АРАХНОДАКТИЛИЯ

АРАХНОДАКТИЛИЯ (arachnodactylia; греческий arachne паук + daktylos палец; синоним: долихостеномелия, акромакрия, гиперхондроплазия) — клинический синдром, в основе которого лежит наследственное поражение структуры и функции соединительной ткани, проявляющийся аномалиями костной системы. Конечности при арахнодактилии длинные и тонкие, пальцы напоминают лапы паука (рис.).

Кисть и стопа больного при арахнодактилии.

Грудная клетка воронкообразной или килевидной формы, межреберные промежутки широкие, реберные хрящи толстые и мягкие.

Арахнодактилия встречается очень редко. Подробно клиническую картину арахнодактилии описал Марфан (A. Marfan) в 1896 году. У больных с синдромом Марфана наряду с арахнодактилией наблюдаются поражения глаз, скелета и внутренних органов, особенно сердечно-сосудистой системы (см. Марфана синдром).

Изменения со стороны опорнодвигательного аппарата, сочетающиеся с арахнодактилией, отмечены при гомо цистинурии (см.) — наследственном заболевании, связанном с нарушением обмена аминокислот, обусловленным энзиматическим блоком в обмене метионина, следствием чего является накопление гомоцистина в тканях, повышенное выделение этой аминокислоты с мочой и нарушение структуры и функции соединительной ткани. Гомоцистинурия фенотипически сходна с болезнью Марфана, но биохимически легко дифференцируется при хроматографическом исследовании спектра серосодержащих аминокислот в крови и моче.

Рентгенодиагностика арахнодактилии

При рентгенологических исследованиях уточняются некоторые клинически определяемые при арахнодактилии изменения (количество пораженных органов и выраженность патологических изменений). В трубчатых костях длинник преобладает над поперечником значительно больше, чем в норме. Пястные кости II и V пальцев, располагаясь почти параллельно, делают малозаметным переход предплечья в кисть. Определяется умеренно выраженный остеопороз, в частности истончение компактного слоя; кроме того, часты кифосколиоз, деформация грудины, соха valga, реже genu valgum, genu recurvatum, подвывихи. От истинной арахнодактилии следует отличать нередко наблюдаемые так называемые рудиментарные формы, проявляющиеся общим астеническим строением тела, особенно наличием удлиненных пальцев. При истинной арахнодактилии и рудиментарных ее формах все пальцы кисти удлинены, в отличие от изолированного удлинения одного или нескольких пальцев при мегалодактилии и макродактилии.

Лечение арахнодактилии

Лечение арахнодактилии — ортопедическое, направлено на коррекцию деформаций, вторично развившихся в результате основного страдания. Сгибательные контрактуры пальцев нижней и особенно верхней конечности, возникающие вследствие неравномерного роста и развития мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов, обычно лечат бескровным путем (вытяжение, редрессации) или оперативным (удлинение сухожилий).

При резко выраженных соха valga (см. Тазо-бедренный сустав), genu valgum (см. Коленный сустав), вызывающих функциональные нарушения (боли, хромота), производят корригирующие остеотомии.

При наличии плоской стопы лечение направлено на устранение указанной деформации (см. Плоскостопие).


Библиография: Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, М., 1971, библиогр.; Наследственная и приобретенная патология обмена веществ у детей, под ред. В. А. Таболина, в. 1, с. 122, М., 1971; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 1—2, М., 1964; Рохлин Д. Г. Костная система при эндокринных и конституционных аномалиях, с. 144, Л.— М., 1931.


Популярные статьи

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Поделиться: