НЕФРОСКЛЕРОЗ

НЕФРОСКЛЕРОЗ (nephrosclerosis; греч, nephros почка + склероз) — замещение паренхимы почки соединительной тканью, приводящее к их уплотнению, сморщиванию и нарушению функций.

«Нефросклероз» — понятие клинико-анатомическое. Процесс может развиться вследствие различных заболеваний почек и их сосудов. В 1872 г. Галл и Саттон (W. W. Gull, H. G. Sutton) впервые высказали мысль о том, что причиной Н. является поражение сосудов почек, и назвали его артериолокапиллярным фиброзом. В 1914 г. Фольгард и Фар (F. Volhard, Th. Fahr) выделили артериолосклеротические изменения почек в самостоятельную нозол, форму диффузного двустороннего заболевания почек и связали их с гипертонической болезнью; они предложили также различать простой склероз почек — при доброкачественной форме гипертонической болезни и его комбинированную форму — при гипертонической болезни со злокачественным течением.

Этиология и патогенез

Замещение почечной паренхимы соединительной тканью может наблюдаться при далеко зашедшей гипертонической болезни (см.) и связано чаще всего с сужением почечных артерий — первичный Н. (ангиогенный Н.), первично-сморщенная почка. В связи с недостаточным кровоснабжением, нарастающей гипоксией наступают дистрофические и атрофические изменения паренхимы почек с последующим разрастанием соединительной ткани. В зависимости от характера процесса, ведущего к сужению почечных артерий, различают Н. гипертонический, или артериолоскле-ротический, и атеросклеротический. В патогенезе первичного Н. имеет значение также хрон, венозное полнокровие, при к-ром разрастание соединительной ткани в почках связано с повышенным синтезом тропоколлагена в условиях кислородной недостаточности. К первичному Н. относят постинфарктный Н., развивающийся при рубцевании множественных инфарктов почек (см.).

Разрастание в почках соединительной ткани может происходить вторично, в результате различных заболеваний (вторичный Н., вторичносморщенная почка). Вторичный Н. представляет собой исход воспалительных и дистрофических процессов, возникающих в почках при хрон, гломерулонефрите, пиелонефрите (пиелонефритическое сморщивание почек, пиелонефритически сморщенные почки), почечнокаменной болезни (калькулезный Н.), туберкулезе (туберкулезный Н.), сифилисе (сифилитический Н.), ревматизме (ревматический Н.), системной красной волчанке (волчаночный Н.), амилоидозе (амилоидное сморщивание почек, или амилоидно-сморщенные почки), сахарном диабете (диабетический Н.).

Рис. 1. Электронограмма приносящего сосуда почечного клубочка при доброкачественной форме нефросклероза: скопление гиалиновых масс под эндотелием (указано стрелкой); х 6000.
Рис. 2. Микропрепарат почки при доброкачественной форме нефросклероза: склероз и гиалиноз почечного клубочка, ШИК-реакция; X 750.

Вторичный Н. может развиться после таких неблагоприятных воздействий, как травма (в т. ч. после повторных операций на почках), действия ионизирующего излучения, а также при тяжелых формах нефропатии беременных — преэклампсии и эклампсии. Свойственные нефропатии спазм артерий, воспаление почечных клубочков и дистрофия канальцев после родоразрешения в ряде случаев трансформируются в хрон, гломерулонефрит, к-рый, медленно прогрессируя, приводит к сморщиванию почек, выраженности изменений и особенностей течения выделяет две формы — доброкачественную и злокачественную. Доброкачественная форма характеризуется артериолоскле-розом (рис. 1), нередко в сочетании с атеросклерозом почечной артерии и ее крупных ветвей, атрофическими изменениями групп нефронов с вторичным гиалинозом клубочков (рис. 2), увеличением соединительнотканной стромы, гиалинозом сосочков пирамид. Макроскопически поверхность почек мелкозернистая, а при сочетании с атеросклерозом — крупнобугристая. По мере нарастания артериолоскле-ротических изменений, сочетающих

Такие острые инф. болезни, как геморрагический нефрозонефрит, лептоспироз, брюшной и сыпной тиф, скарлатина, корь, а также сепсис, сопровождаются различными по механизму поражения и по тяжести изменениями паренхимы, интерстиции и сосудов почек — от очагового гломерулонефрита без нарушения функции почек до канальцевого некроза и острой почечной недостаточности. После этих воспалительных и некротических изменений развивается различной степени выраженности Н., к-рый обычно не прогрессирует.

Выделяют также инволютивный Н., к-рый обусловлен возрастными изменениями сосудов почек, а также атеросклерозом или гипертонической болезнью, часто наблюдаемыми у лиц пожилого и старческого возраста.

Патологическая анатомия

Рис. 3. Микропрепараты почки при злокачественной форме нефросклероза: а — в центре виден почечный клубочек с фибриноидным некрозом приводящего сосуда (1) и клубочковых кровеносных капилляров (2); окраска гематоксилин-эозином; х 310; б— почечный клубочек с резким склерозом петель кровеносных капилляров и уменьшением числа эндотелиоцитов; окраска гематоксилин-эозином; х 525.
Рис. 4. Макропрепарат почки при злокачественной форме нефросклероза: слева — общий вид (капсула почки снята, поверхность почки неровная, мелкозернистая, пестрая за счет многочисленных кровоизлияний); справа — сагиттальный разрез почки (рисунок строения нарушен, видны многочисленные кровоизлияния различной величины).

Из первичных Н. наиболее распространен гипертонический, или артериоло-склеротический, нефросклероз. Фар (Th. Fahr) в зависимости от характера, распространенности, степени плазморрагию (см.) и гиалиноз (см.), и выключения новых групп нефронов развивается почечная недостаточность (см.).

Злокачественной форме свойственны фибриноидный некроз артериол (артериолонекроз) и капиллярных петель клубочков (рис. 3, а), отек стромы, кровоизлияния, белковая дистрофия эпителия канальцев.Очень быстро в ответ на некротические изменения развивается склероз почек (рис. 3, б). Подобные изменения могут возникать и при эклампсии (злокачественный постэкламптиче-ский Н.).

Макроскопически поверхность почек пестрая, мелкозернистая (рис. 4); почки при этом мало чем отличаются от «большой пестрой почки» при гломерулонефрите (см.). Артериолонекроз почек ведет к почечной недостаточности.

По Лелейну (М. Lohlein), доброкачественная форма артериолоскле-ротического Н. соответствует первой стадии Н. (начальный Н.), протекающей клинически без проявлений со стороны почек, а злокачественная форма — второй стадии Н. (прогрессирующий Н.), для которой характерно быстрое течение с развитием почечной недостаточности.

Однако такая последовательность процесса признается далеко не всеми.

По мнению H. Н. Аничкова, К. Г. Волковой, М. А. Захарьев-ской, морфология артериолосклероз тического нефросклероза отражает особенности течения гипертонической болезни.

Атеросклеротический Н. возникает при сужении (вызванном атеросклеротической бляшкой) почечной артерии у места ее отхождения или деления на ветви первого и второго порядка.

Чаще этот процесс односторонний, реже двусторонний. В почке развиваются клиновидные участки атрофии паренхимы с коллапсом стромы и замещением этих участков соединительной тканью или инфаркты с последующей их организацией и формированием рубцов (атеросклеротическая сморщенная почка, атеросклеротический нефроцирроз). Макроскопически при этом ночка становится крупнобугристой, нередко ее трудно отличить от почки при иостинфарктном Н. Функция такой почки (почек) страдает мало, т. к. большая часть ее паренхимы остается сохранной. В результате ишемии почечной ткани в ряде случаев при стенозирующем атеросклерозе почечных артерий развивается симптоматическая (почечная) гипертензия.

Вторичный Н., наиболее часто развивающийся при хрон, гломерулонефрите, связан не только с гломерулонефритом как таковым (фибропластическая трансформация гломерулярных изменений), но и с теми изменениями сосудов почек, к-рые постоянно встречаются при этом заболевании, отражая состояние почечной аллергии (пролиферативный эндартериит), артериальную гипертензию (артериолосклероз, артериолонекроз), приспособление сосудистой системы к выключению «периферического русла» почек (прогрессирующий эластофиброз артерий с вторичным липоидозом). Т. о., вторичный Н. всегда имеет черты ангио-генного.

Поэтому морфологические критерии дифференциальной диагностики первичного (гипертонического) и вторичного (нефритического) сморщивания почек, как правило, нечеткие.

Инволютивные изменения в почках выявляются начиная с 40—50 лет и к 70 годам приводят к сокращению массы действующих нефронов примерно на 40% .

Возрастная атрофия почек сопровождается постепенным истончением коркового слоя обеих почек, атрофией канальцевого эпителия вплоть до гибели и замещения канальцев рубцовой тканью. Клубочки подвергаются гиалинозу, и их число постепенно уменьшается. Увеличивающаяся с возрастом резистентность сосудов приводит к запустеванию капилляров клубочков, формированию анастомозов между приводящей и отводящей артериями в обход клубочков.

Н. в старческом возрасте связан прежде всего с возрастными изменениями сосудов почек, поэтому он приближается по механизму развития к первичному.

Основные клинические признаки. Клин, проявления первичного Н. возникают обычно в поздних стадиях гипертонической болезни как при доброкачественном, так и злокачественном ее течении. Одним из ранних признаков поражения почек могут быть полиурия (см.) и никтурия (см.), однако никтурия не всегда является следствием полиурии и может свидетельствовать о нарушении суточного ритма работы почек. Протеинурия (см.), наблюдаемая при Н., обычно небольшая и непостоянная.

Нередко при Н. наблюдается микрогематурия, в ряде случаев может быть макрогематурия (см. Гематурия). Уменьшение почечного клиренса (см.) при относительном увеличении фильтрационной фракции проявляется уменьшением концентрационной способности почек (гипостенурия), что выявляется с помощью пробы Зимницкого. Соответственно падает удельный вес мочи и ее осмолярность. В случае выраженного сосудистого поражения почек, приводящего к значительному уменьшению почечного кровотока, возрастает их прессорное влияние на уровень АД, к-рое стабилизируется на высоком уровне и трудно поддается медикаментозной коррекции (см. Гипертензия артериальная).

Особенно характерно повышение диастолического артериального давления, к-рое бывает всегда выше 120—130 мм рт. ст.

В связи с этим могут возникать явления перегрузки и недостаточности миокарда левого желудочка, коронарная недостаточность, церебральные геморрагии, отек сосочка зрительного нерва, отслойка сетчатки, а в ряде случаев и прогрессирующая почечная недостаточность.

На обзорных снимках выявляется уменьшение пораженной почки (всей или части), неровность ее контуров.

При урографии (см.) отмечается уменьшение объема почки и величины коркового слоя. На ангиограммах (см. Почечная ангиография) наблюдается сближение и деформация мелких артериальных сосудов (в фазе нефрограммы отчетливо видны уменьшение коркового слоя и неровность очертаний пораженной лочки).

При радиоизотопной ренографии (см. Ренография радиоизотопная) отмечается замедленное накопление, а также замедленное выведение радиофармацевтического препарата из почек.

При сцинтиграфии (см.) определяется неравномерное распределение радионуклида в ткани пораженной почки, в ряде случаев ее изображение может отсутствовать или сохраняются отдельные участки паренхимы.

Проявления вторичного Н. могут варьировать от незначительных нарушений функций почек (клинически не выраженных) до состояний, сопровождающихся тяжелой артериальной гипертензией, отеками, нефротическим синдромом, существенным снижением функции почек, развитием тяжелой почечной недостаточности.

Общие принципы лечения и профилактики. При Н. без признаков почечной недостаточности и неустойчивом повышении АД лечение состоит гл. обр. в ограничении употребления в пищу поваренной соли (до 0,5 г в сутки) и применении гипотензивных средств (производных раувольфии, ганглиоблокаторов, до-пегита, салуретиков).

При развитии почечной недостаточности при нефросклерозе также показано применение гипотензивных средств, однако интенсивная гипотензивная терапия может привести к падению почечного кровотока и нарастанию азотемии; применяют диету с ограничением соли и белков, анаболические средства, леспене-фрил, салуретики.

При злокачественном течении гипертонической болезни с быстрым развитием нефросклероза и прогрессированием почечной недостаточности, в целях выключения ренин-ангиотензивного механизма прибегают к эмболизации почечных артерий или нефрэктомии (см.), больных переводят на гемодиализ (см.) или производят трансплантацию почки (см. Пересадка почки).

Профилактика нефросклероза заключается в своевременном лечении заболеваний, приводящих к его развитию.

Лучевой нефросклероз

Лучевой нефросклероз относится к отдаленным последствиям действия на организм ионизирующего излучения (см.) и выявляется через многие месяцы или годы после облучения.

Морфологически лучевой Н. выражается атрофией почечных канальцев, интерстициальным фиброзом и склерозом сосудов почек. Единого взгляда на развитие лучевого Н. нет. Доминирующей является гипотеза о первичном повреждении почечных клубочков, к-рое, по мнению ряда исследователей, может быть вызвано факторами иммунол, характера. Существует точка зрения, что лучевой Н. развивается в результате первичного повреждения ионизирующим излучением сосудов. Возможно, что в основе этого процесса лежит повреждение генетического аппарата эндотелия сосудов почек. Предполагают также, что причиной лучевого Н. является первичное повреждение почечных канальцев. Иногда лучевой Н. рассматривают как результат одновременного повреждения паренхимы\ почек и сосудистой системы. Существует мнение, что в основе лучевого Н. лежат взаимообусловленные сосудистые нарушения и изменения межуточного вещества почек.

Основные сведения о лучевом Н. получены в экспериментах на животных, а также в результате наблюдений за пострадавшими от взрывов атомных бомб в Хиросиме и Нагасаки и больными, подвергавшимися локальному облучению по поводу опухолей поясничной области. Степень выраженности лучевого Н. зависит от вида ионизирующего излучения, его дозы и характера распределения дозы во времени и пространстве (см. Дозы ионизирующих излучений, Фактор времени облучения). После острого облучения в абсолютно смертельных дозах лучевой Н. не возникает, т. к. за короткий период, предшествующий гибели организма, склеротические процессы в почках не успевают развиться. Острая лучевая болезнь легкой и средней степени тяжести в отдаленные сроки может завершиться развитием лучевого Н. При тотальном облучении развитие лучевого Н. по крайней мере у 50% животных, по данным большинства исследователей, наступает при воздействии в дозе, близкой к 500 рад. Имеются сведения о возникновении лучевого Н. после тотального воздействия ионизирующего излучения в дозах 100— 300 рад. В условиях локального облучения почек может наблюдаться развитие Н. в диапазоне доз ионизирующего излучения от 1000 до 2500 рад.

В радиол, практике почки рассматривают как критические органы (см.) при лучевой терапии по поводу метастазов рака в параортальные лимф, узлы, ребра или позвонки с ThXI по LIV, а также по поводу опухолей кишечника, матки, кардиального отдела пищевода и некоторых других органов. Наибольшую осторожность следует соблюдать при проведении нейтронной и протонной терапии, т. к. эти виды ионизирующего излучения обладают более выраженным эффектом в отношении лучевого Н. Высокой эффективностью в этом отношении характеризуется также альфа-излучение. В экспериментах показано, что при поражении полонием, выведен пе которого в основном осуществляется через почки, в отдаленные сроки лучевой Н. формируется на фоне развивающейся хрон, лучевой болезни.

Клинически лучевой Н. в легких случаях проявляется протеинурией, незначительной гипертензией; функция почек не нарушается. В тяжелых случаях развивается гипертензия, не поддающаяся медикаментозному лечению, почечная недостаточность.

Лечение симптоматическое (ограничение поваренной соли, гипотензивные средства).



Библиография: Вепхвадзе Р. Я. Лучевые осложнения почек, Тбилиси, 1967; Захарьевская М. А. Патологическая анатомия сосудистого нефросклероза, М., 1952; Калугина Г. В. Дифференциальная диагностика сосудистого нефросклероза, Л., 1975, библиогр.; Кушаковский М. С. Гипертоническая болезнь, М., 1977; Ланг Г. Ф. Гипертоническая болезнь, Л., 1950; Обмен веществ при лучевой болезни, под ред. И. И. Иванова, с. 198, М., 1956; Основы нефрологии, под ред. E. М. Тареева, т. 1, с. 372 и др., М., 1972; ПостновЮ. В., Перов Ю. Л. и Трибунов Ю. П. Склероз мозгового слоя почки при гипертонической болезни, Арх. патол., т. 36, № 7, с. 75, 1974; Почки, под ред. Ф. К. Мостофи и Д. Е. Смита, пер. с англ., с. 294, М., 1972; Чеботарев Д. Ф. Гериатрия в клинике внутренних болезней, Киев, 1977; Fahr Th. Nephrosklerose, Handb, spez. path. Anat. u. Histol., hrsg. v. V. F. Henke u. O. Lu-barsch, Bd 6, T. 1, S. 368, B., 1925, Т. 2, S. 909, В., 1931; HeptinstallR. H. Pathology of the kidney, Boston, 1974; Yolhard F. a. Fahr Th. Die Brightsche Nierenkrankheit (Klinik, Pathologie und Atlas), B., 1914; Z o 1 1 i n-g e r H. U. Niere und ableitende Harnwege, в кн.: Spez. path. Anat., hrsg. v. W. Doerr u. E. Uehlinger, Bd 3, B. u. a., 1966.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: