ЛИПОМЕЛАНОТИЧЕСКИЙ РЕТИКУЛЁЗ

ЛИПОМЕЛАНОТИЧЕСКИЙ РЕТИКУЛЁЗ (греч. lipos жир + melas, melanos черный; лат. reticulum сеточка + -osis; син.: синдром Потрие—Воренже, липомеланотический гиперпластический ретикулит, липомеланотическая лимфаденопатия, пигментированная лимфогранулема с генерализованными кожными явлениями, доброкачественный гиперпластический ретикулогистиоцитоз с меланодермией, лимфаденическая эритродермия, дерматопатическая лимфаденопатия, дерматопатический лимфаденит) — неспецифическая доброкачественная реактивная ретикулярная гиперплазия поверхностных лимфатических узлов, сопровождающая различные хронические болезни кожи.

В 1932 г. Потрие и Воренже (L. М. Pautrier, F. Woringer) сообщили о своеобразной гистопатологической структуре лимф, узлов у больных генерализованными зудящими дерматозами, к-рую они в 1937 г. на основании наиболее характерного признака (гиперплазии ретикулярных клеток с накоплением в них липидов и меланина) назвали липомеланотическим ретикулезом. В 1942 г. Хервитт (E. S. Hurwitt) описал аналогичный синдром как дерматопатический лимфаденит. Последнее название представляется более целесообразным, т. к. оно отражает сущность патол, процесса, который не является ретикулезом в истинном смысле слова.

Этиология и патогенез

Причинами развития Л. р. являются различные хрон, дерматозы (см.), особенно протекающие с явлениями эритродермии и сопровождающиеся упорным зудом. Так, Л. р. наблюдается у больных эритродермией, развившейся при рецидивах экземы, нейродермита, красного плоского лишая, псориаза, а также при упорном генерализованном зуде, грибовидном микозе и др.

Развитие Л. р. связывают с проникновением в лимф, узлы меланина, что подтверждается в экспериментах при парентеральном введении морским свинкам экстракта меланина, вызывающего у них трансформацию лимф, узлов по типу дерматопатического лимфаденита. По мнению Потрие и Воренже, при развитии Л. р. в пораженной коже активизируются меланофаги и усиливается транспортировка меланина по лимф, сосудам в регионарные узлы. Происхождение жировых веществ, обнаруживаемых в лимф, узлах, остается неясным. Однако накопление липидов и меланина в лимф, узлах не является строго обязательным.

Патогистология

Микропрепараты лимфатического узла больного липомеланотическим ретикулезом: а — обширная ретикулярная гиперплазия (1) и сохранившаяся капсула (2), X 13; б — отложения меланина внутри и внеклеточно (указано стрелками), х 750.

Капсула лимф, узла сохранена, периаденит отсутствует. Структура узла, как правило, не нарушена. Иногда она может быть стертой. В корковом веществе — скопление ретикулярных клеток с веерообразно расположенными новообразованными капиллярами. Синусы сохранены, хотя нередко бывают замаскированы воспалительным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов и в меньшей степени эозинофилов, нейтрофилов и плазматических клеток. Лимф, фолликулы могут быть гиперплазированы (рис., а), однако в периферических зонах лимф, узла они чаще кажутся атрофичными в результате их сдавливания ретикулярными клетками. В большинстве случаев часть ретикулярных клеток содержит фагоцитированные меланин, липиды, иногда гемосидерин. Меланин обнаруживается и внеклеточно (рис., б).

Описаны случаи трансформации Л. р. в лейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркому. Блюфарб и Уэбстер (S. М. Bluefarb, G. R. Webster, 1950) отождествляли Л. р. с фолликулярной лимфомой Брилла—Симмерса. Ряд исследователей, напр. Раппопорт (Н. Rappoport, 1966) и Добреску (G. Dobrescu) с соавт. (1975), рассматривает Л. р. как процесс, который не малигнизируется даже в тех случаях, когда сопровождает злокачественно текущие заболевания.

Некоторые авторы полагают, что дерматопатический лимфаденит, развивающийся при системных опухолевых или лейкемических поражениях кожи, относить к Л. р. не следует.

Понятие «липомеланотический ретикулез» они ограничивают лишь аденопатией, сопровождающей «банальные» дерматозы.

Клинические проявления

В наибольшей степени страдают подмышечные и шейные лимфатические узлы. При локализации дерматоза на нижних конечностях Л. р. ограничивается пахово-бедренной областью. С другой стороны, Л. р. может проявляться полиаденопатией. Глубокие лимф, узлы в процесс не вовлекаются. Лимф, узлы увеличиваются до размеров 3—4 см в диаметре, плотные, безболезненные, друг с другом не спаиваются и не нагнаиваются. С разрешением причинного дерматоза аденопатия регрессирует.

Ряд авторов отмечает как характерный признак Л. р. гиперпигментацию кожного покрова, подчеркивая параллелизм ее развития с отложением меланина в лимф, узлах.

Диагноз основывается на клин. проявлениях, обязательно подтвержденных гистол, исследованием лимф, узлов.

Л. р. дифференцируют с лимфогранулематозом (см.), фолликулярной лимфомой Брилла—Симмерса (см. Лимфома гигантофолликулярная) и специфическим поражением лимф, узлов при грибовидном микозе (см. Микоз грибовидный). Для Л. р. характерна сохранность структуры и капсулы лимф, узлов и интенсивный фагоцитоз меланина и липидов ретикулярными клетками, для лимфогранулематоза — клетки Березовского—Штернберга, для грибовидного микоза — «микозные» клетки. Ретикулярные клетки при Л. р. обычно крупнее, чем опухолевые клетки грибовидного микоза, и имеют четко выраженную вакуолизированную и часто пенистую цитоплазму.

Лечение и прогноз зависят от характера дерматоза, на фоне к-рого развился Л. р. (напр., экзема, нейродермит, псориаз и др.).

Профилактика состоит в своевременном лечении дерматозов, сопровождающихся Л. р.



Библиография: Шапошников О. К. и Родионов А. Н. Дерматопатический лимфаденит, Вестн, дерм, и вен., № 9, с. 22, 1978, библиогр.; Dobrescu G., Dobrescu AI. si Petrescu-B a r s u M. Consideratii anatomoclinice asupra reticulozei lipomelanice (Pautrier— Woringer), Derm.-Yener. (Buc.), y. 20, p. 187, 1975; Pautrier L. M. et Woringer F. Note preliminaire sur un tableau histologique particulier de lesions ganglionnaires accompagnant des eruptions dermatologiques generalisees, prurigineu-ses, de types cliniques differents, Bull. Soc. frang. Derm. Syph., t. 39, p. 947, 1932; o н и ш e, A propos de la r^ticulose lipo-melanique, ibid., p. 456, 1954.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: