоренальными рефлюк-сами; травмой, приведшей к забрюшинной гематоме; аутоиммунными процессами; аневризмой брюшной аорты; влиянием некоторых лекарственных препаратов; инфекционной болезнью (Токсоплазмоз, бруцеллез и др.). Среди этиол, факторов значительное место, по данным А. Я. Пытеля, занимает мочевая гранулема, обусловленная интермиттирующими пиелосинусными рефлюк-сами с последующим распространением мочевой инфильтрации по клетчатке забрюшинного пространства.

Установлена патогенетическая связь болезни Ормонда с побочным влиянием нек-рых лекарственных средств при длительном их приеме, в частности больших доз нек-рых антибиотиков, эрготамина, а-метил-дофа. Возникающие в забрюшинной клетчатке экстравазаты мочи, содержащие дериваты нек-рых лекарственных средств, способствуют развитию О. б.

Чаще наблюдается поражение клетчатки с одной стороны, т. е. левого или правого забрюшинного пространства, редко — одновременно обоих. Возможны два варианта течения патол, процесса: трубкообразный, или футлярный, и плоскостной. Первый следует рассматривать как следствие экстравазации мочи в клетчатку, окружающую в виде муфты мочевые пути и крупные забрюшинные сосуды. Второй — как влияние нек-рых лекарственных средств при длительном их применении.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат ретроперитонеальной клетчатки при болезни Ормонда: фибросклероз жировой забрюшинной клетчатки вокруг мочеточника; лимфоплазмоцитарные инфильтраты (указаны стрелками).

При О. б. склеротически измененная клетчатка сдавливает и смещает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимф, пути, реже — лоханку, почку. Клетчатка — весьма плотная, дольчатая, светло-коричневого или серого цвета, пронизанная желатинообразными прослойками. При далеко зашедшем процессе склеротические изменения в клетчатке приводят к деформации лоханки и ее чашечек, смещают мочеточник в медиальную сторону, суживают его просвет. Микроскопически клетчатка состоит из гомогенных масс, содержащих инфильтраты (рис. 1) с отдельными коллагеновыми волокнами, жировыми и соединительнотканными клетками. В инфильтратах — гиалиновые отложения. Воспалительная реакция незначительна. Среди гомогенных масс, разбросанных в жировой ткани, располагаются макрофаги и фибробласты. Макрофаги содержат гемосидериновые гранулы и капли жира. Чем больше коллагеновых волокон, тем интенсивнее выражено рубцевание, приводящее к стенозу мочеточника, чашечек и лоханок.

Клиническая картина

При О. б. медленно наступает сдавление мочеточника и смещение его к позвоночнику, что приводит к гидронефротической трансформации. Сдавление нижней полой вены, брюшной аорты и ее крупных ветвей, лимф, сосудов и лимф, узлов вызывает расстройство крово- и лимфообращения. До тех пор пока в клетчатке забрюшинного пространства удовлетворительно функционирует лимф, дренаж и венозный коллатеральный отток, фибропластический процесс может длительное время протекать латентно, не нарушая состояния больного. Но как только лимф, пути в результате их сдавления и облитерации полностью или частично блокируются, болезнь принимает прогрессирующее течение. У большинства больных превалируют симптомы со стороны мочевых путей и кишечного тракта: периодически почечная колика, гематурия, боль в животе и пояснице, нарушение функции кишечника и др. При О. б. часто наблюдается артериальная гипертензия, к-рая у части больных исчезает после соответствующего лечения. Возможны такие осложнения, как инфаркт яичка, гидроцеле, приапизм, хилезный асцит, нарушения кровообращения нижних конечностей и др.

Диагноз

Рис. 2. Экскреторная урограмма больного болезнью Ормонда: смещение мочеточников (указаны стрелками) в медиальную сторону к позвоночнику.

Экскреторная урография (см.) позволяет диагностировать уростаз в верхних мочевых путях, смещение мочеточника в медиальную сторону к позвоночнику (рис. 2). Когда вследствие экстра уретерального сдавления мочеточника невозможно произвести ретроградную пиелографию, а экскреторная урография противопоказана, прибегают к антеградной лиелоуретерографии (см. Пиелография). Диагностическим подспорьем могут быть лимфография (см.) и венокавография (см. Кавография), аортография (см.). С помощью радиоизотопных методов определяют функц, состояние почек и мочевых путей. Дифференциальную диагностику проводят с опухолевидными процессами забрюшинного пространства, обструктивными поражениями мочеточника другой этиологии (камни, новообразования, лучевые повреждения, сегментарный неспецифический уретрит и др.), обычными воспалительными процессами забрюшинной клетчатки, последствиями травм верхних мочевых путей и др.

Лечение

Рис. 3. Схематическое изображение этапов операции уретеролиза с интраперито-низацией мочеточника при болезни Ормонда: а — разрез заднего листка брюшины над мочеточником (линия разреза указана стрелкой); б — брюшина (1) рассечена и выделен мочеточник (2) из склерозированной клетчатки; в — мочеточник (1) перемещен в брюшную полость и под ним зашито отверстие (2) в заднем листке брюшины .

В начальных стадиях болезни показано лечение кортикостероидными препаратами — преднизолоном в суточной дозе 40 мг в течение месяца, а затем в постепенно сниженных дозах в течение 4 — 5 мес.; применение тканевой терапии по Филатову (алоэ, взвесь плаценты); рентгенотерапия в небольших противовоспалительных дозах. Терапия кортикостероидами может дать удовлетворительный результат. Большинству больных показано оперативное лечение: а) уретеролиз с интраперитонизацней мочеточника (рис. 3); б) уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником, (этот вид вмешательства является у большей части больных операцией выбора, при к-рой рецидивы отмечены у 10% оперированных); в) резекция сдавленного участка мочеточника с наложением анастомоза конец в конец или замещение суженного сегмента мочеточника отрезком подвздошной кишки на брыжейке; г) аутотрансплантация почки. Послеоперационная летальность достигает 10%.

Прогноз

Больному угрожает медленное, но прогрессирующее сдавление мочеточников, нарушение кровоснабжения кишечника, поскольку в процесс может вовлекаться корень брыжейки. В итоге при отсутствии эффекта от операции больные погибают при явлениях уремии или присоединившейся инфекции в мочевых путях. Общая летальность 15—20%.



Библиография: Викторов И., Патрашков Т. и Цолов Ц. Диагностика и лечение ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., Jvft 1, с. 55, 1971; Песчанский В. С. и Гресь А. А. К морфологии идиопатического ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда), Арх. патол., т. 35, № 2, с. 76, 1973; Пытель А. Я. Пе-рипельвикальная мочевая гранулема и ее значение в развитии ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., № 5, с. 16, 1972; Русаков В. И. и Нечипоренко А. 3. Болезнь Ормонда (Фиброзный стенозирующий периуретерит), там же, № 6, с. 18, 1967; Hardy J. С. La fibrose retroperitoneale, Acta urol. belg., t. 42, p. 113, 1974, bibliogr.; Lepor H. a. Walsh P. G. Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J. Urol. (Baltimore), v. 122, p. 1, 1979, bibliogr.; Mas ini G. C. e. a. II trattamento chirurgico delle stenosi ureterali in corso di fibrosi retroperitoneale, Urologia (Treviso), v. 44, p. 314, 1977, bibliogr.; Ormond J. K. Bilateral ureteralobstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process, J. Urol. (Baltimore), v. 59, p. 1072, 1948; W a g e n k- n e c h t L. V. Retroperitoneale Fibro-sen, Stuttgart, 1978.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: