БЕРЬЕСОНА СИНДРОМ

БЕРЬЕСОНА СИНДРОМ (M. Borjeson) — наследственное заболевание, характеризующееся чрезмерным отложением жира, особенно на бедрах, задержкой роста и клиническими проявлениями гипотиреоза, иногда с микседемой. Впервые описано Берьесоном в 1961 году. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Отмечаются значительные изменения со стороны центральной нервной системы — отставание в психическом развитии, олигофрения (см.), нередко судорожный синдром. Наследование по рецессивному сцепленному с полом типу (см. Наследование). Болеют лица мужского пола; у женщин — носителей мутантного гена — отмечено отставание в психическом развитии. Следует дифференцировать с синдромом Лоренса — Муна — Бидля (см. Лоренса-Муна-Бидля синдром), а также с микседемой (см. Гипотиреоз). Лечение симптоматическое: противосудорожная терапия, гормональные препараты (тиреоидин).

См. также Наследственные болезни.


Библиография: Borjeson М., Forssman H. a. Lehmann О. Combination of idiocy, epilepsy, hypogonadism, dwarfism, hypometabolism and morphologic peculiarities inherited as an X — linked recessive syndrome, Proc. 2. int. congr. on mental retardation, pt 1, p. 188, N. Y., 1963.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: