ЛИПОДИСТРОФИЯ

ЛИПОДИСТРОФИЯ (lipodystrophia; греч. lipos жир + дистрофия) — тотальное или локальное поражение подкожной клетчатки с уменьшением объема жировой ткани (атрофическая форма) или увеличением ее объема (гипертрофическая форма) в пораженной области. Л. могут быть генерализованными или сегментарными. Понятие «липодистрофия» объединяет следующие патол, состояния: врожденную генерализованную Л., гипермускулярную Л., прогрессирующую сегментарную Л. (син. болезнь Барракера—Симонса), постинъекционную Л., болезненный липоматоз (см. Деркума болезнь).

Врожденная генерализованная липодистрофия характеризуется тотальным исчезновением жира в подкожной клетчатке. Заболевание это встречается крайне редко. Этиология и патогенез его неизвестны. Чаще развивается у женщин. Специфических жалоб нет; отмечается слабость, вялость, зябкость, анорексия, запоры, депрессия. В отдельных случаях — нарушение потоотделения, расстройства сна. Терапия паллиативная. Прогноз для жизни благоприятный.

Гипермускулярная липодистрофия характеризуется генерализованным исчезновением жира в подкожной клетчатке с одновременным чрезмерным развитием скелетной мускулатуры. Этиология и патогенез неясны. В СССР эта форма описана в 1972 г. H. Т. Старковой с сотр., наблюдавшими эту форму Л. у нескольких женщин. Наряду с полным исчезновением подкожного жира и чрезмерным развитием мускулатуры наблюдается поликистоз яичников, головные боли и повышение АД, гирсутизм (см.), нарушение толерантности к глюкозе. Иногда наблюдаются элементы акромегалии (см.), вирилизация (см.), нарушение менструального цикла. Патол, анатомия не изучена. Патогенетическое лечение и профилактика не разработаны. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с так наз. липоатрофическим диабетом, при к-ром отмечены нарушения обмена веществ с генерализованной липоатрофией, цирроз печени, рост ниже нормы, гипертрофия скелетных мышц, патогенез к-рой недостаточно ясен. Прогноз для жизни благоприятный.

Прогрессирующая сегментарная липодистрофия была описана в начале 18 в. Дж. Морганьи, затем в 1906 г. Барракером (R. J. A. Barraquer) и в 1911 г. Симонсом (A. Simons). Оба автора описывали одного и того же больного, заболевание относится к редким формам поражения жировой ткани (см.). Чаще болеют женщины.

Этиология и патогенез недостаточно ясны. Предполагается, что прогрессирующая Л. связана с генетическими нарушениями; есть данные о возможности поражений диэнцефальной области. Патол, анатомия не изучена. Гистологически определяется атрофия жировой ткани, фиброз. Симптоматика заключается в атрофии жировой ткани на ограниченных участках при сохраненном или даже повышенном отложении жира в других участках. Чаще наблюдается атрофия жировой клетчатки на лице и верхней половине туловища; иногда поражается голень или бедро. Изредка прогрессирующая Л. сочетается с отосклерозом, кистозными изменениями костей и дебильностью, что связывают с генетическими нарушениями. Часто одновременно наблюдаются изменения водного обмена, расстройства менструального цикла, вазомоторные нарушения, гипертиреоз. Дифференциальный диагноз проводят с пубертатным истощением, неврогенной анорексией.

Патогенетическое лечение не разработано; из паллиативных методов применяют физиотерапию, массаж, седативные средства. Прогноз для жизни благоприятный; профилактика не разработана.

Постинъекционная липодистрофия — наиболее частая форма Л. Описана в 1926 г. Депишем и Барборкой (F. Depisch, С. J. Barborka). Заболевание характеризуется наличием Л. в местах повторных инъекций. Патогенез недостаточно ясен. Согласно нейрогенно-дистрофической концепции, липоатрофия связана с многократным повторным раздражением нервных структур в зоне инъекции, обусловленным химическим, термическим, механическим воздействием, физ.-хим. свойствами инъецируемого лекарственного препарата, а также с местными аллергическими реакциями. Риск развития постинъекционной Л. увеличивается, если инъекции в течение длительного времени делают на ограниченном участке тела. В результате хронического раздражения обнаруживаются трофические изменения кожи и подкожной клетчатки.

Постинъекционная Л. встречается чаще у женщин, преимущественно в виде липоатрофии; однако описаны случаи гипертрофии жировой клетчатки в местах инъекций. Встречаются случаи сочетания атрофии и гипертрофии жировой клетчатки.

Толщина подкожной клетчатки при липоатрофии уменьшается вплоть до полного исчезновения жира. В зонах поражения развиваются гипестезия, реже гиперестезия кожи.

Диагноз основывается на клин, симптомах и данных анамнеза. Лечение проводится препаратами свиного инсулина (см.), обладающего более выраженным по сравнению с другими препаратами инсулина липогенным действием; его вводят в участки атрофии в дозе 4—5 ЕД. В отдельных случаях инсулин смешивают с равным количеством (1—2 мл) 0,5% р-ра новокаина. Иногда применяется массаж, физиотерапия. Профилактика: при повторных инъекциях в течение одного курса соблюдение расстояния между местами уколов и максимальное щажение тканей.



Библиография: Лейтес С. М. и Лаптева H. Н. Очерки по патофизиологии обмена веществ и эндокринной системы, с. 99, М., 1967;ПотемкинВ. В. Эндокринология, М., 1972; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, с. 578, Л., 1977; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 83, М., 1973; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Талантов В. В. Постинъекционные инсулиновые липоатрофии, Сов. мед., № 6, с. 104, 1978, библиогр.; Derot М. et Goury-Laffont М. Les maladies de la nutrition, P., 1970; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B.— N. Y., 1971; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: