ИМИНОКИСЛОТЫ

ИМИНОКИСЛОТЫ - органические кислоты, содержащие иминогруппу (=NH), входят в состав белков; генетически обусловленное нарушение обмена некоторых из них у человека является причиной наследственных болезней (напр., гиперпролинемии и оксипролинемии).

По своим свойствам И. близки к аминокислотам (см.), и в результате каталитического гидрирования И. превращаются в аминокислоты. В зависимости от положения иминогруппы в молекуле И. по отношению к COOH-группе различают альфа-, бета-, гамма- и т. д. имииокислоты.

И. могут быть получены действием аммиака на кетокислоты. альфа-Иминокислоты, молекула которых построена по типу , являются промежуточными продуктами окислительного дезаминирования аминокислот (см. Дезаминирование).

Биологически важны гетероциклические И. пролин и оксипролин (см. Пролин). И. дают желтое окрашивание с нингидрином, входят в состав белков и обычно рассматриваются как аминокислоты. Белки, богатые пролином, - проламины (см.) и глиадины (см. Глиадин) — нерастворимы в воде, но хорошо растворимы в спирте. Оксипролин содержится лишь в немногих белках, гл. обр. в коллагене (см.), и образуется из пролина путем гидроксилирования последнего в процессе биосинтеза белка. В растениях в свободном виде часто встречается пипеколиновая (пиперидин-2-карбоновая) к-та (иминокислота), являющаяся метаболитом лизина (см.). В соке некоторых растений обнаружены также другие И.

При генетической недостаточности у человека фермента пролиноксидазы (КФ 1.5.1.2) в сыворотке крови резко повышается содержание пролина вследствие блокирования реакции превращения его в дельта'-пирролин-5-карбоксилат. Окисление оксипролина в этом случае не нарушается, хотя отмечается усиленное выделение с мочой не только пролина, но также оксипролина и глицина (см.). При этом заболевании отмечаются нарушения со стороны выделительной системы и умственная отсталость, хотя не ясно, в какой мере они являются следствием данной аномалии обмена.

При врожденном нарушении нормальной активности оксипролиноксидазы в сыворотке крови и моче резко увеличивается содержание оксипролина из-за блокирования его превращения в дельта'-пирролин-3-окси-5-карбоксилат. Обмен коллагена при этом не нарушен, содержание пептидно-связанного оксипролина в моче остается в пределах нормы; обмен пролина, по-видимому, также не нарушен. Эта аномалия обмена сопровождается резко выраженной умственной отсталостью.


Библиография: Гринштейн Дж. и Вини ц М. Химия аминокислот и пептидов, пер. с англ., М., 1965; Efron М. L., В i х b у E. М. а. P г у 1 e s G. V. Hyd-roxyprolinemia, New Engl. J. Med., v. 272, p. 1299, ^ 1965.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: