МЕНЬЕРА БОЛЕЗНЬ

МЕНЬЕРА БОЛЕЗНЬ (P. Meniere, франц. врач, 1799—1862) — заболевание, характеризующееся слуховестибулярными расстройствами, которые обусловлены поражением внутреннего уха. Иногда для обозначения только вестибулярных расстройств употребляют термины «синдром Меньера», «меньеровский симптомокомплекс». Нек-рые исследователи отождествляют два эти термина с болезнью Меньера, однако большинство других считают такое отождествление необоснованным.

М. б. стала известна как самостоятельная нозол, форма ок. 120 лет назад, после того как в 1861 г. П. Меньер сообщил об изученной им болезни внутреннего уха, характеризующейся симптомами апоплектического мозгового кровоизлияния. В 1895 г. это заболевание было названо его именем. По мнению большинства исследователей, при М. б. внутреннее ухо поражается преимущественно с одной стороны. Выделяют классическую (типичную) и атипичные формы М. б.

Сведений о частоте М. б. в литературе почти нет. В детском и юношеском возрасте М. б. развивается редко.

Этиология и патогенез

Этиология М. б. неизвестна. Нек-рые исследователи считают М. б. полиэтиологическим заболеванием; причиной может быть нарушение обмена веществ, в частности водно-солевого, нарушение кроветворения, функции эндокринных желез, витаминная недостаточность, аллергия. Большинство исследователей придерживается мнения, что развитие симптомов М. б. обусловлено эндолимфатическим гидропсом — увеличенным количеством эндолимфы (лабиринтной жидкости) и вызванной этим лабиринтной гипертензией. Одни исследователи считают причиной гидро пса нарушения в артериокапиллярной системе лабиринта, другие — нарушения механизма продуцирования и всасывания эндолимфы.

Патологическая анатомия довольно однообразна: имеется значительное, но не равномерное растяжение перепончатого лабиринта, гл. обр. улиткового протока (ductus cochlearis) и сферического мешочка (sacculus), в меньшей степени эллиптического мешочка (utriculus) и в еще меньшей — полукружных каналов. Растяжение перепончатого лабиринта обусловлено увеличением объема эндолимфы, к-рое также сопровождается изменением и смещением отдельных анатомических элементов внутреннего уха. Кроме того, обнаруживаются многочисленные разрывы стенок перепончатого лабиринта, свежие и зарубцевавшиеся. Описанные изменения получили название гидропса (водянки) лабиринта.

Клиническая картина

П. Меньер в своем описании клин, проявлений болезни называл три основных симптома: нарушение слуха, шум в ухе (см. Шум в ушах) и приступообразное головокружение (см.), сопровождающееся расстройством равновесия, тошнотой, рвотой, изменениями деятельности сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочевой систем, усилением потоотделения (см. Вестибулярный симптомокомплекс). Одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций, т. е. классическая картина М. б., встречается только у 35—46% больных, примерно в половине случаев заболевание начинается со слуховых расстройств и в 15—20% случаев — с вестибулярных. Временной разрыв между слуховыми и вестибулярными (или между вестибулярными и слуховыми) нарушениями может быть различным — несколько дней, недель, месяцев, лет.

Нарушения слуха при М. б. обозначают как тугоухость при эндолимфатическом гидропсе. Для тугоухости (см.) характерно следующее. 1. Равномерное повышение порогов слуха по всему диапазону частот как при воздушном, так и при костном звукопроведении. 2. Преимущественно низкочастотная потеря слуха на ранних стадиях заболевания при сохранности слуховой чувствительности к ультразвуку и нормальных у большинства больных порогах ультразвукового раздражения. 3. Колеблющийся слух или флюктуирующая тугоухость (колебания остроты слуха, результатов тональной пороговой аудиометрии, а также ушного шума и заложенности уха); шум в ухе и заложенность уха возрастают перед приступом, часто являясь его предвестником, достигают максимума во время приступа, а после него заметно уменьшаются, сопровождаясь нередко улучшением слуха. 4. Положительный феномен ускорения нарастания громкости (см. Аудиометрия), обнаруживаемый очень рано и почти в 100% наблюдений. 5. Нарушение четкого восприятия речи, к-рое касается обычно повышения порогов разборчивости; у небольшой части больных отсутствует стопроцентная разборчивость речи.

Самым тяжелым симптомом М. б. являются приступы головокружения. Головокружение чаще проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов (зрительное), реже — ощущением проваливания, вращения собственного тела (осязательное). Тяжесть состояния больных во время приступа в значительной степени определяется выраженностью вегетативных симптомов (тошнота, рвота, усиленное потоотделение, понижение АД, температуры тела, учащенное мочеиспускание). Во время приступа часто отмечается спонтанный нистагм (см.), к-рый при визуальном наблюдении выявляется у 65—70% больных, при нистагмографии (см. Электронистагмография) — более чем у 90%.

По мнению большинства исследователей, преобладающим типом нарушения функции вестибулярного анализатора при экспериментальных пробах является гипорефлексия, свидетельствующая о понижении возбудимости рецепторов полукружных каналов. У 12% больных выявляется симптом преобладания экспериментального нистагма по направлению, у 2% — общая гиперрефлексия. Предполагают, что при М. б. может быть обратимая и необратимая стадия эндо лимфатического гидропса. Обратимая стадия гидропса (пока эндолимфатическая система может расширяться за счет перилимфатической) клинически характеризуется типичными приступами со светлыми промежутками, вестибулярная дисфункция в период ремиссии полностью купируется, а нарушение слуховой функции проявляется флюктуирующей тугоухостью с признаками более выраженного поражения звукопроводящей системы внутреннего уха. При необратимой стадии приступы становятся очень частыми и продолжительными, светлые промежутки почти полностью исчезают, слух быстро и резко ухудшается, приобретая черты нейросенсорной тугоухости, спонтанные вестибулярные расстройства определяются и в межприступном периоде. О стадии гидропса можно судить также по глицеролтесту (прием внутрь смеси глицерина пополам с водой или фруктовым соком из расчета 1 г глицерина на 1 кг веса тела). Положительным считают тест, при к-ром пороги тонального слуха улучшаются не менее чем на 10 дб и не менее чем на трех частотах, а параметры нистагменных реакций при вестибулярных пробах изменяются не менее чем на 25% по отношению к исходным величинам.

Положительный глицерол-тест говорит об обратимости гидропса.

Диагноз

Для диагностики М. б. необходимо тщательно собрать анамнез, провести детальное отоневрологическое обследование. Если в результате исследования выявляется картина периферического кохлеовестибулярного синдрома лабиринтного уровня, то можно поставить диагноз М. б. Если заболевание начинается с одних вестибулярных расстройств, то диагностика затруднена, однако помогает особый характер приступов головокружения и нарушения слуха, к-рые присущи только М. б.

Дифференциальный диагноз М. б. проводится с невриномой слухового нерва (см. Преддверно-улитковый нерв), лептоменингитом (арахноидитом) мостомозжечкового угла, стволовым энцефалитом с преимущественным поражением вестибулярных ядер, вегетативно-сосудистыми кризами, специфическим лабиринтитом (см.), сосудистым, токсико-инфекционным поражением и травмой лабиринта.

Лечение

Лечение консервативное и оперативное. Консервативное лечение проводится с использованием следующих основных методов: медикаментозного лечения, рефлексотерапии, гипербарооксигенотерапии, ЛФК, карбогено- и оксигенотерапии, рентгенотерапии. В консервативной терапии М. б. различают два периода: 1) купирование приступа; 2) лечение в межприступном периоде. Во время приступа больного рекомендуется уложить в постель в положение, при к-ром у него ослабевает выраженность вестибулярных расстройств, исключить яркий свет и резкие звуки, к ногам — грелку, на шейно-затылочную область — горчичники. Внутривенно вводят 20 мл 40% р-ра глюкозы, 5 мл 0,5% р-ра новокаина или 1% р-ра ксилокаина, в мышцу 2 мл 2,5% р-ра пипольфена (дипразина) или 1 мл 2,5% р-ра аминазина, под кожу 1 мл 0,1% р-ра сульфата атропина или 2 мл 0,2% р-ра гидротартрата платифиллин и 1 мл 10% р-ра кофеина. Для купирования приступа можно применить меатотимпанальную новокаиновую блокаду по Солдатову (при непереносимости новокаина используется тримекаин): больной находится в положении лежа на спине, кожа заушной области и наружного слухового прохода обрабатывается дважды спиртом, затем кожа наружного слухового прохода — эфиром до появления легкой гиперемии; иглу вводят в заушной области, по линии прикрепления ушной раковины, на уровне задневерхней стенки наружного слухового прохода и продвигают вглубь до надпроходной ости (spina supra meatum), где вводят лекарственное вещество (1 —1,5 мл 1—2% р-ра новокаина или 0,5% р-ра тримекаина). Если расположение иглы правильное, то после введения первых: порций р-ра начинает белеть кожа слухового прохода в костном отделе, а затем задние квадранты барабанной перепонки.

Лечение в межприступном периоде включает: вливания 40% р-ра глюкозы по 20 мл, 0,5% р-ра новокаина, по 5 мл (всего 10 вливаний); внутримышечно комплекс витаминов — тиамина бромид (B1) — 1 мл 6% р-ра, пиридоксина гидрохлорид (B6) — 1 мл 1% р-ра, цианокобаламин по 1 мл 0,01% р-ра (100 мкг) ежедневна' в течение 20 дней. Используют также гидрокарбонат натрия в виде 5% р-ра. в количестве 100—250 мл, к-рый вводят капельно (120 капель в 1 мин.) в вену; вливания повторяют через; 1—2 дня, на курс 7—15 вливаний: (гидрокарбонат натрия используют* и во время приступа). Эффективны в плане воздействия на вестибулярную дисфункцию внутриносовые новокаиновые блокады по методу Агеевой-Майковой: 1 мл 2% р-ра новокаина вводится в слизистую оболочку заднего конца нижней носовой раковины с одной (при одностороннем поражении) или обеих сторон (при двустороннем поражении); такие блокады повторяют через день, всего 6 раз.

Внутрь назначают в течение двух недель беллоид по 1 драже 4 раза в день, дедалон по 1 таблетке 2 раза в день.

Эффективны различные смеси, которые включают вещества} изменяющие микроциркуляции, седативные, действующие на холинреактивные системы, возбуждающие ц. н. с. Положительный результат часто отмечается при употреблении этих препаратов в следующей прописи: Cofeini natrio-benzoatis 0,015; Papaverini hydrochloridi 0,02; Phenobarbitali 0,05; Bromisovali 0,2; Calcii gluconatis 0,05. Смесь готовится в виде порошков, к-рые принимают в течение двух недель по 1 порошку два раза в день (в 19 час. и 22 часа). Хороший эффект дает гипербарооксигенотерапия. Для лечения М. б. используют также иглоукалывание (см.).

Для лечения М. б. в амбулаторных условиях можно назначать весь комплекс лекарственных средств, применяемых в стационаре в межприступном периоде (гидрокарбонат натрия назначают в свечах — 0,5 и 0,7 г гидрокарбоната натрия на свечу — для ректального введения 1 — 2 раза в сутки; на курс 30 свечей).

Комплексная консервативная терапия М. б. оказывается эффективной у 70—80% больных. При безуспешности консервативного лечения применяется оперативное с использованием микрохирургической техники (см. Микрохирургия). Ранее оно использовалось только с целью воздействия на вестибулярную дисфункцию, а затем нек-рые операции (дренаж и шунтирование эндолимфатического мешка, экстралабиринтная транскраниальная вестибулярная нейротомия. нейрэктомия, скарпэктомия) стали рассматривать как средство профилактики прогрессирующего падения слуха.

Оперативные вмешательства делят на пять основных групп: вмешательства на нервах барабанной полости, декомпрессивные операции на лабиринте, деструктивные операции на лабиринте, деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве, перерезка мышц барабанной полости.

Рис. 1. Схематическое изображение декомпрессивных операций на эндолимфатическом мешке при болезни Меньера (заштрихованы участки кости): а — сосцевидный отросток и лабиринт в норме (1 — сигмовидный синус, 2 — эндолимфатический мешок, 3 — антрум, 4 — сосцевидный отросток); б, в, г — декомпрессивные операции (стрелками указано направление оперативного доступа; б — по Портманну, трепанация сосцевидного отростка без вскрытия антрума с последующим доступом к эндолимфатическому мешку и инцизией его наружной поверхности; в — по Ямакаве—Наито, вскрывают внутреннюю поверхность эндолимфатического мешка; г — по Хаусу, шунтирование эндолимфатического мешка для дренирования и создания оттока эндолимфы в субарахноидальное пространство; медиальная стенка эндолимфатического мешка вскрывается под контролем операционного микроскопа, вводится жесткий дренаж из кремниевой резины (5), второй конец которого проводится в субарахноидальное пространство у боковой поверхности мозжечка.
Рис. 2. Схематическое изображение некоторых этапов операции саккулотомии: а — перфорация иглой расширенного сферического мешочка; б — уменьшение размеров его после вскрытия (1 — барабанная полость, 2 — стремя, 3 — сферический мешочек, 4 — эллиптический мешочек, 5 — перилимфатическое пространство преддверия лабиринта).

Для выбора соответствующего лечения М. б. необходимо учитывать возможность существования двух стадий эндолимфатического гидропса — обратимой и необратимой. При наличии клин, признаков, предполагающих обратимую стадию эндолимфатического гидропса, и при подтверждении ее положительным глицерол-тестом целесообразно раннее применение операций на нервах барабанной полости. Резекция барабанной струны и барабанного сплетения может приводить к перестройке вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха н в связи с этим в определенной степени уменьшать развитие эндолимфатического гидропса. Из средств консервативной терапии в этой стадии заболевания следует использовать дегидратирующие препараты, диуретики, вещества, изменяющие микроциркуляцию, седативные средства. Наиболее эффективно сочетание медикаментозного лечения с иглоукалыванием, ЛФК, гипербарической оксигенацией. При отсутствии эффекта от операций на нервах барабанной полости и комплексного консервативного лечения целесообразны декомпрессивные операции на эн до лимфатическом мешке (рис. 1) — дренирование, шунтирование. на мешочке преддверия — саккулотомия (рис. 2), на улитке — дренирование, шунтирование улиткового протока. Выбор вида оперативного вмешательства полностью зависит от состояния слуховой функции. При хорошем состоянии слуховой функции могут применяться операции на эндолимфатическом мешке. Операции типа саккулотомии, дренирования или шунтирования перепончатого лабиринта могут быть выполнены как в обратимой, так и в необратимой стадии эндолимфатического гидропса. В необратимой стадии из медикаментозной терапии показаны средства, улучшающие гемодинамику, циркуляцию эндолимфатической жидкости, метаболизм нервной ткани.

Дегидратационные средства и диуретики в этой стадии заболевания нецелесообразны. Показаны деструктивные операции на лабиринте или вестибулярной части преддверно-улиткового нерва.

Очень важным фактором в профилактике рецидивов М. б. является соблюдение диеты. Постоянное или длительное исключение из пищи острых и соленых блюд тяжело переносится больными и вряд ли оправдано. Целесообразнее соблюдать такую диету в течение одной недели каждого месяца в течение ряда лет. В эту неделю количество жидкости в сутки не должно превышать 0,5 л, а соли 0,5 г; первое блюдо три раза в неделю должно заменяться шинкованными овощами и фруктами, в остальные дни недели первое блюдо должно быть постоянным (молочные, овощные супы); мясо и рыбу можно употреблять в отварном виде; необходимо ежедневно включать в пищу печеный картофель, творог. В эту же неделю перед сном рекомендуется ставить горчичник на заушную область (с пораженной или с обеих сторон) и делать горячую ножную ванну.

Важным терапевтическим фактором, способствующим возможно полной компенсации вестибулярных расстройств, а также служащим для профилактики их рецидивов, является леч. физкультура. Кроме режима питания и леч. гимнастики, большое значение имеет правильное трудоустройство пациентов. Лица, страдающие М. б., не могут быть водителями транспорта, выполнять работу, связанную с пребыванием в шумной обстановке, на неогражденной высоте, у быстро движущихся механизмов; они не должны работать в ночную смену.

Лечебная физкультура

Применение ЛФК при М. б. обосновано высокой способностью вестибулярного аппарата к тренировке даже в условиях патологии и способствует восстановлению статокинетической и вестибуловегетативной устойчивости. ЛФК показана только в межприступном периоде болезни.

Рис. 3. Схематическое изображение упражнений лечебной физкультуры при болезни Меньера: 1 — наклоны головы вправо и влево во фронтальной плоскости (сидя); 2 — наклоны головы и туловища во фронтальной плоскости (стоя); 3,4 — движения головой в сагиттальной плоскости (сидя); 5 — наклоны туловища в сагиттальной плоскости; о — движения головой вправо и влево (сидя); 7 — повороты головы и туловища в горизонтальной плоскости с отведением руки (стоя); 8 — вращение туловищем (в обе стороны); 9 приседание; 10 — ходьба с разведенными в стороны руками; 11 — поскоки с разведенными в стороны руками; 12 — ходьба по одной линии с разведенными в стороны руками; 13—15 — упражнения на равновесие с опорой и без опоры (13 —поднимание согнутой в колене ноги, опираясь на спинку стула, 14 — наклон туловища вперед с отведением ноги назад, 15 — отведение ноги в сторону, руки на поясе).

Основной формой применения ЛФК является леч. гимнастика, в меньшей степени нек-рые спортивные упражнения и пассивная тренировка. В процедуру леч. гимнастики, помимо общеукрепляющих (упражнения для рук и ног), включают специальные упражнения: а) для тренировки полукружных каналов — наклоны, повороты, вращения головы, а затем и корпуса во фронтальной, сагиттальной и горизонтальной плоскостях (рис. 3, 1—8) в положении лежа, сидя, стоя; б) для тренировки отолитового аппарата — приседания, ходьба, бег, подскоки (рис. 3, 9—12); в) для восстановления равновесия и ориентировки в пространстве — упражнения на равновесие на широкой, а затем узкой площади опоры (рис. 3, 13—75); г) для тренировки координации движений — гимнастические упражнения с усложнениями. Для усиления нагрузки часть специальных упражнений выполняют с закрытыми глазами. В состоянии ремиссии рекомендуются нек-рые спортивные упражнения: катание на лыжах и коньках, езда на велосипеде при условии, если больной владеет этими видами спорта. Для пассивной тренировки используют вращение на вращающемся стуле, подъемы и спуски на лифте, качели.

При применении ЛФК необходимо соблюдать следующие правила: строго индивидуализировать процедуры леч. гимнастики, обеспечивать безопасность при выполнении упражнений, в начале курса лечения темп выполнения специальных упражнений медленный, объем движений с ограничением, при возможном появлении головокружения во время тренировки обязателен 2—3-минутный отдых сидя со спокойными нефорсированными дыхательными упражнениями. После приступа, продолжавшегося 1—2 часа, к занятиям приступают на следующий день; после приступа, длившегося несколько часов, сутки и более, к тренировке приступают не ранее 2—3 суток после его прекращения. Продолжительность процедуры в начале курса лечения 10—15 мин., в середине и второй половине курса лечения 35— 45 мин. ежедневно. Продолжительность курса лечения 35—40 дней; после него результаты, как правило, сохраняются до 4—6 мес.

Прогноз

Несмотря на благоприятный для жизни прогноз, М. б. следует отнести к тяжелым заболеваниям. Периодически наступающие приступы вестибулярной дисфункции мучительны для больных, они лишают их трудоспособности, приводят к тугоухости, а иногда и к полной глухоте. Лица, длительно страдающие М. б., нередко становятся инвалидами III, II и даже I группы.

См. также Внутреннее ухо.


Библиография: Агеева-Майкова О. Г. и Жукович А. В. Основы отоневрологии, с. 183, М., 1960; Великов К. А. Синдром и болезнь Меньера, М., 1967, библиогр.; Олисов В. С. Лабиринтопатия Л., 1973; Солдатов И. Б., С у щ e в а Г. П. и ХраппоН. С. Вестибулярная дисфункция, М., 1980; Ундриц В. Ф. О болезни Меньера, Вестн, оторинолар., № 6, с. 57, 1958; Ф е-дорова Г. С. Лечебная физкультура при вестибулярных нарушениях, М., 1973, библиогр.; X и л о в К. Я. Функция органа равновесия и болезнь передвижения, Л., 1969, библиогр.; Циммерман Г. С. Клиническая отоневрология, с. 217, М., 1952, библиогр.; A n t о 1 i-C ande* 1 a F. Surgery for hvdrops, Arch. Otolaryng., v. 89, p. 115, 1969; McCabe B. F. a. W o 1 s k D. Experimental inner ear pressure changes, Ann. Otol. (St Louis), v. 70, p. 541, 1961; M e n i e r e P. Maladies de 1’oreille interne offrant les symptomes de la congestion cerebrale apoplectiforme, Gaz. med. Paris, 3 ser., t. 16, p. 88, 1861; P f a 1 t z C. R. Vestibular diagnosis in Meniere’s disease, Arch. Oto-Rhmo-Larvng. (N. Y.), v. 212, p. 321, 1976; S с h u fe nee h t H. F. Pathology of the ear., p. 503, Cambridge, 1974.




Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: