ГАРДНЕРА СИНДРОМ

ГАРДНЕРА СИНДРОМ (E. J. Gardner, современный американский врач) — наследственный симптомокомплекс, характеризующийся наличием семейного диффузного полипоза прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями костей, кожи и мягких тканей. Эти опухоли могут появиться в разное время или одновременно. Отдельные элементы этого синдрома в мед. литературе были описаны давно.

В 1948 г. Гарднер с сотр. обратил внимание на их взаимосвязь и генетическую зависимость. Известно более 100 случаев этого синдрома.

Г. с. определяется доминантным аутосомным геном. Родитель, обладающий этим геном, независимо от пола передает заболевание половине потомков первого поколения (при условии, что второй родитель здоров).

Г. с. характеризуется наличием трех симптомов: 1) семейным диффузным полипозом прямой и ободочной кишок; 2) остеомами плоских и трубчатых костей (см. Остеома); особенно часты остеомы костей лицевого черепа, вызывающие деформации и обезображивание лица, смещение зубов. После достижения определенной величины рост остеом приостанавливается, малигнизации не происходит; 3) опухолями мягких тканей, из которых особенно часты эпителиальная киста, поверхностно расположенная липома (см.) и фиброма (см. Фиброма, фиброматоз), нейрофиброма (см.).

Как правило, костные, кожные опухоли и опухоли мягких тканей обнаруживаются раньше, чем полипоз. Диагноз основывается на клин, данных. Раннее распознавание опухолей (элементов Г. с.) позволяет установить наблюдение за состоянием кишечника и своевременно предупредить возникновение рака на фоне полипоза (см. Кишечник, опухоли).

Лечение только хирургическое.


Библиография: Pивкин В. Л. и др. Полипы и диффузный полипоз прямой и толстой кишок, с. 133, М., 1969, библиогр.; G а г-й n e г Е. J. Genetic and clinical study of intestinal polyposis, predisposing factor for carcinoma of colon and rectum, Amer. J. hum. Genet., v. 3, p. 167, 1951; Gard-nerE. J. a. R ichards R. C. Multiple cutaneous and subcutaneous lesions occu-ring simultaneously with hereditary polyposis and osteomatosis, ibid., v. 5, p. 139, 1953; J o n e s E. L. a. Cornell W. P. Gardner’s syndrome, Arch. Surg., v. 92, p. 287, 1966.



Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: