ГИПОФИЗ

ГИПОФИЗ (hypophysis, glandula pituitaria; син.: мозговой придаток, питуитарная железа) — железа внутренней секреции, связанная с гипоталамической областью головного мозга в единую гипоталамогипофизарную систему, вырабатывает ряд пептидных гормонов, регулирующих функцию эндокринных желёз.

История

Первые упоминания о Г. встречаются в трудах К. Галена и А. Везалия. Авторы полагали, что через Г. происходит выделение образующейся в мозге слизи. Т. Виллизий считал, что в Г. образуется цереброспинальная жидкость, а Ф. Мажанди полагал, что Г, поглощает эту жидкость и выделяет ее в кровь. Первое морфол, описание строения Г. было сделано в 1867 г. П. И. Перемежко. Он показал, что в Г. имеются корковый слой (передняя доля), полость мозгового придатка и белый мозговидный слой (задняя доля). Позднее А. Достоевский (1884, 1886) и Флеш (Flesch, 1884), проведя микроскопическое изучение Г., нашли в передней доле хромофобные и хромофильные клетки. Впервые П. Мари (1886) обратил внимание на связь акромегалии с опухолью гипофиза. Он же установил роль Г. в регуляции роста тела. Однако лишь в 1921 г. Эванс (H. М. Evans) доказал, что в Г. образуется гормон роста. Фрелих (A. Frohlich, 1901) и Симмондс (М. Simmonds, 1914) показали значение Г. в регуляции обменных процессов. Экспериментальные исследования Б. Цондека (1926, 1931) и Смита (Р. Е. Smith, 1926) продемонстрировали роль Г. в регуляции функции половых желез. Впоследствии из передней доли Г. были выделены гонадотропные гормоны, а также гормоны, контролирующие функцию щитовидной железы,— тиреотропный и надпочечников — адренокортикотропный [Леб (L. Loeb), 1929; Ли (С. H. Li), 1942; Сейере (G. Sayers) и сотр., 1943]. В средней, промежуточной, доле Г. были обнаружены меланотропин (меланоцитостимулирующий гормон) и липотропин. Оливер и Шефер (G. Oliver, E. A. Schafer, 1894) установили, что экстракты задней доли Г. оказывают вазопрессорный эффект. Позднее были открыты гормоны вазопрессин и окситоцин.

В 40-х гг. 20 в. начинается изучение морфологии передней доли Г. в связи с функцией периферических желез, а также предпринимаются попытки биол, тестирования гормональной активности Г., развивается препаративная биохимия гипофизарных гормонов. Изучая коррелятивные связи между эндокринными железами, М. М. Завадовский (1941) сформулировал принцип плюс-минус взаимодействия (закон регуляции по типу отрицательной обратной связи), что позволило объяснить механизм регуляции Г. функции других желез внутренней секреции (см.). В последующих исследованиях регуляторных механизмов деятельности эндокринных желез была выявлена ведущая роль ц. н. с., в частности гипоталамуса, в контроле тропных функций Г.

Эмбриология

Г. развивается из 2 зародышевых зачатков: эктодермы ротовой бухты путем выпячивания глоточного (гипофизарного) кармана (кармана Ратке) и нейроглиального воронкообразного выпячивания головного мозга на уровне дна полости третьего желудочка. Гипофизарный карман формируется у человека на 4-й нед. эмбрионального развития и растет по направлению к промежуточному мозгу, из к-рого соответственно навстречу образуется выпячивание в виде воронки (infundibulum). Тесный контакт воронки мозга и гипофизарного кармана — отправной момент для дифференцировки отдельных частей зародышевого Г. Из нейроглиального выпячивания промежуточного мозга в дальнейшем формируется нейрогипофиз. Вентральная стенка гипофизарного кармана служит источником для образования передней доли Г., а дорсальная — для промежуточной (средней) части. Полость кармана облитерируется или может сохраняться в виде гипофизарной щели между передней долей и промежуточной частью. С завершением процесса отшнуровки гипофизарного кармана от первичной ротовой полости происходит зарастание соединяющего их протока, с этого момента железистая часть Г. формируется как железа внутренней секреции. В отдельных случаях у взрослого человека сохраняется редуцированный эмбриональный гипофизарный ход в виде васкуляризированного клеточного тяжа, направляющегося от глотки к основанию черепа. Иногда сохранившийся остаток гипофизарного кармана у взрослого человека образует под слизистой оболочкой носоглотки так наз. глоточный Г.

На ранних стадиях эмбрионального развития (7—8-я нед.) происходит постепенная дифференцировка клеток сначала базофильного, а позднее ацидофильного ряда. В последующем (9—20-я нед.) происходит становление процессов синтеза гормонов в передней доле Г.

Анатомия

Г. представляет собой красновато-серое образование бобовидной формы, покрытое фиброзной капсулой. Вес его в среднем 0,5— 0,6 г, размеры 1x1, 3 X 0,6 см. В зависимости от пола, возраста и в случаях болезней эндокринной системы размеры и вес Г. изменяются. У женщин он несколько больше в связи с циклическими изменениями гонадотропной функции. В пожилом возрасте отмечается тенденция к уменьшению передней доли.

Рис. 1. Топография гипофиза: 1 — lobus posterior hypophysis; 2 — sinus sphenoidalis; 3 — sella turcica; 4 — lobus anterior hypophysis; 5 —infundibulum; 6—recessus infundibuli.
Рис. 2. Микропрепарат гипофиза (сагиттальный разрез): 1—воронковая часть; 2—гипофизарная ножка; 3—кисты на месте промежуточной части; 4—задняя доля; 5—передняя доля; 6—капсула.

Согласно PNA и LNH, Г. разделяют на две доли (рис. 1 и 2), имеющие разное развитие, строение и функцию: переднюю, дистальную, или аденогипофиз (lobus anterior, pars distalis, adenohypophysis), и заднюю, или нейрогипофиз. Аденогипофиз, составляющий ок. 70% общего веса железы, условно разделяют на дистальную (pars distalis), воронковую (pars infundibularis) и промежуточную (pars intermedia) части, а нейрогипофиз — на заднюю часть, или долю, и гипофизарную ножку.

Г. расположен в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Турецкое седло сверху покрыто диафрагмой — отрогом твердой мозговой оболочки с отверстием, через к-рое проходит ножка Г., связывающая его с мозгом. Латерально с обеих сторон от Г. находятся пещеристые синусы. Впереди и сзади небольшие венозные веточки образуют вокруг воронки Г. кольцо — циркулярный синус (Ридли). Это венозное образование отделяет Г. от внутренних сонных артерий. Верхняя часть передней доли Г. прикрыта зрительным перекрестом и зрительными трактами.

Рис. 3. Схема кровоснабжения гипофиза: 1—n. opticus; 2—vv. hypophyseae; 3—а. hypophysea; 4—sinus intercavemosus ant.; 5—vv. hypophyseae; 6—a. carotis int. (в полости sinus cavernosus); 7—n. abducens; 8—sinus cavernosus (вскрыт); 9—гипофиз; 10—a. cerebri post.; 11—a. basilaris; 12—аа. chorioideae post, inf.; 13—a. cerebelli sup.; 14—n. ophthalmicus; 15—a. communicans post.; 16—diaphragma sellae; 17—a. carotis int.; 18—a. hypophysea; 19—infundibulum.

Кровоснабжение Г. осуществляется ветвями внутренней сонной артерии (верхней и нижней гипофизарными артериями), а также ветвями артериального круга большого мозга (рис. 3). Верхние гипофизарные артерии участвуют в кровоснабжении аденогипофиза, а нижние — нейрогипофиза, контактируя здесь с нейросекреторными окончаниями аксонов крупноклеточных ядер гипоталамуса (см.). Верхние гипофизарные артерии входят в срединное возвышение гипоталамуса, где рассыпаются в капиллярную сеть (первичное капиллярное сплетение); затем эти капилляры (с к-рыми контактируют терминали аксонов мелких нейросекреторных клеток медио-базального гипоталамуса) собираются в портальные вены, спускающиеся вдоль гипофизарной ножки в паренхиму аденогипофиза, где вновь разделяются на сеть синусоидных капилляров (вторичное капиллярное сплетение). Т. о. кровь попадает к аденогипофизу, предварительно пройдя через срединное возвышение гипоталамуса, где обогащается гипоталамическими аденогипофизотропными гормонами (рилизинг-гормонами).

Отток крови, насыщенной аденогипофизарными гормонами, из многочисленных капилляров вторичного сплетения осуществляется по системе вен, которые в свою очередь впадают в венозные синусы твердой мозговой оболочки (пещеристые и межпещеристые) и далее в общий кровоток. Т. о., портальная система Г. с нисходящим направлением тока крови от гипоталамуса является морфофункциональным компонентом сложного механизма нейрогуморальной контроля тропных функций аденогипофиза (см. Гипоталамо-гипофизарная система).

Иннервация осуществляется в основном симпатическими волокнами, входящими в железу вместе с гипофизарными артериями. Источником симпатической иннервации аденогипофиза являются постганглионарные волокна, идущие через внутреннее сонное сплетение, непосредственно связанное с верхними шейными узлами. Установлено, что влияние симпатических импульсов на аденогипофиз не ограничивается только вазомоторным эффектом. При этом изменяется ультраструктура и секреторная деятельность железистых клеток. Предположение о прямой иннервации передней доли от гипоталамуса не подтвердилось. В заднюю долю поступают нервные волокна нейросекреторных ядер гипоталамуса.

Гистология

Дистальная часть передней доли Г. состоит из многочисленных эпителиальных перекладин (trabeculae epitheliales), в пространствах между к-рыми содержатся большое количество капилляров синусоидного типа и элементы рыхлой соединительной и ретикулярной ткани. В трабекулах различают два вида железистых клеток-аденоцитов — хромофобные и хромофильные. Хромофобные аденоциты встречаются в 50—60% и располагаются в центре железы. Цитоплазма этих клеток слабо окрашивается и содержит небольшое количество органелл. Хромофобные аденоциты, по-видимому, могут быть источниками образования других типов клеток. Второй вид — хромофильные аденоциты, располагаются по периферии трабекул и содержат в цитоплазме большое количество секреторных гранул. Часто аденоциты контактируют с капиллярами. По способности избирательно окрашиваться кислыми или основными красителями хромофильные клетки подразделяются на ацидофильные и базофильные. Ацидофильные (или эозинофильные) клетки имеют овальную форму, в их цитоплазме много крупных секреторных гранул, окрашивающихся азаном в розовый цвет. В отличие от других клеток передней доли, в цитоплазме ацидофильных клеток обнаружено большое количество сульфгидрильных и дисульфидные групп, а также фосфолипидов. В ацидофильных клетках хорошо выражена система канальцев эндоплазматического ретикулума и содержится много рибосом, что свидетельствует о высоком уровне синтеза белка в этих клетках. Ацидофильные клетки составляют 30—35% от общего числа секреторных клеток передней доли, в то же время общее количество базофильных клеток не превышает 10%. Размеры и форма последних очень изменчивы и зависят от состояния гормонообразования в железе. Базофильные клетки отличаются более крупными размерами по сравнению с ацидофильными, имеют округлую или полигональную форму. В цитоплазме базофильных клеток содержатся секреторные гранулы в виде зерен голубого цвета (при окраске азаном по Маллори). В отличие от ацидофильных клеток, в базофильных клетках хорошо развит пластинчатый комплекс (Гольджи) , секреторные гранулы имеют значительно меньшие размеры.

В основу функциональной классификации клеток передней доли положены гистохим., ультраструктурные и иммуногистол. особенности клеток Г. и их реакция на изменения функции определенной железы внутренней секреции.

Рис. 4. Ультраструктура клеток функционального типа передней доли гипофиза крысы (в норме): а — соматотропоциты (1) с выраженной эндоплазматической сетью и секреторными гранулами (2); лактотропоцит (3) с крупными секреторными гранулами (2), кортикотропоциты (4) с мелкими секреторными гранулами и просветлением по их периферии (2); Х8000; б — тиреотропоцит (1) с небольшим количеством мелких секреторных гранул (2) и соматотропоцит (3); Х5000.

В функциональном отношении ацидофильные клетки делятся на два подтипа (рис. 4,а): 1) клетки, расположенные в центре железы и содержащие крупные (до 600 нм) секреторные гранулы; эти клетки функционально связаны с секрецией лактогенного гормона (пролактина) и называются лактотропоцитами; 2) клетки, расположенные вдоль сосудов, окрашивающиеся оранжем G, имеющие секреторные гранулы до 350 нм; функционально связаны с секрецией соматотропного гормона (гормона роста) и называются соматотропоцитами.

В свою очередь базофильные клетки делятся на три подтипа. К первому подтипу относят клетки небольшой величины, округлой формы, располагающиеся вокруг капилляров на периферии доли. В их цитоплазме много гликопротеидов, диаметр секреторных гранул ок. 200 нм. Эти клетки связывают с образованием фолликулостимулирующего гормона и называют фолликулостимулирующими гонадотропоцитами.

Ко второму подтипу относят дельта-базофильные аденоциты (дельтаклетки) — клетки более крупных размеров, которые располагаются ближе к центру железы и не контактируют с капиллярами. Клетки содержат образования округлой формы темно-малинового цвета — макулы (по-видимому, пластинчатый комплекс) . В цитоплазме этих клеток гликопротеидов значительно меньше, чем в клетках первого подтипа. Электронномикроскопически они отличаются от предыдущего подтипа более светлым цитоплазматическим матриксом и формой ядра. В то же время они имеют сходные размеры гранул. Эти клетки, ответственные за образование лютеинизирующего гормона, называют лютеинизирующими гонадотропоцитами. После кастрации количество клеток первого и второго подтипов увеличивается, их гипертрофия сопровождается накоплением в цитоплазме гликопротеидной зернистости и появлением среди них «клеток кастрации», содержащих крупные вакуоли. Введение эстрогенов кастрированным животным вызывает противоположные изменения в клетках.

Третий подтип — бета-базофильные аденоциты (бета-клетки) — крупные полигональной формы клетки, окрашивающиеся альдегид-фуксином, с самым низким содержанием гликопротеидов, располагающиеся в центре железы вдали от сосудов. В цитоплазме бета-клеток выявляются самые мелкие секреторные гранулы размером 150 нм. Функционально они связаны с образованием тиреотропного гормона и называются тиреотропоцитами (рис. 4, б). После удаления или блокады функции щитовидной железы в этих клетках наблюдаются гистохим, и ультраструктурные изменения (клетки тиреоидэктомии).

Продуцентами адренокортикотропного гормона являются отростчатые клетки хромофобного ряда — кортикотропоциты, содержащие слабоокрашивающуюся цитоплазму, способные накапливать гликопротеиды. Электронномикроскопически они отличаются от других клеток по форме, низкой плотностью матрикса цитоплазмы. Размеры их секреторных гранул составляют 200 нм. Гранулы имеют периферическую зону просветления и чаще выявляются около клеточных мембран. Секреторные гранулы синтезируются в элементах пластинчатого комплекса, выделяются путем экзоцитоза в межклеточные пространства в Г.

Вместе с тем в вопросе о морфол, субстрате образования гормонов в аденогипофизе существует иная точка зрения, согласно к-рой все описанные разновидности базофильных и ацидофильных клеток отражают лишь их различное функциональное состояние. В процессе гормонообразования в Г. отмечается тесное морфофункциональное взаимодействие между отдельными типами секреторных клеток, обусловленное относительно сбалансированным процессом синтеза гипофизарных гормонов в различных функциональных типах клеток.

Воронковая часть передней доли находится над диафрагмой турецкого седла. Охватывая ножку гипофиза, она контактирует с серым бугром. Воронковая часть состоит из эпителиальных клеток, обильно кровоснабжается. При гистохим, исследовании в ее клетках наблюдается гормональная активность.

Промежуточная (средняя) часть Г. построена из нескольких слоев крупных базофильных клеток, обладающих секреторной активностью. Часто здесь наблюдаются фолликулярные кисты с коллоидным содержимым. В клетках промежуточной доли вырабатывается меланоцитостимулирующий гормон (интермедии), связанный с пигментным обменом.

Задняя доля Т. образована нейроглией эпендимного типа и состоит из клеток веретенообразной формы — питуицитов, аксонов и терминалей гомориположительных нейросекреторных клеток переднего гипоталамуса (см. Нейросекреция). В задней доле обнаруживаются многочисленные гиалиновые глыбки — накопительные нейросекреторные тельца (Херринга), представляющие расширения аксонов и их терминали, заполненные крупными нейросекреторными гранулами, митохондриями и другими включениями. Нейросекреторные гранулы являются морфол. субстратом нейрогормонов— окситоцина и вазопрессина. Разнообразие отдельных типов железистых клеток, входящих в состав паренхимы аденогипофиза, объясняется прежде всего тем, что продуцируемые ими гормоны различны по хим. природе, а тонкая структура клеток, секретирующих их, должна соответствовать особенностям биосинтеза каждого гормона. Однако иногда можно наблюдать переходы железистых клеток из одной разновидности в другую. Так, в гонадотрофоцитах может появиться альдегид офуксинофильная грануляция, характерная для тиреотрофоцитов. Кроме того, одни и те же железистые клетки в зависимости от локализации могут продуцировать как адренокортикотропный гормон, так и меланоцитостимулирующий. По-видимому, разновидности железистых клеток аденогипофиза могут быть не генетически детерминированными формами, а лишь разными физиол, состояниями базофилов или ацидофилов.

Физиология

Г., будучи эндокринным органом, обладает разнообразными функциями, которые осуществляются при помощи гормонов его передней и задней долей, а также промежуточной части. Ряд гормонов передней доли называется тройными (напр., тиреотропный гормон). В передней доле Г. вырабатываются гормоны: тиреотропный гормон (см.), адренокортикотропный гормон (см.), гормон роста (см. Соматотропный гормон), Пролактин (см.), фолликулостимулирующий гормон (см.), лютеинизирующий гормон (см.), а также липотропные факторы гипофиза (см.). В промежуточной части образуется меланоцитостимулирующий гормон (см.), а в задней доле накапливается вазопрессин (см.) и окситоцин (см.).

Тесно связанный через гипоталамус со всей нервной системой, Г. объединяет в функциональное целое эндокринную систему, участвующую в обеспечении постоянства внутренней среды организма. Понятие «постоянство» включает не только процесс поддержания основных констант внутренней среды, но и наиболее адекватное, оптимальное вегетативное обеспечение биол, функций организма, постоянное обеспечение готовности к действию. Поскольку изменяющиеся условия окружающей среды диктуют необходимость различных по биол, значению и моторным проявлениям поведенческих реакций, то и параметры внутренней среды должны также адекватно изменяться. Известны суточные (циркадные), месячные, сезонные и другие биоритмические колебания параметров внутренней среды, в частности концентраций гормонов. Можно говорить о гомеостатическом поддержании постоянства гормонов в крови и о гомеокинетических механизмах изменений их концентрации (см. Гомеостаз). Внутри эндокринной системы гомеостатическая регуляция осуществляется на основе универсального принципа отрицательной обратной связи. Факт существования такой связи между передней долей Г. и «железами-мишенями» (щитовидная железа, кора надпочечников, гонады) твердо установлен многочисленными исследованиями. Избыток гормона «железы-мишени» тормозит, а его недостаток стимулирует секрецию и выделение соответствующего тронного гормона. В петлю обратной связи непременно включается гипоталамус: именно в нем находятся чувствительные к концентрации в крови гормонов «желез-мишеней» рецепторные зоны. Улавливая отклонения концентраций гормонов от необходимого уровня, рецепторы гипоталамуса активизируют или тормозят соответствующие Гипоталамические центры, управляющие работой передней доли Г. путем выделения соответствующих гипоталамических аденогипофизарных гормонов (см. Гипоталамические нейрогормоны). Увеличивая или снижая продукцию тропных гормонов, Г. устраняет отклонения функции «железы-мишени». Основное свойство регуляции по отклонению состоит в том, что сам факт отклонения концентрации гормонов «желез-мишеней» от нормы является стимулом для возврата этих концентраций к заданному уровню. В свою очередь «заданный уровень» не является постоянной величиной в течение длительного времени. Он изменяется, порой значительно, за счет гомеокинетических механизмов, переводящих его на новый заданный уровень, в дальнейшем столь же строго поддерживаемый регуляцией «по отклонению». Гомеокинетической перестройкой можно объяснить сезонные изменения концентрации гормонов в крови, овариально-менструальный цикл, циркадные колебания количества оксикетостероидов и т. д.

В основе гомеокинеза лежит регуляция «по возмущению». Не имеющий прямого отношения к концентрации гормона, возмущающий фактор (температура окружающей среды, длительность светового дня, стрессовая ситуация и т. п.) воздействует на ц.н.с, через органы чувств, в т. ч. и на те ядра гипоталамуса, которые управляют работой передней доли Г. Именно в них и происходит «перестройка уровня», адекватно соответствующая будущей деятельности. В процессе гомеостатической регуляции «по отклонению» и в процессе гомеокинетической регуляции «по возмущению» гипоталамогипофизарный комплекс выступает как единое, неразрывное целое.

Поскольку Г. является важнейшим звеном в системе соматовегетативной интеграции, нарушения его функции ведут к дискоординациям вегетативной и соматической сферы.

Патология

При нарушении гормонообразовательной функции Г. возникают разнообразные синдромы. Однако иногда усиление продукции или секреции одного из гормонов не приводит к выраженным функциональным сдвигам. Избыточная продукция соматотропного гормона (в частности, при ацидофильных аденомах) приводит к гигантизму (см.) или акромегалии (см.). Недостаточность этого гормона сопровождается гипофизарной карликовостью (см.). Нарушения продукции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов являются причиной половой недостаточности или расстройств половых функций. Иногда после поражения Г. расстройство регуляции половых функций сочетается с нарушениями жирового обмена (см, Адипозо-генитальная дистрофия). В других случаях дезорганизация гипоталамической регуляции аденогипофизарного гормонопоэза проявляется преждевременным половым созреванием (см.).

При усилении гликокортикоидной функции коры надпочечников в Г. нередко обнаруживается базофильная аденома, что связывают с гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (см. Иценко — Кушинга болезнь). Обширное разрушение паренхимы передней доли Г. может приводить к гипофизарной кахексии (см.), при к-рой вследствие нарушения гормонообразовательной деятельности передней доли Г. снижается функциональная активность щитовидной железы и гликокортикоидная функция коры надпочечников. Это приводит к нарушению метаболизма и к развитию прогрессирующего исхудания, атрофии костей, угасанию половых функций и атрофии половых органов.

Разрушение задней доли Г. приводит к развитию несахарного мочеизнурения (см. Диабет несахарный). Это заболевание может возникать также и при интактной задней доле Г. в случаях поражения надзрительных ядер переднего гипоталамуса или перерыва гипофизарной ножки.

Нарушение кровообращения проявляется значительным расширением сосудов и гиперемией железы. Иногда при инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, сепсис и др.), а также после черепно-мозговых травм наблюдаются мелкие Кровоизлияния в ткань железы. Ишемические инфаркты передней доли Г. с последующим замещением некротизированной паренхимы соединительной тканью чаще всего возникают после эмболии, реже после тромбоза сосудов. Размеры инфарктов могут быть самые различные, от микро- до макроскопических. Иногда инфаркт захватывает всю переднюю долю Г. Для клин, проявления эффекта полного выпадения или выраженного нарушения функции Г., по мнению Б. П. Угрюмова (1963), необходимо наличие обширного инфаркта, захватывающего ок. 3/4 объема передней доли. Некрозы в Г. могут быть также следствием атеросклеротического поражения сосудов. Описаны ‘случаи кровоизлияний с последующим развитием некроза в аденогипофизе при эклампсии.

Воспаление гипофиза (гипофизит) и окружающих его тканей (перигипофизит) наблюдается при гнойных процессах в клиновидной или височной кости, а также при гнойных менингитах. Воспалительный процесс, поражая капсулу железы, переходит на паренхиму, вызывая в ней гнойно-некротические изменения с разрушением железистых клеток. Иногда при септических эмболиях в Г. образуются абсцессы.

Сифилис и туберкулез поражают Г. редко. При диссеминированной форме туберкулеза в паренхиме железы наблюдаются милиарные бугорки, реже крупные казеозные очаги, а в капсуле — инфильтраты. При врожденном сифилисе в Г. обнаруживается разрастание межуточной соединительной ткани с образованием гумм. Хотя Г. при приобретенном сифилисе поражается редко, при сифилитическом поражении оболочек мозга наблюдается инфильтрация капсулы железы лимфоцитами и плазматическими клетками. Клин, проявления воспаления Г. зависят от степени его повреждения. Поражение всей передней доли приводит к гипофизарной кахексии.

Гипоплазия и атрофия Г. развивается в старческом возрасте, уменьшаются его вес и размеры. При этом наблюдается уменьшение числа ацидофильных клеток, исчезновение в их цитоплазме специфической оксифильной зернистости и разрастание в той или иной степени соединительной ткани. В то же время ряд авторов отмечает относительное увеличение количества базофильных клеток, объясняя тем самым возможность появления гипертензии у людей в пожилом возрасте. Описаны случаи врожденной гипоплазии Г. с клин, проявлениями гипофизарной недостаточности (см. Гипопитуитаризм).

Гипоплазия и атрофия Г. может появиться при различных повреждениях структур медико-базального гипоталамуса, а также при нарушении анатомической целостности ножки Г. Большую роль в развитии вторичной гипоплазии и атрофии Г. может играть длительное повышение внутричерепного давления, а также механическое сдавление Г. опухолями основания мозга. Нарушение белкового и углеводного обмена в секреторных клетках Г. приводит в последующем к развитию жировой дистрофии паренхимы. В литературе описаны единичные случаи атрофии железистой ткани в результате выраженного склероза и гиалиноза.

Во время беременности секреторная функция Г. значительно активируется и развивается его гиперплазия. Вес его при этом увеличивается в среднем от 0,6 — 0,7 г до 0,8 — 1 г. Параллельно наблюдается функциональная гиперплазия клеточных элементов передней доли: увеличивается количество крупных клеток с оксифильной зернистостью («клетки беременности») и одновременно число хромофобных клеток. По-видимому, появление гипертрофированных клеток ацидофильного ряда является результатом трансформации главных клеток передней доли. Сходные по морфол, признакам клетки обнаруживаются в Р. при хорионэпителиомах. Стойкое нарушение функции или удаление других эндокринных желез вызывает компенсаторно-приспособительную реакцию Г. При этом также развивается гиперплазия хромофобных, базофильных или ацидофильных клеток в аденогипофизе, что в отдельных случаях приводит даже к возникновению аденомы. Так, у больных, подвергавшихся локальному облучению гонад, в Г. нарастает число хромофобных элементов и незначительно увеличивается количество базофильных клеток. Гипокортицизм (см. Аддисонова болезнь) приводит, как правило, к гипертрофии хромофобных клеток и к частичной дегрануляции базофилов. Заместительная терапия гликокортикоидами нормализует морфофункциональное состояние хромофильных клеток й уменьшает число главных клеток в передней доле. Длительное введение кортизона или АКТГ при интактных надпочечниках приводит к гиперплазии базофильных клеток, в цитоплазме которых появляется особая зернистость, выявляемая при окраске по Шиффу на гликопротеиды. Эти клетки напоминают клетки Крука. В случае эндогенного гиперкортицизма (см. Иценко — Кушинга болезнь) в Г. обнаруживается гиперплазия базофильных элементов с появлением в их цитоплазме аморфного гомогенного вещества. Этот феномен, впервые описанный Круком (А. С. Crooke) в 1946 г., был назван «круковская гиалинизация базофилов». Подобные изменения в базофильных клетках наблюдаются и у больных, погибших от других заболеваний. Диффузная, или очаговая, гиперплазия ацидофильных клеток передней доли Г. наблюдается при акромегалии, гигантизме и приводит в некоторых случаях к развитию аденомы Г.

Поражения Г. вызывают нарушение его функции и различные заболевания. Клинико-диагностическая характеристика некоторых заболеваний и состояний, возникающих при поражении Г., приведена в таблице.

Опухоли

Опухоли Г. составляют 7,7—17,8% всех внутричерепных новообразований. Наиболее часто (ок. 80%) встречаются доброкачественные аденомы, реже анапластические (или дедифференцированные) и аденокарциномы, и крайне редко (1,2%) опухоли задней доли Г. — глиомы, эпендимомы, нейроэпителиомы, инфундибуломы.

Рис. 5. Медиальная поверхность головного мозга. Стрелками указана аденома гипофиза, сдавливающая прилежащие отделы головного мозга; вокруг аденомы видна капсула (изображена белым цветом).

Аденомы передней доли Г. составляют значительную часть внутричерепных опухолей и часто являются причиной гипо- или гиперпитуитаризма и сдавления зрительного перекреста. Вместе с тем аденомы Г. нередко являются случайной находкой при вскрытии. Истинные аденомы отличаются от гиперпластических участков в железе большими размерами (рис. 5). Встречаются и переходные формы между небольшим аденоматозным узелком без капсулы и типичной аденомой крупных размеров. Определенные трудности составляет дифференциальная патоморфол. диагностика между аденомой и раком Г. О злокачественности опухолей Г. судят по структурному атипизму, реже по их инфильтративному росту и отсутствию капсулы. Интенсивную миграцию бета-клеток из промежуточной части в заднюю долю, к-рая может наблюдаться при гиперпластических реакциях железы, иногда ошибочно принимают за инфильтрацию железы раковыми клетками.

Рис. 6. Головной мозг снизу. Стрелками указана аденома гипофиза при акромегалии, сдавливающая зрительный перекрест.
Рис. 7. Варианты направления роста аденом гипофиза (указаны стрелками): 1—lamina septi pellucidi; 2—truncus corporis callosi; 3 —thalamus; 4—аденома гипофиза; 5—pons; 6— sella turcica; 7—sinus sphenoidalis.
Рис. 8. Микропрепарат гипофиза с хромофобной аденомой эмбрионального типа с расположением хромофобных клеток периваскулярно (а); х 200; розетка из железистых клеток опухоли (б); х 400.
Рис. 9. Микропрепарат гипофиза с ацидофильной (эозинофильной) аденомой: видны гипертрофированные овальные клетки (указаны стрелками).
Рис. 10. Микропрепарат гипофиза с базофильной аденомой, состоящей из островков базофильных опухолевых клеток (указаны стрелками).

Аденома Г. чаще встречается в зрелом возрасте у лиц обоего пола. По мере роста аденома может заполнять полость турецкого седла, отдавливать вверх его диафрагму и оказывать воздействие на зрительный перекрест (рис. 6) и дно третьего желудочка мозга, приводя к появлению соответствующей неврол, и глазной симптоматики. Аденома может расти и по направлению к клиновидной пазухе (рис.7). При осмотре ткань опухоли мягкая, сероватокрасного цвета, иногда с участками очень мелких обызвествлений или кистозного перерождения. Для аденомы характерно наличие кровоизлияний в ткань опухоли. По гистол, признакам аденомы Г. подразделяют на хромофобные, ацидофильные и базофильные (рис. 8 —10). Встречаются смешанные аденомы, состоящие из хромофобных и хромофильных клеток. Наиболее часто наблюдаются хромофобные аденомы, затем ацидофильные и реже базофильные. Хромофобные аденомы состоят из клеток полигональной формы с гиперхромным ядром и очень бледно окрашивающейся цитоплазмой. Часто они располагаются в виде островков с нечеткими границами. Выделяют эмбриональный тип строения хромофобных аденом, характеризующийся наличием хромофобных клеток цилиндрической формы. Такие клетки располагаются периваскулярно, их длинная ось направлена перпендикулярно к просвету капилляров и формирует своеобразные розетки (рис.8). Хромофобные аденомы могут достигать больших размеров и клинически протекают, как правило, с симптомами сдавления соседних нервных образований. Ацидофильные (эозинофильные) аденомы отличаются более медленным ростом и часто сопровождаются гиперплазией других эндокринных желез (надпочечников и щитовидной) и нарушениями обмена веществ (см. Акромегалия, Гигантизм). При микроскопическом исследовании в ткани Г. наблюдаются гипертрофированные клетки овальной формы (рис. 9), в цитоплазме которых специфическая зернистость окрашивается эозином или оранжем в пурпурно-розовый цвет. Ядра клеток богаты хроматином, изредка с фигурами митоза. Гормонально-активные аденомы, в особенности при акромегалии, часто состоят из клеток с более скудной эозинофильной зернистостью и хромофобных элементов. Базофильные аденомы (рис. 10) формируются из крупных клеток с интенсивно окрашенной зернистостью цитоплазмы в темнокрасный цвет при реакции на гликопротеиды реактивом Шиффа или анилиновым голубым. Базофильные аденомы отличаются медленным ростом и сравнительно небольшими размерами. Среди эндокринных заболеваний базофильная аденома чаще встречается при болезни Иценко — Кушинга.

Рис. 11. Микропрепарат гипофиза с анапластической аденомой: выражен клеточный полиморфизм.

В особую группу выделяют анапластические аденомы и аденокарциномы, которые являются злокачественными опухолями Г. Для анапластических аденом характерны значительный клеточный полиморфизм (рис. 11), более плотное расположение клеток, очаги некроза, многочисленные фигуры митоза и выраженный инфильтративный рост. Аденокарцинома — одна из редко встречаемых форм злокачественных гипофизарных аденом. Ей присущи более выраженные признаки злокачественности: инфильтративный рост с ранним метастазированием и соответствующими клин, проявлениями, отсутствие капсулы, участки кровоизлияний. Опухоль состоит из полиморфных беспорядочно расположенных клеток. Встречаются уродливые, гигантские многоядерные клетки. В ряде случаев в опухоли вообще отсутствуют железистые структуры.

Рис. 12.Медиальная поверхность головного мозга. Краниофарингиома — опухоль гипофиза, сформировавшаяся из остаточного гипофизарного кармана, с выраженными кистозными полостями (указаны стрелками).

К группе опухолей гипофизарной области относится и опухоль остаточного гипофизарного кармана, содержащая кистозные полости (рис. 12) — краниофарингиома (см.).

Клиника опухолей Г. зависит от характера и локализации, а также от скорости их развития. У большинства больных опухоли проявляются тремя группами синдромов (триада Гирша): 1) симптомокомплексом эндокринно-обменных нарушений (адипозогенитальная дистрофия, акромегалия, расстройства половой функции и т. д.); 2) рентгенол, симптомокомплексом, характеризующимся гл. обр. увеличением размеров турецкого седла; 3) симптомокомплексом нейроофтальмол. нарушений (первичная атрофия зрительных нервов и изменения полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии). В сравнительно поздних стадиях заболевания при выраженном росте опухоли над турецким седлом в клин, картине появляются также те или иные симптомы поражения головного мозга, которые в основном зависят от величины, направления и темпа роста опухоли.

Опухоль Г. в ранней стадии заболевания растет в полости турецкого седла и нередко проявляется лишь эндокринными нарушениями; на рентгенограммах видно расширение турецкого седла. Постепенно увеличиваясь, опухоль может распространяться вниз, заполняя полость клиновидной пазухи. Распространяясь вверх, опухоль поднимает диафрагму турецкого седла, растягивая ее, проникает через инфундибулярное отверстие в диафрагме, становясь интраселлярной. В этой стадии ее роста присоединяются расстройства зрения, степень которых зависит от индивидуальных особенностей расположения и кровоснабжения зрительных нервов и их перекреста.

При дальнейшем развитии часть опухоли, растущая вверх, смещая и деформируя зрительный перекрест, зрительные тракты, вызывает соответствующие симптомы. Большие опухоли, распространяющиеся за пределы турецкого Седла, оказывают воздействие на цистерны мозга, желудочковую систему, базальные отделы лобно-диэнцефально-височных структур, ствол, черепные нервы, магистральные сосуды основания мозга, нередко внедряясь в пещеристые синусы, разрушают кости основания черепа. Однако не всегда имеются выраженные анатомические изменения, вызванные опухолью.

Диагностика опухолей Г., включая распознавание типа аденомы, ее величины и направление роста, основывается на анализе клин, картины в динамике и данных дополнительных методов исследований, в основном краниографии (см.), томографии (см.) и рентгеноконтрастных методов исследования (см. Энцефалография).

Рис. 13. Рентгенограммы черепа в боковой проекции: а — в норме; б — при аденоме гипофиза (увеличение размеров турецкого седла с истончением и выпрямлением его спинки; гиперпневматизация лобных пазух с выстоянием надбровных дуг); в — при эндосупрапараселлярной аденоме гипофиза (увеличение размеров турецкого седла, углубление и двуконтурность дна, истончение и приподнимание одного из наклоненных отростков клиновидной кости); 1—турецкое седло; 2—надбровные дуги; 3 — отросток клиновидной кости (приподнятый).

Характерными краниографическими признаками интраселлярных опухолей Г. являются изменения турецкого седла: увеличение его размеров, изменение формы, углубление дна, разрушение, истончение, выпрямление спинки седла (рис. 13). Часто опухоль Г. выходит за пределы турецкого седла. В таких случаях в зависимости от преимущественного направления роста опухоли появляются дополнительные симптомы. Растущая кпереди опухоль истончает передние наклоненные отростки, чаще один из них, что указывает на распространение опухоли в сторону наиболее измененного наклоненного отростка. Растущая кзади интраселлярная опухоль вызывает деструкцию, а иногда и полное исчезновение спинки турецкого седла. Деструкция может распространяться и на область ската затылочной кости. Книзу растущие аденомы Г. резко углубляют дно турецкого седла, суживают просвет клиновидной пазухи. В таких случаях контуры резко опущенного дна турецкого седла сливаются с дном клиновидной пазухи, и просвет ее исчезает, либо видна малоинтенсивная тень вдающейся в ее полость опухоли. Особенно следует подчеркнуть наличие двух или многоконтурности дна турецкого седла при распространении опухоли за его пределы. Более убедительные данные при распространении опухоли вне турецкого седла можно получить на боковых томограммах со срединно-сагиттальным и парацентральным (по обе стороны от средней линии) срезами. Как правило, при даже очень больших аденомах Г. отсутствуют вторичные признаки сдавления костей свода черепа. Это позволяет дифференцировать аденомы Г. с другими опухолями области турецкого седла (краниофарингиомами, дермоидами, опухолями дна третьего желудочка), сопровождающимися выраженными признаками внутричерепной гипертензии на краниограммах.

При краниофарингиомах и дермоидах на кранио- и томограммах выявляются известковые включения в просвете турецкого седла и далеко за его пределами как в ткани самой опухоли, так и в стенках ее капсулы.

При аденомах Г. известковые включения, как правило, не встречаются, лишь иногда их можно отметить у больных, подвергавшихся рентгенотерапии. Для уточнения размеров, направления преимущественного роста опухоли Г. и других опухолей промежуточного мозга применяют различные контрастные методы исследования.

Церебральная ангиография (см.) особенно информативна при росте опухоли кпереди, кверху и латерально от турецкого седла. При верхнезаднем распространении опухоли наиболее ценные диагностические Признаки дает пневмоцистерноэнцефалография, особенно в комбинации с томографией в срединно-сагиттальной и прямой (на уровне турецкого седла) проекциях при вертикальном положении больного. Топографоанатомические взаимоотношения опухоли области турецкого седла с желудочковой системой мозга выявляются при вентрикулографии (см.) или пневмотомоцистерноэнцефалографии.

Основными показаниями к хирургическому лечению опухолей Г. являются прогрессирующие офтальмоневрол. нарушения, нарастающие по интенсивности головные боли (преимущественно базально-оболочечного типа — так наз. диафрагмальные), а также симптомы сдавления опухолью окружающих образований головного мозга.

В. М. Угрюмов (1969), А. П. Ромоданов (1971) и др. считают, что оперативные вмешательства при опухолях Г. лучше производить еще до развития офтальмол. расстройств и других неврол, симптомов.

Исходя из анатомо-топографических особенностей гипофизарной области и вариантов преимущественного распространения новообразований, применяют два принципиально различных хирургических доступа к Г.: экстракраниальный (транссфеноидальный) и интракраниальный (субфронтальный).

Транссфеноидальный доступ при опухолях впервые был осуществлен Шлоффером (H. Schloffer) в 1907 г. В последующем были предложены различные модификации транссфеноидального доступа, большинство из которых представляют лишь исторический интерес. Наибольшее распространение получили транссфеноидальные вмешательства по методикам, предложенным Гиршем (О. Hirsch) и X. Кушингом в 1909 г. При трансназальном транссфеноидальном доступе к Г. производят подслизистую резекцию носовой перегородки через носовые отверстия с последующим удалением части сошника и трепанацией клиновидной пазухи и передней стенки турецкого седла (Гирш). Ороназальный транссфеноидальный доступ к Г. (Кушинг) отличается лишь способом достижения костнохрящевого остова носовой перегородки, к последней подходят после разреза и отслаивания слизистой оболочки в области альвеолярного отростка верхней челюсти под верхней губой. При этом доступе достигается предохранение операционной раны от инфекции из полости носа. Основными показаниями к применению транссфеноидальных доступов считаются интраселлярное расположение новообразования, переднее положение зрительного перекреста, затрудняющее удаление опухоли внутричерепным доступом, пожилой возраст и тяжелое общее состояние больных.

Рис. 14. Схема правостороннего оперативного доступа к опухоли гипофиза.

Удаление опухоли Г. внутричерепным (интракраниальным) доступом впервые осуществил Хорсли (V. Horsley) в 1906 г. Однако наибольшее распространение получил доступ, предложенный Н. В. Богоявленским в 1911 г., в различных модификациях. Положение больного на спине лицом вверх. Разрез кожи проводят в лобной области вдоль линии роста волос. В лобной кости справа образуют прямоугольный надкостнично - костный лоскут, размеры к-рого обычно не превышают 4 х 6 см (рис. 14). К моменту вскрытия твердой мозговой оболочки объем мозга уменьшают с помощью дегидратирующих средств (маннитол, мочевина, лазикс). Твердую мозговую оболочку вскрывают линейным разрезом параллельно надбровной дуге. Затем полюс лобной доли постепенно смещают кзади и кверху, пересекая обонятельный тракт. После вскрытия цистерны перекреста и аспирации цереброспинальной жидкости подходят к передневерхнему отделу опухоли, к-рая часто находится под смещенной вверх, напряженной диафрагмой турецкого седла. Опухоль при этом обычно раздвигает в стороны зрительные нервы и смещает кверху и кзади зрительный перекрест. Диафрагму турецкого седла после коагуляции сосудов рассекают полукруглым или крестообразным разрезом. Острой ложкой удаляют опухоль. С большой осторожностью удаляют части опухоли из боковых отделов полости турецкого седла, т. к. опухоль нередко разрушает внутреннюю стенку пещеристого синуса и ее повреждение может вызвать интенсивное венозное кровотечение. Когда синус полностью заполнен опухолевыми массами, максимально удалять опухоль особенно опасно, т. к. возможно повреждение внутрипещеристого участка внутренней сонной артерии и глазодвигательных нервов. После удаления опухоли производят по возможности широкое иссечение диафрагмы турецкого седла. Эту манипуляцию выполняют осторожно, т. к. диафрагма может быть спаяна с нижней поверхностью хиазмы и при этом могут быть повреждены сосуды, принимающие участие в ее кровоснабжении.

При аденомах Г. со значительным распространением за пределы турецкого седла используют двусторонний субфронтальный доступ с перевязкой и пересечением верхнего сагиттального синуса в переднем отделе и рассечением серпа большого мозга. Это позволяет увеличить угол операционного действия и улучшить обзор области турецкого седла, а тем самым повысить радикальность вмешательства.

При больших опухолях цель операции может считаться достигнутой, когда освобождаются от сдавления опухолью зрительные нервы и их перекрест. Необходима исключительно тщательная остановка кровотечения из полости турецкого седла.

Наиболее грозное послеоперационное осложнение — развитие синдрома гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой недостаточности, который проявляется тяжелыми нарушениями сердечно-сосудистой деятельности, дыхания, терморегуляции, а также нейродистрофическими изменениями внутренних органов. С целью предупреждения этого осложнения больным проводят заместительную гормонотерапию, к-рую начинают в предоперационном периоде и продолжают после операции в зависимости от индивидуальной реактивности организма больных к стероидным препаратам.

По данным ряда авторов, послеоперационная летальность во многом зависит от величины опухоли, степени ее распространенности за пределы турецкого седла. При опухолях внутри турецкого седла она составляет 2%. При больших опухолях летальность достигает 33 — 35%. Общая послеоперационная летальность при опухолях Г. составляет 16,4% (А. Л. Духин, 1974). Основные причины ее: нарушение дыхания, острое развитие артериальной гипо- или гипертензии и гипертермии либо кровотечение с формированием подоболочечных или внутримозговых кровоизлияний.

В большинстве случаев в послеоперационном периоде наблюдается улучшение или стабилизация зрения, прекращаются головные боли.

При опухолях Г. разработаны и применяются стереотаксические операции (см. Стереотаксическая нейрохирургия), выполняемые преимущественно транссфеноидальным доступом с применением криохирургических и радиохирургических методик (см. Криохирургия, Радиохирургия).

Стереотаксический методы крио- и радиохирургических вмешательств на Г. применяют также с целью гипофизэктомии, т. е. для разрушения или удаления Г. у больных, страдающих гормонозависимыми злокачественными новообразованиями (рак молочной железы, рак предстательной железы и др.), а также при некоторых эндокринных заболеваниях (тяжелые формы сахарного диабета и др.).

Лучевая терапия опухолей Г. применяется одновременно с хирургическими методами. При расположении опухоли внутри турецкого седла, когда на первый план выступают эндокринные расстройства и нет нарушений со стороны зрения или они прогрессируют медленно, дистанционная лучевая терапия эффективна в 78 — 85% случаев. При росте опухоли вне турецкого седла дистанционная лучевая терапия показана после нейрохирургического вмешательства. При этом у 80% больных в течение пяти лет и у 42% в течение десяти лет не наблюдается рецидивов опухолей [Джексон (Н. Jackson), 1958].

Лучевую терапию опухолей Г. предпочтительнее проводить на гамма-аппаратах с применением маятникового облучения при угле качания 180 — 270°. Поле облучения размером 4x4 см располагают над орбитой, плоскость ротации ориентируют под углом 25 — 35° к плоскости основания, что достигается приведением подбородка к груди при положении больного на спине. В первые дни применяют небольшие разовые дозы (в очаге не более 25 — 50 рад). В случае отсутствия реакции на облучение разовую дозу в очаге увеличивают до 200 рад. Общая доза за 30 — 35 дней лечения составляет ок. 5000 рад. Хороший эффект оказывает и внутритканевая бета-терапия, при к-рой непосредственно в ткань опухоли Г. имплантируют источник 90Y (см. Иттрий).

В результате лечения уменьшаются эндокринные нарушения (особенно акромегалический синдром), а также головная боль при длительном и упорном оболочечно-болевом синдроме.

Таблица. Клинико-диагностическая характеристика некоторых заболеваний и состояний, возникающих при поражении гипофиза

Нозологическая форма

Патогенез

Клиническое проявление

Данные специальных методов исследования

ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОРАЖЕНИЯ АДЕНОГИПОФИЗА

Гипeрпитуитаризм

Акромегалия

Повышение содержания гормона роста в результате гиперплазии ацидофильных клеток передней доли Г. или при ацидофильной аденоме

Наблюдается у мужчин и женщин, чаще среднего возраста. Развивается постепенно. Костно-мышечные деформации: укрупнение черт лица, языка, ушей, кистей, стоп, размеров головы, увеличение надбровных, скуловых дуг, затылочного, пяточного бугров, челюстей, особенно нижней (прогнатизм), с нарушением прикуса; кифоз грудного и лордоз поясничного отделов позвоночника. Огрубение голоса, дизартрия.

Грубые множественные складки кожи на лбу, затылке. Гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей. Повышенное потоотделение. Гипертрихоз. Ранние нарушения половой функции. Лакторея вне связи с беременностью и родами. Гинекомастия у мужчин. Общая слабость, головные боли, головокружения, шум в ушах, нарушения сна, снижение остроты зрения, битемпоральная гемианопсия. Артралгии, парестезии. Диффузный или узловой зоб. Сахарный диабет. См. также Акромегалия

Рентгенография костей черепа, грудной клетки и конечностей: увеличение размеров и деструкция турецкого седла, разрастание кортикального слоя костей и их утолщение в сочетании с остеопорозом, экзостозы («шпоры») на пяточных костях; шипы на боковых поверхностях фаланг кистей.

Снижение толерантности к глюкозе. Повышение основного обмена, а в крови— неорганического фосфора, неэстерифицированных жирных к-т.

Повышение в крови гормона роста, а в моче — 17-окси- и 17-кетостероидов

Гигантизм

Тот же, что и при акромегалии, но заболевание возникает в период роста, чаще в препубертатный и пубертатный

Чрезмерный рост тела и конечностей, выходящий за пределы возрастной для данного пола нормы, наследственных и национальных особенностей. Гигантским считается рост выше 190 см у женщин и выше 200 см у мужчин. Наблюдается чаще у мужчин. Головная боль. Диспропорция костного скелета: относительно малые размеры головы, длинные конечности. Увеличение размеров внутренних органов. Гипогонадизм. Диффузная или узловая гиперплазия щитовидной железы. Сахарный диабет реже, чем при акромегалии, несахарный — чаще. С возрастом развивается акромегалоидизация. Снижение интеллекта, эмоциональная и психическая инфантильность. При наличии опухоли — симптомы внутричерепной гипертензии и давления на зрительный перекрест. См. также Гигантизм

Рентгенография костей черепа и конечностей: увеличение размеров и деструкция турецкого седла, позднее закрытие эпифизарных линий костей кисти, непропорциональный рост длинных трубчатых костей в длину, в поздние периоды — периостальный рост и экзостозы. Повышение уровня гормона роста в крови

Иценко — Кушинга болезнь

Гиперплазия или аденома базофильных клеток гипофиза приводит к избытку АКТГ, что в свою очередь вызывает гиперплазию коры надпочечников и гипер-продукцию гликокортикоидов, гл. обр. кортизола

Наблюдается у лиц обоего пола в любом возрасте, но чаще у женщин 20 — 40 лет. Характерно непропорциональное ожирение с отложением подкожной жировой клетчатки на лице, шее, верхней половине туловища. Лицо круглое, цианотично-красное. В области верхних грудных позвонков — жировой горбик. Кожа сухая, тонкая, атрофичная, шелушащаяся, с цианотично-мраморным рисунком. Участки пигментации, петехии, экхимозы, acne, грибковые и гнойничковые поражения, рожистые воспаления и трофические язвы. Атрофия мышц. На груди, животе, ягодицах, бедрах, боковых поверхностях туловища — багрово-красные полосы растяжения кожи. Вирильный гипертрихоз у женщин с выпадением волос на голове. Артериальная гипертензия, малочувствительная к гипотензивной терапии. Сердечно-сосудистая недостаточность, инсульты. Спонтанные переломы позвоночника, ребер. Почечная колика. Скрытый или явный сахарный диабет. У женщин нарушение менструального цикла, аменорея. У мужчин снижение полового влечения и потенции. Нарушения психики. См. также Иценко— Кушинга болезнь

Рентгенография: остеопороз костей черепа, грудного, поясничного отделов позвоночника, ребер; снижение высоты тел отдельных позвонков и их деформация с наличием множественных хрящевых грыж Шморля; переломы тел позвонков, ребер; дифференцировка костей запястья и закрытие эпифизарных линий отстает от возраста у детей и подростков. При томографии надпочечников в условиях пневморетроперитонеума выявляется их гиперплазия. Снижение толерантности к глюкозе. Повышение оксикортикостероидов в крови и моче, 17-кетостероидов в моче, нарушение суточного ритма кортикостероидов в крови, повышение скорости секреции кортизола. При проведении пробы с дексаметазоном (большой тест Лиддла) снижение исходного уровня 17-оксикортикостероидов на 50% и более. При проведении пробы с метопироном — повышение исходного уровня 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов

Гипопитуитаризм

Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)

Снижение функции Г. в результате инфекционных, токсических, сосудистых, травматических, опухолевых, аллергических (аутоиммунных) поражений аденогипофиза, а также после лучевой и хирургической гипофизэктомии. Вторичная недостаточность соответствующих периферических эндокринных желез

Наблюдается чаще у женщин, нередко после родов. Общая слабость, анорексия и диспептические расстройства, прогрессирующее исхудание, преждевременное старение, маразм, атрофия мышц, исчезновение вторичных половых признаков, атрофия половых органов, аменорея; у мужчин — олигоазооспермия, импотенция. Сухость кожи, трофические изменения волос, ногтей, зубов, акроцианоз, зябкость, запоры, спланхномикрия, брадикардия, артериальная гипотензия со склонностью к ортостатическим коллапсам, гипотермия, гипогликемия вплоть до коматозных состояний. Повышенная чувствительность к инсулину. Адинамия, безучастность к окружающему. Депрессия и другие психические симптомы. Полиневриты и полирадикулоневриты. Абдоминальные боли. Нарушения водного обмена с периодической олигурией и отечным синдромом. См. также Гипофизарная кахексия

На рентгенограммах костей черепа и конечностей деструктивные изменения в области турецкого седла, остеопороз и декальцинация костей. Повышение уровня холестерина в крови. Снижение поглощения1311 щитовидной железой, уровня йода в крови, экстрагируемого бутанолом, основного обмена. Низкий уровень сахара в крови натощак и уплощенная гликемическая кривая. Содержание 17-кетостероидов в моче и 17-оксикортикостероидов в крови и моче снижено. Положительный результат, стимулирующий пробы с АКТГ. Отрицательный результат пробы с метопироном. Снижение уровня эстрогенов и гонадотропинов

Гипофизарная карликовость

Генетическое заболевание, возникающее в результате: а) изолированной недостаточности гормона роста; б) выпадения множественных тропных функций гипофиза (апитуитаризм); в) биол, неак-тивности гормона роста при его нормальном образовании в гипофизе

Характеризуется повторностью заболевания среди братьев и сестер в семьях здоровых родителей. Рост ниже 130 ель у взрослых мужчин и ниже 120 см у взрослых женщин. Рост и длина при рождении нормальные. Годовая прибавка в росте низкая (1,5 — 2 см), отставание в росте отмечается с 2 — 4 лет. Пропорции тела взрослых карликов сохраняют черты, свойственные детскому возрасту. При изолированном выпадении соматотропного гормона половое развитие и развитие костного скелета соответствуют возрасту. Интеллект нормальный, но психическая и эмоциональная сфера с чертами инфантилизма. При апитуитаризме — кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, дряблая и морщинистая. Слабая мышечная система. Резкое отставание в развитии первичных и вторичных половых признаков, артериальная гипотензия, брадикардия. При биол, неактивности соматотропного гормона — симптоматика та же, что и при его изолированном выпадении. См. также Карликовость

Рентгенография костей кисти: нормальные темпы окостенения в формах «а» и «в» и отставание в форме «б». Повышение уровня холестерина в крови, снижение содержания йода, экстрагируемого бутанолом; снижение поглощения 131I щитовидной железой. Снижение уровня соматотропного гормона в крови в формах «а» и «б». Снижение резерва АКТГ в гипофизе по пробе с метопироном. Снижение содержания АКТГ, гонадотропинов, эстрогенов, 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в крови и моче

Синдром Киари—Фроммеля (персистирующая лактация)

Аденома гипофиза или гипоталамуса приводит к снижению фолликулостимулирующего гормона и повышению секреции пролактина. Иногда синдром наблюдается и при отсутствии опухоли

Встречается у женщин, чаще после родов. Непрекращающаяся лактация, аменорея, постепенная атрофия половых органов. Нередко сочетается с гипотиреозом. См. также Киари — Фроммеля синдром

Рентгенография костей черепа: увеличение размеров турецкого седла. Резкое снижение или отсутствие фолликулостимулирующего гормона в моче

Синдром Шихена

После осложненных родов (кровотечение, сепсис) может возникнуть некротическое поражение аденогипофиза, что приводит к вторичной недостаточности периферических эндокринных желез

Клин, симптоматология сходна с гипофизарной кахексией, но истощение менее выражено. Преобладают симптомы тиреоидной и гонадотропной недостаточности. Лактация в послеродовом периоде отсутствует. См. также Шихена синдром

Те же, что и при гипофизарной кахексии

ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОРАЖЕНИЯ НЕЙРОГИПОФИЗА

Несахарный диабет

Опухоли или их метастазы, воспалительные процессы, травмы поражают нервную долю гипофиза, что приводит К нарушению нормальной секреции вазопрессина

Болеют лица обоего пола в любом возрасте, но чаще в молодом. Жажда, полиурия (до 40 л в сутки). Сухость кожи, снижение пото- и слюноотделения. Общая астения. Снижение половой функции. У детей задержка роста. См. также Диабет несахарный

В пробе мочи по Зимницкому— монотонный, низкий удельный вес (1,000 — 1,005). При проведении пробы на сухоедение — тяжелые симптомы дегидратации, а удельный вес мочи и диурез не увеличиваются. Положительная проба Хикки — Хейра



Библиография: Алешин Б. В. Гистофизиология гипоталамо-гипофизарной системы, М., 1971, библиогр.; Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, с. 84, М., 1975; Гроллман А. Клиническая эндокринология и ее физиологические основы, пер. с англ., М., 1969; Криохирургия, под ред. Э. И. Канделя, с. 157, М., 1974, библиогр.; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 198, М., 1965; Меркова М. А., Л у ц-керЛ. С. и Жаворонкова 3. Е. Гамма-терапия опухолей гипофиза, Мед. радиол., № 1, с. 19, 1967; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, Л., 1966; Многотомное руководство по неврологии, под ред. G. Н. Давиденкова, т. 5, с. 310, М., 1961, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред, А. И. Струкова, т. 1, с. 156, М., 1963, библиогр.; Опухоли гипофиза, Библиография отечественной и иностранной литературы, сост. К. Э. Рудяк, Киев, 1962; Попов Н. А. Опухоли гипофиза и гипофизарной области, Л., 1956, библиогр.; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краев-ского и А. В. Смольянникова, с. 298, М., 1976, библиогр.; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., М., 1973, библиогр.; Тонких А. В. Гипоталамо-гипофизарная область и регуляция физиологических функций организма, Л., 1968, библиогр.; Ю д а e в Н. А. и ЕвтихинаЗ. Ф. Современные представления о гипоталамических рилизинг-факторах, в кн.: Совр. вопр, эндокринол., под ред. Н. А. Юдаева, в. 4, с. 8, М., 1972, библиогр.; Brain-endocrine interaction, median eminence, structure and function, ed. by К. M. Knigge a. o., Basel, 1972; Bur g us R. a. GuilleminR. Hypothalamic releasing factors, Ann. Rev. Biochem., v. 39, p. 499, 1970, bibliogr.; Holmes R. L. a. B a 1 1 J. N. The pituitary gland — a comparative account, Cambridge, 1974, bibliogr.; Jenkins J. S. Pituitary tumours, L., 1973; M u n-dinger F. u. RiechertT. Hypo-physentumoren, Hypophysektomie, Stuttgart, 1967, Bibliogr.; Pituitary gland, ed. by G. W. Harris а. B. T. Donovan, v. 1—3, L., 1966; Purves H. D. Morphology of the hypophysis related to its function, в кн.: Sex and internal secretions, ed. by W. C. Young, v. 1, p. 161, L., 1961; Stern W. E. a. B a t z d o г f U. Intracranial removal of pituitary adenomas, J. Neurosurg., v. 33, p. 564, 1970; Svien H. J. а. С о 1 b у М. Y. Treatment for chromophobe adenoma, Springfield, 1967; Szen-tigothai J, a. o. Hypothalamic control of the anterior pituitary, Budapest, 1972.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: