БЕЛКОВАЯ ДИСТРОФИЯ

БЕЛКОВАЯ ДИСТРОФИЯ (синоним диспротеиноз) — нарушение обмена белков, имеющее определенное структурное выражение. Диспротеинозы условно делят на клеточные, внеклеточные и смешанные. Их развитие связано с избыточным поступлением белка в клетку или межклеточное вещество (инфильтрация), извращенным синтезом белка или с распадом тканевых структур (декомпозиция, фанероз).

К клеточным диспротеинозам относят зернистую (паренхиматозную), гиалиново-капельную, гидропическую (вакуольную) и роговую дистрофии. Морфология зернистой дистрофии в ряде случаев отражает усиление функции клеток, однако нередко она является выражением ферментопатии. Зернистая, гиалиново-капельная и гидропическая дистрофии рассматриваются как этапы нарушения белкового обмена клетки: высвобождение белка из связей с липидами и коллоидами, его денатурация, повышение проницаемости мембран клетки и накопление в ней воды в результате снижения окислительных процессов, активация гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи путем присоединения воды и ведут к разрушению клеточных ультраструктур. Преобладание среди этих процессов денатурации белка объясняет развитие зернистой или гиалиново-капельной, а гидратации клетки — гидропической дистрофии (см. Вакуольная дистрофия). В исходе бурно протекающей денатурации белка цитоплазмы развивается фокальный (так наз. ацидофильная дегенерация) или тотальный коагуляционный некроз клетки, а в исходе резкого повышения проницаемости мембран и гидратации клетки — колликвационный некроз клетки, который может быть очаговым (баллонная дистрофия) или тотальным. Роговая дистрофия характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии или в тех структурах, где в норме ороговения не встречается (см. Ороговение).

СОДЕРЖАНИЕ БЕЛКОВ, ЖИРОВ, УГЛЕВОДОВ (в г%) В БЕЛКОВОМ И КОРОВЬЕМ МОЛОКЕ И ИХ КАЛОРИЙНОСТЬ

Молоко

Белки

Жиры

Углеводы

Калорий в 100 мл

Белковое

без сахара

3,0-3,2

2,5—2,8

2,0

40

с сахаром

3,0—3 ,2

2,5-2,8

7,0

60

концентриро

ванное

6,9-7,0

5,0-6,0

12,0-14,0

120-128

Коровье

2,8-3,8

2,7-6,0

4,5-5,2

67

К внеклеточным диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз. Мукоидное набухание, фибриноид и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (стромы органов и стенок сосудов). Мукоидное набухание характеризуется отеком основного вещества в результате перераспределения его кислых мукополисахаридов и накопления в нем белков и гликопротеидов плазмы; структура коллагеновых волокон сохраняется. При фибриноиде происходит распад коллагеновых волокон, деполимеризация полисахаридов основного вещества и пропитывание вновь образованных белково-полисахаридных комплексов грубодисперсными белками, фибрином. Без фибрина нет фибриноида. Резко выраженная деструкция коллагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани ведет к фибриноидному некрозу. В исходе фибриноидного набухания развивается гиалиноз (см.), который связан с денатурацией и преципитацией белка и образованием гиалиноподобного вещества, имеющего фибриллярное строение. В основе амилоидоза (см.) лежит приобретенный или наследственный дефект ферментов (ферментопатия), ответственных за синтез белка (коллагена) клетками соединительной ткани. В результате клетки соединительной ткани (ретикулярные, фибробласты) продуцируют аномальный фибриллярный белок, который, вступая в прочные соединения с белками и полисахаридами плазмы крови, а также кислыми мукополисахаридами основной субстанции, образует амилоид.

Смешанные диспротенозы возникают при нарушении обмена таких сложных белков, как хромопротеиды (гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пигменты), нуклеопротеиды, гликопротеиды и липопротеиды. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов проявляются гемосидерозом (см.), гемомеланозом, желтухой (см.), порфириями (см. Порфириновая болезнь), протеиногенных, или тирозинтриптофановых, пигментов — меланозами (см.), липидогенных, или липопигментов,— липофусцинозом. Среди нарушений обмена нуклеопротеидов наибольшее значение имеет подагре, (см.), возникающая при избыточном образовании мочевой кислоты, соли которой периодически выпадают в тканях. Нарушения обмена гликопротеидов (муцинов и мукоидов) ведут к развитию слизистой дистрофии (см.). Клеточная слизистая дистрофия характеризуется избыточным образованием муцина или слизеподобного вещества (псевдомуцина) эпителиальными клетками желез. Слизь и слизеподобные вещества могут уплотняться и принимать вид коллоида (коллоидная дистрофия). При внеклеточной слизистой дистрофии (ослизнение тканей) в соединительной ткани накапливаются хромотропные вещества, замещающие коллагеновые волокна. Нарушения обмена липопротеидов обычно рассматриваются среди липидозов.

Причины белковых дистрофий разнообразны: расстройство крово- и лимфообращения и иннервации, гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения гормонального и энзимного баланса и т. д.

Библиография: Пожариский И. ф. Основы патологической анатомии, в. 1, с. 116 и др., М.— Пг., 1923; С т р у к о в А. И. Патологическая анатомия, с. 62, М., 1971; Hecht A., Lunzenauer K. W. u. Schub ert E. Allgemeine Pathologie, В., 1973; Hueck W. Morphologische Pathologie, S. 54, B., 1955.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: