КАРТАГЕНЕРА ТРИАДА

КАРТАГЕНЕРА ТРИАДА (М. Kartagener, швейцарский терапевт, род. в 1898 г.; син.: синдром Картагенера) — врожденный наследственно-семейный комбинированный порок развития, характеризующийся сочетанием трех постоянных симптомов: бронхоэктазии, полного или частичного обратного положения внутренних органов и полипоза слизистой оболочки носа.

Бронхоэктазы в сочетании с декстрокардией впервые описал А. К. Зиверт (1904), а с полным обратным положением внутренних органов — Эри (R. Oeri, 1909). Однако первое сообщение о триаде с подробным описанием клин, симптомов болезни было сделано Картагенером в 1933 г. Позднее он выделил ее в самостоятельную нозол, единицу. Встречается К. т. относительно редко.

В отличие от обычных бронхоэктазий, при К. т. они часто носят семейный характер. Однако ряд авторов допускает возможность их вторичного возникновения в результате воспаления при недоразвитии бронхов (Ю. С. Красовский, 1975; В. А. Климанский, 1975).

Симптомы К. т. проявляются с первых лет жизни и являются характерными для клин, картины заболеваний легких: одышка, быстрая утомляемость, кашель с выделением мокроты, затрудненное дыхание через ное. В околоносовых пазухах возникают синусит, кисты. При перкуссии грудной клетки определяют смещение границ сердечной тупости вправо. При аускультации тоны сердца слышны лучше справа, в нижних отделах легких прослушивается большое количество сухих и влажных хрипов. Обзорная рентгенография позволяет выявить декстрокардию (см.) с обратным расположением других внутренних органов (см. Транспозиция органов).

Нередко отмечаются ателектазы (см. Ателектаз) пораженных долей обоих легких. Бронхоскопия и бронхография подтверждают наличие бронхоэктазов (см.). Оценка функции внешнего дыхания и основных гемодинамических показателей является необходимой частью обследования больного. Сопутствующими и непостоянными признаками К. т. могут быть незаращение дужек шейных или грудных позвонков, врожденные пороки сердца, недоразвитие легочной ткани, эндокринная недостаточность, изменения формы пальцев («барабанные палочки»), органические поражения ц. н. с.

Диагностика основана на клин, обследовании больного с применением рентгенол., бронхол. и функц, методов.

К. т. не следует смешивать с синдромом Леффлера I (эозинофильный легочный инфильтрат), который в литературе иногда необоснованно называют синдромом Картагенера, описавшего указанное заболевание, но на 10 лет позже Леффлера.

Бронхоэктазии при К. т. подлежат оперативному лечению. Показания и противопоказания к нему те же, что и при обычных бронхоэктазах, но долевые резекции легких предпочтительнее сегментарных. Предоперационная подготовка заключается в общеукрепляющей и противовоспалительной терапии, тщательной санации ЛОР-органов и трахеобронхиального дерева (повторные санационные бронхоскопии, аэрозольная терапия, постуральный дренаж).

Прогноз при раннем выявлении К. т. и своевременно начатом лечении благоприятен.



Библиография: Климанский В. А. Хирургическая патология легких у детей, с. 73, М., 1975; Рыжков Е. В. Дизонтогенетические и приобретенные хронические неспецифические заболевания легких, М., 1968; Стручков В. И., Воль-Эпштейн Г. Л. и Сахаров В. А. Пороки развития легкого у человека, с. 128, М., 1969; Adamo J. О. a. NeymanF. E. Un caso de sindrome de Kartagener, Rev. argent. Tubere., v. 36, p. 19, 1975; Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiektasien, Beitr. Klin. Tuberk., Bd 83, S. 489, 1933; Kartagener M. a. Stucki P. Bronchiectasis with situs inversus, Arch. Pediat., v. 79, p. 193, 1962; Oeri R. Zur Kasuistik des Situs viscerum inversus totalis, Frankfurt. Z. Path., Bd 3, S. 393, 1909; S i e w e r t A. R. t)ber einen Falli von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum, Berl. klin. Wschr., S. 139, 1903.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: