ГИПОТИРЕОЗ

ГИПОТИРЕОЗ (hypothyreosis; греч, hypo- + лат. [glandula] thyreoidea щитовидная железа + -osis; син.: гипотиреоидизм, тиреоидная недостаточность , микседема) — клинический синдром, характеризующийся стойким снижением функции щитовидной железы, приводящим к обменным и клиническим нарушениям. Термин «гипотиреоз» введен в 1961 г. на Международном конгрессе социалистических стран по проблеме эндемического зоба, состоявшемся в Софии.

Полное выключение функции щитовидной железы называется атиреозом; обычно это связано с врожденным отсутствием щитовидной железы (аплазия) или с атрофией ранее неизмененной тиреоидной ткани, хирургическим удалением железы, а также радиационным разрушением щитовидной железы (напр., при лечении злокачественной опухоли).

Рис. 1. Схема патогенеза первичного и вторичного гипотиреоза. Взаимосвязь гипоталамогипофизарной системы (1) и щитовидной железы (2): а — в норме; б — при локализации процесса в щитовидной железе (первичный гипотиреоз); в — при локализации процесса в гипоталамогипофизарной области (вторичный гипотиреоз).

Различают первичный и вторичный Г. (рис. 1). При первичном Г. щитовидная железа является первичной локализацией патол, процесса, активность тиреотропного гормона увеличена, а синтез тиреоидных гормонов резко снижен. К первичному Г. относят также врожденную аплазию и атрофические процессы щитовидной железы. При вторичном Г. патол, процесс локализуется в регулирующей системе (гипоталамус—гипофиз).

Первичный гипотиреоз является самостоятельным заболеванием, при вторичном тиреоидная недостаточность является симптомом поражения гипоталамогипофизарной системы или таких заболеваний, как эндемический зоб, тиреоидит Хасимото.

История

В 1850 г. Карлинг (Th. В. Curling) впервые описал симптомы Г. у детей, а в 1874 г. Галл (W. W. Gull) — симптомы у взрослых. Орд (W. М. Ord) в 1878 г. в результате морфол, исследования обнаружил атрофию щитовидной железы, явления слизистого отека в коже и подкожной клетчатке; эти изменения он назвал микседемой.

С середины 20 века микседемой обозначают симптом Г.—слизистый отек кожи и подкожной клетчатки. В 1882—1883 гг. независимо друг от друга хирурги Т. Кохер и Ж. Реверден обратили внимание на то, что в результате полного удаления щитовидной железы у больного развивалась клин, картина, к-рую Т. Кохер назвал струмипривной, или тиреопривной, кахексией, а Ж. Реверден— послеоперационной микседемой. Правильность высказанной патогенетической концепции в 1884 г. была подтверждена Шиффом (М. Schiff), успешно применившим для лечения послеоперационного Г. трансплантацию ткани щитовидной железы. В 1891 г. Марри (G. R. Murray) использовал для этой цели экстракт тиреоидной ткани овцы. Г. явился первым эндокринным заболеванием, при к-ром была осуществлена идея заместительной гормональной терапии.

Статистика

Г.— одно из эндокринных заболеваний, встречающихся в основном у женщин, а также у лиц пожилого возраста. Отмечается увеличение числа больных Г., что, по-видимому, связано с более точными и ранними методами диагностики. Заболеваемость Г. на 10 000 населения составляет 0,9—1,6; в эндемических местностях она несколько выше — до 2,9 (В. Я. Абер, 1972).

Этиология

Возникновение первичного Г. может быть обусловлено рядом причин: в результате дефектов эмбрионального развития, ферментативных нарушений биосинтеза тиреоидных гормонов, после различных воспалительных процессов, в результате воздействия антитиреоидных антител и исхода диффузного токсического зоба. Первичный Г. может появиться также в результате леч. воздействия — оперативного вмешательства, введения радиоактивного йода, рентгенотерапии щитовидной железы, применения препаратов имидазола, тиомочевины и йода. Для возникновения Г. большое значение имеют аутоиммунные процессы.

Причиной вторичного Г. являются деструктивно-воспалительные процессы (результат нейроинфекции) и опухоли гипоталамогипофизарной области, травматические повреждения ц. н. с.

Патогенез

Основное в патогенезе Г.—снижение биосинтеза и уменьшение секреции йодсодержащих гормонов щитовидной железы — тироксина (см.) и трийодтиронина (см.). При первичном Г. нарушение биосинтеза тиреоидных гормонов может быть на различных этапах (дефект накопления йода, нарушение процессов дийодирования йодированных тиронинов, процесс перехода монойодтиронина и дийодтиронина в трийодтиронин и тироксин и др.). При вторичном Г. в результате недостаточности тиреотропного гормона (см.) отмечается снижение концентрации йодидов в щитовидной железе, секреторной активности эпителия фолликулов щитовидной железы, уменьшение числа и размеров фолликулов. В результате этого возникает замедление всех процессов обмена веществ с резким понижением основного обмена (см.), а также теплообмена. Снижение биосинтеза и распад белка приводят к задержке азотистых продуктов в организме. В сердечной и скелетных мышцах накапливается креатинин, увеличивается содержание креатинфосфата. В сыворотке крови увеличивается общее содержание белков, преимущественно за счет глобулинов. В тканях снижается содержание нуклеиновых к-т, нарушается обмен мукополисахаридов, в крови увеличивается содержание общих гексозаминов, повышается процентное соотношение галактоза-мина и глюкозамина, уменьшается выделение с мочой уромукоидов. В коже и подкожной клетчатке накапливается большое количество муцинозного вещества, состоящего гл. обр. из мукополисахаридов, гиалуроновой и хондроитинсерной к-т. Накопление этих веществ вызывает своеобразный слизистый отек — микседему; в соединительной ткани мышц, нервных стволов, внутренних органов возникают явления муцинозного отека. Одновременно нарушается обмен коллагена, уменьшается выделение с мочой оксипролина.

Нарушение липидного обмена выражается замедленным усвоением жира тканями; торможение процессов катаболизма и особенно замедление выделения продуктов распада жиров вызывает повышение в крови содержания холестерина, триглицеридов и p-липопротеидов, в меньшей степени фосфолипидов.

Нарушение углеводного обмена при Г. проявляется замедлением всасывания глюкозы в жел.-киш. тракте и снижением ее утилизации. Однако обмен всосавшихся углеводов существенно не нарушен. Это подтверждается сохранением нормального дыхательного коэффициента.

Нарушение водного обмена связано с повышенной гидратационной способностью муцина и изменением гидрофильности коллоидов; отмечается значительная задержка воды в организме, снижение диуреза и соответственно количества выводимых хлоридов. В мышце сердца отмечается увеличение калия и уменьшение натрия.

Нарушение обмена веществ при врожденной форме первичного Г. приводит к нарушению развития головного мозга, а в более позднем периоде к значительным нарушениям ц. н. с.

Патологическая анатомия

Патол, изменения ткани щитовидной железы при первичном Г. могут характеризоваться аплазией, гипоплазией, эмбриональной дистопией, атрофией и иногда гиперплазией.

Атрофические процессы в щитовидной железе могут возникать после воспалительных изменений и иногда после длительного применения йодистых и тиреостатических препаратов. При врожденных ферментативных нарушениях биосинтеза тиреоидных гормонов в щитовидной железе возникают гиперпластические процессы и возникает зоб, обычно диффузный, реже узловой с аденоматозными разрастаниями. Атрофические изменения щитовидной железы представлены значительным уменьшением ее величины и веса. При гистол, исследовании наблюдается уменьшение размеров фолликулов, уплощение фолликулярного эпителия, плотный коллоид почти без вакуолей, значительное разрастание соединительной ткани, гиалиноз и липоматоз стромы, скопление лимфоидных элементов.

Изменение соединительной ткани при Г. характеризуется отложением в ней муцинозного вещества, богатого кислыми мукополисахаридами, повышенной гидрофильностью и увеличением числа тучных клеток; эти нарушения называют слизистым отеком (микседема). При гистол, исследовании муцинозное вещество обнаруживают в сосочковом слое и в дерме; располагается оно экстрацеллюлярно между коллагеновыми и эластическими волокнами. Отмечаются гиперкератоз, дистрофические изменения эпидермальных клеток и закупорка отверстий фолликулов. Явления муцинозного отека наблюдаются также в соединительной ткани слизистых оболочек языка, полости рта, носа, гортани, жел.-киш. тракта. В соединительной ткани периферических нервов в эндоневрии и периневрии наблюдают отложения муцинозного вещества, дистрофические изменения аксонов и изменения миелиновой оболочки.

Такие же изменения обнаруживают в скелетной мышечной ткани в перимизии и эндомизии, в меньшей степени и реже в соединительной ткани гладких мышц пищевода, кишечника, желчного пузыря и матки. При гистол. исследовании скелетных мышц отмечают исчезновение фибриллярного строения, исчерченности, дистрофические изменения саркоплазмы (мутное набухание, зернистое перерождение), вариации в величине волокон от малых до крупных, изменения в ядрах мышечного волокна (увеличение их числа, появление больших пузырчатых ядер с хорошо заметными ядрышками).

При тяжелом течении первичного Г. муцинозная жидкость скапливается в серозных полостях перикарда, плевры и брюшной полости. В миокарде наблюдают выраженный отек мышечных волокон и интерстициальной ткани, в части мышечных волокон — вакуолизация, пикноз ядер, частичное исчезновение поперечной исчерченности. У лиц пожилого возраста эти изменения имеют диффузный характер, у них обнаружены очаги фиброза, а также явления атеросклероза с поражением венечных сосудов. Передняя доля гипофиза при первичном Г. увеличена, количество эозинофильных клеток в ней уменьшено, значительно увеличено число клеток с редкой амфофильной зернистостью, названных мукоидными клетками или гамма-клетками; полагают, что они образовались из базофильных клеток. При резко выраженном и длительно не леченном Г. обнаружены узловые гиперплазии и аденомы, состоящие из 7-клеток.

При вторичном Г. в гипоталамо-гипофизарной области обнаруживают воспалительные изменения, некрозы, опухоли. Вследствие выпадения тропных функций гипофиза в щитовидной железе, надпочечниках и половых железах отмечаются умеренно выраженные атрофические изменения.

Г. после хирургического вмешательства вызывается избыточным удалением тиреоидной ткани и ослаблением в оставшейся части репаративных процессов; избыточно образуется рубцовая ткань. В щитовидной железе при Г., возникшем в результате рентгенотерапии или применения радиоактивного йода, появляются атрофические процессы, фиброз соединительной ткани, иногда многоядерные синтициальные клеточные формы с большим количеством хроматина, нередко пикноз ядер.

Клиническая картина

Заболевание обычно развивается медленно. Больные нередко долгое время не замечают возникающих у них нарушений и не обращаются к врачу, часто они жалуются на вялость, нежелание двигаться, резкое ухудшение памяти, сонливость, отеки, сухость кожи, запоры. Выраженность симптомов зависит от степени тиреоидной недостаточности. Внешний вид больных меняется, движения у них замедлены, взгляд безучастный, спокойный, лицо округлое, одутловатое, появляется значительный отек в области нижних век,губы цианотичны, на бледном лице легкий цианотичный румянец щек. Больные тепло одеты в любую погоду из-за постоянного чувства холода. Кожа бледная, иногда с желтоватым оттенком из-за гиперкаротинемии, холодная на ощупь, сухая, шелушащаяся, грубая, утолщенная. Шелушение кожи нередко более выражено на передней поверхности голеней. Характерно чрезмерное ороговение и утолщение эпидермиса на коленях и локтях (симптом Бера). Возникает слизистый отек подкожной клетчатки, особенно выраженный на лице, плечах и голенях. Отек носит своеобразный характер: при надавливании ямки не остается, кожа не собирается в складки. Отек нередко распространяется на слизистые оболочки, в частности языка, носа и гортани, в связи с чем может нарушиться фонация речи (хриплый голос). Волосы растут медленно, они ломкие, легко выпадают. Нередко наступает облысение. Иногда выпадают волосы латеральной трети бровей. Ногти ломкие с поперечными и продольными бороздками. Температура тела у многих больных несколько понижена. Щитовидная железа при первичном Г. обычно не прощупывается, при вторичном может быть нормальной величины. Со стороны сердечнососудистой системы у подавляющего большинства больных отмечают брадикардию, уменьшение циркулирующей крови и снижение минутного объема, глухость тонов, увеличение границ сердца. В полости перикарда нередко скопление муцинозной жидкости. На ЭКГ выявляют синусовую брадикардию, низкий вольтаж зубцов; зубец T изоэлектричен, уплощен или отрицателен, амплитуда QRS уменьшена. Иногда у больных Г. наблюдают замедление предсердно-желудочковой проводимости; нарушение ритма возникает очень редко. Согласно данным электрокимографических исследований, сократительная функция миокарда снижена умеренно, сердечная недостаточность у больных при отсутствии сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы развивается редко. Систолическое АД нередко несколько снижено, диастолическое нормальное или несколько повышено; в результате уменьшается пульсовое давление. Большинство исследователей предполагает, что Г. в связи с нарушением обмена липидов способствует развитию атеросклероза и ишемической болезни сердца. При нарушениях жел.-киш. тракта больные часто жалуются на понижение аппетита, метеоризм, запоры. Изменяется секреторная и моторная деятельность желудка, двигательная функция и всасывание снижены. Печень не увеличена. Отмечено снижение фильтрационной способности клубочков почек.

Функция коры надпочечников при Г. нарушается незначительно, но в связи с замедленным метаболизмом гормонов в моче обнаруживают пониженное выделение 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов.

Функция половых желез снижается, у женщин могут возникнуть маточные кровотечения, иногда отмечают аменорею.

Основной обмен понижен. В крови уменьшается количество эритроцитов, возникает гипохромная железодефицитная анемия (см. Анемия, тиреопривная). У больных с гипохромной анемией нередко выявляют лейкопению, отмечают снижение содержания в периферической крови тироксина, трийодтиронина, йода, связанного с белком, и бутанолэкстрагированного йода, гиперхолестеринемию и повышенное содержание p-липопротеидов. При первичном Г. значительно повышен титр циркулирующих тиреоидных аутоантител (направленных против тиреоглобулина), при вторичном Г. титр их невысок или они отсутствуют. У больных первичным Г. отмечают наклонность к гиперкоагуляционным процессам: повышена толерантность плазмы к гепарину, в крови увеличена концентрация фибриногена, уменьшено содержание свободного гепарина.

При Г. наступают изменения как в центральной, так и в периферической нервной системе. Они характеризуются нарушением нервно-психических функций, черепномозговой иннервации, двигательной сферы, проявляющейся гипомимией, брадикинезией, мышечной слабостью, координационными расстройствами. Наблюдаются чувствительные расстройства и изменения в рефлекторной сфере, такие как анизорефлексия, патол, рефлексы, снижение и удлинение времени ахилловых рефлексов (симптом Вольтмана) и их выпадение.

Психические нарушения при Г. зависят от возраста, в к-ром развивается болезнь, степени выраженности эндокринных и соматических нарушений.

Г. свойственны расстройства памяти и интеллектуальное снижение по органическому типу. Эти расстройства определяют разные степени выраженности слабоумия, которые могут варьировать в этих случаях от легкой дебильности до идиотии. Наиболее выражена задержка психического развития при Г. раннего детского возраста и при врожденной форме Г.

В легких случаях Г. у взрослых может отмечаться только замедленность мышления и речи, снижение памяти, утомляемость. Больные заторможены и имеют своеобразный внешний вид — одутловатое, округлое лицо.

При Г. средней тяжести отмечается индифферентность, апатичность; такие больные редко смеются или плачут. Иногда может наблюдаться раздражительность, ворчливо-подавленное настроение и депрессивное состояние.

При выраженном гипотиреоидном слабоумии больные эмоционально тупы, равнодушны к окружающему или монотонно добродушны, но могут быть злобными и недружелюбными.

Для больных с эндокринным психо-синдромом при Г. характерно также расстройство влечения и настроения (см. Эндокринные психические синдромы).

На фоне перечисленных хрон, психических изменений могут возникать психозы как экзогенно-органического характера, так и приближающиеся по своей структуре к эндогенным психозам (напр., шизофрения, маниакально-депрессивный психоз). Описаны делириозные, делириозно-галлюцинаторные (с преобладанием слуховых галлюцинаций), тревожно-депрессивные состояния, так наз. ворчливые депрессии, шизофреноподобные психозы с кататоническими симптомами и возбуждением, а также шизофреноподобные параноидные психозы. Встречаются и реактивно обусловленные психозы, возникающие по незначительному поводу, в структуре которых отмечаются ступорозные проявления. Наблюдаются также эпилептические припадки, приступы каталепсии и нарколепсии (однако эти явления относительно редки).

Осложнения

Тяжелым осложнением первичного Г. является гипотиреоидная (микседематозная) кома, развивающаяся у больных, долго не получавших лечения, обычно в зимнее время; предрасполагающими факторами для ее возникновения являются тяжелые сопутствующие заболевания — пневмония, злокачественные опухоли и др. Основным дифференциальным признаком, отличающим ее от других коматозных состояний, является гипотермия (температура тела ниже 35°), в связи с чем гипотиреоидную кому называют также гипотермической. Различают две основные ее фазы: прекому и кому. В первой фазе периодически отмечается спутанность сознания, нередко возникают судороги, возможно ступорозное состояние (см. Кома). Во второй наступает глубокая полная потеря сознания, кома у большинства больных заканчивается смертельным исходом.

Диагноз

Диагноз первичного Г. ставят при наличии ряда характерных симптомов: своеобразного внешнего вида, сухости кожи, наличия характерных отеков, физ. и психической заторможенности, зябкости, запоров. Из лабораторных данных наибольшее диагностическое значение имеет гиперхолестеринемия (см.), понижение основного обмена, снижение поглощения щитовидной железой радиоактивного йода (ниже 10%), снижение содержания в крови йода, связанного с белком (ниже 3,5—4,0 мкг%), и бутанолэкстрагированного йода (меньше 2,5—3,0 мкг%). Устранение симптомов при лечении тиреоидными препаратами подтверждает диагноз.

Вторичный Г. отличается от первичного меньшей выраженностью симптомов, наличием патол, процесса в гипоталамогипофизарной системе, значительным снижением деятельности коры надпочечников и половых желез в связи с недостаточной секрецией адренокортикотропного и гонадотропных гормонов гипофиза.

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больной первичным гипотиреозом с явлениями гидроперикарда: пунктиром указаны границы сердца через 2 месяца после начала лечения тиреоидными гормонами.

Рентгенол, исследование выявляет изменения в сердце и жел.-киш. тракте. Рентгенол, картина сердца характеризуется значительным увеличением его размеров, медленными и вялыми сокращениями. Нередко обнаруживают наличие жидкости в перикарде, исчезающей или значительно уменьшающейся в процессе заместительной гормональной терапии (рис. 2). В жел.-киш. тракте — понижение моторики кишечника и отек слизистой оболочки. Костная система у взрослых при Г. не нарушается.

Дифференциально-диагностическое значение имеет проба с тиреотропным гормоном (см.). При вторичном Г. после введения 5—10 ЕД тиреотропного гормона нормализуется поглощение радиоактивного йода щитовидной железой и содержание в крови йода, связанного с белком; при первичном Г. эти показатели остаются сниженными. Внешнее сходство с больными Г. могут иметь больные с хрон, нефритом, но наличие изменений в моче позволяет дифференцировать Г. от поражения почек.

Лечение

Питание больных Г. должно быть полноценным; при ожирении необходимо ограничение калорийности пищи. Назначают витамины С, группы В и А; при развитии гипохромной анемии — препараты железа, при гиперхромной — витамин B12. Медикаментозное лечение сводится к назначению соответствующих доз тиреоидных препаратов, постепенно устраняющих симптомы Г. Применяют высушенный препарат щитовидной железы — тиреоидин, тироксин и трийодтиронин. Действие тиреоидина определяется в основном тироксином. Суточную дозу для каждого больного устанавливают путем постепенного повышения количеств вводимых гормонов. Целесообразно одновременное введение тиреоидина или тироксина и трийодтиронина, что обеспечивает необходимую для организма активность щитовидной железы. Тироксин действует медленно, трийодтиронин быстро и более энергично, поэтому целесообразно подбирать суточную дозу, изменяя количество трийодтиронина. Больным молодого и среднего возраста без изменений венечных сосудов сердца назначают тиреоидин по 0,1—0,2 г в сутки и с добавлением трийодтиронина по 5—10 мкг каждые 3—5 дней до нормализации частоты пульса и уменьшения других симптомов. При передозировке возможны явления тиреотоксикоза (см.), которые исчезают после отмены трийодтиронина или временного уменьшения его дозы. Больным первичным Г. и ишемической болезнью сердца назначать тиреоидные препараты следует с осторожностью, т. к. усиление деятельности миокарда может вызвать острую коронарную недостаточность. Начальные дозы тиреоидина 0,005— 0,01 г 2 раза в сутки. Если нет ухудшения показателей ЭКГ и отсутствуют признаки стенокардии, через 5—10 дней дозу тиреоидина увеличивают на 0,01 г. При применении трийодтиронина начальная суточная доза 5—10 мкг, тактика наблюдения такая же. При развитии гипотиреоидной комы назначают трийодтиронин по 100 мкг 2 раза в сутки, больным с коронарной недостаточностью по 10 мкг 2—3 раза в сутки. После выведения из комы суточную дозу постепенно уменьшают. При вторичном Г. перед назначением тиреоидных препаратов для устранения явлений гипокортицизма назначают глюкокортикоиды.

Лечение психических нарушений состоит прежде всего в лечении основного эндокринного заболевания (заместительная гормональная терапия); применяют также симптоматические психофармакол, средства (стимуляторы, антидепрессанты и т. п.).

Прогноз

При первичном Г. своевременное и правильное лечение устраняет симптомы Г., восстанавливает трудоспособность, однако выздоровление не наступает и при отмене тиреоидных препаратов наблюдается рецидив. При вторичном Г. прогноз зависит от характера поражения гипоталамогипофизарной области и степени выпадения функций гипофиза.

Профилактика приобретенного Г. связана с совершенствованием техники хирургического вмешательства на щитовидной железе, с правильным подбором дозы радиоактивного йода при лечении тиреотоксикоза, с осторожным лечением препаратами обычного йода, с целенаправленным и ранним лечением острого и подострого тиреоидита.

Гипотиреоз у детей

Гипотиреоз у детей так же, как и у взрослых, разделяют на первичный и вторичный. Первичный Г. может быть врожденным — спонтанный кретинизм (см.) и приобретенным (ювенильный гипотиреоз). Г. является одним из самых распространенных эндокринных заболеваний у детей.

Этиология приобретенного Г. не отличается от этиологии первичного Г. у взрослых. Врожденный Г. развивается при гипоплазии тиреоидной ткани, ее эмбриональных дистопиях, а также при нарушении биосинтеза тиреоидных гормонов в виде дефекта поглощения йодида щитовидной железой, отсутствия органического связывания йодида, нарушения дегалоидирования йодтирозинов, дефекта конденсации йодированных тирозинов в йодтиронины, образования патол, йодпротеина.

Патогенез связан с недостатком в организме ребенка йодсодержащих гормонов.

Патологоанатомические изменения

Для врожденного Г. характерно недоразвитие половых желез, резко выраженные изменения костной системы: задержка роста, процессов окостенения и дифференцирования скелета; деформации черепа, нарушение развития хрящевой ткани эпифизов трубчатых костей с последующими изменениями в оссификации — многочисленными неправильными фокусами, рассеянными по всей зоне измененного хряща (так наз. эпифизарный дисгенез). Эти же изменения наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте. Г. в раннем детском возрасте приводит также к задержке развития головного мозга и к дистрофическим явлениям в нервных клетках коры, продолговатого мозга и мозжечка (хроматолиз, вакуолизация, эксцентрическое положение ядер).

Клиническая картина

Рис. 3. Врожденный гипотиреоз у 3-летнего ребенка: плохо держит голову, лицо одутловато, рот полуоткрыт, язык отечен.

Часть детей с врожденным Г. при рождении весит больше 4000 г, физиол, желтуха у них носит затяжной характер, позднее обычного отпадает пупочный канатик, возможно образование грыжи. Дети плохо берут грудь. К 3—6 мес. обращает на себя внимание вялость и безразличие ребенка, он не узнает мать, не интересуется игрушками. Кожа бледная, сухая, холодная на ощупь, общая одутловатость. Выявляются задержка в росте и отставание в физ. и умственном развитии. Дети в обычные сроки не держат голову (рис. 3), не садятся; ходить начинают только после 2—3 лет. Голова по сравнению с туловищем большая, теменной родничок остается открытым у детей старше 2 лет. Прорезывание зубов запаздывает, они быстро разрушаются. Волосы редкие, сухие, ломкие. Голос низкий, грубый. Живот увеличен, метеоризм, характерны запоры. Рост резко замедлен, точки окостенения появляются поздно. Часто отмечается брадикардия, артериальная гипотензия, глухость тонов сердца; изменения ЭКГ такие же, как у взрослых, но менее выраженные. Наблюдается задержка умственного развития, медлительность, вялость, безразличие, иногда агрессивность, возможны нарушения психики. Степень выраженности нарушений, и в частности микседематозного отека, варьирует. При приобретенном Г., развившемся после 6—10 лет, клин, картина такая же, как у взрослых, но обычно с менее выраженными симптомами.

Диагноз

При врожденных Г. исключительное значение имеет ранняя диагностика, т. к. своевременно начатое лечение обеспечивает нормальное физ. развитие и улучшение деятельности мозга. Однако из-за позднего проявления симптомов Г. редко обнаруживают до шестимесячного возраста. Установлению диагноза способствует возникновение характерной клин, картины: повышение в крови содержания холестерина, снижение в ней уровня йода, связанного с белком, и бутанолэкстрагированного йода (у детей до года соответственно меньше 5 и 4 мкг%, у более взрослых детей критерии диагностики такие же, как у взрослых). Снижение основного обмена имеет меньшее диагностическое значение. Правильность диагноза подтверждает эффективность применения тиреоидных гормонов. Иногда вызывает затруднение дифференциальная диагностика врожденного Г. с рахитом. При врожденном Г. обнаруживают своеобразную сухую кожу, микседематозные отеки, недостаточное образование остеоидной ткани, гипотермию; при рахите эти признаки отсутствуют.

Рис. 4. Рентгенограмма кисти мальчика 14 лет при врожденном гипотиреозе (справа): окостенение соответствует 2-летнему возрасту; слева для сравнения — рентгенограмма кисти здорового 14-летнего мальчика.
Рис. 5. Рентгенограмма плечевого сустава мальчика 6 лет при врожденном гипотиреозе: нарушение развития хрящевой ткани эпифиза плечевой кости с наличием центров оссификации (указано стрелками), 1 — ключица; 2— акромиальный отросток лопатки; 3—головка плечевой кости.

Изменения костной системы отмечают при врожденном Г. и у детей, заболевших в раннем возрасте, обычно до 5—6 лет. Рентгенологически определяется резкое замедление окостенения, роста и дифференцировки костей скелета. Чем позже начато лечение тиреоидными гормонами, тем резче выражены эти нарушения. Череп относительно велик, его мозговая часть увеличена в переднезаднем направлении и укорочена сверху вниз. Лицевой череп деформируется с образованием втянутого носа. Все точки окостенения скелета появляются со значительным опозданием, эпифизарные линии долго остаются открытыми. Энхондральное окостенение заторможено значительно больше, чем периостальное. Трубчатые кости короткие, но толстые, замыкающие пластинки их метафизарных концов склерозированы. Часто наблюдаются добавочные точки окостенения. Задержка окостенения хорошо видна на рентгенограммах кисти (рис. 4) и области лучезапястного сустава. При врожденном Г. нарушается развитие хрящевой ткани эпифизов и круглых трубчатых костей с последующими неправильностями в оссификации. На рентгенограмме соответственно стадии процесса видно много небольших центров оссификации в виде точечных, пористых или отдельных фрагментов (рис. 5). В дальнейшем они увеличиваются и сливаются, образуя один неправильной формы центр. Эти нарушения носят генерализованный характер и имеют дифференциальное значение для диагностики врожденного Г., т. к. не встречаются при других формах нанизма (см. Карликовость). Рентгенол, исследование не только способствует выявлению костных изменений при Г., но и является ценным методом контроля результатов лечения.

Лечение

Основным видом терапии является применение тиреоидных гормонов. Лечение должно начинаться немедленно после установления диагноза или даже при предполагаемом Г. Дозировку назначают индивидуально, в зависимости от возраста и выраженности клин, картины, в процессе лечения ее уточняют соответственно получаемым результатам. В связи с необходимостью быстрого и полного устранения симптомов Г. применяют высшие дозы тиреоидных препаратов.

Высшие суточные дозы тиреоидина для детей: 0,03 г до 6 мес., 0,06 г от 6 мес. до 1 года, 0,09 г в 2 года, 0,15 г в 3—4 года, 0,25 г в 5— 6 лет, 0,3 г в 7—9 лет и 0,45 г в 10—14 лет. Как и у взрослых, целесообразно одновременное введение тиреоидина и трийодтиронина: в сутки к 2/3 высшей дозы тиреоидина добавляют трийодтиронин в дозе 5 мкг детям от года до 5 лет и в дозе 10—15 мкг детям старше 5 лет. Одновременно назначают витамины группы В, С, A, D. Правильность дозировки тиреоидных препаратов подтверждается исчезновением или значительным уменьшением клин, симптомов в течение 2—3 мес. от начала лечения и нормализацией содержания холестерина в крови. При задержке роста в течение года, несмотря на назначение адекватных доз тиреоидных препаратов, детям старше 8—10 лет назначают в соответствующих возрасту дозах препараты анаболических стероидов: неробол, нероболил, ретаболил и др. Лечение проводят 2—3 мес., 3 курса за год. Большое значение имеют полноценное питание, воспитание и обучение больных детей у дефектологов.

Прогноз

Г., возникший у детей, является хрон, заболеванием. Своевременно начатое лечение может обеспечить нормальное физ. развитие и улучшить состояние психических процессов.

Профилактика проводится по тем же принципам, что и у взрослых.

См. также Щитовидная железа.


Библиография Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1975; КлячкоВ.Р. Клиническое применение трийодтиронина, Пробл, эндокрин, и гормонотер., т. 16, № 4, с. 118, 1970; М и л-к у Ш. Терапия эндокринных заболеваний, пер. с румын., Бухарест, 1972; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 91, Л., 1966; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 153, М., 1973; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., с. 70, М., 1963, библиогр.; Целибеев Б. А. Психические нарушения при эндокринных заболеваниях, М., 1966, библиогр.; Щитовидная железа, под ред. С. Вернера, пер. с англ., с. 377, Л., 1963, библиогр.; В leulerM. Endokrinologisclie Psychiat-rie, Stuttgart, 1954, Bibliogr.; Current concepts in hypothyroidism, ed. by K. R. Cris-pel, p. 159, Oxford, 1963, bibliogr.; L a b-hart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Oberdisse K. u. Klein E. Die Krankheiten der Schild-driise, S. 319, Stuttgart, 1967, Bibliogr.; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, p. 63 a. o., Philadelphia a. o., 1974.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: