КАВАСАКИ БОЛЕЗНЬ

КАВАСАКИ БОЛЕЗНЬ (T. Kawasaki, совр, японский врач; син. Acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome) — своеобразный системный васкулит, наблюдающийся, как правило, в возрасте от 2 мес. до 8 лет.

Заболевание описано Кавасаки в 1967 г. С середины 50-х гг. в Японии было выявлено св. 6000 детей с этим заболеванием. Оно наблюдалось и в других странах. В отечественной литературе подобных описаний пока нет.

Этиология и патогенез заболевания не установлены. Участия вирусов, бактерий и бруцелл не обнаружено. При электронной микроскопии тканей в цитоплазме макрофагов, эндотелии артериол обнаружены включения телец типа риккетсий. В патогенезе, возможно, имеют значение иммунные комплексы, вызывающие изменение реологических свойств крови и гиперкоагуляцию. По мнению Танаки (N. Tanaka, 1976), заболевание является разновидностью узелкового периартериита (его младенческого варианта), о чем свидетельствует сходство клиникоморфологических проявлений. Однако в отличие от классического варианта узелкового периартериита у взрослых К. б. протекает остро, циклически; меньше поражаются сосуды кожи, мышц, легких, артериальная гипертензия не характерна.

При К. б. наблюдаются изменения сосудов малого, среднего и даже крупного калибра с инфильтрацией лимфоцитами, моноцитами, плазматическими клетками внутренней и наружной оболочек, фибриноидным некрозом средней оболочки, повреждением эластических структур, очагами некроза паренхимы органов с последующим развитием рубцов, что характерно для узелкового периартериита (см. Периартериит узелковый). Отмечено значительное уменьшение вилочковой железы (см.) за счет гипоплазии телец Гассаля, в лимф, узлах гипоплазия лимфоидных фолликулов, а также тромбоз пораженных сосудов, множественные некрозы, иммунобластная реакция, особенно вокруг посткапиллярных венул. У умерших в 85% случаев обнаруживают поражение сердца — коронарный Тромбангиит, осложненный микроинфарктами и аневризмами. При разрыве аневризм возможен гемоперикард (см.), тампонада сердца (см.). Наблюдаются гипертрофия миокарда, признаки миоперикардита (очень редко эндокардита), гипоксическая дистрофия мышечных волокон; поражаются сосуды печени, селезенки, мышц, семенного канатика, поджелудочной железы, брыжейки, жел.-киш. тракта, легких и других органов.

Для заболевания характерны острое начало, упорная лихорадка, не снижающаяся при приеме антибиотиков и жаропонижающих средств, негнойное поражение конъюнктивы, сухость и гиперемия слизистой оболочки полости рта и глотки, кровоточащие трещины и корочки на ярко-красных губах, малиновый цвет языка. С 1—5-го дня болезни на коже появляются эритематозные, местами сливные высыпания (без образования везикул и корочек) преимущественно на лице и туловище. Своеобразны изменения дистальных отделов конечностей — яркая гиперемия ладоней и подошв, плотный ангионевротический отек. На 2—3-й неделе отек спадает, отмечается крупнопластинчатое шелушение, начинающееся с кончиков пальцев. Увеличиваются шейные лимф, узлы (более 1,5 см в диаметре), к-рые не спаяны, не гиперемированы, не нагнаиваются. Из менее постоянных проявлений отмечаются артралгии, диарея продолжительностью до 7 дней, изменения в моче (белок, лейкоциты), асептический серозный менингит с развитием гипертензионно-гидроцефальногр синдрома (см. Окклюзионный синдром). На 3—4-й неделе развиваются нарушения сердечного ритма, миокардит (см.), панкардит (см.), выявляются дисфункция сосочковых мышц, признаки митральной недостаточности. По данным Янагисавы (М. Yanagi-sawa) с сотр. (1974), в 70% случаев отмечаются изменения на ЭКГ.

К. б. протекает циклически в течение 3—5 нед., не рецидивирует.

Диагноз основывается на выявлении типичного сочетания клин, проявлений. В соответствии с рекомендациями Японского комитета по изучению болезни Кавасаки (1974) для постановки диагноза необходимо обнаружение 5 критериев из 6 следующих: лихорадка в течение 5 дней и более; двусторонний конъюнктивит; изменения слизистой оболочки губ и полости рта (сухие, потрескавшиеся, ярко-красные губы; малиновый язык; диффузная гиперемия слизистой оболочки ротоглотки); изменения со стороны конечностей (эритема ладоней и подошв стоп; плотный отек кистей и стоп; шелушение кожи на кончиках пальцев); полиморфная сыпь преимущественно на туловище; остро развивающееся увеличение шейных лимф, узлов.

При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы крови влево, нормохромная анемия, тромбоцитоз, ускоренная РОЭ. В сыворотке крови появляется C-реактивный белок (см.), повышается содержание альфа-2-глобулина, уровень трансаминаз, иногда IgE. Реакции Пауля — Буннеля (см. Пауля —Буннеля реакция), холодовой агглютинации (см.), проба Кумбса (см. Кумбса реакция) отрицательны. Ревматоидный фактор (см.), антинуклеарные фактор и LE-клетки не определяются.

Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Стивенса — Джонсона (см. Эритема) и субсепсисом Висслера—Фанкони (см. Субсепсис аллергический).

Лечение не разработано. Применяют салицилаты, глюкокортикостероиды, но их влияние на основной процесс сомнительно.

Прогноз в целом благоприятный, летальные исходы наблюдаются редко (ок. 1,7%) и обусловлены преимущественно сердечной недостаточностью (чаще у мальчиков первого года жизни). Об отдаленном прогнозе болезни Кавасаки следует говорить осторожно, т. к. у ряда выздоровевших детей ангиографически выявлено аневризматическое поражение сосудов.



Библиогр.: Kawasaki Т. Febrile oculooro-cutaneoacrodesquamatous syndrome with or withaut acute non-suppu-rative cervical lymphadenitis in infancy and childhood, Jap. J. Allergol., y. 16, p. 178, 1967; Kawasaki T. a. o. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan, Pediatrics, v. 54, p. 271, 1974; Kegel S. M. a. o. Cardiac death in mucocutaneous lymph node svndrome, Amer. J. Cardiol., v. 40, p. 282, 1977; M e 1 i s h М. E., Hicks R. M. a. Larson E. J. Mucocutaneous lymph node syndrome in the United States, Amer. J. Dis. Child., v. 130, p. 599, 1976; Tanaka N., S e-kimoto K. a. N a o e S. Kawasaki disease, Relationship with infantile periarteritis nodose, Arch. Path. Lab. Med., v. 100, p. 81, 1976, bibliogr.; Y a n a- g i s a w a M., K o b a y a s h i N. a. M a t s u у a S. Myocardial infarction due to coronary thromboarteritis, following acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) in an infant, Pediatrics, v. 54, p. 277, 1974.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: