ЕВНУХОИДИЗМ

ЕВНУХОИДИЗМ (греч. eunuchos евнух, скопец + eidos вид) — клинический синдром, обусловленный гипофункцией половых желез и характеризующийся недоразвитием половых признаков, диспропорциональным телосложением (относительно укороченное туловище, длинные конечности при высоком росте), часто ожирением.

Термин «евнухоидизм» предложен Гриффитом и Дакуортом (Griffith, Duckworth), в клин, терминологию введен в 1913 г. Ю. Тандлером и Гросом (S. Grosz).

E. встречается редко; у женщин много реже, чем у мужчин.

Этиология

Е. как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желез: врожденной (см. Анорхия, Гипогонадизм, Дисгенезия гонад и др.) или приобретенной в допубертатный период (травма, хирургическая кастрация, воспалительный процесс, новообразование и т. п.).

Патогенез

Е. определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков и нормальное функционирование многих органов и систем. Ослабление синтеза и секреции гормонов может быть вызвано как первичной патологией гормонопродуцирующих элементов яичка или яичника, так и нарушением гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы. Недостаточность половых желез в допубертатном периоде ведет к нарушению их герминативной функции, недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков, нарушению обмена веществ и пропорций скелета (за счет запаздывания закрытия эпифизарных зон и, как следствие, увеличения длительности роста костей).

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при Е. касаются прежде всего половых желез. Яички часто локализуются в брюшной полости или паховом канале (Крипторхизм).

В семенных канальцах находят гиалиновое перерождение базальной мембраны; клетки семенных канальцев малочисленны, сперматогенез отсутствует, гландулоциты (клетки Лейдига) слабо развиты. Придатки яичек обычно не изменены. Яичник мал, плотен, склерозирован, белочная оболочка утолщена. Процесс созревания фолликулов нарушен. Матка и влагалище недоразвиты. Обнаруживается гиперплазия зобной железы, надпочечников, щитовидной железы, иногда небольшое расширение турецкого седла. Лимф, узлы также гиперплазированы. Эпифизарные зоны окостенения не закрыты. У мужчин таз имеет форму женского.

Клиническая картина

Рис. 1. Юноша-евнухоид 19 лет с характерной диспропорцией роста: длинные конечности при относительно коротком туловище. Рис. 2. Мужчина-евнухоид с характерным видом ожирения груди в области молочных желез и нижней части живота. Рис. 3. Девушка-евнухоид с характерной диспропорцией роста и ожирением нижней части живота.
Рис. 4. Лицо евнухоида — мужчины. отсутствие растительности на лице.

Выраженность Е. в значительной мере зависит от того, в каком возрасте началось заболевание. Картину типичного Е. дает только допубертатное развитие недостаточности половых желез. Чем старше становится ребенок, тем отчетливее проявляются признаки Е. Наряду с резким нарушением полового развития, чрезвычайно слабо выраженными вторичными половыми признаками для Е. характерна диспропорция роста и ожирение (рис. 1—3). В отдельных случаях может иметь место преобладание диспропорции скелета — длинные конечности при относительно коротком туловище, в других — ожирения, в третьих — сочетание того и другого. Отложение жира довольно типично: на груди в области молочных желез, в нижней части живота, в области таза, на лобке. У детей и юношей выраженное евнухоидное ожирение встречается реже, чем у взрослых. Кожа морщинистая, желтоватая (geroderma), скелетная мускулатура развита слабо. Наружные половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки, в частности оволосение, либо выражены очень слабо, либо полностью отсутствуют (рис. 4). Если у мужчин-евнухоидов имеется оволосение, то оно приобретает женский тип. Голос обычно сохраняется женский, гортань недоразвита и щитовидный хрящ не выступает. Полового чувства у больных обычно нет. Состояние генеративной функции определяется формой гипогонадизма, типичные евнухоиды бесплодны. Отмечаются изменения сердечно-сосудистой системы (маленькое сердце, узкая аорта), снижение АД.

Психические расстройства при Е. обычно выражены нерезко и практически не влияют на трудоспособность больных и их социальную адаптацию.

Специфические психозы при Е. не встречаются. При тщательном и длительном наблюдении у больных могут быть отмечены некоторые особенности, укладывающиеся в астенический вариант эндокринного психосиндрома: повышенная утомляемость и чувствительность (сенситивность), робость, застенчивость, нередко неустойчивость настроения (см. Эндокринные психические синдромы). Могут наблюдаться внушаемость, склонность к фантазированию и некоторые другие черты инфантилизма. Эти особенности выражены в разной степени и встречаются далеко не в каждом случае. Развивающиеся у некоторых больных депрессивные состояния иногда протекают с идеями отношения и ипохондрией. В большинстве случаев депрессивные реакции являются психогенными. Не составляют исключения в этом отношении и реакции, развивающиеся в некоторых случаях в посткастрационном периоде. Отмеченные особенности существенным образом отличаются от описанных в старых литературных источниках (снижение памяти и интеллекта вплоть до имбецильности, эпилепсия и истерия у евнухоидов, пониженная душевная живость, эмоциональная холодность вплоть до жестокости, коварство, трусость, лень и т. п.). Разноречивость в описании психики больных, страдающих Е., может быть объяснена не только ошибочностью суждений некоторых авторов и казуистичностью отдельных наблюдений, но и патоморфозом самого заболевания, обусловленным успехами гормональной заместительной терапии, а также изменениями социальных условий.

Диагноз

Диагноз обычно затруднений не представляет. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду все те клин, формы, которые характеризуются резкой задержкой полового развития, и в частности адипозо-генитальную дистрофию (см.), при к-рой нередко находят интраселлярную опухоль мозгового придатка.

Диспропорции скелета, характерной для Е., при адипозогенитальной дистрофии не бывает. При недоразвитии половых органов у гипофизарных карликов имеется резкая задержка роста, при Е.— обычно его ускорение.

Иногда отмечается гиперхолестеринемия и p-липопротеинемия. Толерантность к углеводам несколько повышена. Высокий катаболизм белков отражается в повышенной экскреции азотистых соединений. Содержание андрогенов и эстрогенов в крови, экскреция 17-кетостероидов с мочой понижены.

Лечение

Лечение сводится к применению гонадотропных препаратов и особенно половых гормонов. У девушек и женщин применение препаратов половых гормонов (эстрон) или их синтетических заменителей (синэстрол, диэтилстильбэстрол и др.) должно всегда проводиться под наблюдением гинеколога. У мужчин эффективно применение препаратов мужских половых гормонов (тестостерона пропионат).

В случаях Е. у мальчиков и юношей можно ограничиться применением метилтестостерона (1—2 таблетки по 0,005 г, под язык утром и перед сном); при гипогонадотропном Е. хороший эффект дает хориогонин. Взрослым необходимо назначать тестостерона пропионат внутримышечно ежедневно по 25 мг в 1 мл масляного р-ра или по 50 мг через день. Месячные курсы инъекций, проводимые ежеквартально, дают терапевтический эффект: половой орган увеличивается в размерах, отчетливо выявляются вторичные половые признаки. Вес у евнухоидов с большими отложениями жира под влиянием половых гормонов начинает медленно падать.

Лечение психических отклонений у больных Е. в большинстве случаев симптоматическое (антидепрессанты и т. п.), большое место должна занимать рациональная психотерапия.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Излечения обычно не наступает, но под влиянием длительного применения гормональных препаратов больные мужают и производят впечатление здоровых мужчин, во многих случаях — становятся способными к половой жизни. Бесплодие при Е. практически не излечимо. Прогноз более благоприятен при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме.


Библиография: Либерман Л. Л. Врожденные нарушения полового развития, Л., 1966, библиогр.; Милку Ш т. - М. и Дэнилэ-Мустер А. Гинекологическая эндокринология, пер. с румын., Бухарест, 1973; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, Л., 1966; Стар коваН.Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; L a b h а г t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: