БЕНС-ДЖОНСА БЕЛОК

БЕНС-ДЖОНСА БЕЛОК (H. Bence-Jones, 1813—1873, английский врач; синоним: Бенс-Джонса белковое тело, Бенс-Джонса альбумин) — белок мочи, появляющийся в ней при некоторых патологических состояниях. Обладает свойством выпадать в осадок при нагревании до t 50—60°, растворяться при нагревании до температур, близких к температуре кипения раствора, и снова выпадать в осадок при охлаждении. По этим свойствам протеинурию с наличием в моче Бенс-Джонса белок (Бенс-Джонса протеинурия) можно отличить от других видов протеинурий (см.), так как в остальном он дает все характерные реакции на белки. Впервые описан в 1848 году Бенс-Джонсом. Появление в моче Бенс-Джонса белка является характерным симптомом миеломной болезни (см.). Бенс-Джонса белок представляют собой легкие цепи иммуноглобулинов (см.), продуцируемых клетками миеломы; молекулярная масса около 22 тысяч (димеры — в пределах 40—44 тыс.). В каждом отдельном случае миеломной болезни меломные белки и соответственно як легкие цепи представляют собой моноклональные антитела, то есть гомогенные белки, синтезируемые одним клоном плазматических клеток. С другой стороны, у разных больных может быть множество разных Бенс-Джонса белков, относящихся к классу легких цепей иммуноглобулинов. Соответственно аминокислотный состав и пищевые аминокислоты Бенс-Джонса белка, выделяемые из мочи больных множественной миеломой, не всегда одинаковы. Характерным для Бенс-Джонса белка является отсутствие или очень низкое содержание метионина, гистидина, оксипролина и высокое содержание тирозина. Бенс-Джонса белок легко кристаллизуется; описаны случаи его спонтанной кристаллизации в мочевых канальцах и в опухолях (белковые кристаллы).

Для обнаружения Бенс-Джонса белка в моче ее подкисляют до pH около 5,5, фильтруют и нагревают. Характерным является выпадение белка в осадок при температуре около 56°, увеличение осадка при дальнейшем нагревании в полное растворение при кипении (Бенс-Джонса проба). Для количественного определения Бенс-Джонса белка мочу нагревают до t° 70°, отделяют осадок белка центрифугированием, промывают его водой, спиртом, эфиром и взвешивают.

Бенс-Джонса белок обнаруживают в моче у 30—80% больных множественной миеломой. Появление в моче этого белка описано также при некоторых случаях лейкемий, лимфосарком, остеомаляции и ряда других заболеваний, однако в настоящее время появление в моче Бенс-Джонса белка рассматривают как важный специфический диагностический симптом множественной миеломы, допуская также возможность его появления в моче лишь в редких случаях обширных поражжений костного мозга (напр., при миелоидной лейкемии). Содержание Бенс-Джонса белка в моче может составлять от долей процента до 6—7%; описаны случаи выделения больным с множественной миеломой до 50 г этого белка в сутки. Бенс-джонсовская протеинурия обычно сопровождается гиперпротеинемией, которую относят за счет присутствия миеломных белков в плазме крови. Бенс-Джонса белок, по-видимому, продуцируется клетками миеломы.

Библиография:

Белок Бенс-Джонса и белки крови при множественной миеломе, в кн.: Совр. пробл. онкол., пер. с ин., под ред. A. II. Сереброва, в. 3(30), сер. Б, с. 82, М.. 1952; Гулевич В. С. Редкий случай нахождения кристаллов белка в овухолн, Журн. эксперим. биол, и мед., т. 5. Д1 15, с. 215, 1927, библиогр.; Basch Н. An introduction to the biochemistry of the canccr cell, p. 269, N. Y.— L., : >62; L ichtwitz L. Klinische Chemie» 8. 145, В., 1930; Polonovskl М. et D e 1 b а г г e F. Les pro t6 Ines de Bence-Jones, в кн.: Ехровёв annuels biochim. möd., sous la dir. de M. Polonovskl e. a., Й. 257, P., 1951; Putnam F. W. Aberra-ona of protein metabolism in multiple myeloma. Physiol. Rev., v. 37, p. 512, 1057.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: